Lege Artis Medicinae

Whipple-kór sikeres kezelése Nyirokcsomó-megnagyobbodás miatt vizsgált beteg kórlefolyása

SOMOGYI Ágota, SZABÓ Tamás, KISHÁZI Péter, KISS Erika, ARATÓ Gabriella, PÁL Katalin, MADÁCSY László

2004. OKTÓBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(10)

BEVEZETÉS - Az intestinalis lipodystrophia vagy Whipple-kór ritka, krónikus, szisztémás bakteriális infekció következménye. Általában a 40 év feletti kaukázusi népcsoporthoz tartozó férfiak betegsége. Leggyakrabban a bélrendszert betegíti meg, hasi fájdalommal, hasmenéssel, felszívódási zavarral és fogyással jár, ezek következményeként hiányállapotok alakulnak ki. A változatos klinikai képet hőemelkedés, láz, vándorló ízületi gyulladás, fájdalom, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a bőr hiperpigmentációja, a savós hártyák gyulladása, perifériás és központi idegrendszeri elváltozások jellemezhetik. A betegség sokszínűsége a diagnózis felállítását évekkel, évtizedekkel késleltetheti. ESETISMERTETÉS - A szerzők 51 éves férfi betegük esetét ismertetik, aki fogyás, a subileus klinikai tünetei miatt került kórházba. A vizsgálati leletek alapján ennek hátterében lymphomabetegséget gyanítottak. Az exploratív laparotomia során nyert nyirokcsomó- biopsziás minta szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálata Whipple-kórt igazolt, amelyet a mély duodenumbiopszia kórszövettani vizsgálata is alátámasztott. Hat hónapos sulfamethoxazol- és trimetoprimkezeléssel a szerzők komplett klinikai és molekuláris biológiai remissziót értek el. KÖVETKEZTETÉS - A Whipple-kórra jellemzőnek mondott intestinalis tünetek nem specifikusak. Crohn-betegség, coeliakia, amyloidosis, macroglobulinaemia, histoplasmosis, az AIDS-betegek nem tuberculoticus mycobacteriumfertőzése, valamint a gyomor-bél rendszert, illetve a hasi nyirokrégiót érintő lymphomabetegség hasonló klinikai képet okoz. A kezelés nélkül halálhoz vezető fertőzés, egy évig tartó sulfamethoxazol- és trimetoprimterápiára általában komplett klinikai remisszióba kerül, a beteg gyógyul.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az ajak- és szájpadhasadékos gyermekek gondozása a háziorvosi gyakorlatban

HIRSCHBERG Jenő

Az ajak- és a szájpadhasadék (összefoglaló nevén: archasadék) a gyakori és torzító rendellenességek közé tartozik. Sikeres megoldásának alapfeltétele a kezelés korai elkezdése és egy olyan tapasztalt munkacsoport, amelyben a terápia során érdekelt minden szakma - sebészet, fül-orr-gégészet, orthodontia, logopédia - képviselői közreműködnek; a szülők és a háziorvos együttműködése is nélkülözhetetlen. A szerző 45 év alatt munkatársaival mintegy 3500 archasadékos betegen több mint 6000 műtétet végzett, és évi 60-70, hasadék nélküli szájpad-elégtelenségben szenvedő gyermeket gondozott. Tapasztalatai és nemzetközi irodalmi ismeretei alapján dolgozatában összefoglalja az archasadékok etiológiáját, kialakulásának mechanizmusát, ismerteti a fellépő tüneteket és a funkcionális következményeket, valamint mindezek sebészi és konzervatív megoldásának általa ajánlott módozatait. Magyarországon jelenleg 500 élveszülésre jut egy archasadékos csecsemő. Biztos megelőzés nincs, a hasadékképződés ismételten fellépő, 5-6%-os kockázata folsav adagolásával felére csökkenthető. Az ajakplasztika általánosan elfogadott időpontja a csecsemő három hónapos kora. A szájpadműtét egy vagy két szakaszban végezhető, de a lágy szájpadot a beszéd kialakulása előtt mindenképpen zárni kell. A logopédiai kezelést akkor célszerű elkezdeni, ha a beszédzavar már nyilvánvaló, és a gyermek a logopédussal együttműködik. Ha a beszédterápia nem eredményes, ötéves korban garatszűkítő műtét ajánlott. A fogszabályozás a vegyes fogazat korában indul, nagyobb orrkorrekcióra csak a pubertás után kerülhet sor. Pusztán a hasadék miatt a gyermek nem aspirál; a szoptatás nagyon előnyös és legtöbbször keresztülvihető. Az archasadékosoknál gyakori fülpanasz és hallászavar miatt rendszeres halláskontroll indokolt. A várható kimenetelről, a prognózisról, az ellátás menetéről a szülőket írásos útmutatóval célszerű ellátni, amelyből a háziorvos is kellően tájékozódhat.

Lege Artis Medicinae

XIII. Európai Stroke Kongresszus 2004. május 12-15.

KÁPOSZTA Zoltán

A németországi Mannheim látta vendégül a XIII. Európai Stroke Kongresszusra érkezõ specialistákat. A kontinensünkön évente megrendezett tudományos találkozó rangját jól tükrözi a résztvevõk évrõl évre növekvõ száma és az Európán kívüli országokból érkezõ tudósok egyre népesebb tábora. Közismert tény, hogy az akut agyi keringészavar (stroke) a világ fejlettebb országaiban a harmadik leggyakoribb halálok, és az önellátó képesség elvesztésének leggyakoribb oka.

Lege Artis Medicinae

Az endoszkópos sphincterotomia hosszú távú eredményei - Az Oddi-sphincter átmetszésének hatása és következményei

DÖBRÖNTE Zoltán

A Vater-papillán endoszkópos úton végzett sphincterotomiát (EST) követően a duodenobiliaris nyomáskülönbség kiiktatásával felgyorsul az epesavak enterohepaticus körforgása, csökken az epe lithogen indexe és a koleszterinkő-képződési hajlam; egyúttal megváltozik a hólyagepe-ürülés dinamikája: csökken a raktározási idő, és az ennek következtében megnőtt ejekciós frakció fokozza az epehólyag ürülését. Az EST-t követően a duodenobiliaris reflux következtében a baktériumok ascendálnak az epeutakban, és ez közvetve növeli a pigmentkő-képződési hajlamot. Ha az epepangást idejében megszüntetjük, az EST következményeként nem kell számolni klinikailag releváns krónikus gyulladásos kórszövettani elváltozások kialakulásával, továbbá a carcinomakockázat fokozódásával sem. Késői szövődményként - az esetek mintegy 12%- ában - papillarestenosis, recidív kőképződés, továbbá bent hagyott köves epehólyag esetén cholecystitis vagy biliaris kólika fordulhat elő. A pigmentkőképződés legfontosabb kockázati tényezői a juxtapapillaris duodenumdiverticulum és a perzisztáló epeúttágulat. Papillarestenosissal papillastenosis miatt végzett EST után egy éven belül kell számolni. Megtartott köves epehólyag esetén a cholecysta funkcióképessége, a cysticus vezeték átjárhatósága fontos tényező a késői epehólyagszövődmények előrejelzésében, ahogy azt a szerző saját vizsgálatával is bizonyította. Kisebb epehólyagkövek ennek függvényében spontán is kiürülhetnek, ezért EST után a cholecystectomia indikációja - különösen idősebb korban - egyéni mérlegelést igényel. Az EST - a bevezetése óta eltelt 30 év tapasztalatai alapján - hosszú távon is biztonságosnak bizonyult, így fiatal korban is elsőként választandó terápiás megoldás a papillastenosis és a choledocholithiasis kezelésében. A késői szövődmények a fokozott kockázatú betegek programozott utánkövetésével endoszkópos úton időben és viszonylag egyszerűen kezelhetők.

Lege Artis Medicinae

A vakcinológia aktuális kérdései

JELENIK Zsuzsanna

A közlemény a vakcinológia jelenlegi állásával, fejlődésének irányával foglalkozik; elsősorban azokat az elemeket veszi sorba, amelyek a gyakorló orvos számára fontosak és érdekesek lehetnek. A „klasszikus” oltóanyagok - pertussis, morbilli, poliomyelitis - antigénjeinek módosítása növeli a hatékonyságot és csökkenti a mellékhatásokat. A konzerválószerek (thiomersal) és a humán eredetű fehérjék elhagyása fokozza a vakcinák biztonságát; az új adjuvánsok az immunológiai hatást erősítik. Új antigének kidolgozásával szélesítik a védőoltással megelőzhető betegségek körét (rotavírus-, meningococcus Binfekció). A kombinált oltóanyagok bevezetésének célja az, hogy az immunológiai hatás megtartása mellett csökkentsék a beavatkozások számát, és növeljék az átoltottságot (DPT-Hib-HBVIPV). Az oltási sémák változtatását a járványügyi és klinikai megfigyelések indokolják. Folyamatosan bővül az oltottak köre és egyre nagyobb jelentőségű a felnőttek, különösen a krónikus betegek és az idősek specifikus védelme is. Az oltási szövődmények jelentése, kivizsgálása, a hazai és külföldi szakemberek, a felügyeleti szervek ezzel kapcsolatos állásfoglalásai azt bizonyítják, hogy a gyártási folyamatok részét képező biztonságossági vizsgálatok nem fejeződnek be a forgalomba hozatallal. A védőoltással megelőzhető betegségek eradikálására való törekvésekkel egy időben, de ellentétes céllal erősödnek az oltásellenes mozgalmak. Ilyen légkörben elsősorban a háziorvos tájékozottságán, meggyőzőképességén múlik, hogy a szülők és az oltandók megértsék a védőoltások nyújtotta előnyöket és éljenek vele.

Lege Artis Medicinae

REVERSAL (Reversal of Atherosclerosis with Aggressive Lipid Lowering)

MATOS Lajos

Kezelés: Pravastatin 1×40 mg (mérsékelt lipidcsökkentés) vagy atorvastatin 2×40 mg (erélyes lipidcsökkentés). Kezelt személyek: Olyan, 30-75 év közötti koszorúérbetegeket soroltak a vizsgálatba, akiknél a klinikai tünetek miatt koronarográfiát végeztek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Lege Artis Medicinae

Tiazid vagy tiazidszerű diuretikumot adjunk-e a magas vérnyomásban szenvedő emberek kezelésekor? A magyarországi helyzet sajátosságai

VÁLYI Péter

A diuretikumok az 1960-as években történt széles körű elterjedésük óta is alapvető an­ti­hipertenzív gyógyszerek maradtak. A ma­gas vérnyomás kezelését tárgyaló 2018. évi ESC/ESH irányelv nem tesz különbséget a tiazid és a tiazidszerű vizelethajtók között a magas vérnyomás kezelésében, elismerve, hogy szemtől szembe nem hasonlították össze ezeket a gyógy­szer­cso­por­tokat vélet­len­szerű betegbeválasztásos vizsgálatokban, valamint, hogy a hydrochlorothiazid az egyik leggyakoribb összetevője a forgalomban lévő, engedélyezett fix anti­hipertenzív gyógyszer-kombinációknak. A 2018. évi ma­gyar irányelv az indapamidot tartja a leghatékonyabb diuretikumnak a hypertoniában szenvedő betegek terápiájában. Köz­le­mé­nyünk célja, hogy áttekintsük a tiazid vagy tiazidszerű vizelethajtóknak, elsősorban a ma Magyarországon elérhető hydro­chlo­rothia­zidnak és indapamidnak, vala­mint kombinációs készítményeik kor­szerű alkalmazását a magasvérnyomás-be­tegségben szenvedő beteg kezelésében.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.