Lege Artis Medicinae

Pszichiáter a trapézon Vas József Pál: Egy elmeorvos tévelygései Gondolatok a pszichoterápiáról

BUDA Béla

2006. SZEPTEMBER 15.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(08-09)

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Klinikai bizonyítékok Jermendy György: Tényeken alapuló cukorbeteg-gondozás

KAUTZKY László

Az orvostársadalom klinikai diabetológiával foglalkozó, egyre szélesebb köre számára nagyon érdekes, hasznos és újszerű könyvet jelentetett meg a Medicina Kiadó 2005-ben. Bár a közelmúltban több, cukorbetegséggel foglalkozó munka is megjelent, ennek a könyvnek különös jelentősége van.

Lege Artis Medicinae

Új módszer a szén-dioxid parciális nyomásának vizsgálatára a gastrointestinalis rendszerben

BODA Domokos, TÁLOSI Gyula, KASZAKI József

A gasztrotonometria az évtizedekkel korábbi poliomyelitises járványok időszakára vezethető vissza. Ekkor még ismeretlen volt a ma már mindennapos vér-gáz vizsgálat.

Lege Artis Medicinae

Az irgalmasság cselekedetei

NÉMETH István

Az irgalmasság, azaz a beteg, illetve bármely okból kiszolgáltatott, szorult helyzetbe került embertársaink önzetlen megsegítése a keresztényi tanítás szerint az egyik legfontosabb, ha nem a legfontosabb erénynek számít.

Lege Artis Medicinae

Az osteoporosis ellátásának gyakorlata és eredményei Magyarországon

POÓR Gyula

Az osteoporosis világszerte kiemelkedő népegészségügyi problémát jelent az extrém betegszám, valamint a következményes fracturákhoz társuló életminőség-romlás, rokkantság, a magasabb halálozás és a költségek miatt. A szerző munkacsoportjának reprezentatív vizsgálatai szerint a hazai lakosság csontdenzitásátlagértékei Európában a legalacsonyabbak, míg a csigolyadeformitás prevalenciája a legmagasabb értékek között helyezkedik el a nemzetközi összehasonlításban. Ez a felismerés vezetett el a Nemzeti Osteoporosis Program kidolgozásához, amelynek legfontosabb eleme egy szakorvosi együttműködésen alapuló, diagnosztikai műszerekkel felszerelt és kitüntetett terápiás lehetőségekkel rendelkező osteoporosis-centrumhálózat kialakítása. A centrumok tízéves működésének ismertetése kapcsán tárgyalásra kerülnek a betegség diagnosztizálásának, prevenciójának és terápiájának legfontosabb eszközei. Az osteoporosis diagnózisának alapját a WHO-beosztás értelmében a kóros oszteodenzitometriás lelet adja, amelyhez az egyéb metabolikus csontbetegségek, valamint a szekunder osteoporosis-formák laboratóriumi és radiológiai kizárása is szükséges. Az osteoporosis kezelésének naprakész irányelvei azt jelentik, hogy elsősorban a magas csonttörési kockázatú betegek gyógyszeres kezelését preferáljuk olyan készítmények adásával, amelyeknek kiterjedt töréspreventív hatékonyságát „evidence based medicine” alapú vizsgálatok igazolták. Ezen készítmények közül kiemelkednek a nálunk széles körben használt, csontreszorpciót gátló biszfoszfonátok, míg a csontformációt serkentő teriparatid felhasználását az egészségbiztosítási támogatás bevezetése a jövőben számottevően növelheti. A specifikus antiporoticus szerek hatékonyságát növeli a kalciummal és D-vitaminnal való kiegészítés. A nemzetközileg elismert hazai ellátórendszer a magyar betegek részére európai polgárokhoz méltó esélyt kínál az osteoporosis megelőzésére és adekvát kezelésére.

Lege Artis Medicinae

Hát erről van szó!?

GRÉTSY Zsombor

Sok olyan betegség van, amelyet mindannyian jól ismerünk - mindaddig, amíg a megszokott, szaknyelvünkben általánosan használt nevén emlegetjük. Rögvest elbizonytalanodunk ám, ha ritkábban használt, fejünkben csak homályos egyetemi emlékként élő szerzői nevükön említi valaki ezen betegségeket. Mi is az a Lebert-féle anaemia? Jaaa, persze, ez egyszerűen csak a vészes vérszegénység, az anaemia perniciosa „szerzős álneve”.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Szerzôi válasz az „Egy nagy­mintás exploratív vizsgálat érvényessége a limitációi tükrében” címû olvasói levélre

Lege Artis Medicinae

A háziorvoslásról - a gondolat szabadságával

BALÁZS Péter

A háziorvoslásról egy rövid történelmi áttekintés inkább fokozza, mintsem csökkenti a tisztánlátást, és segíti a helyes értékítéletet, valamint a megfelelő következtetések levonását. Világosabban láthatjuk a háziorvosi rendszer stratégiai lehetőségeit, aktuális hazai problémáit, a trendvonalak által kijelölt kényszerpályákat, és a rendelkezésünkre álló szabad mozgásteret. Jelen tanulmány szerint a humánerőforrás-helyzet és a szakmai viszonyok is kedvezőtlenek, a praxisok jövedelmei pedig részben a gazdaság szürkezónájából származnak. Jóllehet a trendek semmivel nem biztatnak, a mozgástér pedig szűk, innovatív megoldásokkal mégis kiléphetünk az évszázados merev keretekből. Teljesen újragondolva a rendszert az eredeti célok megtartásával, sőt kibővítésével, akár rövid távon is sikeresek lehetünk a háziorvosi ellátás valóban érdemi átszervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.