Lege Artis Medicinae

Reumatológiai paraneoplasiás szindrómák

SZEKANECZ Éva, ANDRÁS Csilla, KISS Emese, TAMÁSI László, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán

2006. SZEPTEMBER 15.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(08-09)

Számos malignoma jelentkezhet mozgásszervi kórkép formájában. Paraneoplasiás szindrómák esetén az alapbetegség és a tumor kialakulása összefügg; a daganat eltávolítása után javul a mozgásszervi status. Időnként a reumatológiai kórkép megszokott, standard terápiájára adott rossz válaszkészség veti fel paraneoplasia gyanúját. Nem szokványos klinikai kép, betegséglefolyás esetén tumorkutatást kell végeznünk. A betegségek követése és kezelése során végig figyelemmel kell lennünk a paraneoplasticus jelenségekre. A szerzők tematikusan áttekintik a főbb paraneoplasiás reumatológiai kórképeket, és tárgyalják az általános diagnosztikai és terápiás elveket.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A változókor után lévő nők kezeléséről

LAKATOS Péter, TAKÁCS István

A LAM 2006. májusi számában Takács István és Lakatos Péter tollából megjelent, A változókor utáni nők ösztrogénreceptorra ható kezelésének komplex hatása című közlemény kapcsán felmerült észrevételeim: A WHI tanulmányban vizsgált populáció válogatás nélküli volt az életkor és a menopauzás panaszok tekintetében is.

Lege Artis Medicinae

Új módszer a szén-dioxid parciális nyomásának vizsgálatára a gastrointestinalis rendszerben

BODA Domokos, TÁLOSI Gyula, KASZAKI József

A gasztrotonometria az évtizedekkel korábbi poliomyelitises járványok időszakára vezethető vissza. Ekkor még ismeretlen volt a ma már mindennapos vér-gáz vizsgálat.

Lege Artis Medicinae

A növekedési hormont termelő hypophysisadenomák korszerű diagnosztikája és kezelése

CZIRJÁK Sándor

Az acromegaliát okozó hypophysisadenoma gyógyításának története egyidős az idegsebészettel. A múlt század első feléig a műtét célja a beteg életének megmentése volt; később a daganat radikális eltávolítása mellett a komplikációmentes, minimális mortalitású és morbiditású műtétre törekedtek. Ma a fentiek mellett a megmaradt hypophysisállomány teljes megkímélése, a hypophysis normális funkciójának helyreállítása a feladat. A mikroszkóptechnika fejlődése, a sebészeti feltárások minimálisan invazív iránya, az endoszkóp idegsebészeti bevezetése, a háromdimenziós, komputervezérelt neuronavigáció, az intraoperatív színes Doppler-ultrahangvizsgálatok, továbbá az intraoperatív real-time MRI hatékonyan szolgálják a fenti célokat. A gyógyszerkutatások eredményei az utóbbi években újabb és újabb ígéretes, a sebészi kezelést nem helyettesítő, hanem kiegészítő lehetőségeket teremtettek (szomatosztatinanalógok, GH-receptor-agonisták). A sebészeti kezelés kiegészítőjeként, bizonyos esetekben helyettesítőjeként új sugársebészeti módszerek (sztereotaxiás besugárzás, gammakés, nehézrészecske-besugárzás) kerültek az idegsebészek fegyvertárába.

Lege Artis Medicinae

A bronchialis nyálkahártyához kapcsolódó nyirokszövet lymphomája

HERTEL Katalin, ZSIRAY Miklós, SOLTÉSZ Ibolya

BEVEZETÉS - A tüdőben elsődleges lymphoma igen ritkán fordul elő. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy 61 éves, panaszmentes férfi beteg esetét mutatják be, akit mellkasröntgenen észlelt, antibiotikum-kezelésre nem regrediáló, jobb felső lebenyi csíkárnyék miatt vizsgáltak. A bronchoszkópia során vett anyag szövettani vizsgálatakor a patológus BALT- (bronchusasszociált nyirokszövet) lymphomát valószínűsített. Mivel a stádiummeghatározó vizsgálatok során a betegség lokalizáltnak bizonyult, lobectomia történt. A műtét után 16 hónappal a beteg panaszmentes, relapsus nem észlelhető. KÖVETKEZTETÉS - Bár a BALT-lymphoma az esetek nagy részében alacsony malignitású, figyelembe kell vennünk, hogy a teljes remisszió után évekkel később recidíva alakulhat ki az eredeti kiindulási szervben vagy más extranodalis lokalizációban, illetve fennáll az agresszívabb, nagysejtes lymphoma irányába történő transzformáció lehetősége is.

Lege Artis Medicinae

A hyperprolactinaemiás állapotok diagnózisa, differenciáldiagnózisa és kezelése

IVÁN Gabriella, GÓTH Miklós

A hyperprolactinaemia az egyik leggyakrabban előforduló endokrin megbetegedés. Leggyakoribb oka a hypothyreosisban és a bizonyos gyógyszerek szedése során mellékhatásként megjelenő formák mellett a hypophysis prolaktint termelő microadenomája (átmérője <10 mm) és macroadenomája (átmérője ≥10 mm). A hypophysis kóros elváltozásain kívül számos fiziológiás állapot is okozhat zömében átmeneti hormonszint- emelkedést, ezért az anamnézisen, klinikai tüneteken, laboratóriumi vizsgálatokon és képalkotó eljárásokon alapuló pontos diagnózis felállítása alapvető. Ezenfelül kizárandó a macroprolactinaemia is, amely döntően nem hypophysistumorral kapcsolatos eltérés. A prolactinomák a leggyakrabban előforduló hypophysistumorok, a hormontermelő adenomák 30-40%- át teszik ki. A hyperprolactinaemia jellegzetes klinikai képpel jár, amelyeket macroadenoma esetében színezhetnek a daganat nagyságából eredő kompressziós jelek. Nőknél a klasszikus tünetek a különböző súlyosságú menstruációs zavarok, így a primer vagy szekunder amenorrhoea, oligomenorrhoea, rövid luteális fázis, infertilitás, illetve a tejcsorgás. Férfiak esetében a libidócsökkenés, impotencia, infertilitás, gynaecomastia és ritkán a tejcsorgás a jellegzetes tünet. Bármely eredetű primer hyperprolactinaemia kezelésében az elsőként választandó kezelés a gyógyszeres terápia, nevezetesen a dopaminagonista kezelés. A dopaminagonista (bromocriptin, valamint az újabban kifejlesztett quinagolid és cabergolin) kezelés az esetek közel 90%-ában hatásos, és nagyon lényeges, hogy nemcsak a szérum prolaktinszintjét redukálja, hanem többnyire a tumorméretet is csökkenti, ezért manapság prolactinoma esetén idegsebészeti műtét vagy sugárkezelés csak ritkán, speciális esetekben válik szükségessé.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Immunológia

Szisztémás autoimmun kórképekben és immunszuppresszív terápia következtében kialakuló szekunder tumorok

SZEKANECZ Éva, ANDRÁS Csilla, KISS Emese, TAMÁSI László, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán

Néhány autoimmun-gyulladásos reumatológiai kórképben megnövekedhet a szekunder tumorok kialakulásának rizikója. Lymphoproliferativ kórképek jelentkeznek gyakrabban, de szolid tumorok fellépte is megfigyelhető. A reumatológiai terápiában alkalmazott immunszuppresszív szerek közül a cyclophosphamid és az azathioprin esetében írtak le egyértelmű onkogenitást, míg a methotrexat, a cyclosporin A és az anti-TNF szerek esetében a kérdés erősen vitatott. A szerzők áttekintik azon szisztémás kórképeket és immunszuppresszív gyógyszereket, amelyek esetében a tumorok kialakulásának rizikója megnövekedhet. A betegségek követése és kezelése során végig figyelemmel kell lennünk az alapbetegségből, kezelésből adódó esetlegesen megnövekedett daganatrizikóra.

Klinikai Onkológia

A gyulladás szerepe a daganatok kialakulásában

KOPPER László, TÍMÁR József

A krónikus gyulladás (például pancreatitis, colitis, bronchitis) számos daganatféleség esetében a karcinogenezis fontos előmozdítója és a keletkező genetikai hibák egyik okozója is, az ismert karcinogének mellett. Az érintett szövetek hámjának folyamatos regenerációja mellett a krónikus gyulladás olyan intra- és extracelluláris környezetet teremt, amely kedvez a malignus transzformációnak és blokkolja az esetleges immunválasz kialakulását is. Legújabb ismereteink szerint a szolid daganatok maguk is intenzív krónikus gyulladást generálnak teljesen függetlenül attól, hogy magának a daganatnak a kialakulásában ez a folyamat szerepet játszott-e. Ennek kiváltó okai a daganatos necrosis és a daganatszövet által termelt gyulladásos citokinek. A daganatindukált gyulladásos reakció blokkolja a daganat elleni hatékony immunválaszt, és egyes elemeinek monitorozása a daganatos progresszió klinikai markere lehet.

Lege Artis Medicinae

Szekunder malignus tumorok előfordulása rheumatoid arthritisben

SZEKANECZ Éva, SZŰCS Gabriella, KISS Emese, SZABÓ Zoltán, SZÁNTÓ Sándor, TARR Tünde, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán

BEVEZETÉS - A rheumatoid arthritises betegek túlélési adatai az utóbbi évtizedekben javultak; a hosszabb élettartam következtében előtérbe került a krónikus szervi szövődmények, ezen belül a szekunder tumorok megelőzése és kezelése. Számos reumatológiai kórképben, így rheumatoid arthritisben is gyakoribbak a lymphoproliferativ kórképek, a szolid tumorok közül a bronchuscarcinoma incidenciája is magasabb. A rheumatoid arthritis kezelésében a ma már ritkán alkalmazott gyógyszerek - elsősorban a cyclophosphamid és az azathioprin - valószínűleg fokozzák a tumorképződést. A biológiai szerek több nagy metaanalízis alapján fokozhatják a lymphomák kialakulásának rizikóját, de aktív, terápiarefrakter betegeket kezelve a haszon meghaladhatja a kockázatot. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A tanszékünkön gondozott 516 rheumatoid arthritises beteg adatait áttekintve elemeztük a szekunder malignitások előfordulását, típusait. Bár az esetszám relatíve kicsi, a Health for All adatbázis átlagpopulációs adataihoz viszonyítva a daganatok standard incidenciarátáját is (SIR) elemeztük. EREDMÉNYEK - Az 516 gondozott rheumatoid arthritises beteg közül 13 személynél (11 nő és 2 férfi) fejlődött ki malignus daganat (a betegek 2,5%-a). Két betegnél a daganat még a rheumatoid arthritis kezdete előtt jelentkezett. A daganatos rheumatoid arthritises betegek között relatíve még nagyobb női túlsúly (5,5:1) észlelhető. A vizsgált betegek átlagéletkora a rheumatoid arthritis felismerésekor átlagosan 51,4 év, a tumor megjelenésekor 61,8 év volt. A rheumatoid arthritis kezdetétől átlagosan 11,2 év telt el a daganat jelentkezéséig. Eddig öt beteg hunyt el, négy a tumor következtében, az ötödik beteg a daganat szempontjából gyógyultnak volt tekinthető, de amyloidosis alakult ki nála. A túlélő nyolc beteg esetében jelenleg az átlagos túlélés már 7,3 év, az összes beteget tekintve a túlélés 4,7 év. A 13 daganat típusát tekintve hat esetben bronchusrák, emellett két pajzsmirigyrák, valamint egy-egy cutan B-sejtes non- Hodgkin-lymphoma, emlőrák, epehólyagrák, vastagbélrák és hasnyálmirigyrák igazolódott. A Health for All adataihoz képest rheumatoid arthritisben az összes malignitást tekintve a SIR 1,12 (CI: 0,91-1,33) volt, az egyes daganattípusokat tekintve a SIR 2,2 és 70,7 között mozgott. A betegek közül egy részesült az onkogenitást valószínűleg fokozó cyclophosphamidkezelésben, viszont többen kaptak methotrexatot és anti-TNF biologikumot. KÖVETKEZTETÉS - Rheumatoid arthritises betegeink között 13 malignus tumort találtunk. Ebben a kórképben a szekunder tumorok, ezen belül a hörgőrák és - irodalmi adatok alapján - a lymphoma előfordulása gyakoribbá válik. Az alapbetegség megfelelő kezelése, gondozása csökkentheti a szekunder tumorok kialakulásának kockázatát.