Lege Artis Medicinae

Ritka, összetett szövettani szerkezetű májdaganat

HIDVÉGI Judit, BAJTAI Attila, VARGA Árpád

2007. FEBRUÁR 22.

Lege Artis Medicinae - 2007;17(02)

BEVEZETÉS - A felnőttkori elsődleges májdaganatok között igen ritka a hepatoblastoma, szemben a gyermekkori előfordulással. Az angolszász irodalomban mindössze 23 eset került közlésre. A felnőttkori hepatoblastoma elnevezés szinonimája a kevert májtumornak vagy a carcinosarcomának. A daganatok hámkomponensből (amely lehet hepatocellularis vagy cholangiocellularis carcinoma) és mesenchymalis összetevőből állnak, amely mellett csont-, illetve porcszövet is található. ESETISMERTETÉS - A 78 éves nőbeteg fokozódó anaemia, állandósult hasi fájdalmak miatt került sebészeti osztályra, ahol vitális indikáció alapján műtétet végeztek. Ennek során a hasüreget kitöltő vérzést észleltek, amelynek forrása a máj jobb lebenyét elfoglaló daganat volt. A tumort csak részlegesen lehetett eltávolítani. Az intenzív terápia ellenére a beteg állapotát nem tudták stabilizálni, a műtétet követő második napon meghalt. A szövettani vizsgálat összetett szerkezetű daganatot igazolt, amelyben a hámjellegű komponens AFP- és citokeratin-pozitivitást, míg az orsósejtes rész vimentinpozitivitást mutatott. A daganatban látott osteogen sarcoma élénk S-100- protein-reakciót adott. MEGBESZÉLÉS - A szerzők áttekintik a kombinációs tumorok csoportjába tartozó felnőttkori hepatoblastoma vagy kombinált májdaganatok keletkezésének elméleteit, ismertetik ezek típusait, valamint a kimutatásukban szerepet játszó immunhisztokémiai eljárásokat.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az idős emberek életminőségének és idősödéssel kapcsolatos attitűdjeinek vizsgálata

TRÓZNAI Tibor, KULLMANN Lajos

BEVEZETÉS - A WHOQOL-OLD életminőségkérdőívet multikulturális módszerrel fejlesztették ki. A szerzők a nemzetközi munkacsoport magyar résztvevői voltak. A szolgáltatások fejlesztése céljából az idősödő emberek attitűdjeinek megismerése is fontos, ezért a munkacsoport egy AAQ elnevezésű (angolul: attitudes to ageing questionnaire) kérdőívet is létrehozott. A két módszerrel hazai idős emberekből álló mintát vizsgáltak. A cél a vizsgált személyek válaszainak értékelése volt életminőségükre, szociális és egészségi állapotukra, valamint az idősödés folyamatával kapcsolatos attitűdjeikre vonatkozóan. SZEMÉLYEK ÉS MÓDSZER - A vizsgálatban öszszesen 333 fő, 60 évesnél idősebb ember (köztük 190 nem egészséges, 143 egészséges) vett részt. A vizsgált személyek részben önállóan töltötték ki a kér-dőívet, részben szóbeli kérdezést kértek. A vizsgálati személyek a vizsgálatban nagyrészt jól együttműködtek. Az idős populáció vizsgált mintája általában a magyarországi idős emberekre vonatkozó jelenségeket tükrözte. A statisztikai számításokhoz az MS SPSS for Windows (11.0 változat) programot használták. EREDMÉNYEK - A jobb egészségi állapot, a jobb hangulat, valamint a jobb önellátó képesség javítja az életminőséget. Jobb idősödési attitűdök mellett kedvezőbb az életminőség. KÖVETKEZTETÉSEK - A WHOQOL-OLD kérdőív használata hazai idős emberek életminőségének felmérésére a napi rutinban is ajánlható. Az eredmények a mentális egészség kiemelt jelentőségére utalnak az egyén idősödési attitűdjei alakításában. Az új kérdőívek használata segíthet az idősödéssel kapcsolatos negatív beállítódások megváltoztatásában.

Lege Artis Medicinae

Pszichoanalízis a célkeresztben Bánfalvi Attila: Mélységvesztésben

MAGYAR László András

Aki tudománnyal foglalkozik, bármilyen szinten cselekszi is ezt, előbb-utóbb felteszi magának a kérdést, voltaképpen mi is az értelme annak, amit művel. Amennyiben az adott szakterület gyakorlatban alkalmazhatót, „hasznosat” termel, az adható válasz első pillantásra könnyű (azt, hogy végső soron valóban hasznos- e a haszon, e mesterségek szakemberei közül általában nem bolygatja senki). Ha azonban szakmánk értelme nehezebben határozható meg, bizonyos tudományba vetett hit, illetve ennek retorikai megnyilvánulása szokta helyettesíteni az érveket. Valójában azonban ez a hit és retorika a „hasznos tudományok” számára is minden magyarázat alapja, csakhogy ebben az esetben szerényen meghúzódik a háttérben.

Lege Artis Medicinae

Az a hely a világon... Beszélgetés Bugarszki Zsolttal, a Soteria Alapítvány ügyvezetőjével és Hegedűs Ibolya szakmai vezetővel

GYIMESI Ágnes Andrea

A görög „soteria” szó jelentése: újjászületés, megszabadulás. A Soteria Alapítvány munkatársai és alapítói arról vallanak, hogy olyan helyet szeretnének teremteni, ahol a pszichiátriai betegségben szenvedők elhagyhatják azt a környezetet, amelyben előre meghatározottak a szerepek, s az ember érintettként semmi más nem lehet, mint legfeljebb „jó beteg”.

Lege Artis Medicinae

A belső cannabinoid rendszer zavara súlyosan károsítja az idegsejtek aktivitását a korai fejlődési időszakban Bernard és munkatársai közleményének kivonata

A kábítószerek problémájától hangos világunkban legnevezetesebb képviselőjével, a cannabis hatóanyaggal kapcsolatban jelentős tudományos és gyakorlati eredmények születtek.

Lege Artis Medicinae

Az Amerikai Májkutató Társaság 57. kongresszusa Boston, 2006. október 27-31.

PÉTER Zoltán

Az Amerikai Májkutató Társaság (American Association for the Study of Liver Diseases, AASLD) 57. kongresszusát idén Bostonban rendezték meg a számos kisebb-nagyobb és egy óriási előadóteremmel rendelkező Hynes Kongresszusi Központban.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Lege Artis Medicinae

Atherosclerosis: Egy ôsi folyamat új értelmezésben

REIBER István

Az atherosclerosis folyamata gyermekkorban kezdôdik és a szervezet haláláig tart. A legtöbb cardiovascularis betegség és halálozás hátterében atheroscleroticus érelváltozások állnak. A folyamat maga több ezer éves, de komplex patofiziológiáját csak mára kezdjük ismerni és érteni. A ma rendelkezésre álló bizonyítékok alapján úgy gondoljuk, hogy az atherosclerosis a nagy és közepes artériák olyan krónikus gyulladásos betegsége, amelyet oxidatív és egyéb módosulást szenvedett lipoproteinek, im­munsejtek és az extracelluláris mátrix subendothelialis felhalmozódása jellemez. A veleszületett és a szerzett immunitás az atherogenesis olyan összetett szabályozó rendszere, amely adott esetben a pro­athe­rogen gyulladásos és az atheroprotectiv gyulladásellenes folyamatokat irányítva fokozza a plakkok progresszióját, vagy éppen stabilizálja azokat. Az atherogenesis folyamatairól nyert egyre bôvülô ismereteinkkel tovább javíthatjuk a cardiovascularis rizikóállapotok meghatározását, és ennek következtében személyre szabottabb terápiás stratégiákat alkalmazhatunk.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Hypertonia és Nephrologia

Covid-19 és a vese

PATÓ Éva, DEÁK György

A Covid-19-pandémia a kínai Wuhanból indult 2019 decemberében. A fertôzés nemcsak a tüdôt, hanem más szerveket, így a vesét is megbetegíti. A Covid-19-fertôzés és a vese kapcsolata kétirányú. Egyfelôl a Covid-19-fertôzés az esetek felében-háromnegyedében vesekárosodást okozhat, amelynek következményei proteinuria, haematuria és akut veseelégtelenség lehetnek. Az akut veseelégtelenség etiológiája multifaktoriális. Kiemelt szerepe van a vírus által okozott direkt proximális tubulussejt-károsodásnak, a szepszis által okozott hemodinamikai zavarnak, a citokinviharnak és a hypercoagulabilitásnak. A vírus a proximális tubulusok, illetve podocyták ACE-2-receptorához kötôdve hatol be a sejtbe, majd a vírus a lysosomákban szaporodik, és károsítja a sejteket. A szövettani képet az akut tubularis necrosis és az akut interstitialis nephritis jellemzi. Kritikus állapotú betegekben az akut veseelégtelenség a mortalitás meghatározó prediktora. Másfelôl a krónikus vesebetegek, külö nö sen a vesetranszplantált vagy dialíziske zelésben részesülôk esetében, gyengült im munvédekezésük következtében, je lentôsen fokozott mind a megfertôzôdés, mind a mortalitás rizikója. Hemo dia lizáltak ese té ben a kis csoportos mentôszállítás és a közös térben történô kezelés miatt a fertôzés futótûzként terjedhet. Vesepótló kezelésben részesülô, Covid-19-fertôzött betegek mortalitási rátája 20-35%-os. Elengedhetetlenek a preventív, korlátozó intézkedések és a fertô zöt tek (kohorsz) izolációja a tömeges in fekció elkerülése érdekében. Magyarországon min den fertôzött dializált vagy transzplantált beteget fel kell venni a kijelölt járványosztályra.

Klinikai Onkológia

Aktualitások a férfi emlőrákról

BAKI Márta

A férfi emlődaganatok ritka betegségek, körülbelül az összes emlődaganat 1%-át teszik ki. A férfi emlődaganatok legnagyobb rizikófaktora a szervezetben előforduló emelkedett ösztrogénszint. Genetikai eltérések, mint a Klinefelter-szindróma, ösztrogénexpozíció és egyéb metabolikus deviancia elősegíthetik a férfi ak emlődaganatának kialakulását. A klinikai tünetek megjelenése és a diagnózis felállítása között hosszabb idő telik el, mint a nőknél, és a férfi emlődaganatokat idősebb korban, előrehaladott stádiumban ismerik fel. A BRCA2-mutáció körülbelül 10%-ban mutatható ki a férfi emlődaganatos betegekben. Leggyakoribb az invazív ductalis carcinoma ösztrogén- és progeszteronpozitivitással. A diagnosztikai, sebészi, sugárterápiás elvek és a kemoterápia közel megegyeznek a női emlődaganatok ellátásával. A szakmai ajánlások adjuváns és terápiás kezelés során tamoxifent és egyéb szelektív ösztrogénreceptor-modulátort javasolnak. Nagy nemzetközi adatbázisok alapján a túlélési adatok különböznek a férfi és a női emlődaganatos betegek között. Új biomarkerek, genetikai vizsgálatok vannak folyamatban, amelyek alapján jobban megismerhetővé válik a férfi emlődaganat.