Lege Artis Medicinae

Praenatalisan diagnosztizált endocardialis fibroelastosis

KÁDÁR Krisztina1, KIRÁLY László2

1994. DECEMBER 28.

Lege Artis Medicinae - 1994;4(12)

Rövid közlemény

A szerzők – hazánkban elsőként - két intrauterin diagnosztizált endocardialis fibroelastosisban szenvedő betegükről számolnak be. Mindkét esetben a sectio, egyik esetben a postnatalis echokardiográfia is megerősítette a diagnózist. Felhívják a figyelmet e súlyos prognózisú betegség korai, intrauterin diagnosztikájának lehetőségére. Tekintettel arra, hogy a betegség családi ismétlődésével számolni kell, családi előfordulás esetén javasolják a terhesség 18. hetétől a magzati echokardiográfia elvégzését szűrővizsgálatként.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Kardiológiai Intézet, Gyermekosztály
  2. Heim Pál Kórház Kórbonctani Osztály Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az anorexia hazai történetek korai forrásai

TÚRY Ferenc, WILDMANN Márta, KISS Kálmán, SIMON Lajos

A szerzők az anorexia (nervosa) korai magyar leírásait, a kórkép hazai fejlődését tekintik át. Ismertetik a középkori éhező szentek között számon tartott Margit hercegnő aszkétikus evészavarát, s a 19. századból Erzsébet királyné anorexiás jellegzetességeit. A kórkép bevonulása a nemzetközi orvosi köztudatba a 19. század végére tehető, a leghitelesebb leírások 1873-ban születtek. A hazai forrásokból kiderül, hogy az anorexia jelenségét a századforduló táján megjelent közlések már említik. Kiemelhető a kor népbetegségének számító tuberculosis és az anorexia diagnózisának bizonyos átfedése. A korai adatok között a soványság lelki okait általában megemlítik a szerzők, leginkább hisztériás állapotot feltételezve. Figyelemre méltó, hogy az 1950 es évekig kevés adat utal a kórkép hazai helyére. Az anorexia első magyar esetleírása - bár nem anorexia néven és a pszichés tényezők szerepét nem említve - 1955-ből származik. A szerzők kiemelik az orvostörténeti kutatások jelentőségét a pszichiátriában és a pszichoszomatikus kórképekben. Ebből a szempontból az anorexia nervosa paradigmatikus értékű kórképnek tartható: történetének változása jól tükrözi a pszichiátria koronként jellemző helyzetét és a mai terápiás stratégiákhoz is támpontokat nyújthat.

Lege Artis Medicinae

A "tájékozott beleegyezés" elvének kommunikációs aspektusai

NÉMETH Erzsébet

A tájékozott beleegyezés fogalma egyre elterjedtebb a modern orvosi etika tudományában. „A tájékozott beleegyezés a beteg által adott önkéntes, szabad és informált felhatalmazás az orvos által tervezett beavatkozás elvégzésére. Az elv az orvos- beteg viszony új kommunikációs modellje, melyben az orvos a beteget bevonja a döntéshozatali folyamatba, s a beteg - az orvostól kapott információk segítségével dönt – maga dönt arról, hogy a lehetséges diagnosztikus vagy terápiás alternatívák közül melyik kerüljön az ő esetében alkalmazásra.”

Lege Artis Medicinae

Az AIDS-járvány másfél évtizede

FÖLDES István

Az utóbbi másfél évtized kétségtelenül legtöbb izgalmat kiváltó fertőző betegsége az AIDS. Ezt a több mint 4 millióra becsült AIDS-betegen és több mint 16 millióra becsült HIV-fertőzött egyénen túlmenően a betegség különös jellegzetességei (sajátos fertőzési út, hosszú latenciaidő, csaknem 100%-os letalitás, a klinikai kép sokszínűsége, a terápiás és vakcinációs nehézségek, a prevenció elméletileg 100%-os lehetősége és nem utolsó sorban a betegséggel kapcsolatos súlyos társadalmi problémák) magyarázzák. Az AIDS-re vonatkozó ismereteink fejlődéstörténetének vázlatos ismertetése után a szerző kísérletet tesz arra, hogy a kórokozó vírus szerkezetének, regulációjának és replikációs ciklusának ismertetése alapján a betegség fenti sajátosságait megmagyarázza. Végső következtetése az, hogy a legnagyobb hangsúlyt a jövőben is a megelőző munkára kell helyezni.

Lege Artis Medicinae

A transoesophagealis echokardiográfia szerepe a stroke kivizsgálásában

LENGYEL Mária

A stroke etiológiájában 85%-ot tesz ki az ischaemiás infarktus (1). Ennek mintegy 60–70%-a cerebrovascularis, azaz carotis arteriosclerosis eredetű (2). A cardiogen embolia arányát korábban 15%-ra tették (1), de a boncolási adatok szerint a fatális kimenetelű stroke-ok felét embolia okozza (3). A nagy eltérésnek két oka lehet: 1. az intracardialis forrás felismerése élőben nehéz; 2. a cardiogen agyembolia súlyosabb kimenetelű, mint az egyéb eredetű stroke. Valószínűleg mindkettő igaz, de az nem kétséges, hogy a transoesophagealis echokardiográfia (TE) bevezetése előtt az intracardialis források felismerése ritka és bizonytalan volt.

Lege Artis Medicinae

Multicentrikus, randomizált, keresztezett, kettős nyakpróba a hagyományos és csokornyakkendők szennyezettségéről a rutin szülészeti és nőgyógyászati gyakorlatban

MARINKO M Biljan, CHARLES A Hart, DEBORAH Sunderland, PAUL R Manasse, CHARLES R Kingsland

XIX. században az orvosok szokásos öltözete a merev állógallér mellett „egyszer körültekert” kis, lapos csomóra kötött csokornyakkendő volt (1). A divat változásával a csokornyakkendő viselete egyre ritkább lett, ma szinte kizárólag a szülészek kis hányada viseli csak, akik gyakran arra hivatkoznak, hogy a vérrel és amnionfolyadékkal szennyezett szülőszobában a csokornyakkendő higiénikusabb, mint a hagyományos. Jelenleg erre nincs bizonyíték. Ezért meg vizsgáltuk a szülészek hagyományos és csokor nyakkendőjének szennyeződését egy tipikus munkahét alatt.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Nővér

A méhnyakrákkal érintett nők életminőség-vizsgálata a kezelést követően

KOZMANN Krisztina, JÁNOSNÉ PÁNKI Roxána, FERENCZY Mónika, KOMLÓSI Kálmánné, KARÁCSONY Ilona

A méhnyakrákban szenvedő nők körében a szexuális funkció, funkcionális működés és életminőség vizsgálata. Leíró, keresztmetszeti, kvantitatív kutatás során, a nem véletlenszerű, célirányos mintavétel célcsoportja a FIGO I./II./III. stádiummal diagnosztizált méhnyakrákkal érintett nők (N=91), akiknél több mint öt hónap telt el az utolsó terápiás kezelés óta. A vizsgálat során standard kérdőíveket alkalmaztunk, amelyeket kiegészítettünk saját szerkesztésű kérdésekkel. Az adatokat Microsoft Office Excel programmal elemeztük, leíró és matematikai statisztikai számítást végeztünk (p<0,05). A sugárterápiában részesült kitöltők szignifikánsan magasabb értéket értek el a funkcionális státuszban (p<0,05) és emocionális funkcióban, mint akik nem kaptak sugárkezelést (p<0,05). A kitöltőknek, akiknek alacsonyabb szintű a lelki jóllétük, azoknál szignifikánsan gyakrabban jelentek meg alacsonyabb szintű szexuális funkciók és magasabb szintű nőgyógyászati problémák (p<0,05). A méhnyakrákkal érintett nők gyakran tapasztalnak a betegséggel és a kezeléssel járó életminőségre visszaható szomatikus és pszichés zavarokat, amelyek gyakran úrrá lesznek rajtuk.

Nővér

Az asthma bronchiale hatása a mindennapi élet tevékenységeire serdülők körében

RÁCZ Viktória Kinga, HEGEDŰS Bianka Ágnes , SZEBENI-KOVÁCS Gyula , FERENCZY Mónika

Kutatásunk célja felmérni, hogy az asztmások fizikai aktivitása, alvászavarok, asztma kezelésének mértéke milyen összefüggésben vannak egymással, valamint megvizsgálni az életminőséget a fizikai aktivitás tekintetében. Kvantitatív, keresztmetszeti felmérésünket 2020–2021 között végeztük. Nem véletlenszerű, kényelmi mintavétel során a célcsoportunkat 14–18 éves korosztályú, pubertásban levő fiatalok körében határoztuk meg, akiknél minimum egy éve asthma bronchialét diagnosztizált kezelőorvosuk. Kizárásra kerültek vizsgálatunkból, akik nem töltötték ki megfelelően a kérdőívet vagy nem az adott korosztályba estek. Az adatgyűjtési módszerünk saját készítésű kérdőív, amelynek főbb kérdéskörei: szociodemográfiai adatok, fizikai aktivitással kapcsolatos kérdéskörök, tünetek, alvászavarok, asztma súlyossága. Az életminőség értékeléséhez mini-AQLQ-t használtunk. A statisztikai próbákat 2016-os Microsoft Excel és SPSS v24 program segítségével végeztük, az adatok elemzéséhez leíró statisztikát (átlag, szórás, minimum, maximum), kétmintás t-próbát, χ2-próbát alkalmaztunk. A válaszadók átlagéletkora16±1,51 év, 38% fiú, 62% lány (N=105). A fizikai aktivitás és a rohamok gyakorisága, alvászavarok között nincs szignifikáns eltérés (p>0,05). A nemek és az intenzív testmozgás hatására fokozódó tünetek között szignifikáns eltérést találtunk (p=0,02). A testnevelésórán aktívan résztvevők szignifikánsan súlyosabb asztmát mutattak eredményeink szerint (p=0,021). A mérsékelt és társadalmi tevékenységek, valamint a fizikai aktivitás között szignifikáns kapcsolat mutatkozik (p<0,05). A védőnői munkában megfelelő módszernek bizonyulhat az egészségnevelés, valamint az asztmás fiatalok pályaválasztásának segítése, illetve különböző sportok ajánlása, ami csökkentheti a fulladásos rohamok gyakoriságát.

Ideggyógyászati Szemle

CADASIL és egyéb familiáris agyi kisérbetegségek - Az öröklődő ischaemiás stroke és dementia mind gyakrabban diagnosztizált háttere

GUNDA Bence, HUGUES Chabriat, BERECZKI Dániel

A CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy) az utóbbi évtizedben a vascularis neurológia érdeklődésének homlokterébe került, mint a felnőttkori agyi ischaemia és vascularis dementia leggyakoribb öröklődő oka. Ez az autoszomális domináns módon öröklődő agyi kisérbetegség a sporadikus, hipertenzív eredetűtől eltérően már fiatal felnőttkorban, vascularis kockázati tényezők hiányában jelentkezik ischaemiás epizódokkal, majd fokozatos dementálódással, első megnyilvánulása lehet migrén aurával, és sokszor jár pszichiátriai zavarokkal. A tüneteket több mint egy évtizeddel megelőző MR-elváltozások a betegségre jellemző mintázatot mutatnak. Amióta a kilencvenes évek elején sikerült azonosítani a szindrómáért felelős genetikai eltérést, a simaizomsejtek transzmembrán-receptorát kódoló NOTCH 3 gén mutációját, jelentősen felgyorsult a betegség molekuláris és vascularis patogenezisének megismerése. Ez azért is fontos, mert a fiatal életkorban, vascularis kockázati tényezők és társbetegségek hiányában jelentkező CADASIL a subcorticalis agyi ischaemia és vascularis dementia tiszta genetikai modelljét nyújtja, így tanulmányozása segíti a jóval gyakoribb sporadikus formák megértését is. Ezen túlmenően a CADASIL a szekunder migrén egyik legjobban tanulmányozott példája is. Az öröklődő agyi kisérbetegségek egyéb formái (CARASIL, HERNS, CRV, HVR, PXE stb.) egyelőre jóval kevésbé ismertek. A CADASIL egyre inkább bekerült a neurológus társadalom köztudatába, amely az MRI szélesebb körű elérhetőségével együtt a betegség mind gyakoribb diagnosztizálásához vezetett. Ennek ellenére jelentősége még ma is valószínűleg alulértékelt. Ez az írás igyekszik összefoglalni jelenlegi ismereteinket a CADASIL-ról - külön hangsúlyt fektetve a diagnózis, illetve a differenciáldiagnózis kérdéseire.

Hivatásunk

Szívgyógyászok, szakdolgozók a pitvarfibrillációról

KUN J. Viktória

Rendkívüli, de remélhetőleg hagyományt teremtő országos találkozót szerveztek a leggyakoribb szívritmuszavarról. A Lurdy Házban laikusok, érintettek és szakdolgozók tudhattak meg elsőkézből mindent a pitvarfibrillációról. Úgy, ahogy eddig még sohasem. Nemzetközileg elismert kardiológus szaktekintélyek, vezető szakaszszisztens, diplomás szakápoló hozta testközelbe a betegséget és a gyógyítómunkát. A SZÍVSN Országos Beteg - egyesület szervezésében, a Magyar Egészségügyi Szakdolgozói Kamara és a Magyar Kardiológusok Társaságának támogatásával elindult kezdeményezés célja a tájékoztatás, a hiteles információk átadása, hogy szakemberek és laikusok minél inkább tisztában legyenek az egyre gyakrabban diagnosztizált betegséggel.