Autoimmunitás és extranodalis lymphoid infiltrátumok lymphoproliferativ kórképekben
VÁRÓCZY László
2003. JANUÁR 20.
Magyar Immunológia - 2003;2(01)
VÁRÓCZY László
2003. JANUÁR 20.
Magyar Immunológia - 2003;2(01)
Az autoimmun és a lymphoproliferativ kórképek etiopatogenezisében és klinikumában a meglevõ különbségek mellett számos hasonlóság is megfigyelhetõ. Autoimmunitás és malignitás gyakran társulhat is egymással, például az autoimmun haemolyticus anaemia gyakran megjelenik a krónikus lymphoid leukaemiás betegek kórtörténetében, vagy a mérsékelt malignitású B-sejtes lymphomák a Sjögrenszindrómás betegeknél.
Magyar Immunológia
Nem differenciált collagenosis esetén a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincsen meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritérium követelményei. Két poliszisztémás autoimmun betegségre jellemzõ klinikai tünet és egy nem szervspecifikus autoantitest jelenléte szükséges a nem differenciált collagenosis diagnózisának kimondásához. A szerzõk 1994- 1999 között 665 nem differenciált collagenosisos beteg sorsát követték. Megfigyelésük, hogy a láz és az anti-DNS pozitivitás szorosan összefüggött az SLE-be való átmenettel; az arthritis és az anti-RNP autoantitest jelenléte a kevert kötõszöveti betegséggel, a Raynaud-jelenség és az ANF nucleolaris pozitivitás a sclerodermával, a xerostomia/xerophthalmia és az anti-SSA/SSB-pozitivitás a primer Sjögrenszindrómával mutatott összefüggést. Polyarthritis és reumafaktor-pozitivitás egyidejű észlelésekor rheumatoid arthritisre kell gondolni. A nem differenciált collagenosis dinamikus állapot; cél, hogy minél korábban felismerjük egy poliszisztémás kórkép kialakulásának lehetõségét.
Magyar Immunológia
A Raynaud-jelenség észlelése esetén elõször kompressziós szindrómát, vibrációs hatást, arterialaesiót, hiperviszkozitást okozó kórképeket vagy a gyógyszerhatás következtében kialakuló Raynaud-jelenséget kell kizárni. Egyoldali Raynaud-jelenség hátterében pedig mindig organikus eltérést kell keresni. Ha a fenti kórképek nem állnak fenn, gondolnunk kell arra, hogy a Raynaud-jelenség a szisztémás autoimmun kórképek egyik gyakori tünete, e betegségek elsõ klinikai tünete is lehet. A Raynaudszindrómás betegek követése immunológiai szempontból indokolt, mivel e tünet jelentkezése esetén a késõbbiekben szisztémás autoimmun kórkép fejlõdhet ki. Ennek valószínűsége azonban igen kicsi, ha a betegnek más klinikai-laboratóriumi eltérése nincs, azaz primer Raynaud-szindrómája van. Az antinukleáris antitest pozitív vagy kapillármikroszkópiával sclerodermacapillaris rajzolatot mutató esetek mindenképpen gondos követést igényelnek, mivel ezen betegek egy része egy szisztémás autoimmun kórkép elõfázisában van. Leggyakrabban a sclerodermacsaládba tartozó kórkép kialakulása valószínű. Ha a Raynaud-jelenséget gyulladásos jelek kísérik, szintén valószínűleg kötõszöveti betegség kialakulása várható.
Magyar Immunológia
BEVEZETÉS - A vizsgálat célja a kéz mikrocirkulációjának megjelenítése a szerzõk által kidolgozott kézperfúziós szcintigráfiával, az eltérések és jellegzetességek megítélése primer és szekunder Raynaud-kórformában. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A tanulmányba 84 beteget vontak be. Mindegyiküknél megfigyelhetõ volt az ujjak epizodikus ischaemiája, amely klasszikusan a háromfázisú színelváltozásban jelent meg. A kézperfúziós felvételeket elõször vizuálisan, majd az ujj/tenyér hányados (FPR) megadásával kvantitatívan is értékelték. A statisztikai összehasonlítást a klinikailag differenciált primer és szekunder csoport között végezték el. EREDMÉNYEK - Vizuális értékeléssel a szekunder csoportban észleltek több regionális perfúziózavart (51 beteg közül 37-nél), míg a primer kórformában 33 beteg közül mindössze két esetben (p<0,001). A teljes ujj/tenyér hányados viszont a primer Raynaudcsoportban bizonyult szignifikánsan kisebbnek (p<0,05). A nemek és a jobb, illetve a bal kéz között nem mutatkozott szignifikáns különbség az FPR-értékekben. KÖVETKEZTETÉSEK - A 99mTc-DTPA-val végzett kézperfúziós szcintigráfia nem invazív, költséghatékony diagnosztikus módszer; objektíven tükrözi a kéz mikrocirkulációjának globális és regionális eltéréseit. Ezenkívül olyan kvantitatív adatokat is szolgáltat, amelyekkel a kórlefolyás követése pontosabbá válhat.
Magyar Immunológia
Detre (eredetileg Deutsch) László - elsõ közleményeit még Deutsch, a késõbbieket Detre/Deutsch néven írta, s csak néhány évvel a névváltoztatás után tért rá a Detre vezetéknév kizárólagos használatára - patológusnak, illetve bakteriológusnak készült. Külföldi tanulmányútja során, amikor is Bécsben Weischselbaum intézetében Landsteinerrel dolgozott együtt, majd Párizsban Mecsnyikov mellé került, jegyezte el magát az immunológiával.
Magyar Immunológia
A Klinikai Immunológiai Koordinációs Intézet és Szakmai Kollégium nevében kezdeményeztem ennek az egynapos munkaértekezletnek a megtartását, ahová a poliszisztémás autoimmun betegeket kezelõ, gondozó szakambulanciák munkacsoportjait hívtuk meg.
Ideggyógyászati Szemle
A SARS-CoV-2 koronavírus által okozott COVID-19- járvány 2020 tavaszára világszerte elterjedt, gyors és hatékony reakciót igényelve össztársadalmi szinten, és az egészségügyi ellátás szervezésében is. A COVID-19 fő tünetének a lázat, a köhögést és a nehézlégzést tartják. A légzőszervi érintettségen túl a fertőzés egyéb panaszokat és tüneteket is okozhat. Az eddigi adatok alapján neurológiai jellegű panaszok és tünetek a kórházba kerülő COVID-19-betegek 30–50%-ánál előfordulnak, és gyakrabban jelentkeznek a súlyos állapotú eseteknél. Leírtak a COVID-19-hez társuló klasszikus akut neurológiai kórképeket is. A COVID-19-ellátásra fókuszáló egészségügyi ellátórendszerekben az egyéb akut ellátást igénylő kórképek szakellátásának visszaesését figyelték meg. A COVID-19-járvány során fontos feladat a krónikus neurológiai kórképekben szenvedők folyamatos ellátásának biztosítása is. A jövő feladata lesz a COVID-19 járvány által az egyéb neurológiai kórképekre kifejtett hatások felmérése, valamint annak megítélése, hogy a SARS-CoV-2 koronavírus által okozott fertőzés járhat-e késői neurológiai szövődményekkel.
Lege Artis Medicinae
Az elmúlt évtized onkológiai áttörése minden bizonnyal a CD19-specifikus CAR T-sejtek alkalmazása volt a különböző hematológiai kórképek kezelésében. A klinikai vizsgálatokban szerzett tapasztalatok, párosulva a magánszektor és gyógyszeripar befektetéseivel, a meglévő CAR T-sejt-készítmények kereskedelmi forgalmazásával, sok kutató figyelmét irányította rá az új típusú immunsejtekben rejlő lehetőségekre, és azok nem onkológiai célú felhasználására. A közlemény célkitűzése, hogy röviden bemutassa azokat a preklinikai alkalmazásokat, ahol a CAR T-sejteket sikerrel próbálták ki autoimmun és infektológiai kórképekben.
Hypertonia és Nephrologia
A szisztémás lupus erythematosus (SLE) egy változatos megjelenésű, lefolyású és prognózisú szisztémás autoimmun megbetegedés. Sokszínű klinikai megjelenése miatt az SLE számos kihívást tartogathat a klinikai orvosok számára mind a diagnózis, mind a kezelés tekintetében. Sokan kizárólag a szerológiai autoimmunitás pozitivitására fókuszálnak (antinukleáris és specifikus autoantitestek), holott a diagnózis felállítása a teljes klinikai kép alapján kell, hogy történjen, egyéb kórképek kizárását követően.
Ideggyógyászati Szemle
Az utóbbi néhány év kutatási eredményei arra utalnak, hogy a hagyományos EEG-vizsgálat diagnosztikai feladatai jelentősen megszaporodtak az ideg- és elmegyógyászat területén. A feladatok elsősorban a már jól ismert epileptiform tranziens elemek regisztrálására vonatkoznak, amelyek számos központi idegrendszeri betegségben gyakrabban fordulnak elő és nagyobb patoplasztikus jelentőségűek, mint eddig gondoltuk. Újabb, egyelőre hivatalosan még nem „epileptiform”-nak minősített EEG-jelenségek is felbukkantak a látóhatáron, amelyek epilepsziához való viszonya még pontosításra szorul; de ez is csak a megfelelő regisztrálási technika kidolgozása és elterjesztése után lehetséges. Az új kihívásokra a mai „standard EEG” vizsgálat ritkán ad megfelelő választ. Hatékonyságának növeléséhez a már kidolgozott technikai fejlesztések széles körű elterjesztése szükséges, így az elektródok számának növelése, a felvételek időtartamának jelentős megnyújtása és lehetőség szerint az epileptiform aktivitások automatikus, gépi felismerése. A szerzők e munkájukban röviden összefoglalják az „epileptiform” aktivitások fogalmának kiterjesztését, azok neurofiziológiai jelentőségét, epidemiológiáját és klinikai jelentőségét ideg- és elmegyógyászati kórképekben. Kitérnek arra, milyen technikai háttér szükséges ezek regisztrálásához. Fontosnak tartják hangsúlyozni, hogy ismereteink pontosításához számos beteg vizsgálata szükséges, ezért javasolják az említett technikai háttér minél több elemének megteremtését minél több EEG-laboratóriumban, amelyekben megvannak a személyi és tárgyi feltételek a „hagyományos” EEG-diagnosztika továbbfejlesztésére.
Ideggyógyászati Szemle
A szédülés az orvoshoz fordulás egyik leggyakoribb oka. A szédülő beteg mind a háziorvosi, mind a sürgősségi, mind a szakambulanciai ellátás számára kihívást jelenthet, mert a látszólag homogén klinikai megjelenés mögött számos eltérő etiológiájú kórok állhat. Az utóbbi két évtized kutatásai számos új ismerettel szolgáltak a vestibularis rendszer élettani és patofiziológiai működéséről. Bővebb tudás áll rendelkezésre a fejmozgásokat és a gravitációt érzékelni képes labyrinthről, a vestibularis afferens információ idegi feldolgozásáról, a reflexes szemmozgás- és testtartás-szabályozásról, a vestibularis rendszer regenerációs képességéről. Az elméleti ismeretek birtokában új, betegágy melletti vizsgálómódszerek kerültek kidolgozásra, ilyenek az egyes félkörös ívjáratokba jutott ectopiás otolithkristály igazolására szolgáló pozicionális provokációs tesztek, a vestibuloocularis reflex működését vizsgáló fejimpulzusteszt, vagy a perifériás és centrális eredetű akut vestibularis szind-rómák elkülönítését szolgáló HINTS+ teszt. Technikai fejlesztésnek köszönhetően a videookulográfiás szemüveggel és a vestibularis kiváltott myogen potenciálokkal lehetséges mind a hat ívjárat és a két otolithszerv működésének szelektív, oldalspecifikus vizsgálata. A szédüléssel és egyensúlyzavarral járó kórképek patomechanizmusának pontosabb ismerete, a diagnosztikai lehetőségek fejlődése több vestibularis kórkép esetében (vestibularis migrén, Ménière-betegség, benignus paroxysmalis pozicionális vertigo, perzisztáló posturalis-perceptuális szédülés, bilaterális vestibulopathia) új diagnosztikus kritériumrendszer felállítását vagy annak pontosítását tette lehetővé. Bővült a vestibularis kórképekben alkalmazható terápiák skálája is, magába foglalva a benignus paroxysmalis pozicionális vertigo kezelésére szolgáló különböző repozíciós manővereket, új gyógyszeres kezelési módokat, a vestibularis rehabilitációt, és pszichoterápiás lehetőségeket. A szerzők célja a legújabb otoneurológiai ismeretek összefoglalása.
1.
2.
3.
4.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás