Lege Artis Medicinae

Spontán lépruptura idiopathiás pulmonalis fibrosisban

SZOLNOKI Erzsébet, DEZSŐ Balázs, SZILASI Mária

2008. JÚLIUS 14.

Lege Artis Medicinae - 2008;18(06-07)

Klinikopatológia

BEVEZETÉS - A lép peliosisa patológiai entitás, az irodalomban esettanulmányok számolnak be róla. ESETISMERTETÉS - A 61 éves hypertoniás, diabetes mellitusban szenvedő férfi betegnél effort dyspnoe hátterében szövettani mintavétellel idiopathiás pulmonalis fibrosis igazolódott. A szteroidterápia folytatása során spontán lépruptura alakult ki, amelyet a beteg szerencsésen túlélt. Nem került sor splenectomiára, azonban a kórlefolyás peliosisra utalt. KÖVETKEZTETÉS - Betegünkben az idiopathiás pulmonalis fibrosis alapbetegséghez társulva alakult ki lépruptura, ilyet eddig az irodalomban nem írtak le. Izolált léprupturáról volt szó, más parenchymás szerv hasonló haemorrhagiás elváltozása nem társult hozzá. Áttekintve az irodalmi adatokat, az alapbetegség mellett a komorbid betegség (diabetes mellitus), valamint az alkalmazott szteroidkezelés is szerepet játszhatott a spontán lépruptura kialakulásában.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Immunmediált neurológiai kórképek

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex, a myasthenia gravis és a gyulladásos neuropathiák közös jellemzője - az immunológiai patomechanizmus okozta károsodás eredményeként - a krónikus lefolyás, a potenciálisan kialakuló rokkantság. Korai felismerésük és pontos diagnosztizálásuk igen fontos, hiszen a betegek többsége jól reagál a megfelelő immunmoduláns terápiára. A diagnosztika a háziorvos által felismert klinikai tünetek mellett speciális neurofiziológiai, illetve radiológiai, valamint laboratóriumi eredmények összegzését igényli, a kórképek alapos ismeretének birtokában. Ebben az összefoglaló közleményben a szerző a főbb immunmediált neurológiai kórképek átfogó ismertetése mellett a célzott immunológiai kezelés lehetőségét tekinti át.

Lege Artis Medicinae

Az utcagyerekségtől a Nobel-díjig

KÖVES Péter

2007-ben három tudós kapta az orvosi-élettani Nobel-díjat, akik egymástól függetlenül lényegében ugyanazért a tudományos eredményért kapták a kitüntetést. A három díjazott a következő volt: Mario Capecchi, Sir Martin Evans, Oliver Smithies. Mario Capecchi rendkívüli életútját mutatjuk be egy vele készült interjú alapján, amely a Medscape of Diabetology and Endocrinology 2007. októberi számában jelent meg.

Lege Artis Medicinae

Robot által végzett felső végtagi gyógytorna spasticus hemipareticus betegeken

FAZEKAS Gábor

A spasticus hemiparesishez vezető betegségek esetében az izomtónus-fokozódás csökkentésére előnyösek lehetnek a lassan, egyenletesen végzett gyakorlatok, amelyek elvégzésében - különösen nagy ismétlésszámmal. A gyógytornász munkáját segítheti egy tornáztató robot. Ebből a célból hozták létre a Reharob gyógytornáztató berendezést. A rendszer a váll és a könyök komplex tornáztatására képes, azok teljes mozgástartományában. A robotos terápia célja nem a gyógytornász helyettesítése, hanem a rendelkezésére álló terápiás lehetőségek szélesítése.

Lege Artis Medicinae

Hibák és szövődmények sebészorvosi szemszögből

GAÁL Csaba

Az orvosi irodalomban kevés teret szentelnek arra, hogy megvitassák a tévedések elkerülésének módját. Mindez szöges ellentétben áll az iparban kialakított gyakorlattal, ahol például a gépgyártásban, a légi közlekedésben vagy az atomerőművek üzemeltetése kapcsán mindennapos rutin a hibák elemzése, és a következtetések leszűrése a stratégia egyik alapvető része.

Lege Artis Medicinae

A coxibok hatásai és mellékhatásai a reumatológiai gyakorlatban

GÉHER Pál

A szerző áttekinti a reumatológiai betegségben alkalmazott fájdalomcsillapítás eszközeit, különös tekintettel a gyógyszeres fájdalomcsillapításra, azon belül a szelektív ciklooxigenázgátló coxibokra. A fájdalomcsillapítás új eszközeinek más a mellékhatásprofiljuk; bár ez kedvezőbb az eddig alkalmazott szereknél, de a fokozott biztonsági követelményeknek nem minden készítmény felelt meg. Az új, Magyarországon forgalomban lévő szerek gyomor-bél rendszert érintő mellékhatásainak kockázata jóval kisebb a hagyományos nem szteroid gyulladáscsökkentőkénél, ugyanakkor hatásossága azokkal megegyezik. A nem szteroid gyulladáscsökkentők - ideértve az újabb coxibokat is - különböző mértékben, de fokozzák a cardiovascularis megbetegedések kialakulásának kockázatát. A mozgásszervi betegségekben szükséges fájdalomcsillapítás és gyulladáscsökkentés gyógyszereinek kiválasztásakor a hatásosságot és a leggyakoribb - a gyomor- és bélrendszerre, illetve a cardiovascularis rendszerre kifejtett - mellékhatásokat mérlegelve kell a kezelést kiválasztani.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A diffúz krónikus parenchymás tüdőbetegségek korszerű klinikoradiológiai-patológiai szemlélete

SZOLNOKI Erzsébet, DÉVÉNYI Katalin, DANKÓ Enikő, DEZSŐ Balázs, SZILASI Mária

A szerzők munkájukban a diffúz interstitialis tüdőbetegségek megjelenési formáit tekintik át. A klinikai képen túl, az utóbbi tíz év alatt szerzett újabb ismeretek alapján nagy hangsúlyt fektetnek a radiológiai (ezen belül a nagy felbontású CT-technika) és a patológiai-hisztológiai elemzés adta lehetőségekre. Kiemelik a leggyakoribb kórképet, az idiopathiás pulmonalis fibrosist, annál is inkább, mert ennek történeti jelentősége is van; megemlítik a lehetséges antifibroticus terápiát is.

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

Lege Artis Medicinae

A krónikus obstruktív tüdőbetegség és kezelési lehetőségei

LOSONCZY György

Az előrejelzések szerint a krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) már valószínűleg a 3. leggyakoribb korai halálok. Fő kiváltó oka a több évtizedes dohányzás, amelynek hatására nagy részben visszafordíthatatlan nagy- és kislégúti gyulladás és obstrukció, valamint pulmonalis interstitialis elastolysis következik be következményes emphysemával. Az intrathoracalis légúti obstrukció miatt a kilégzés (főként fizikai megterhelés során) nem teljes, a tüdő és a mellkas hi­per­­inflálódik. A légzőizmok munkája megsokszorozódik, kimerülésük a beteg sorsát megpecsételi. A COPD-s légzészavart elő­ször hypoxaemia kíséri normocapniával, később, amikor a dyspnoe már régóta fennáll, és a légzőizmok fokozatosan kimerülnek, hypercapnia jellemző (globális légzési elégtelenség). A fenntartó terápiában in­halációs hosszú hatású hörgőtágítók és inhalációs kortikoszteroid-kezelés biztosítja a légúti obstrukció bizonyos mértékű csökkenését, a légszomj enyhülését, az exacerbációk ritkulását és a jobb életminőséget. Az exacerbációk a progressziót felgyorsítják és a várható élettartamot megrövidítik. A ke­ze­lés legfontosabb eleme a dohányzás abbahagyása. Krónikus parciális légzési elégtelenségben tartós otthoni O2-terápia biztosítható. Az oxigén túladagolásával kapcsolatos hypercapnia megelőzése érdekében az adagolt O2-mennyiség pontos be­állítása kórházban történik.

Ideggyógyászati Szemle

[Korai stádiumú Parkinson-kóros betegek gondozóinak életminősége és a rájuk nehezedő teher]

YUKSEL Burcu, AK Dogan Pelin, SEN Aysu, SARIAHMETOGLU Hande, USLU Celiker Sibel, ATAKLI Dilek

[Cél - A vizsgálat célja annak megállapítása volt, hogy hogyan alakul a korai stádiumú idiopathiás Parkinson-kórban (IPD) szenvedő betegek gondozóira nehezedő teher és a gondozók életminősége a betegség súlyosságával, időtartamával, a betegek rokkantsági fokával és pszichiátriai tüneteivel párhuzamosan. Módszerek - A vizsgálatban 30 IPD-beteg (15 nő, 15 férfi) és ezek 30 gondozója (18 nő, 12 férfi) vett részt. Hoehn- Yahr (H-Y) skálával mértük a betegség progresszióját, az Egységes Parkinson-kór Értékelő Skála (Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, UPDRS) segítségével elemeztük a rok­kantság és az egészségromlás fokát. A Zarit és munkatársai által kidolgozott pontozási rendszert (Zarit Caregiver Burden Inventory, ZCBI) használtuk a gondozók által megélt distressz megállapítására. A betegek és gondozóik szorongását és depresszióját a Kórházi Szorongás és Depresszió Skála (Hospital Anxiety and Depression scale, HADS), valamint a Beck Depresszió Kérdőív (Beck Depression Inventory, BDI) segítségével mértük. A betegek pszichotikus tüneteinek elemzésére az UPDRS elmeállapotot, hangulatot és viselkedést felmérő első részét alkalmaztuk. Mini-Mental Teszttel (Mini-Mental State Examination, MMSE) értékeltük a dementia tüneteit, és SF-36 skálával az életminőséget. Eredmények - Szignifikáns összefüggést találtunk a gon­dozókra nehezedő teher és az általuk ápoltak betegség­súlyossága, valamint a betegségük időtartama között. Szignifikáns különbség volt a magas UPDRS-pontszámok és a gondozók szándéka között, hogy betegüket hosszú távú gondozást nyújtó intézménybe helyezzék. A BDI-értékek alapján magas depressziós kocká­zatúnak bizonyuló betegek egyben magas UPDRS-pontszámokkal is bírtak. Azon betegek esetében, akiknél off időszakok is jelent­keztek, magasabbak voltak az UPDRS- és alacsonyabbak az SF-36 skála általános egészségi állapotot, fizikai, emocionális és szociális funkciót mérő alskáláinak pontszámai. Következtetés - Az IPD krónikus, progresszív neurodege­neratív megbetegedés, ami jelentős terhet ró a betegekre, gondozóikra és családtagjaikra egyaránt. A betegség súlyossága, valamint fennállásának időtartama lényegesen befolyásolja a gondozókra nehezedő teher mértékét. A jó minőségű gondozás biztosítása érdekében szükség esetén támogató terápiákat kell a gondozóknak felajánlani.]