Lege Artis Medicinae

Terhességi combfejnekrózis

KISS-POLAUF Marianna, TAKÁCS János, TASI Róbert, RÁKÓCZI István

2011. JANUÁR 20.

Lege Artis Medicinae - 2011;21(01)

Rezidensek fóruma

A terhesség során észlelt combfejelhalás meglehetősen ritka kórkép. Mindössze 40-50 leírt esetről olvashatunk az irodalomban, az első esetet 1957-ben Pfeifer közölte. Az avascularis combfejnekrózis hátterében általában valamilyen, a csont vérellátását károsító tényező áll (intraossealis artériás vagy vénás elzáródás, vénás pangás, nyomásfokozódás a csontvelőben). A terhesség során elvégezhető radiológiai képalkotó eljárásokkal kapcsolatos óvatosság és a kórképpel kapcsolatos tapasztalat hiánya miatt a helyes diagnózist legtöbbször csak utólag sikerül felállítani, ezért a leggyakrabban csípőízületi protézis beültetésére van szükség. A harmadik trimeszterben biztonsággal elvégezhető az MR-vizsgálat, illetve adott esetben röntgenfelvétel elkészítését is érdemes megfontolni, mivel az idejében elkezdett tehermentesítéssel, egyéb terápiás lehetőségekkel esetleg elkerülhető az ízület protetizálása. Az alábbiakban egy általunk felismert és kezelt esetet szeretnénk ismertetni, valamint ennek alapján azokat a lehetőségeket bemutatni, amelyek segítségével meg tudjuk könnyíteni a helyes diagnózis felállítását és a megfelelő terápiás programot.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Elsődlegesen spondylarthropathiában megnyilvánuló Crohn-betegség hatékony adalimumabkezelése

JUHÁSZ Márk, TÓTH Zsuzsanna, MIHELLER Pál, SZŰTS Ildikó, GAÁL Ramóna, PÁPAY Judit, PREGUN István, TULASSAY Zsolt, RÁCZ Károly, MŰZES Györgyi

A jelenleg 69 éves férfi beteg esetében az 1964-től időszakosan fellobbanó, váltakozó lokalizációban (térd-, boka-, metatarsophalangealis, sternoclavicularis és csípőízületi) jelentkező ízületi panaszok és terheléstől függetlenül jelentkező derékfájdalmak, továbbá sacroileitis, recidív iritis, urethroprostatitis és szájnyálkahártya-laesiók ismeretében 2000-ben diagnosztizáltak Reiter-kórt. 2003-ban esett át perifériás facialis paresissel járó Lyme-betegségen (igazolt Borrelia burgdorferi-szeropozitivitás). Ízületi panaszaiban 2006-ban infekcióra vissza nem vezethető relapsus következett be, amellyel párhuzamosan hasmenés és láz is kialakult. A gyulladásos bélbetegség ekkor felmerülő lehetőségét sem a kolonoszkópia során látott makroszkópos kép, sem a szövettan alapján nem lehetett igazolni. Klinikánkra a beteg 2008. márciusban került felvételre ízületi panaszainak ismételt fellángolása és perzisztens, napi hét-nyolcszor, éjszaka is jelentkező diarrhoea, váltakozó subfebrilitas-febrilitas miatt. A típusos klinikai tünetek, a radiomorfológiai kép és a HLA-B27-pozitivitás alapján immunológiai konzílium Bechterew-kór fennállását véleményezte. A hasmenés miatt végzett kolonoszkópia során látott endoszkópos kép (aphthoid laesiók, szabálytalan fekélyek) felvetette Crohn-betegség gyanúját, amelyet a szövettani kép (cryptaabscessus, microgranuloma) igazolt. Az alkalmazott 5-ASA, szulfaszalazin, illetve a reumatológiai indikációval adott NSAID-ok sem emésztőszervi, sem ízületi panaszait nem tudták jelentősen visszaszorítani, rendszeresen szteroid-lökésterápiára szorult. A szteroiddependencia miatt, figyelembe véve a reumatológiai indikációkat is, 2008. júniusban 80-40-40 mg sc. indukciós adalimumabkezelésben részesült. Az indukciós fázist követő két hétben ízületi és hasmenéses panaszai lényegesen javultak, majd a fenntartó adalimumabterápia mellett teljesen megszűntek. A beteg azóta is tünetmentes, rendszeres testmozgást (futás) végez.

Lege Artis Medicinae

A fájdalom és csillapításának nem gyógyszeres lehetőségei a neonatológiai intenzív ellátásban

ANDREK Andrea

A neonatális intenzív ellátási és gyógyítási folyamat fájdalmas beavatkozások hosszú sorával jár. Az elmúlt évtizedek kutatási adatai arra hívták fel a figyelmet, hogy az ismétlődő és/vagy elhúzódó fájdalom hosszú távú következményeket hordoz a koraszülött neurobiológiai fejlődése szempontjából, aminek következtében mind nagyobb figyelem helyeződött a fájdalom mérésére és csillapítására. A gyógyszeres fájdalomcsillapítás kiegészítéseként mind több különböző hatékonyságú alternatív fájdalomcsillapítási módszer jelenik meg a koraszülött-ellátási gyakorlatban. A tanulmány azokat az igazoltan hatékony, nem gyógyszeres fájdalomcsillapítási módszereket mutatja be, amelyek a gyógyszeres fájdalomcsillapítást kiegészítő, valamint a fájdalmas beavatkozásokat megelőző terápiaként alkalmazhatók a neonatológiai intenzív ellátásban, mint szívhang-, zeneterápia, táplálási és nem táplálási célú szopás, pólyálás, érintés, kengurumódszer.

Lege Artis Medicinae

A zeneterápia hatása a stressz- és immunszintre

KOLLÁR János

Lelki életünk és a betegségekkel szembeni ellenálló képességünk számos kölcsönhatásban áll egymással. Az érzelmek, immunreakciók és betegségek közötti lehetséges összefüggésre Solomon és Moos már a XX. század hatvanas éveiben felhívta a figyelmet (1). Solomon később (2) kísérleti bizonyítékokkal támasztotta alá, hogy a személyiségvonások autoimmun betegségek kialakulására hajlamosíthatnak. Megállapítása szerint a központi idegrendszer által befolyásolt immunválaszok reprezentálják a stresszel járó események, érzelmek és immunbetegségek közötti patológiai kapcsolatot.

Lege Artis Medicinae

A paradicsom kulcsa - A hasis kultúrtörténetének magyar vonatkozásai

KISS László

A hasis hazánkban először érzéstelenítőként jelent meg, később lett belőle élvezeti szer.

Lege Artis Medicinae

A hypertonia és a LAM húsz éve

FARSANG Csaba

A szerző áttekinti a hypertoniával kapcsolatos fontos eredményeket, különös tekintettel a LAM-ban az elmúlt húsz évben megjelent közleményekre. Foglalkozik a hipertonológia történetével, a kutatás kiemelt kérdéseivel, a terápiás irányelvekkel, az antihipertenzív szerekkel és kombinációikkal. Röviden kitér a hipertonológia várható fejlődésére és a vérnyomáscsökkentő terápia új irányaira.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A fej-nyak régió vascularis malformációja és az obstruktív alvási apnoe betegség kombinációja: diagnosztikai és terápiás megközelítések]

FALUDI Béla, IMRE Marianna, BÜKI András, KOMOLY Sámuel, LUJBER László

[Az obstruktív alvási apnoe betegség kialakulásában funkcionális és alkati okok mellett számos strukturális eltérés is szerepet játszik. Ilyenek például a nyakra és fejre lokalizálódó vascularis malformációk, melyek ritka kórállapotok, csak néhány esettanulmány található a szakirodalomban. A garat és gége irányába történő propagációjuk jelentős légzési nehezítettséget, esetenként alvásfüggő légzészavart eredményezhet. Tekintettel a szűkös ismeretanyagra, ilyen esetekben az alvásfüggő légzészavar kivizsgálása és megfelelő kezelése nagy kihívást jelent. Az irodalmi adatok áttekintése mellett bemutatjuk egy 64 éves nőbeteg esetét, akinél a kifejezett nappali aluszékonyság mögött obstruktív alvási apnoe betegség igazolódott. Kialakulásában a fej-nyak régió vascularis malformációja játszik kulcsszerepet. Fül-orr-gégészeti és kontrasztos koponya-MR az arcon látható elváltozás mellett a vascularis malformáció kiterjedt pharingealis és laringealis szűkületét okozó propagációját jelezte, jobb temporalisan intracranialis terjedéssel. A CPAP-légsínterápia alkalmazása során az alvásfüggő légzészavar normalizálódását és a beteg panaszainak csökkenését tapasztaltuk. Vizsgálataink azt bizonyították, hogy a fej-nyak régió vascularis malformációjával kombinálódott obstruktív alvási apnoe betegség biztonságosan kezelhető CPAP-légsínterá-piával, amennyiben sebészeti megoldás nem lehetséges. Az irodalmi adatok és saját esetünk kapcsán kivizsgálási és terápiás ajánlást fogalmazunk meg, mely tartalmazza a szükséges diagnosztikai eljárások mellett a hatékony CPAP és maszkhasználat lehetőségeit is.]

Ideggyógyászati Szemle

MR-vizsgálatok stroke-ban

KENÉZ József, BARSI Péter

A szerzők az agyi keringés vizsgálatának digitális képalkotó módszereit és azok alkalmazásával kapcsolatban a közelmúltban bekövetkezett lényeges változásokat ismertetik. Elsősorban az MR-vizsgálatok területén történt - a gyógyítási stratégiát nagyfokban befolyásoló - fejlődés. A szerzők ismertetik a diffúziós és a perfúziós vizsgálatok elméleti alapjait, és foglalkoznak az MR-angiográfia különböző módozataival. Tárgyalják a diffúziós-perfúziós „mismatch” jelenségét és annak fontosságát az ischaemiás stroke prognózisának megítélésében. Az alkalmazott klinikai kutatás vezető intézményei még adósak a közelmúltban tapasztalt ellentmondásos jelenségek magyarázatával - a szerzők beszámolnak azon törekvésekről, amelyek a meglévő ellentmondások feloldását célozzák. Fontos hangsúlyozni, hogy a CT-vizsgálatok változatlanul alapvetően fontosak, annál is inkább, mivel a korszerű multislice spirálgépekkel már normál kontrasztanyaggal is lehet perfúziós vizsgálatokat végezni.

Ideggyógyászati Szemle

Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekkorban

LIPTAI Zoltán, ÚJHELYI Enikő, MIHÁLY Ilona, RUDAS Gábor, BARSI Péter

Háttér és célkitűzés - Az akut disszeminált encephalomyelitis ritka gyulladásos demyelinisatiós betegség, amelyet gyakran infekció vagy vakcináció előz meg. Célunk a Szent László Kórházban kezelt gyermekek klinikai, radiológiai és mikrobiológiai profiljának egységes feldolgozása, irodalmi adatokkal történő összevetése volt. Módszerek - Az 1998. január 1. és 2008. június 30. között kezelt és követett betegek demográfiai, infekcióra vonatkozó, klinikai, radiológiai, laboratóriumi és mikrobiológiai adatait elemeztük. Eredmények - Tizenkilenc gyermek felelt meg a diagnosztikai kritériumoknak. Átlagéletkoruk 6,8 év volt. Prodroma - többnyire lázas vírusinfekció, felső légúti hurut vagy varicella - 17 esetben előzte meg a neurológiai tüneteket. Minden beteg poliszimptómás encephalopathiában szenvedett, két gyermeknek spinalis tünetei is voltak. A liquor egy kivételével valamennyi esetben kóros volt. Vírusetiológiát hét esetben igazolni, nyolc esetben valószínűsíteni lehetett. Az MR-vizsgálat 18 esetben mutatott fehérállományi, 16-ban kérgi és mély szürkeállományi, hatban cerebellaris, 14-ben agytörzsi és kettőben gerincvelői érintettséget. Az átlagosan négy hónappal későbbi kontroll hat esetben teljes, 11-ben részleges radiológiai regressziót mutatott. Tizenhárom beteg kapott nagy dózisú metilprednizolont, ketten részesültek plazmaferézisben is, egyikük immunglobulint is kapott. Kilencen igényeltek gépi lélegeztetést. Két gyermeket elveszítettünk. Tízen maradvány nélkül, heten maradványtünettel gyógyultak. Két esetben jelentkezett újabb demyelinisatiós esemény: sclerosis multiplex, illetve multifázisos disszeminált encephalomyelitis. Következtetés - A klinikai, radiológiai és követéses vizsgálatok eredményei az irodalmi adatokkal egybecsengők, kimagasló arányban sikerült azonban igazolni vagy valószínűsíteni a folyamatot beindító vírust.

Ideggyógyászati Szemle

99-mTc-HMPAO egyesfoton-emissziós komputertomográfia genetikailag meghatározott neurometabolikus betegségekben

ARANKA László, AMBRUS Edit, VÖRÖS Erika, SVEKUS András, KÓBOR Jenõ, BEREG Edit, PALATKA János, PÁVICS László

A vizsgálat célja a regionális cerebralis véráramlás rendellenességeinek a meghatározása volt enzymopathiák különböző típusaiban. Betegek és módszerek - A genetikailag meghatározott enzymopathiában szenvedő betegek közül három esetben volt jelen aminoacidopathia, 11 beteg szenvedett különböző típusú encephalopathiában, közülük tíz mitochondrialis encephalopathiában (MEMP), egy esetben volt jelen hyperuricaemiás encephalopathia. A felsorolt 14 beteg mellett még egy beteg ceroid lipofuscinosisban, egy másik pedig scleoris tuberosában szenvedett. A MEMP-ben szenvedő betegek további megoszlása a következőképpen alakult: öt beteg szenvedett MEMP-ben laktátacidosissal, öt Leigh-betegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia), közülük egy esetben állt fenn citokróm-c-oxidáz (COX) -deficientia. Emellett minden esetben cerebralis MR- és SPECT-vizsgálat történt tíz perccel a 20 Mbq/kg 99-mTc-HMPAO intravénás beadása után. Eredmények - A MEMP-ben szenvedő 16 betegből 14 esetében kaptunk kóros eredményt, a lelet csökkent fokális frontális/temporalis/temporoparietalis agyi vérperfúziót mutatott. Aminoacidopathiás csoport - mindhárom beteg mutatott kóros jeleket a csoportban. Az ornitin-transzkarbamiláz (OTC) heterozigóta mutációját hordozó nőbeteg bal oldali hemiparesisben szenvedett, amelyet tíz hónapos korban bekövetkezett hyperammonaemiás stroke okozott. A cerebralis érkatasztrófa után közel hat évvel jobb oldali temporoparietalis, occipitalis és bal frontális hipoperfúzió látszott. Ezt az eredményt diaschisis okozhatta. Mitochondrialis encephalomyopathiás (MEMP) csoportban: mind a négy, MEMP-ben és laktátacidosisban szenvedő beteg temporalis régiójában fokális hipoperfúzió látszott, míg normális volt a pefúzió a COX-hiányos beteg és a Leigbetegségben (szubakut nekrotizáló encephalopathia) szenvedő két beteg esetében. A maradék egy, Leighbetegségben szenvedő beteg esetében frontotemporalis hipoperfúziót találtunk. Minden esetben nem specifikus strukturális rendellenességeket mutatott az MR: corticalis és subcorticalis atrophiát és szétszórt demielinisatiós gócokat. A ceroid lipofuscinosis esetében az MR cerebralis atrophiás és cerebellaris hypoplasiát mutatott, a SPECT pedig jobb frontális és occipitalis hipoperfúziót, bilateralis élettani érési folyamatot. A sclerosis tuberosában szenvedő beteg esetében bilateralis temporooccipitalis hipoperfúziót láttunk. Következtetés - 1. A SPECT-felvételek a regionális cerebralis véráramlás hipoperfúziós változását mutatták a 16 beteg közül 14 esetében. 2. Regionális cerebralis/cerebellaris hipoperfúziót mutattunk ki SPECT-tel mitochondrialis encephalomyopathiákban laktátacidosissal és aminoacidopathiákban, tehát a cerebralis perfúzió informatív értéke nagy.

Ideggyógyászati Szemle

Gliomák a többmodelles diagnosztika tükrében

BORBÉLY Katalin

A gliomák az agydaganatok több mint 50%-át képezik, melyből a primer malignus formák műtét után fél-egy év elteltével recidiválnak, de néhány év múlva még a teljesen eltávolított benignus gliomák egy része is kiújulhat. A recidív astrocytomák mintegy 50%-a hisztológiailag malignusabb, mint az eredeti. A kiújulásig eltelt idő mindenekelőtt a malignitás fokától, az eltávolítás mértékétől függ, de szerepet játszik a tumor lokalizációja és a beteg kora is. A diagnózis felállításától számított túlélés időszakának hossza az alkalmazott terápiának is függvénye. A gliomák hatékony kezeléséhez igen fontos a tumor malignitási fokának ismerete és a recidiv tumor elkülönítése a posztirradiációs nekrózistól, melyben a komputertomográfia (CT) és a mágneses rezonancia (MR) vizsgálatok magas szenzitivitással, de alacsony specificitással bírnak. A pozitron emissziós komputertomográfiával (PET) történő tumoranyagcsere-meghatározás alapján valószínűsíthető a gliomák malignitási foka és biztonsággal különíthető el a recidiv tumor a posztirradiációs nekrózistól.