Lege Artis Medicinae

Whipple-kór sikeres kezelése Nyirokcsomó-megnagyobbodás miatt vizsgált beteg kórlefolyása

SOMOGYI Ágota, SZABÓ Tamás, KISHÁZI Péter, KISS Erika, ARATÓ Gabriella, PÁL Katalin, MADÁCSY László

2004. OKTÓBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2004;14(10)

BEVEZETÉS - Az intestinalis lipodystrophia vagy Whipple-kór ritka, krónikus, szisztémás bakteriális infekció következménye. Általában a 40 év feletti kaukázusi népcsoporthoz tartozó férfiak betegsége. Leggyakrabban a bélrendszert betegíti meg, hasi fájdalommal, hasmenéssel, felszívódási zavarral és fogyással jár, ezek következményeként hiányállapotok alakulnak ki. A változatos klinikai képet hőemelkedés, láz, vándorló ízületi gyulladás, fájdalom, nyirokcsomó-megnagyobbodás, a bőr hiperpigmentációja, a savós hártyák gyulladása, perifériás és központi idegrendszeri elváltozások jellemezhetik. A betegség sokszínűsége a diagnózis felállítását évekkel, évtizedekkel késleltetheti. ESETISMERTETÉS - A szerzők 51 éves férfi betegük esetét ismertetik, aki fogyás, a subileus klinikai tünetei miatt került kórházba. A vizsgálati leletek alapján ennek hátterében lymphomabetegséget gyanítottak. Az exploratív laparotomia során nyert nyirokcsomó- biopsziás minta szövettani és elektronmikroszkópos vizsgálata Whipple-kórt igazolt, amelyet a mély duodenumbiopszia kórszövettani vizsgálata is alátámasztott. Hat hónapos sulfamethoxazol- és trimetoprimkezeléssel a szerzők komplett klinikai és molekuláris biológiai remissziót értek el. KÖVETKEZTETÉS - A Whipple-kórra jellemzőnek mondott intestinalis tünetek nem specifikusak. Crohn-betegség, coeliakia, amyloidosis, macroglobulinaemia, histoplasmosis, az AIDS-betegek nem tuberculoticus mycobacteriumfertőzése, valamint a gyomor-bél rendszert, illetve a hasi nyirokrégiót érintő lymphomabetegség hasonló klinikai képet okoz. A kezelés nélkül halálhoz vezető fertőzés, egy évig tartó sulfamethoxazol- és trimetoprimterápiára általában komplett klinikai remisszióba kerül, a beteg gyógyul.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Életesemények vizsgálata Magyarországon

NAGY Judit

BEVEZETÉS - A szociális sebezhetőség modelljében az életesemények-koncepció a szociális térben jelentkező, mentális betegségekre hajlamosító erők, életesemények mérőszáma, amelyeknek stresszértéke összeadódik. A Paykel által kidolgozott életesemények-skála a nemzetközi gyakorlatban használt kérdőív. A vizsgálat célja az életesemények-skála magyarországi adaptálása és bevezetése a hazai gyakorlatba, eredményeink nemzetközi összehasonlítása, az egészséges és a betegpopuláció összevetése, valamint elemzése a szociális adatok szerint is. BETEGEK ÉS MÓDSZER - Egészségesek és különböző betegpopulációk töltötték ki a tesztet. Az adott életeseményeket a résztvevők 0-7 pont között értékelték az életesemény stresszt okozó mértéke szerint, majd azt jelölték meg, hogy megtörtént-e velük, ez után egy szociális adatokra vonatkozó kérdőív következett. Faktoranalízissel kérdéscsoportokat különítettünk el: veszteségek, változások, kudarcok, nehézségek örömteli események. EREDMÉNYEK - Nemzetközi összehasonlításban csak két kérdésnél találtunk különbséget: munkanélkülivé válás és házastársi hűtlenség vagy válás. A fiatalok a veszteségeket pontozták magasabbra, míg az idősebbek a változásokat. Az öngyilkossági kísérletet a magukat vallásosnak vallók magasabbra pontozták. A betegek átlagpontszámai magasabbak voltak, mint az egészségeseké. A megtörtént életesemények száma a depresszió-öngyilkossági kísérlet csoportban volt a legmagasabb. KÖVETKEZTETÉS - Eredményeink a mindennapi gyógyítómunkában hasznosíthatók, valamint a suicidium prevenciója területén lehetnek kiemelkedően fontosak.

Lege Artis Medicinae

Az ajak- és szájpadhasadékos gyermekek gondozása a háziorvosi gyakorlatban

HIRSCHBERG Jenő

Az ajak- és a szájpadhasadék (összefoglaló nevén: archasadék) a gyakori és torzító rendellenességek közé tartozik. Sikeres megoldásának alapfeltétele a kezelés korai elkezdése és egy olyan tapasztalt munkacsoport, amelyben a terápia során érdekelt minden szakma - sebészet, fül-orr-gégészet, orthodontia, logopédia - képviselői közreműködnek; a szülők és a háziorvos együttműködése is nélkülözhetetlen. A szerző 45 év alatt munkatársaival mintegy 3500 archasadékos betegen több mint 6000 műtétet végzett, és évi 60-70, hasadék nélküli szájpad-elégtelenségben szenvedő gyermeket gondozott. Tapasztalatai és nemzetközi irodalmi ismeretei alapján dolgozatában összefoglalja az archasadékok etiológiáját, kialakulásának mechanizmusát, ismerteti a fellépő tüneteket és a funkcionális következményeket, valamint mindezek sebészi és konzervatív megoldásának általa ajánlott módozatait. Magyarországon jelenleg 500 élveszülésre jut egy archasadékos csecsemő. Biztos megelőzés nincs, a hasadékképződés ismételten fellépő, 5-6%-os kockázata folsav adagolásával felére csökkenthető. Az ajakplasztika általánosan elfogadott időpontja a csecsemő három hónapos kora. A szájpadműtét egy vagy két szakaszban végezhető, de a lágy szájpadot a beszéd kialakulása előtt mindenképpen zárni kell. A logopédiai kezelést akkor célszerű elkezdeni, ha a beszédzavar már nyilvánvaló, és a gyermek a logopédussal együttműködik. Ha a beszédterápia nem eredményes, ötéves korban garatszűkítő műtét ajánlott. A fogszabályozás a vegyes fogazat korában indul, nagyobb orrkorrekcióra csak a pubertás után kerülhet sor. Pusztán a hasadék miatt a gyermek nem aspirál; a szoptatás nagyon előnyös és legtöbbször keresztülvihető. Az archasadékosoknál gyakori fülpanasz és hallászavar miatt rendszeres halláskontroll indokolt. A várható kimenetelről, a prognózisról, az ellátás menetéről a szülőket írásos útmutatóval célszerű ellátni, amelyből a háziorvos is kellően tájékozódhat.

Lege Artis Medicinae

XIII. Európai Stroke Kongresszus 2004. május 12-15.

KÁPOSZTA Zoltán

A németországi Mannheim látta vendégül a XIII. Európai Stroke Kongresszusra érkezõ specialistákat. A kontinensünkön évente megrendezett tudományos találkozó rangját jól tükrözi a résztvevõk évrõl évre növekvõ száma és az Európán kívüli országokból érkezõ tudósok egyre népesebb tábora. Közismert tény, hogy az akut agyi keringészavar (stroke) a világ fejlettebb országaiban a harmadik leggyakoribb halálok, és az önellátó képesség elvesztésének leggyakoribb oka.

Lege Artis Medicinae

Az endoszkópos sphincterotomia hosszú távú eredményei - Az Oddi-sphincter átmetszésének hatása és következményei

DÖBRÖNTE Zoltán

A Vater-papillán endoszkópos úton végzett sphincterotomiát (EST) követően a duodenobiliaris nyomáskülönbség kiiktatásával felgyorsul az epesavak enterohepaticus körforgása, csökken az epe lithogen indexe és a koleszterinkő-képződési hajlam; egyúttal megváltozik a hólyagepe-ürülés dinamikája: csökken a raktározási idő, és az ennek következtében megnőtt ejekciós frakció fokozza az epehólyag ürülését. Az EST-t követően a duodenobiliaris reflux következtében a baktériumok ascendálnak az epeutakban, és ez közvetve növeli a pigmentkő-képződési hajlamot. Ha az epepangást idejében megszüntetjük, az EST következményeként nem kell számolni klinikailag releváns krónikus gyulladásos kórszövettani elváltozások kialakulásával, továbbá a carcinomakockázat fokozódásával sem. Késői szövődményként - az esetek mintegy 12%- ában - papillarestenosis, recidív kőképződés, továbbá bent hagyott köves epehólyag esetén cholecystitis vagy biliaris kólika fordulhat elő. A pigmentkőképződés legfontosabb kockázati tényezői a juxtapapillaris duodenumdiverticulum és a perzisztáló epeúttágulat. Papillarestenosissal papillastenosis miatt végzett EST után egy éven belül kell számolni. Megtartott köves epehólyag esetén a cholecysta funkcióképessége, a cysticus vezeték átjárhatósága fontos tényező a késői epehólyagszövődmények előrejelzésében, ahogy azt a szerző saját vizsgálatával is bizonyította. Kisebb epehólyagkövek ennek függvényében spontán is kiürülhetnek, ezért EST után a cholecystectomia indikációja - különösen idősebb korban - egyéni mérlegelést igényel. Az EST - a bevezetése óta eltelt 30 év tapasztalatai alapján - hosszú távon is biztonságosnak bizonyult, így fiatal korban is elsőként választandó terápiás megoldás a papillastenosis és a choledocholithiasis kezelésében. A késői szövődmények a fokozott kockázatú betegek programozott utánkövetésével endoszkópos úton időben és viszonylag egyszerűen kezelhetők.

Lege Artis Medicinae

A vakcinológia aktuális kérdései

JELENIK Zsuzsanna

A közlemény a vakcinológia jelenlegi állásával, fejlődésének irányával foglalkozik; elsősorban azokat az elemeket veszi sorba, amelyek a gyakorló orvos számára fontosak és érdekesek lehetnek. A „klasszikus” oltóanyagok - pertussis, morbilli, poliomyelitis - antigénjeinek módosítása növeli a hatékonyságot és csökkenti a mellékhatásokat. A konzerválószerek (thiomersal) és a humán eredetű fehérjék elhagyása fokozza a vakcinák biztonságát; az új adjuvánsok az immunológiai hatást erősítik. Új antigének kidolgozásával szélesítik a védőoltással megelőzhető betegségek körét (rotavírus-, meningococcus Binfekció). A kombinált oltóanyagok bevezetésének célja az, hogy az immunológiai hatás megtartása mellett csökkentsék a beavatkozások számát, és növeljék az átoltottságot (DPT-Hib-HBVIPV). Az oltási sémák változtatását a járványügyi és klinikai megfigyelések indokolják. Folyamatosan bővül az oltottak köre és egyre nagyobb jelentőségű a felnőttek, különösen a krónikus betegek és az idősek specifikus védelme is. Az oltási szövődmények jelentése, kivizsgálása, a hazai és külföldi szakemberek, a felügyeleti szervek ezzel kapcsolatos állásfoglalásai azt bizonyítják, hogy a gyártási folyamatok részét képező biztonságossági vizsgálatok nem fejeződnek be a forgalomba hozatallal. A védőoltással megelőzhető betegségek eradikálására való törekvésekkel egy időben, de ellentétes céllal erősödnek az oltásellenes mozgalmak. Ilyen légkörben elsősorban a háziorvos tájékozottságán, meggyőzőképességén múlik, hogy a szülők és az oltandók megértsék a védőoltások nyújtotta előnyöket és éljenek vele.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

A szocioökonómiai helyzet és a stroke kapcsolata a fővárosban

VASTAGH Ildikó, SZŐCS Ildikó, OBERFRANK Ferenc, AJTAY András, BERECZKI Dániel

A nyugat- és kelet-európai országok stroke halandósága közötti szakadék a társadalmi-gazdasági különbségeket tükrözi. Felvetődik a kérdés, hogy az életszínvonalbeli különbségek kisebb régiók szintjén is megnyilvánulnak-e a stroke jelleg­ze­tes­ségeiben. Összefoglalónkban a főváros egyik legszegé­nyebb (VIII.) és leggazdagabb (XII.) kerülete stroke-betegeinek összehasonlítását mutatjuk be életkori megoszlás, stroke-incidencia, esethalálozás és mortalitás szempontjából. Két összehasonlító epidemiológiai vizsgálatunk eredményeit összegezzük, melyek ugyanabban a két kerületben az akut cerebro­vascularis betegséget elszenvedett lakosságot vizsgálták. A „Budapest 8–12 Projekt” igazolta, hogy a szegényebb VIII. kerületben a stroke fiatalabb életkorban jelentkezik, valamint magasabb a dohányzás, az alkohol­abú­zus és a kezeletlen hypertonia prevalenciája. A „Hat Év Két Kerületben” tanulmányba bevont 4779 beteg a 10 éves utánkövetéssel egy­értel­műen igazolja, hogy a stroke fiata­labb korban következik be, magasabb incidenciával, eset­ha­lálozással és mortali­tással jár a kedvezőtlen szocio­öko­nó­miai adottságokkal rendelkező VIII. kerületben. A fiatalabb korcso­portokon belül magasabb a halálozás és a társbetegségek prevalenciája a VIII. kerületben a XII. kerülethez képest. A rizikófaktorok magasabb prevalenciája és a fiatalabb korcsoport magasabb halálozása a kedve­zőtlenebb szocioökonómiai adottságú VIII. kerület lakossá­gának jelentősebb sérülékenységére utal. A hiányzó láncszem a szegénység és a stroke között az életmódi rizikó­tényezők és az elsődleges prevencióhoz való adherencia hiánya lehet. A népegészségügyi stroke-prevenciós prog­ramoknak a kedvezőtlen szocioökonómiai környezetben élő fiatalabb korosztályra kellene fókuszálniuk.

Lege Artis Medicinae

A microvascularis coronariabetegség diagnosztikája és kezelése. A magyarországi helyzet sajátosságai

SZAUDER Ipoly

Az invazív vizsgálatok azt mutatják, hogy a betegek kétharmadában a szívizom-ischaemia obstruktív coronariabetegség és más szívbetegség hiányában (INOCA) áll fenn, melynek oka a microvascularis diszfunkció (CMD), és amelynek következménye a microvascularis koszorúér-betegség (MVD), a microvascularis vagy epicardialis va­so­s­pasticus angina (MVA) lehet. A kor­szerű klinikai gyakorlatban a noninvazív kardiológiai képalkotó eljárások fejlődésével lehetővé vált a coronariaáramlás mérése a jellemző indexek meghatározásával. Mind­ezek javítják a CMD és az általa okozott myocardialis ischaemia diagnózisát, és le­hetőséget adnak az elsődleges MVD diag­nosztizálására. Tekintettel arra, hogy az MVD felismerése-kezelése a magyar orvosi gyakorlatban jelentősen alulreprezentált, az alábbiakban részletesen ismertetjük a primer stabil microvascularis anginát (MVA), annak korszerű invazív és noninvazív dif­fe­­renciáldiagnózisát és kezelését, különös tekintettel – a gyakorisága miatt – a magas vérnyomás által kiváltott formára és a nők ko­szorúér-betegségére. Kiemeljük a hazai lehetőségek figyelembevételével az ajánl­ható diagnosztikai eljárásokat.

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdőívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnőtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali előhívását mérő alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérő alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külső orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérő tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]