Lege Artis Medicinae

Szisztémás betegségek pszeudoexfoliatív szindrómában

HOLLÓ Gábor

2012. SZEPTEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2012;22(08-09)

A pszeudoexfoliatív szindróma egy kóros fehérje (a pszeudoexfoliatív anyag) termelésével és felhalmozódásával járó állapot. A szindrómát intraocularis tünetei alapján ismerték fel, és hosszú ideig izolált szemészeti betegségnek tartották. Mintegy 20 éve tudjuk azonban, hogy pszeudoexfoliatív szindrómában a pszeudoexfoliatív anyag a szervezetben mindenütt jelen van. Az elmúlt évtizedben ismertté vált a szindrómához kapcsolódó vascularis diszfunkció is. Az utóbbi évek kutatásai mutatták ki, hogy a szindróma hátterében a lizil-oxidáz-szerű (lysil oxidayse like, LOXL) fehérjék egyikének (LOXL1) genetikai eltérése áll. A LOXL1 protein az extracelluláris anyag felépítésében játszik fontos szerepet. Ma úgy véljük, a pszeudoexfoliatív szindróma egy oxidatív stresszel járó szisztémás elastosis. Szövődményei részben szemészetiek (nuclearis cataracta képződése, a lencsefüggesztő rostok károsodása, pszeudoexfoliatív glaucoma kifejlődése), részben szisztémás elváltozások (a kapillárisok, a muscularis és elasztikus artériák funkciózavara, a baroreflexfunkció károsodása, az artériák rigiditásának fokozódása, aortaaneurysma és vénás érelzáródások kialakulása, neuroszenzoros halláscsökkenés). Mindezek ellenére jelenleg még nem lehet egységes irányelvet kialakítani a pszeudoexfoliatív szindrómás betegek esetleges cardiovascularis kivizsgálásával kapcsolatban, mivel a szisztémás szövődmények gyakorisága és jelentősége eltérő az egyes populációkban.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Zeneterápia és autizmus

KOLLÁR János

Az autisztikus zavar a harmadik leggyakoribb fogyatékosság az Egyesült Államokban. Egy kaliforniai statisztikai adat szerint minden nap hat, később autistaként diagnosztizált gyermek születik, azaz négyóránként egy. Az USA-ban összesen félmillió embert diagnosztizáltak autistaként. Magyarországon számuk 2009-ben körülbelül hatvanezerre volt tehető.

Lege Artis Medicinae

Az ayahuasca terápiás lehetőségei és veszélyei

BOKOR Petra, FRECSKA Ede, CSÁNYI Barbara, BRYS Zoltán

Az ayahuasca az Amazonas vidékén őshonos kétkomponensű, pszichoaktív főzet, melynek hatóanyagai β-karbolin- és triptaminszármazékok. Forrásvidékén a főzet a mai napig számos gyógyító és rituális törzsi szertartás központi eleme. A szer az elmúlt évtizedek során laikus és tudományos körökben egyaránt ismertté vált, és mára Európa- szerte is terjed használata. Írásunkban az elmúlt évtizedek során végzett kutatási eredmények összefoglalásán keresztül mutatjuk be az ayahuasca legfontosabb jellemzőit, a használatával kapcsolatosan felmerülő legfontosabb kérdéseket, kockázati tényezőket és potenciális hasznokat. Egyre több kutatási eredmény tűnik alátámasztani az erős szerotoninaktivitást előidéző ayahuasca pszichoterápiás potenciálját, miközben az immunrendszeren kifejtett hatására irányuló vizsgálatok felvetik annak a lehetőségét is, hogy bizonyos etnomedikális megfigyelések tudományosan is igazolhatóak.

Lege Artis Medicinae

Hypertonia időskorban - diagnosztikai-terápiás irányelvek és hátterük kritikai áttekintése

SZÉKÁCS Béla

Az idős és igen idős hypertoniások túlnyomó többségében a kóros mértékű vérnyomás csökkentése bizonyítottan a célszervek stratégiai védelmét jelenti. Nyolcvanévesnél fiatalabbak esetében a kezelendő vérnyomás és az elérendő terápiás vérnyomásszint mértéke hasonló a fiatalabb korosztályokéhoz, 80 évesnél idősebbek esetében a >160 Hgmm szisztolés vérnyomás jelenti a kezelés indikációját, és a <150 Hgmm a terápiás célértéket, mindkettőt bizonyítékok (HYVET) támogatják. A legújabb ACCF/AHA irányelv az egy vagy két antihipertenzív szerre adott kielégítő vérnyomásválasz esetén a <140 Hgmm vérnyomásérték megcélzását javasolja, ezt a stratégiát azonban a célszervi szövődmények szempontjából még nem támasztják alá egyértelmű bizonyítékok. Még a kiemelt cardiovascularis kockázatú idős hypertoniások esetében sem ajánlott ezeknél az értékeknél (lásd elsősorban az ESH ajánlást) alacsonyabb célértékek kijelölése, mivel több vizsgálat eredménye is J görbe effektusra utalt. Multimorbid idős betegek esetében igen fontos, hogy az antihipertenzív kezelés egyénre szabottságának elve maximálisan érvényesüljön a sémás megoldások helyett. A társbetegségek száma és előrehaladottsága jelentősen befolyásolhatja, adott esetekben mérsékelheti a tervezett vérnyomáscsökkentést. Hasonló orvosi döntéshez kell, hogy vezessen, ha az adott célvérnyomás már az idős beteg életminőségét is markánsan rontó, többszörös antihipertentív kombinációval lenne csak biztosítható. Nem komorbid idős hypertoniások esetében nem látszik meggyőző különbség a különböző támadáspontú vérnyomáscsökkentő kezeléssel létrehozott hasonló célértékek elérése esetén a célszervi védelem hatékonyságában, az idős hypertoniások között azonban a többségnek kisebb-nagyobb progreszsziójú társbetegsége(i) van(nak). Kardiometabolikusan már kismértékben veszélyeztetettek esetében sem ajánlott β- receptor-blokkoló (BRB) és még inkább BRB + diuretikum (DIU) kombináció! A helyes terápiás taktika a csak közepes gyógyszerdózisok és a korai kombináció alkalmazása, elsősorban a renin-angiotenzin rendszer (RAS) gátlók és a kalciumcsatorna- blokkolók (CCB) korai kombinációja és a kis adagú vizelethajtók és a RAS-szerek kombinációja meggyőzően alátámasztott. A környezeti feltételrendszer változásaitól függően rendkívül fontos a kezelt betegek monitorozása, hiszen igen gyakori probléma, hogy a környezeti feltételrendszer változásaitól függően, vagy újabb kórfolyamat kialakulásával és/vagy annak kezelésével magyarázhatóan igen jelentős mértékben megváltozhat ugyanarra az antihipertenzív kezelésre az idős beteg vérnyomása és keringésválasza. A szoros ellenőrzés azért is szükséges, mert nem ritkán igen gyorsan romolhat az idős/igen idős beteg addigi optimális együttműködése az antihipertenzív szerek beszedésében. Statinok és acetilszalicilsav alkalmazása 80 éves kor után már csökkent hatékonyságú, de a korábbi hatékony alkalmazás felfüggesztése ezen az alapon nem indokolt.

Lege Artis Medicinae

Pilinszky géniusza

CZEIZEL Endre

A géniuszokat életművük hitelesíti; Pilinszky János (1921-1981) a XX. századi magyar költészet kiemelkedő poétája volt. Kérdés, hogy eredeti költői világának értelmezését segíthetik-e orvosi szempontok, nem elsősorban a szokásos patográfiákra gondolunk, inkább művészete titkainak megsejtésére.

Lege Artis Medicinae

Filozófiai praxis az egészségügyben

NEMES László

A filozófia iránt újabban megélénkült érdeklődés jórészt azoknak az erőfeszítéseknek az eredménye, amelyek megpróbálják azt újra fontossá tenni az emberek szélesebb körei számára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

Mindkét oldali renalis artéria rádiófrekvenciás ablációjának hatása a vérnyomás, a terápia és a baroreflexszenzitivitás alakulására terápiarezisztens hypertoniás beteg esetében

LÉGRÁDY Péter, NAGY Ferenc Tamás, THURY Attila, BAJCSI Dóra, FEJES Imola, SIMON Judit, NAGY Endre, UNGI Imre, ÁBRAHÁM György

A hypertonia egyre súlyosabb problémát jelent globális jelleggel világszerte és Magyarországon is. A széles terápiás - egyaránt gyógyszeres és nem gyógyszeres - lehetőségek mellett sem lehet elérni a kitűzött célvérnyomást a betegek jelentős részében. A terápiarezisztens hypertonia kezelésében számos invazív próbálkozás között az utóbbi években egyre nagyobb teret hódít - az endovascularis katéteres technológia rohamos fejlődése miatt - a renalis artéria katéteres rádiófrekvenciás denervációja. Egy 52 éves, 11-szeres kombinációs kezelésben részesülő nőn történt sikeres, technikai szövődményektől mentes katéteres rádiófrekvenciás denervációt ismertetünk, amelyet követően a vérnyomás jelentősen csökkent, a vérnyomáscsökkentők számát redukálni lehetett, és a spontán baroreflexszenzitivitás is javult.

Ideggyógyászati Szemle

Az amyotrophiás lateralsclerosis patofiziológiai tényezőinek központi kapcsolóeleme, a kalcium

PATAI Roland, NÓGRÁDI Bernát, MESZLÉNYI Valéria, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKLÓS László

Az amyotrophiás lateralsclerosist (ALS), a leggyakoribb motoneuron-betegséget a harántcsíkolt izmok fokozatos gyengülése, sorvadása, majd teljes bénulása jellemzi, melyek oka az agyban és a gerincvelőben található motoneuronok progresszív pusztulása. Mai ismereteink szerint azonban az ALS összetett klinikai tünetegyüttes, ami átfedést mutathat kognitív deficittel járó kórképekkel is. Ennek megfelelően egy-egy eset olyan klinikopatológiai spektrumon értelmezhető, amelynek két végpontja a klasszikus, kizárólag a mozgatóneuronokat érintő ALS, illetve a frontotemporalis dementia. A betegség lefolyása azonban ugyanazon a komplex mechanizmusokon alapul, amelyek a felső és alsó mozgatóidegsejtek degenerációját okozzák. Az ALS-ben a mozgatóidegsejtek pusztulásának számos részfolyamata ismert. Ezek közül is kiemelhető az oxidatív stressz, az excitotoxicitás, az immun-/gyulladásos folyamatok szerepe és a mitochondriumok károsodása. Ezek a mechanizmusok a betegség progressziója alatt szimultán figyelhetők meg, sőt, képesek egymás hatását felerősíteni. Feltételezhető, hogy a kalciumionoknak jelentős katalizátor szerepük van, mivel e folyamatok mindegyike erős, pozitív előjelű és reciprok kalciumfüggést mutat. Vagyis közöttük olyan kalciumfüggő kapcsolat alakulhat ki, ami időben és térben egységesítheti és felerősítheti az egyedi folyamatok degeneratív hatását. Ezen összefoglaló közlemény fő célja az ALS-ben megfigyelhető diszkrét neurodegeneratív folyamatok közötti kalciummediált reciprok kapcsolatok áttekintése.

Lege Artis Medicinae

Az ayahuasca orvosi alkalmazásának alapjai: a dimetiltriptamin szomatofiziológiája

FRECSKA Ede, KOVÁCS Attila, SZABÓ Attila, FERENCZ Csaba, MÓRÉ Csaba

Az ayahuasca egy kétkomponensű növényi főzet, amelynek fő hatóanyagai a dimetiltriptamin (DMT) és β-karbolin-származékok (harmin és tetrahidroharmin). Az Amazonas vidékén évszázadok óta ismert és használt etnomedicinális szer a testi, lelki, társadalmi és spirituális problémák megoldására. Az utóbbi két évtizedben világszerte egyre nagyobb laikus és tudományos érdeklődés mutatkozik a főzet terápiás célú alkalmazása iránt. Cikkünk tárgyalja az ayahuasca orvosi felhasználásának lehetőségeit és mindezek sejtbiológiai hátterét, fókuszban a DMT σ-1-receptoron mediált hatásaival. Az ayahuasca terápiás effektusának vizsgálata számos metodikai, financiális, szabályozási és szociokulturális nehézségbe ütközik.

Hypertonia és Nephrologia

A plazma ortotirozin/paratirozin hányados előre jelzi az erythropoesist stimuláló szerekre mutatott csökkent válaszkészséget dializált betegekben

KUN Szilárd, MIKOLÁS Esztella, MOLNÁR Gergő Attila, SÉLLEY Eszter, LACZY Boglárka, CSIKY Botond, KOVÁCS Tibor, WITTMANN István

Célkitűzés: A végstádiumú veseelégtelenségben (ESRF) szenvedő betegek döntő hányada részesül erythropoesist stimuláló szerekkel (ESA) való kezelésben. A betegek ESA-ra adott válaszkészsége azonban gyakran csökkent, mely állapot fokozott szabadgyök-képzéssel jár együtt. Hidroxil-szabadgyök hatására fenilalaninból (Phe) para- és ortotirozin (p- és o-Tyr) képződik. Az o-Tyr kizárólag ezen az úton termelődik, míg a fiziológiás izomer p-Tyr nagyobbrészt a fenil - alanin-hidroxiláz hatására, döntően a vesében képződik. Igazolt, hogy ESRF-ben a p-Tyr termelése csökken. Következésképpen az o-Tyr helyettesítheti a p-Tyr-t a fehérjékben, így az eritropoetin jelátvitelében szerepet játszó fehérjékben is. Célunk a különböző Tyr-izoformák ESA-válaszban betöltött szerepének vizsgálata volt. Módszer: Keresztmetszeti tanulmányunkba önkéntesek négy csoportját vontuk be: egészséges önkénteseket (CONTR, n=16), hemodializált betegeket, akik nem ré - szesülnek ESA-kezelésben (non-ESA-HD, n=8), hemodializált betegeket, akik ESAkezelésben részesülnek (ESA-HD, n=40) és folyamatos ambuláns peritonealisdialízis- kezelésben részesülő betegeket (CAPD, n=21). A plazma p-, o-Tyr- és Pheszintjét nagy teljesítményű folyadékkromatográfiás eljárással (HPLC), fluoreszcens detekcióval mértük. Az ESA-igényt ESA-dózisban, ESA-dózis/testtömegben, illetve eritropoetinrezisztencia-index1-ben (ERI1, heti ESA-dózis/testtömeg/hemoglobin) fejeztük ki. Az ESA-igény előrejelzőit olyan többváltozós regressziós modellekben kerestük, amelyekben a csökkent ESA-érzékenység legtöbb ismert előrejelzője szerepelt. Eredmények: A kontrollszemélyekkel összehasonlítva dializált betegekben alacsonyabb p-Tyr-szintet találtunk. Az o-Tyr szintje és az o-Tyr/p-Tyr hányados ellenben magasabbnak adódott betegekben. A különböző dializált betegcsoportokat összehasonlítva az o-Tyr szintje és az o-Tyr/p-Tyr hányados magasabb volt az ESA-HD, mint a non-ESA-HD- és a CAPD-csoportban. A heti ESA-dózis/testtömeg és az ERI1 korrelált az o-Tyr/p-Tyr hányadossal (r=0,441, p=0,001; r=0,434, p=0,001, rendre). Végül, az o-Tyr/p-Tyr hányados az ERI1 független előrejelzőjének bizonyult (β=0,330, p=0,016). Következtetések: Eredményeink arra utalnak, hogy az o-Tyr/p-Tyr hányados emelkedése felelős lehet a dializáltakban tapasztalt csökkent ESA-érzékenységért.

Hypertonia és Nephrologia

Erythropoiesisstimuláló hatóanyagok és az oxidatív stressz kapcsolata hemodializált betegekben

MONOSTORI Péter, S. VARGA Ilona, KISS József Zoltán, KISS István, HASZON Ibolya, PAPP Ferenc, SÜMEGI Viktória, BERECZKI Csaba, NÉMETH Ilona, TÚRI Sándor

A krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek cardiovascularis rizikójának emelkedésében jelentős szerepet játszik az oxidatív stressz (több más kockázati tényezőn túl). Az oxidatív stressz mértéke a vesefunkció romlásával együtt növekszik, a hemodialíziskezelések pedig ismétlődő oxidatív hatást jelenthetnek. Az erythropoesisstimuláló ágensek (ESA) a haematopoesisre, és ezen keresztül indirekt módon a vasháztartásra és az antioxidánsokra kifejtett hatásuk révén befolyásolhatják az oxidatív markerek szintjét. Cikkünkben áttekintjük az ESA-készítmények hemodializált betegekben történő alkalmazásával kapcsolatos ismereteket az oxidatív stresszre gyakorolt hatások fényében. Korábbi és újabb kutatási eredmények alapján foglalkozunk az ESA-kezelés jellemzői (az ESA típusa és adagolási rendje, a terápia időtartama, a kezelés megszakítása) és az oxidatív stressz összefüggésével.