Lege Artis Medicinae

Ritka, összetett szövettani szerkezetű májdaganat

HIDVÉGI Judit, BAJTAI Attila, VARGA Árpád

2007. FEBRUÁR 22.

Lege Artis Medicinae - 2007;17(02)

Klinikopatológia

BEVEZETÉS - A felnőttkori elsődleges májdaganatok között igen ritka a hepatoblastoma, szemben a gyermekkori előfordulással. Az angolszász irodalomban mindössze 23 eset került közlésre. A felnőttkori hepatoblastoma elnevezés szinonimája a kevert májtumornak vagy a carcinosarcomának. A daganatok hámkomponensből (amely lehet hepatocellularis vagy cholangiocellularis carcinoma) és mesenchymalis összetevőből állnak, amely mellett csont-, illetve porcszövet is található. ESETISMERTETÉS - A 78 éves nőbeteg fokozódó anaemia, állandósult hasi fájdalmak miatt került sebészeti osztályra, ahol vitális indikáció alapján műtétet végeztek. Ennek során a hasüreget kitöltő vérzést észleltek, amelynek forrása a máj jobb lebenyét elfoglaló daganat volt. A tumort csak részlegesen lehetett eltávolítani. Az intenzív terápia ellenére a beteg állapotát nem tudták stabilizálni, a műtétet követő második napon meghalt. A szövettani vizsgálat összetett szerkezetű daganatot igazolt, amelyben a hámjellegű komponens AFP- és citokeratin-pozitivitást, míg az orsósejtes rész vimentinpozitivitást mutatott. A daganatban látott osteogen sarcoma élénk S-100- protein-reakciót adott. MEGBESZÉLÉS - A szerzők áttekintik a kombinációs tumorok csoportjába tartozó felnőttkori hepatoblastoma vagy kombinált májdaganatok keletkezésének elméleteit, ismertetik ezek típusait, valamint a kimutatásukban szerepet játszó immunhisztokémiai eljárásokat.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az idős emberek életminőségének és idősödéssel kapcsolatos attitűdjeinek vizsgálata

TRÓZNAI Tibor, KULLMANN Lajos

BEVEZETÉS - A WHOQOL-OLD életminőségkérdőívet multikulturális módszerrel fejlesztették ki. A szerzők a nemzetközi munkacsoport magyar résztvevői voltak. A szolgáltatások fejlesztése céljából az idősödő emberek attitűdjeinek megismerése is fontos, ezért a munkacsoport egy AAQ elnevezésű (angolul: attitudes to ageing questionnaire) kérdőívet is létrehozott. A két módszerrel hazai idős emberekből álló mintát vizsgáltak. A cél a vizsgált személyek válaszainak értékelése volt életminőségükre, szociális és egészségi állapotukra, valamint az idősödés folyamatával kapcsolatos attitűdjeikre vonatkozóan. SZEMÉLYEK ÉS MÓDSZER - A vizsgálatban öszszesen 333 fő, 60 évesnél idősebb ember (köztük 190 nem egészséges, 143 egészséges) vett részt. A vizsgált személyek részben önállóan töltötték ki a kér-dőívet, részben szóbeli kérdezést kértek. A vizsgálati személyek a vizsgálatban nagyrészt jól együttműködtek. Az idős populáció vizsgált mintája általában a magyarországi idős emberekre vonatkozó jelenségeket tükrözte. A statisztikai számításokhoz az MS SPSS for Windows (11.0 változat) programot használták. EREDMÉNYEK - A jobb egészségi állapot, a jobb hangulat, valamint a jobb önellátó képesség javítja az életminőséget. Jobb idősödési attitűdök mellett kedvezőbb az életminőség. KÖVETKEZTETÉSEK - A WHOQOL-OLD kérdőív használata hazai idős emberek életminőségének felmérésére a napi rutinban is ajánlható. Az eredmények a mentális egészség kiemelt jelentőségére utalnak az egyén idősödési attitűdjei alakításában. Az új kérdőívek használata segíthet az idősödéssel kapcsolatos negatív beállítódások megváltoztatásában.

Lege Artis Medicinae

Pszichoanalízis a célkeresztben Bánfalvi Attila: Mélységvesztésben

MAGYAR László András

Aki tudománnyal foglalkozik, bármilyen szinten cselekszi is ezt, előbb-utóbb felteszi magának a kérdést, voltaképpen mi is az értelme annak, amit művel. Amennyiben az adott szakterület gyakorlatban alkalmazhatót, „hasznosat” termel, az adható válasz első pillantásra könnyű (azt, hogy végső soron valóban hasznos- e a haszon, e mesterségek szakemberei közül általában nem bolygatja senki). Ha azonban szakmánk értelme nehezebben határozható meg, bizonyos tudományba vetett hit, illetve ennek retorikai megnyilvánulása szokta helyettesíteni az érveket. Valójában azonban ez a hit és retorika a „hasznos tudományok” számára is minden magyarázat alapja, csakhogy ebben az esetben szerényen meghúzódik a háttérben.

Lege Artis Medicinae

Az a hely a világon... Beszélgetés Bugarszki Zsolttal, a Soteria Alapítvány ügyvezetőjével és Hegedűs Ibolya szakmai vezetővel

GYIMESI Ágnes Andrea

A görög „soteria” szó jelentése: újjászületés, megszabadulás. A Soteria Alapítvány munkatársai és alapítói arról vallanak, hogy olyan helyet szeretnének teremteni, ahol a pszichiátriai betegségben szenvedők elhagyhatják azt a környezetet, amelyben előre meghatározottak a szerepek, s az ember érintettként semmi más nem lehet, mint legfeljebb „jó beteg”.

Lege Artis Medicinae

Evidence based medicine: az első tizenöt év tapasztalatai

JERMENDY György

Az „evidence based medicine” (EBM) fogalma napjainkra széles körben ismertté vált mindazok körében, akik betegek gyógyításával, ápolásával, illetve betegségek megelőzésével foglalkoznak.

Lege Artis Medicinae

Van-e szükség infektológusokra?

SZALKA András

A címben feltett kérdés megválaszolásához s a jelenlegi helyzet felvázolásához a múlt kritikus elemzése szükséges. Elnézést kérek az olvasótól szubjektív megjegyzéseimért, de az elmúlt negyven év alatti orvosi pályafutásom végig szorosan kapcsolódik a fertőző betegségek megváltozott jellegéhez.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Lege Artis Medicinae

Atherosclerosis: Egy ősi folyamat új értelmezésben

REIBER István

Az atherosclerosis folyamata gyermekkorban kezdődik és a szervezet haláláig tart. A legtöbb cardiovascularis betegség és halálozás hátterében atheroscleroticus érelváltozások állnak. A folyamat maga több ezer éves, de komplex patofiziológiáját csak mára kezdjük ismerni és érteni. A ma rendelkezésre álló bizonyítékok alapján úgy gondoljuk, hogy az atherosclerosis a nagy és közepes artériák olyan krónikus gyulladásos betegsége, amelyet oxidatív és egyéb módosulást szenvedett lipoproteinek, im­munsejtek és az extracelluláris mátrix subendothelialis felhalmozódása jellemez. A veleszületett és a szerzett immunitás az atherogenesis olyan összetett szabályozó rendszere, amely adott esetben a pro­athe­rogen gyulladásos és az atheroprotectiv gyulladásellenes folyamatokat irányítva fokozza a plakkok progresszióját, vagy éppen stabilizálja azokat. Az atherogenesis folyamatairól nyert egyre bővülő ismereteinkkel tovább javíthatjuk a cardiovascularis rizikóállapotok meghatározását, és ennek következtében személyre szabottabb terápiás stratégiákat alkalmazhatunk.

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-asszociált Guillain–Barré-szindróma első hazai esete

AL-MUHANNA Nadim, BÉRES-MOLNÁR Katalin Anna, JARECSNY Tamás, FOLYOVICH András

A Guillain–Barré-szindróma (GBS) sporadikus, viszonylag ritka betegség. Legsúlyosabb formájában légzési elégtelenséghez és halálhoz vezethet. Jelenleg még nem ismert a Covid-19-betegek GBS-megbetegedési kockázata, pedig a SARS-CoV-2-fertőzés elhúzódó pulmonalis károsító hatása a GBS okozta potenciális légzészavarhoz társulva nagy gyakorlati jelentőséggel bírhat. Az irodalom nem egységes a tekintetben, hogy a GBS a SARS-CoV-2 vírus direkt vagy indirekt következménye-e. A szerzők betegük kórtörténetét ismertetik, akit hazánk első Covid-19- fertőzésen átesett GBS-betegének tartanak. Az irodalomban közölt esetekhez hasonlóan az időbeli egybeesés miatt itt feltételezhető a Covid-fertőzés trigger szerepe. Eddig egyetlen betegben sem sikerült PCR-vizsgálattal liquorból kimutatni a SARS-CoV-2 vírust, így ebben a betegben sem.

Lege Artis Medicinae

Poszt-Covidban jelentkező lokalizált és kiterjedt fájdalom kezelési lehetőségei

VERECKEI Edit

Az új koronavírus-betegségről és ke­ze­lé­sé­ről több mint egy éve gyűlnek az adatok. A betegség kimenetele négyféle lehet: tünetmentes vagy enyhe lefolyású, hospitalizációt igénylő, súlyos vagy letális ki­me­netelű, és tartós, vagy utólagos manifesztációjú. Ez utóbbiakat nevezzük poszt-Co­vid-tünetegyüttesnek. Az akut Covid- és a poszt-Covid-tünetegyüttes részeként gyakori, de igen heterogén lokalizációjú fájdalomszindrómákat írtak le. Ezeket a fáj­da­lom típusa szerint célszerű osztályozni: nociceptiv/gyulladásos, perifériás neuropa­thiás vagy centrális. Tisztázni kell azt is, hogy a poszt-Coviddal megjelenő beteg milyen szakaszban van, azaz elhúzódó, long-, vagy poszt-Covid-szindrómával ál­lunk-e szemben. Az akut általános gyulladásos reakció mellett igen ritka a mozgás­szervrendszerben jelentkező valódi ízületi vagy izomgyulladásos jelenség. Akut és elhúzódó formákban viszont egyaránt jelen van a diffúz mozgásszervi fájdalom, a krónikus fáradtság, a generalizált szorongás és a depressziós hajlam. Ezek magyará­zata alapvetően neurológiai: parainfekciós „neuroinflammatio”, azaz neuropathiás és centrális mechanizmusok állnak a háttérben. Eszerint kell az analgetikumok neurofarmakológiai hatásmechanizmusainak is­me­retében a terápiás lehetőségek közül választani. Az időskorú, nagy iatrogén kockázatú betegeknél, több társbetegség fennállása mellett, per os kezelés helyett a transdermalis gyógyszerbevitel is alkalmazható.