Lege Artis Medicinae

Whipple-kór sikeres kezelése Nyirokcsomó-megnagyobbodás miatt vizsgált beteg kórlefolyása

SOMOGYI Ágota, SZABÓ Tamás, KISHÁZI Péter, KISS Erika, ARATÓ Gabriella, PÁL Katalin, MADÁCSY László

2004. OKTÓBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(10)

BEVEZETÉS - Az intestinalis lipodystrophia vagy Whipple-kór ritka, krónikus, szisztémás bakteriális infekció következménye. Általában a 40 év feletti kaukázusi népcsoporthoz tartozó férfiak betegsége. Leggyakrabban a bélrendszert betegíti meg, hasi fájdalommal, hasmenéssel, felszívódási zavarral és fogyással jár, ezek következményeként hiányállapotok alakulnak ki. A változatos klinikai képet hőemelkedés, láz, vándorló ízületi gyulladás, fájdalom, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a bőr hiperpigmentációja, a savós hártyák gyulladása, perifériás és központi idegrendszeri elváltozások jellemezhetik. A betegség sokszínűsége a diagnózis felállítását évekkel, évtizedekkel késleltetheti. ESETISMERTETÉS - A szerzők 51 éves férfi betegük esetét ismertetik, aki fogyás, a subileus klinikai tünetei miatt került kórházba. A vizsgálati leletek alapján ennek hátterében lymphomabetegséget gyanítottak. Az exploratív laparotomia során nyert nyirokcsomó- biopsziás minta szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálata Whipple-kórt igazolt, amelyet a mély duodenumbiopszia kórszövettani vizsgálata is alátámasztott. Hat hónapos sulfamethoxazol- és trimetoprimkezeléssel a szerzők komplett klinikai és molekuláris biológiai remissziót értek el. KÖVETKEZTETÉS - A Whipple-kórra jellemzőnek mondott intestinalis tünetek nem specifikusak. Crohn-betegség, coeliakia, amyloidosis, macroglobulinaemia, histoplasmosis, az AIDS-betegek nem tuberculoticus mycobacteriumfertőzése, valamint a gyomor-bél rendszert, illetve a hasi nyirokrégiót érintő lymphomabetegség hasonló klinikai képet okoz. A kezelés nélkül halálhoz vezető fertőzés, egy évig tartó sulfamethoxazol- és trimetoprimterápiára általában komplett klinikai remisszióba kerül, a beteg gyógyul.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A minimálisan invazív technikával végzett csípőendoprotézis-műtét Kétmetszéses technika

UDVARHELYI Iván, HANGODY László

A minimálisan invazív technikák fejlõdése a nagyízületi endoprotetikában elsõsorban az unicondylaris térdprotézisek, újabban a csípõízületi protézisek beültetése terén eredményezett jelentõs változásokat. Minimálisan invazív technikákkal a korábban alkalmazott implantátumok ültethetõk be, azonban a feltárás csökkentett mérvű: ez nemcsak a feltárás hosszának csökkentését jelenti, hanem döntõen azt, hogy fiziológiás izomrésekben haladva operálunk, ezáltal kevesebb izom, lágy rész, tok sérül.

Lege Artis Medicinae

A vakcinológia aktuális kérdései

JELENIK Zsuzsanna

A közlemény a vakcinológia jelenlegi állásával, fejlődésének irányával foglalkozik; elsősorban azokat az elemeket veszi sorba, amelyek a gyakorló orvos számára fontosak és érdekesek lehetnek. A „klasszikus” oltóanyagok - pertussis, morbilli, poliomyelitis - antigénjeinek módosítása növeli a hatékonyságot és csökkenti a mellékhatásokat. A konzerválószerek (thiomersal) és a humán eredetű fehérjék elhagyása fokozza a vakcinák biztonságát; az új adjuvánsok az immunológiai hatást erősítik. Új antigének kidolgozásával szélesítik a védőoltással megelőzhető betegségek körét (rotavírus-, meningococcus Binfekció). A kombinált oltóanyagok bevezetésének célja az, hogy az immunológiai hatás megtartása mellett csökkentsék a beavatkozások számát, és növeljék az átoltottságot (DPT-Hib-HBVIPV). Az oltási sémák változtatását a járványügyi és klinikai megfigyelések indokolják. Folyamatosan bővül az oltottak köre és egyre nagyobb jelentőségű a felnőttek, különösen a krónikus betegek és az idősek specifikus védelme is. Az oltási szövődmények jelentése, kivizsgálása, a hazai és külföldi szakemberek, a felügyeleti szervek ezzel kapcsolatos állásfoglalásai azt bizonyítják, hogy a gyártási folyamatok részét képező biztonságossági vizsgálatok nem fejeződnek be a forgalomba hozatallal. A védőoltással megelőzhető betegségek eradikálására való törekvésekkel egy időben, de ellentétes céllal erősödnek az oltásellenes mozgalmak. Ilyen légkörben elsősorban a háziorvos tájékozottságán, meggyőzőképességén múlik, hogy a szülők és az oltandók megértsék a védőoltások nyújtotta előnyöket és éljenek vele.

Lege Artis Medicinae

Az atópiás dermatitis új terápiás lehetősége A pimecrolimuskezelés hazai költséghatékonysági elemzése

KÓSA József, HUNYADI János, SZALAI Zsuzsanna, KÖRMENDY Miklós, KALÓ Zoltán

BEVEZETÉS - Tanulmányunk célja az atópiás dermatitis gyógyításában alkalmazható új terápiás lehetőség, a pimecrolimus hatóanyagú (1%- os) krémmel végzett kezelés magyarországi költségeinek és költséghatékonyságának vizsgálata 2-18 éves betegek körében. MÓDSZER - A költséghatékonysági elemzésben az Erasmus Egyetem (Rotterdam, Hollandia) által atópiás dermatitisre kifejlesztett Markov-modell magyar adaptációját végeztük. A modell klinikai alapját egy multicentrikus, kettős vak, randomizált, placebokontrollált klinikai vizsgálat eredményei képezték. A vizsgálatban a betegek 2:1 arányban pimecrolimus alapú terápiában (pimecrolimus, emolliensek és szükség esetén szteroidtartalmú kenőcsök), illetve hagyományos kezelésben (placebokrém, emolliensek, szteroidtartalmú kenőcsök) részesültek. A vizsgálatba 2-18 év közötti gyermekeket vontak be. A magyar költségadatokat úgy számoltuk, hogy a betegség súlyosságát leíró IGA-stádiumokhoz hozzákapcsoltuk az egészségügyi szolgáltatások felhasználásának átlagos mennyiségét. Ezen erőforrás- felhasználási adatokat a gyógyszerek és egyéb naturáliák Egészségügyi Közlönyben publikált egységköltségével szoroztuk be. EREDMÉNYEK - A pimecrolimuskezelés költsége a hagyományos terápiával szemben 143 897 forinttal bizonyult többnek. Ez a többletráfordítás a vizsgálat hat hónapja alatt 0,05 életminőséggel korrigált életévnyereséget (QALY) eredményezett, ennek alapján a költséghatékonysági ráta 2 863 913 forint/QALY-nak bizonyult. KÖVETKEZTETÉS - A modell alapján a pimecrolimuskezelés költséghatékonysági rátája jóval kedvezőbb, mint az Országos Egészségbiztosítási Pénztár által kiemelten támogatott számos egészségügyi eljárásé.

Lege Artis Medicinae

Életesemények vizsgálata Magyarországon

NAGY Judit

BEVEZETÉS - A szociális sebezhetőség modelljében az életesemények-koncepció a szociális térben jelentkező, mentális betegségekre hajlamosító erők, életesemények mérőszáma, amelyeknek stresszértéke összeadódik. A Paykel által kidolgozott életesemények-skála a nemzetközi gyakorlatban használt kérdőív. A vizsgálat célja az életesemények-skála magyarországi adaptálása és bevezetése a hazai gyakorlatba, eredményeink nemzetközi összehasonlítása, az egészséges és a betegpopuláció összevetése, valamint elemzése a szociális adatok szerint is. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Egészségesek és különböző betegpopulációk töltötték ki a tesztet. Az adott életeseményeket a résztvevők 0-7 pont között értékelték az életesemény stresszt okozó mértéke szerint, majd azt jelölték meg, hogy megtörtént-e velük, ez után egy szociális adatokra vonatkozó kérdőív következett. Faktoranalízissel kérdéscsoportokat különítettünk el: veszteségek, változások, kudarcok, nehézségek örömteli események. EREDMÉNYEK - Nemzetközi összehasonlításban csak két kérdésnél találtunk különbséget: munkanélkülivé válás és házastársi hűtlenség vagy válás. A fiatalok a veszteségeket pontozták magasabbra, míg az idősebbek a változásokat. Az öngyilkossági kísérletet a magukat vallásosnak vallók magasabbra pontozták. A betegek átlagpontszámai magasabbak voltak, mint az egészségeseké. A megtörtént életesemények száma a depresszió-öngyilkossági kísérlet csoportban volt a legmagasabb. KÖVETKEZTETÉS - Eredményeink a mindennapi gyógyítómunkában hasznosíthatók, valamint a suicidium prevenciója területén lehetnek kiemelkedően fontosak.

Lege Artis Medicinae

XIII. Európai Stroke Kongresszus 2004. május 12-15.

KÁPOSZTA Zoltán

A németországi Mannheim látta vendégül a XIII. Európai Stroke Kongresszusra érkezõ specialistákat. A kontinensünkön évente megrendezett tudományos találkozó rangját jól tükrözi a résztvevõk évrõl évre növekvõ száma és az Európán kívüli országokból érkezõ tudósok egyre népesebb tábora. Közismert tény, hogy az akut agyi keringészavar (stroke) a világ fejlettebb országaiban a harmadik leggyakoribb halálok, és az önellátó képesség elvesztésének leggyakoribb oka.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

Az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

Az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat

HARGITTAY Csenge, GONDA Xénia, MÁRKUS Bernadett, VÖRÖS Krisztián, TABÁK Gy. Ádám, KALABAY László, RIHMER Zoltán, TORZSA Péter

A cukorbetegség és a depresszió gyakran komorbid krónikus betegségek. Önmagukban is nagy betegségterhet jelentenek, azonban együttes elôfordulásuk tovább növeli a cukorbetegség szövôdményeinek számát, a morbiditást és a mortalitást. A két betegség közti kapcsolat kétirányú, amelynek hátterében már ismert és még csak feltételezett mechanizmusok állnak. A szerzôk összefoglaló közleményének célja az antidepresszívumok és a cukorbetegség közti kapcsolat bemutatása, illetve a gyógyszerek szénhidrát-anyagcserére gyakorolt hatásának elemzése. Az antidepresszívum-kezelés egyrészt javíthatja a betegek hangulatát, kognitív funkcióit és adherenciáját, amely pozitív hatással lehet a glükózháztartásra, másrészt a gyógyszerek metabolikus mellékhatásai ronthatják is a szénhidrát-anyagcserét. A metabolikus mellékhatások szempontjából a szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók a legelônyösebbek, a triciklikus antidepresszívumok és a monoaminoxidáz-gátlók szoros kontroll mellett alkalmazhatók. A szerotonin- és noradrenalinvisszavétel-gátlók a noradrenerg aktiválási úton keresztül ronthatják a glykaemiás kontrollt. Az újabb típusú antidepresszívumok hatása pedig pozitív vagy semleges. A depresszió szû­ré­sével és idôben elkezdett kezelésével csökkenthetôk a két betegség komorbiditásából származó komplikációk. A cukorbetegek dep­ressziójának kezelése során pedig fontos az antidepresszívumok metabolikus mellékhatásainak a figyelembevétele, és a szénhidrátháztartás szorosabb ellenôrzése.