Reumatológiai paraneoplasiás szindrómák
SZEKANECZ Éva, ANDRÁS Csilla, KISS Emese, TAMÁSI László, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán
2006. SZEPTEMBER 15.
Lege Artis Medicinae - 2006;16(08-09)
A társszakmák haladása
SZEKANECZ Éva, ANDRÁS Csilla, KISS Emese, TAMÁSI László, SZÁNTÓ János, SZEKANECZ Zoltán
2006. SZEPTEMBER 15.
Lege Artis Medicinae - 2006;16(08-09)
A társszakmák haladása
Számos malignoma jelentkezhet mozgásszervi kórkép formájában. Paraneoplasiás szindrómák esetén az alapbetegség és a tumor kialakulása összefügg; a daganat eltávolítása után javul a mozgásszervi status. Időnként a reumatológiai kórkép megszokott, standard terápiájára adott rossz válaszkészség veti fel paraneoplasia gyanúját. Nem szokványos klinikai kép, betegséglefolyás esetén tumorkutatást kell végeznünk. A betegségek követése és kezelése során végig figyelemmel kell lennünk a paraneoplasticus jelenségekre. A szerzők tematikusan áttekintik a főbb paraneoplasiás reumatológiai kórképeket, és tárgyalják az általános diagnosztikai és terápiás elveket.
Lege Artis Medicinae
A hyperprolactinaemia az egyik leggyakrabban előforduló endokrin megbetegedés. Leggyakoribb oka a hypothyreosisban és a bizonyos gyógyszerek szedése során mellékhatásként megjelenő formák mellett a hypophysis prolaktint termelő microadenomája (átmérője <10 mm) és macroadenomája (átmérője ≥10 mm). A hypophysis kóros elváltozásain kívül számos fiziológiás állapot is okozhat zömében átmeneti hormonszint- emelkedést, ezért az anamnézisen, klinikai tüneteken, laboratóriumi vizsgálatokon és képalkotó eljárásokon alapuló pontos diagnózis felállítása alapvető. Ezenfelül kizárandó a macroprolactinaemia is, amely döntően nem hypophysistumorral kapcsolatos eltérés. A prolactinomák a leggyakrabban előforduló hypophysistumorok, a hormontermelő adenomák 30-40%- át teszik ki. A hyperprolactinaemia jellegzetes klinikai képpel jár, amelyeket macroadenoma esetében színezhetnek a daganat nagyságából eredő kompressziós jelek. Nőknél a klasszikus tünetek a különböző súlyosságú menstruációs zavarok, így a primer vagy szekunder amenorrhoea, oligomenorrhoea, rövid luteális fázis, infertilitás, illetve a tejcsorgás. Férfiak esetében a libidócsökkenés, impotencia, infertilitás, gynaecomastia és ritkán a tejcsorgás a jellegzetes tünet. Bármely eredetű primer hyperprolactinaemia kezelésében az elsőként választandó kezelés a gyógyszeres terápia, nevezetesen a dopaminagonista kezelés. A dopaminagonista (bromocriptin, valamint az újabban kifejlesztett quinagolid és cabergolin) kezelés az esetek közel 90%-ában hatásos, és nagyon lényeges, hogy nemcsak a szérum prolaktinszintjét redukálja, hanem többnyire a tumorméretet is csökkenti, ezért manapság prolactinoma esetén idegsebészeti műtét vagy sugárkezelés csak ritkán, speciális esetekben válik szükségessé.
Lege Artis Medicinae
Az 1-es típusú diabetes mellitus (T1DM) hozzávetőleg négymillió embert érint Észak- Amerikában és Európában, ez a teljes diabeteses populáció 10%-át jelenti. Magyarország a közepes rizikójú országok közé tartozik.
Lege Artis Medicinae
A LAM 2006. májusi számában Takács István és Lakatos Péter tollából megjelent, A változókor utáni nők ösztrogénreceptorra ható kezelésének komplex hatása című közlemény kapcsán felmerült észrevételeim: A WHI tanulmányban vizsgált populáció válogatás nélküli volt az életkor és a menopauzás panaszok tekintetében is.
Lege Artis Medicinae
A gasztrotonometria az évtizedekkel korábbi poliomyelitises járványok időszakára vezethető vissza. Ekkor még ismeretlen volt a ma már mindennapos vér-gáz vizsgálat.
Lege Artis Medicinae
Az acromegaliát okozó hypophysisadenoma gyógyításának története egyidős az idegsebészettel. A múlt század első feléig a műtét célja a beteg életének megmentése volt; később a daganat radikális eltávolítása mellett a komplikációmentes, minimális mortalitású és morbiditású műtétre törekedtek. Ma a fentiek mellett a megmaradt hypophysisállomány teljes megkímélése, a hypophysis normális funkciójának helyreállítása a feladat. A mikroszkóptechnika fejlődése, a sebészeti feltárások minimálisan invazív iránya, az endoszkóp idegsebészeti bevezetése, a háromdimenziós, komputervezérelt neuronavigáció, az intraoperatív színes Doppler-ultrahangvizsgálatok, továbbá az intraoperatív real-time MRI hatékonyan szolgálják a fenti célokat. A gyógyszerkutatások eredményei az utóbbi években újabb és újabb ígéretes, a sebészi kezelést nem helyettesítő, hanem kiegészítő lehetőségeket teremtettek (szomatosztatinanalógok, GH-receptor-agonisták). A sebészeti kezelés kiegészítőjeként, bizonyos esetekben helyettesítőjeként új sugársebészeti módszerek (sztereotaxiás besugárzás, gammakés, nehézrészecske-besugárzás) kerültek az idegsebészek fegyvertárába.
Klinikai Onkológia
A krónikus gyulladás (például pancreatitis, colitis, bronchitis) számos daganatféleség esetében a karcinogenezis fontos előmozdítója és a keletkező genetikai hibák egyik okozója is, az ismert karcinogének mellett. Az érintett szövetek hámjának folyamatos regenerációja mellett a krónikus gyulladás olyan intra- és extracelluláris környezetet teremt, amely kedvez a malignus transzformációnak és blokkolja az esetleges immunválasz kialakulását is. Legújabb ismereteink szerint a szolid daganatok maguk is intenzív krónikus gyulladást generálnak teljesen függetlenül attól, hogy magának a daganatnak a kialakulásában ez a folyamat szerepet játszott-e. Ennek kiváltó okai a daganatos necrosis és a daganatszövet által termelt gyulladásos citokinek. A daganatindukált gyulladásos reakció blokkolja a daganat elleni hatékony immunválaszt, és egyes elemeinek monitorozása a daganatos progresszió klinikai markere lehet.
Magyar Immunológia
Néhány autoimmun-gyulladásos reumatológiai kórképben megnövekedhet a szekunder tumorok kialakulásának rizikója. Lymphoproliferativ kórképek jelentkeznek gyakrabban, de szolid tumorok fellépte is megfigyelhető. A reumatológiai terápiában alkalmazott immunszuppresszív szerek közül a cyclophosphamid és az azathioprin esetében írtak le egyértelmű onkogenitást, míg a methotrexat, a cyclosporin A és az anti-TNF szerek esetében a kérdés erősen vitatott. A szerzők áttekintik azon szisztémás kórképeket és immunszuppresszív gyógyszereket, amelyek esetében a tumorok kialakulásának rizikója megnövekedhet. A betegségek követése és kezelése során végig figyelemmel kell lennünk az alapbetegségből, kezelésből adódó esetlegesen megnövekedett daganatrizikóra.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - A rheumatoid arthritises betegek túlélési adatai az utóbbi évtizedekben javultak; a hosszabb élettartam következtében előtérbe került a krónikus szervi szövődmények, ezen belül a szekunder tumorok megelőzése és kezelése. Számos reumatológiai kórképben, így rheumatoid arthritisben is gyakoribbak a lymphoproliferativ kórképek, a szolid tumorok közül a bronchuscarcinoma incidenciája is magasabb. A rheumatoid arthritis kezelésében a ma már ritkán alkalmazott gyógyszerek - elsősorban a cyclophosphamid és az azathioprin - valószínűleg fokozzák a tumorképződést. A biológiai szerek több nagy metaanalízis alapján fokozhatják a lymphomák kialakulásának rizikóját, de aktív, terápiarefrakter betegeket kezelve a haszon meghaladhatja a kockázatot. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - A tanszékünkön gondozott 516 rheumatoid arthritises beteg adatait áttekintve elemeztük a szekunder malignitások előfordulását, típusait. Bár az esetszám relatíve kicsi, a Health for All adatbázis átlagpopulációs adataihoz viszonyítva a daganatok standard incidenciarátáját is (SIR) elemeztük. EREDMÉNYEK - Az 516 gondozott rheumatoid arthritises beteg közül 13 személynél (11 nő és 2 férfi) fejlődött ki malignus daganat (a betegek 2,5%-a). Két betegnél a daganat még a rheumatoid arthritis kezdete előtt jelentkezett. A daganatos rheumatoid arthritises betegek között relatíve még nagyobb női túlsúly (5,5:1) észlelhető. A vizsgált betegek átlagéletkora a rheumatoid arthritis felismerésekor átlagosan 51,4 év, a tumor megjelenésekor 61,8 év volt. A rheumatoid arthritis kezdetétől átlagosan 11,2 év telt el a daganat jelentkezéséig. Eddig öt beteg hunyt el, négy a tumor következtében, az ötödik beteg a daganat szempontjából gyógyultnak volt tekinthető, de amyloidosis alakult ki nála. A túlélő nyolc beteg esetében jelenleg az átlagos túlélés már 7,3 év, az összes beteget tekintve a túlélés 4,7 év. A 13 daganat típusát tekintve hat esetben bronchusrák, emellett két pajzsmirigyrák, valamint egy-egy cutan B-sejtes non- Hodgkin-lymphoma, emlőrák, epehólyagrák, vastagbélrák és hasnyálmirigyrák igazolódott. A Health for All adataihoz képest rheumatoid arthritisben az összes malignitást tekintve a SIR 1,12 (CI: 0,91-1,33) volt, az egyes daganattípusokat tekintve a SIR 2,2 és 70,7 között mozgott. A betegek közül egy részesült az onkogenitást valószínűleg fokozó cyclophosphamidkezelésben, viszont többen kaptak methotrexatot és anti-TNF biologikumot. KÖVETKEZTETÉS - Rheumatoid arthritises betegeink között 13 malignus tumort találtunk. Ebben a kórképben a szekunder tumorok, ezen belül a hörgőrák és - irodalmi adatok alapján - a lymphoma előfordulása gyakoribbá válik. Az alapbetegség megfelelő kezelése, gondozása csökkentheti a szekunder tumorok kialakulásának kockázatát.
1.
2.
3.
Ideggyógyászati Szemle
[A fluoxetint szedő Covid-19-pneumoniás betegeknek nagyobb a túlélési esélye: retrospektív, eset-kontrollos vizsgálat ]4.
5.
1.
Ideggyógyászati Szemle
Modern serologiai próbák jelentősége a neurolueses kórképek diagnosisában és therapiájában2.
3.
4.
Ideggyógyászati Szemle
Diazepam (Valium és Seduxen) hatása a generalizált tüske-hullám EEG mechanizmusra5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás