A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- jár­vány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és haté­kony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egész­­ségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fô tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzôszervi érintettségen túl a fertôzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neuro­lógiai jellegû panaszok és tünetek a kórházba kerülô COVID-19-betegek 30–50%-ánál elôfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylô kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedôk folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövô feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertôzés járhat-e késôi neurológiai szövôdményekkel.

Célkitûzés – A ritka kórképek 60-70%-ánál idegrendszeri érintettséggel kell számolni. A közlemény célja a magyar társadalombiztosítás keretében finanszírozott, ritka neurológiai betegségek kezelésére szolgáló – árva – gyógyszerek finanszírozási formáinak és költségvonzatának bemutatása 2012-ben. A vizsgálat módszere – Az Orphanet portál gyógy-szerlistája alapján kiválogattuk az Országos Egészség- biztosítási Pénztár publikus gyógyszertörzséből a 2012-ben támogatott, ritka neurológiai kórképek árva gyógyszereit, valamint lekértük a nem támogatott, de egyedi méltányosság keretében finanszírozott, szintén árva termékek adatait. Három olyan készítmény is szerepelt az elemzésben, melyek eddig árva minősítést nem kaptak, de forgalomba hozatali engedélyük ritka neurológiai kórkép kezelésének indikációjára szól. A gyógyszereket támogatástípusonként csoportosítottuk és meghatároztuk azok költségadatait. Eredmények – A 2012-ben társadalombiztosítás keretében elérhető 37 ritka betegség kezelésére indikált készítmény közül 17 neurológiai érintettséggel járó kórkép kezelésére törzskönyvezett. A legtöbb gyógyszerhez (14 termék) ártámogatás alapú egyedi méltányosság útján juthattak a betegek. A ritka idegrendszeri betegségek kezelésére szolgáló nagy költségvonzatú készítményekre fordított támogatás összege 2012-ben 387 beteg részére több mint 4,5 milliárd forint volt, amely a teljes gyógyszerkassza 1,4%-a. Következtetések – Magyarországon a társadalombiztosítás keretében finanszírozott árva gyógyszerek fele neurológiai érintettséggel járó betegség kezelésére indikált, ennek költsége a 2012. évi orphan gyógyszertámogatás 30%-át tette ki. Az árva gyógyszerkészítmények többsége ártámogatás alapú egyedi méltányosság keretében került finanszírozásra. Ez a támogatási forma azonban számos problémát vetett fel, amelyek megoldására a 2012. év végén új finanszírozási javaslatok kerültek kidolgozásra, melyek 2013. január 1-jétől már pilot fázisban bevezetésre kerültek (intézményi felhasználáshoz kötött egyedi méltányosság, illetve extra finanszírozás). Összefoglalva elmondhatjuk, hogy a ritka neurológiai betegségek kezelésére használt árva gyógyszerek az orphan paletta jelentős részét teszik ki. A hazai betegek OEP által finanszírozott kezelése az elmúlt években extrém költségvonzatuk ellenére csaknem teljes mértékben megvalósult. Annak érdekében, hogy minél több ritka neurológiai beteg juthasson támogatott terápiához, a finanszírozó és a szakma képviselőinek szoros és folyamatos kollaborációja szükséges az optimális támogatási forma identifikálásához.

A szédülés az orvoshoz fordulás egyik leggyakoribb oka. A szédülő beteg mind a háziorvosi, mind a sürgősségi, mind a szakambulanciai ellátás számára kihívást jelenthet, mert a látszólag homogén klinikai megjelenés mögött számos eltérő etiológiájú kórok állhat. Az utóbbi két évtized kutatásai számos új ismerettel szolgáltak a vestibularis rendszer élettani és patofiziológiai működéséről. Bővebb tudás áll rendelkezésre a fejmozgásokat és a gravitációt érzékelni képes labyrinthről, a vestibularis afferens információ idegi feldolgozásáról, a reflexes szemmozgás- és testtartás-szabályozásról, a vestibularis rendszer regenerációs képességéről. Az elméleti ismeretek birtokában új, betegágy melletti vizsgálómódszerek kerültek kidolgozásra, ilyenek az egyes félkörös ívjáratokba jutott ectopiás otolithkristály igazolására szolgáló pozicionális provokációs tesztek, a vestibuloocularis reflex működését vizsgáló fejimpulzusteszt, vagy a perifériás és centrális eredetű akut vestibularis szind-rómák elkülönítését szolgáló HINTS+ teszt. Technikai fejlesztésnek köszönhetően a videookulográfiás szemüveggel és a vestibularis kiváltott myogen potenciálokkal lehetséges mind a hat ívjárat és a két otolithszerv működésének szelektív, oldalspecifikus vizsgálata. A szédüléssel és egyensúlyzavarral járó kórképek patomechanizmusának pontosabb ismerete, a diagnosztikai lehetőségek fejlődése több vestibularis kórkép esetében (vestibularis migrén, Ménière-betegség, benignus paroxysmalis pozicionális vertigo, perzisztáló posturalis-perceptuális szédülés, bilaterális vestibulopathia) új diagnosztikus kritériumrendszer felállítását vagy annak pontosítását tette lehetővé. Bővült a vestibularis kórképekben alkalmazható terápiák skálája is, magába foglalva a benignus paroxysmalis pozicionális vertigo kezelésére szolgáló különböző repozíciós manővereket, új gyógyszeres kezelési módokat, a vestibularis rehabilitációt, és pszichoterápiás lehetőségeket. A szerzők célja a legújabb otoneurológiai ismeretek összefoglalása.

BEVEZETÉS - A gyermekkori leukaemia gyógyulása mára már 80% felett van, így egyre nagyobb érdeklõdés övezi a kezelés késõi következményeit. Sok vizsgálat elemezte már a fertilitás kérdését, a második tumor kialakulásának gyakoriságát, a szív, a vese és tüdõ funkciójának károsodását. Az elmúlt évtizedben kezdtek el foglalkozni a csontrendszert érintõ változásokkal, amelyek hátterében magának a betegségnek és a kezelésnek is szerepet tulajdonítanak. ESETISMERTETÉS - 15 éves, akut lymphoid leukaemiás fiú esetét ismertetjük, aki már a diagnózis felállításakor jelzett csontfájdalmakat. Panaszai a kemoterápia alatt hullámzó mértékben álltak fenn, emellett súlyos mértékű osteoporosis alakult ki. Ezzel párhuzamosan emelkedett a csontreszorpciót jelzõ marker, a β-CrossLaps szintje. A kezelés második évében hirtelen fellépõ, lázzal, mozgáskorlátozottsággal járó bal csípõfájdalma hátterében osteomyelitist feltételeztünk. Néhány hónappal késõbb észleltük a bal femurfej avascularis necrosisát. Az alkalmazott kezelés (kalcium, D-vitamin, kalcitonin, biszfoszfonát, torna, ortopédiai segédeszközök) mellett mind csontásványianyag- tartalma, mind mozgása javult, alapbetegsége pedig remisszióban van. KÖVETKEZTETÉSEK - Irodalmi adatok alapján felmértük a leukaemiás gyermekek csontanyagcsere változásának hátterében álló tényezõket. Kitértünk az alapbetegség csontrendszert károsító mechanizmusaira, majd részletesen elemeztük a kemoterápiában alkalmazott szerek hatását. Számba vettük a kezelés másodlagos tényezõinek (hospitalizáció, immobilitás, fényérzékenység, felszívódási zavar, immunszuppresszió, fertõzés, perifériás neuropathia) közvetlen és közvetett csonthatásait is. Felsoroltuk a megelõzésre és a kezelésre alkalmas eljárások elõnyeit és hátrányait.

A neuropathiás fájdalom kezelése nagy kihívás elé állítja mind a gyógyítót, mind a beteget. A kórkép kezelésében új szemléletmód szükséges az utóbbi évek neurobiológiai kutatási eredményei alapján. Min­denképpen többszakmás konszenzusokra, munkacsoportokra van szükség (multidisciplinary team) a kórképek sokszínűsége és a konkomittáns pszichopatológia okán. Az eddigi szemléletmód megváltoztatásra szorul, elkerülvén a felesleges diagnosztikus és műtéti beavatkozásokat, melyek a beteg ál­lapotát nem feltétlenül rontják, de pszichés megterhelését mindenképpen fokozzák. A legtöbb bizonyíték a kórkép(ek) gyógy­sze­res kezelésére vonatkozik, az elsőként vá­lasztandó szerek között a triciklusos antidepresszánsok, a szelektív szerotonin-noradrenalin visszavételt gátló szerek és bizonyos antikonvulzív szerek állnak (ga­ba­pentin, pregabalin). Összefoglaló cikkünk célja az egyik legolcsóbb és legszélesebb körben elérhető triciklusos antidepresszáns, az amitriptylin hatékonyságának áttekintése különböző kórképekben.