Lege Artis Medicinae

Tévesen azonosított szinkrón vastagbélrák esete

CSERNI Gábor, BORI Rita, OLÁH Csaba, HAUSINGER Péter, TUSA Magdolna, MARKÓ László, SVÉBIS Mihály

2007. DECEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2007;17(12)

BEVEZETÉS - A szinkrón vastagbélrákok előfordulása nem ritka jelenség, emiatt a béltraktus végén elhelyezkedő daganatok esetén is indokolt a vastagbél egész hosszának vizsgálata. ESETISMERTETÉS - A 84 éves férfi mechanikus bélelzáródás miatt sürgősséggel került műtétre. Ennek során egy nyirokcsomóáttéttől mentes szigmabélrákot távolítottak el Hartmann szerint. A bél folytonosságának visszaállítása előtt endoszkópos vizsgálattal egy, a jobb colonfélben elhelyezkedő, viszonylag kisméretű, polipoid, de endoszkópos reszekcióra alkalmatlan, biopsziával igazolt adenocarcinomát találtak, amelyet fémklippel meg is jelöltek. A rekonstrukciós műtét során appendectomiát követően, annak nyílásából megtalálták és eltávolították a polipot, de a fémklipeket nem észlelték. A polip adenomának bizonyult. Miután ismételt endoszkópia és biopszia igazolta mind a lokalizáló klipeket, mind pedig a kis polipoid tumort, valamint annak adenocarcinoma voltát, a betegnél jobb oldali hemicolectomiával távolították el a második vastagbélrákot. KÖVETKEZTETÉS - A jobb colonfél daganatainak anatómiai lokalizálása endoszkópos vizsgálattal gyakran csak hozzávetőleges. Többszörös daganatok esetén a malignus tumor azonosítását zavarhatja egy közeli benignus tumor jelenléte. Ha a kérdéses elváltozásokat valamilyen módon lokalizáló jelöléssel látták el, mind az intraoperatív, mind pedig a makroszkópos patológiai észleléskor törekedni kell ennek a jelnek az azonosítására, szükség esetén a társszakmák segítségét - például fémklip esetén radiológiai kimutatást - kérve.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Metastasis cerebri - a pajzsmirigyrák első jeleként Esetleírás képekben

LUKÁCS Géza, CSÉCSEI György, KOLLÁR József, MOLNÁR Péter, GARAI Ildikó, SINKOVICS István

A beteg utókezelésként ablatív jódizotóp-terápiában, pajzsmirigyhormon-szuppresszióban részesült. Az occipitalis koponyametasztázis és a pajzsmirigyrák eltávolítása után kilenc évvel recidívamentesen él. Az eset komoly tanulságai: a kemény tapintatú golyvát mielőbb vizsgálni kell. Pajzsmirigyrák sebészi kezelése még távoli áttéttel sem mindig reménytelen!

Lege Artis Medicinae

Myelodysplasia-szindrómák - új terápiás lehetőségek

GADÓ Klára

A myelodysplasia-szindróma heterogén betegségcsoport, közös jellemzője a csontvelői ineffektív haemopoesis, a perifériás vérben cytopenia jelenléte. A háttérben a haemopoeticus őssejt szerzett klonális megbetegedése áll, jelentős a heveny leukaemia kialakulásának a kockázata. Gyakori hematológiai malignitás, előfordulása az életkorral nő. A betegség csoportokra történő felosztása jelenleg is a WHO 1999-ben bevezetett ajánlása alapján történik, amelyben a morfológiai tényezőkön túl a citogenetikai és klinikai jellegzetességeket is figyelembe veszik. Az IPSS - International Prognostic Scoring System (1997) - alkalmazásával együtt a korábbiakhoz képest hasznosabbnak bizonyult, alkalmas a prognózis és a várható terápiás válasz megítélésére. A klinikai képre az anaemia okozta tünetek, infekciók, vérzések kialakulása jellemző. A diagnózis felállításában meghatározó a perifériás cytopenia, a dysplasiás eltérések jelenléte, másfelől a normális vagy fokozott cellularitású csontvelő, több mint 10% dysplasiás sejt jelenlétével. A citogenetikai eltérések igazolása a diagnózis alátámasztása és a prognózis megítélése szempontjából egyaránt fontos. A terápiás stratégia kialakításában alapvető az akut leukaemia kialakulási kockázatának megítélése. Ugyanakkor figyelembe kell venni a beteg általános állapota, társbetegségei által meghatározott lehetőségeket is. A terápiás cél a sejtszám növekedésének, a transzfúziós igény csökkentésének, az életminőség javulásának elérése. A kezelésben jelentős szerepe van a szupportív terápiának. Ezen túlmenően növekedési faktorok, immunszuppresszív, immunmoduláns szerek, kis dózisú kemoterápia alkalmazása jön szóba. A betegség, mai tudásunk szerint, csak allogén őssejtátültetéssel gyógyítható. Az epigenetikus intracelluláris szabályozás molekuláris biológiai történéseinek megismerése terén elért eredmények lehetőséget nyújtottak új támadásponton ható vegyületek kialakítására, ilyenek például DNS-metiltranszferáz-gátló hipometiláló szerek és a hiszton-deacetiláz-gátlók.

Lege Artis Medicinae

„Nyissuk ki az ablakot, hogy berepüljön hozzánk az angyal!” Beszélgetés Fellegi Ádámmal

GYIMESI Ágnes Andrea

Fellegi Ádám nem szokványos életutat járt be, zenészként „visszavonult”, miközben kiteljesedett az élete. A rendszerváltás óta állandó munkája nincs, de vidéken és külföldön gyakran tart előadást. 1994 óta lakáskoncerteket ad, melyek révén egyedülálló, rendkívüli módon hat a hazai komolyzenei közízlésre.

Lege Artis Medicinae

A nebivololterápia hatása a légzésfunkció és az életminőség változására

BENCZÚR Béla

Több mint 30 éve alkalmazzuk sikeresen a bétareceptor- blokkolókat a hypertonia kezelésében. Számos evidencia igazolja a cardiovascularis morbiditásra és mortalitásra kifejtett előnyös hatásukat, de hatékonyság és tolerálhatóság szempontjából jelentős különbségek vannak az egyes gyógyszerek között.

Lege Artis Medicinae

Az inzulinérzékenység és a béta-sejt-funkció javítása 2-es típusú cukorbetegségben

GYIMESI András, TÁRNOK Enikő, TAYBANI Zoltán

A 2-es típusú diabetes patogenezisével kapcsolatos új ismereteink jelentős mértékben átalakították a kezelés elveit és gyakorlatát is. A kórfolyamat fő összetevői, az inzulinrezisztencia és a β-sejt-elégtelenség egyaránt szerepet játszik abban, hogy a normális glükózanyagcsere - a csökkent glükóztolerancián át - 2-es típusú cukorbetegség kialakulásához vezet. Az inzulinérzékenység csökkenése - önmagában vagy a β-sejtműködés károsodásával együtt - az esetek döntő többségében fennáll, kezelése kulcsfontosságú. A fizikai aktivitás inzulinérzékenységet javító hatása régóta ismert. A gyógyszeres intervenció első lépéseként ajánlott metformin fő hatása a máj glükózkibocsátásának gátlása, kismértékben azonban az izomszövet glükózfelvételét is fokozza. A glitazonok „inzulinérzékenyítő” vegyületek, hatásuk annak köszönhető, hogy növelik a zsír- és izomszövet glükózfelvételét, s kismértékben gátolják a máj glükózkibocsátását is. Az α-glükozidáz-gátlókról, sőt, egyes inzulinszekretagóg szerekről is ismertek olyan adatok, hogy javítják az inzulinhatást. A 2-es típusú cukorbetegség progressziójának gátlásában, a szövődmények megelőzésében kulcsfontosságú a kórállapot korai felismerése, az inzulinérzékenység javítását és a β-sejt-funkciót egyidejűleg javító hatékony kezelés.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Szakorvosi vélemények a vastagbélrákszűrés bevezetésével kapcsolatban

MAGDA Lilla, TEREBESSY András

BEVEZETÉS - Magyarországon az új vastag- és végbélrákos esetek száma évente átlagosan 10000, az ezzel összefüggő ha­lálesetek száma évente átlagosan 5000. A ked­vezőtlen helyzet javítására 2018-ban országos lefedettségű vastagbélrákszűrési program indult. CÉLKITŰZÉS - Célunk volt megismerni a vastagbélrák szűrésével, kezelésével kapcsolatba hozható orvosszakmák (háziorvostan, gasztroenterológia, sebészet, onkológia, patológia) egyes budapesti és vidéki képviselőinek véleményét, attitűdjét és tájékozottságát a programmal kapcsolatban. MÓDSZER - A program indulása előtt félig strukturált mélyinterjúkat készítettünk 20 szak­orvossal. Kérdéseink a tájékozott­ság­ra (vastagbéldaganat epidemiológia, szűrő­mód­s­zerekkel, illetve az országos prog­ram­mal kapcsolatos ismeretek), szubjektív preferenciákra (népegészségügyi súlyos­ság, pártolt szűrőmódszer és protokoll), il­letve a program saját orvosi gyakorlatra mért hatására irányultak. Az interjúk elemzése szemikvantitatív és kvalitatív módszerekkel történt. EREDMÉNYEK - A válaszadók a vastagbélrák incidenciáját jól ismerték, mortalitását alulbecsülték; 10-es skálán átlagosan 7-re értékelték a betegség hazai népegészségügyi jelentőségét és mindannyian egyetértettek a program bevezetésével. A többség (n = 12) tudta, hogy a szűrés kétlépcsős lesz, egy fő szerint csak egylépcsős, és többen (n = 7) tájékozatlanok voltak a protokollt illetően. Jelentős többség (n = 16) szerint a kolonoszkópia a legjobb szűrő­mód­szer. Szűk többség (n = 11) támogatta a kétlépcsős országos protokollt, öt fő ugyan nem támogatta, de elfogadta, négy fő szerint viszont csak az egylépcsős módszer alkalmazható. Többségi vélemény (n = 13) szerint a feladataik jelentősen meg fognak növekedni. KÖVETKEZTETÉSEK - A vastagbélrák ellátásában érintett szakmák képviselői pár­tolják a magyarországi szűrés bevezetését, azonban a mindennapi orvosi gyakorlatban a feladatok növekedését várják. A je­len­legi endoszkópos kapacitással elkerülhetetlen a túlterhelés. Többségi támogatást élvez a kétlépcsős protokoll azzal együtt, hogy a megkérdezettek a vastag­bél­tük­rö­zést tartják a legjobb szűrőmódszernek. Dön­tésük költséghatékonysági szempontokra és a kolonoszkópiától való általános lakossági idegenkedésre vezethető vissza.

Klinikai Onkológia

Az áttétes colorectalis rák molekuláris altípusai és a terápiás döntések fejlődése

RODRIGO Dienstmann, RAMON Salazar, JOSEP Tabernero

A colorectalis ráknak (CRC) klinikailag igen jelentős molekuláris heterogenitása van, amely különböző szinteken jelentkezik: a genomikában, az epigenomikában, a transzkripcióban és a mikrokörnyezetben. A karcinogenezis során szerzett genomikus történések hajtják („drive”) áttétes helyzetben a rák progresszióját. Például a KRAS- és az NRAS-mutációk jelzik azokat a daganatsejt-populációkat, amelyek refrakterek az EGFR monoklonális antitestekre, a BRAFV600E-mutációt hordozók viszont rosszabb kimenetelre számíthatnak a standard kezelések és a kombinált célzott kezelések mellett, míg a HER2-amplifi káció arra utal, hogy a daganat különlegesen érzékeny egy kettős HER2-blokáddal szemben. A többszörös, ritka géneltérések által hajtott EGFR monoklonális antitestek elleni rezisztencia jelentős átfedésben van a primer, valamint a szerzett rezisztencia mechanizmusában a klónszelekciós folyamat során. Ebben a tekintetben refrakter esetekben a keringő tumor-DNS szekvenciális vizsgálata vezethet gyógyszerek kifejlesztéséhez. A ritka kinázfúziós események és a DNS-károsodás utáni repair-ben részt vevő gének komplex eltéréseit is leírták, amelyek a célzott kezelések targetjei lehetnek. Másrészt a transzkripció szubtípusai és a jelátviteli utak aktivációs jelei szintén prognosztikai és potenciálisan prediktív értékkel bírnak áttétes colorectalis rákban. Ezek a jelek a stromalis sejtek és az immunkörnyezeti sejtek, valamint a daganatsejtek közötti interakciókat jelzik. Például a mikroszatellita-instabilitást mutató (MSI) vagy a POLE ultramutáns CRC-daganatsejtek különlegesen érzékenyek az immunellenőrzőpont-gátlókra, míg az olyan mesenchymalis fenotípusú daganatok, amelyeket az immunszuppresszív molekulák aktivációja jellemez, jó tárgyai lehetnek egy új immunterápiás kombináció kialakítására. Ebben a cikkben átnézzük az áttétes CRC-ben kimutatott, célzott terápiára alkalmas onkogéneltéréseket és -szignatúrákat, valamint tárgyaljuk az új molekuláris diagnosztikus próbák klinikai alkalmazásának lehetőségeit.

Lege Artis Medicinae

A cardiatáji adenocarcinomák intramuralis nyelőcsőmetasztázisainak endoszkópos diagnosztikája

SZÁNTÓ Imre, VÖRÖS Attila, NAGY Pál, GONDA Gábor, ALTORJAY Áron, BANAI János, GAMAL E. Mohamed, KISS János

BEVEZETÉS - Hat beteg esetét ismertetjük, akiknél a cardiatáji adenocarcinoma intramuralis metasztázist okozott a nyelőcsőben. A tumorokat és az áttéteket endoszkópos vizsgálattal diagnosztizáltuk. Beszámolunk a ritka metasztázist okozó cardiatáji tumorok diagnosztikájának fontosságáról és a terápiában játszott szerepéről. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Endoszkópos laboratóriumunkban 1994. január 1.-2000. december 31. között 143, cardiatáji tumoros beteget vizsgáltunk. Az endoszkópos vizsgálat során hat betegnél (4,19%) találtunk a nyelőcső falában elhelyezkedő intramuralis metasztázist. A diagnózist minden esetben szövettani vizsgálattal is alátámasztottuk. A tumorok TNM-besorolását az endoszkópos ultrahangvizsgálat eredménye, a műtéti lelet és a reszekált esetekben a patológiai lelet alapján végeztük el. A tumorokat - elhelyezkedésük alapján - Siewert-Stein szerint osztályoztuk. EREDMÉNYEK - Hat betegnél találtunk cardiatáji adenocarcinomából származó intramuralis nyelőcső-metasztázist. A tumorok és áttéteik szöveti típusa minden esetben megegyezett. Négy betegnél végeztünk endoszkópos ultrahangvizsgálatot, ezzel három betegnél mutattunk ki áttéteket, amelyeket submucosus szövetszaporulatként láttunk. A daganatos betegség mindegyik esetben előrehaladott állapotban volt. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat alapján készült TNM-besorolás szerint négy tumort T4N1-stádiumúnak véleményeztünk. Intramuralis metasztázisok mindhárom Siewert-Stein-csoportban előfordultak. KÖVETKEZTETÉS - Az endoszkópos vizsgálat kulcsfontosságú a cardiatáji adenocarcinomák, valamint submucosus metasztázisaik diagnosztikájában. A primer tumor endoszkópos kimutatása mellett nagyon gondosan át kell vizsgálni a nyelőcső proximális részét is. Az intramuralis áttéteket eseteinkben a daganatos betegség előrehaladott stádiumában figyeltük meg. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat nagy segítséget nyújt annak eldöntésében, hogy a nyelőcső lumenébe domborodó képlet a nyelőcső falán kívül vagy a falon belül, a fal melyik rétegében helyezkedik el. Az endoszkópos ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a cardiatáji adenocarcinomák stádiumának meghatározását is.

Klinikai Onkológia

Hogyan befolyásolják molekuláris ismereteink a vastagbélrák kezelésével kapcsolatos döntéseket?

AXEL Grothey

A vastagbélrák nem homogén betegség, hanem különféle, molekuláris szinten meghatározható alcsoportokból áll. Az NCCN és az ESMO ajánlásai rámutatnak a RAS- és a BRAF-mutációk előzetes molekuláris vizsgálatának fontosságára a kezeléssel kapcsolatos döntésekben azoknál a betegeknél, akiknél kemoterápia és célzott szerek kombinációjával történő kezelést mérlegelnek. A molekuláris módosulások jellemzőinek és következményeinek alaposabb megismerése lehetővé fogja tenni a klinikai vizsgálatok következő generációjának elindítását, amelyek már nem a nagyméretű, nem szelektált betegcsoportok empirikus randomizálását követik, hanem a betegek előre meghatározott alcsoportjaiban végzett, specifi kus beavatkozásokat tanulmányoznak.

Hivatásunk

A vastagbélrák tipikus civilizációs kór

LÓRÁNTH Ida

A gazdaságilag fejlett országokban hosszabb ideje sajnálatos tény, hogy a lakosság körében tendenciózusan egyre több vastagbélrákos esetet diagnosztizálnak. A betegek számának növekedése, többek között, szoros összefüggést mutat a negatív irányba változó táplálkozással és egészségtelen életmóddal.