Lege Artis Medicinae

Központi idegrendszeri vérzéssel szövődött Wegener-granulomatosis

SZABOLCSI Orsolya, SZÁNTÓ Antónia, ZEHER Margit

2010. NOVEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2010;20(11)

Egy 41 éves férfi beteg esetét ismertetjük, akinél improduktív köhögés, láz, légzési nehezítettség, fogyás miatt indultak vizsgálatok 2007. februárban. Mellkasröntgen, CT és bronchoszkópia alapján daganat vagy tbc lehetősége merült fel. Az alkalmazott kezelés (szteroid, kombinált antibiotikum, gátlószeres kezelés) után a tünetek progrediáltak, haematuria és epistaxis jelentkezett. Bronchoszkópia során mintavétel történt, amelyben granulomatosus reakciót észleltek, c-ANCA-pozitivitás is igazolódott, amely alapján Wegener-granulomatosis diagnózisát állították fel. 2007. márciusban ictalis jelleggel jelentkező somnolentia, bal oldali hemiplegia miatt CT történt, amely nagy kiterjedésű jobb oldali frontotemporalis vérzést igazolt, így idegsebészeti műtétre került sor. 2007. áprilisban kezeltük első alkalommal, ekkor kezdtük meg az alapbetegség célzott terápiáját: intravénás szteroid mellett 600 mg cyclophosphamidot kapott, a beteg járókerettel járóképessé vált. 2007. októberben a cyclophosphamidkezelés befejeződött, a beteg mozgásképességét teljesen visszanyerte, majd fenntartó terápiaként methotrexatot alkalmaztunk. 2008. márciusi kontrollja során a klinikum, a mellkasröntgen alapján felmerült a Wegener-granulomatosis recidívája, amelyet a CT-vizsgálat, az emelkedett anti-PR3- és c-ANCA-pozitivitás is megerősített, így 2008. áprilisban cyclophosphamiddal szinkronizált plazmaferézis mellett döntöttünk, majd azathioprint állítottunk be, emellett a betegnek nincsenek aktivitási tünetei. Elmondhatjuk, hogy a kórképben az időben megadott diagnózis és az elkezdett adekvát terápia, valamint rendszeres ellenőrzés mellett jó eredmények érhetők el, még ilyen súlyos szövődménnyel társuló kórforma esetén is.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A betegbiztonság, a legújabb trend az egészségügyi ellátás minőségének javításában

BOGNÁR Ágnes

A megkezdett program célja, hogy a betegbiztonság javítása érdekében végzett kutatások eredményeit felhasználja, és számokkal igazolja azt, hogy az ellátás okozta felesleges szövődmények jelentősen csökkenthetők, és ezzel életeket lehet megmenteni.

Lege Artis Medicinae

A doripenem, az új carbapenem in vitro hatékonysága Gram-negatív, aerob problémabaktériumokra - Prospektív, többcentrumos hazai vizsgálat

NAGY Erzsébet, SAQQA Muhammad, SZABÓ Judit, MESTYÁN Gyula, SZIKRA Lenke, KONKOLY THEGE Marianne

BEVEZETÉS - A doripenem Magyarországon a közelmúltban törzskönyvezett újabb parenteralis carbapenemszármazék. Kémiai struktúrája hasonló a meropeneméhez (egy szulfoxil-aminometil láncot dimetil-karboxil lánccal helyettesítettek) és egy 1-béta-metil lánc biztosítja a molekula rezisztenciáját a vese által termelt dehidropeptidáz-1 enzim hatásával szemben. Széles hatásspektrummal rendelkezik a multirezisztens Gram-negatív aerob baktériumokra, beleértve a széles spektrumú béta-laktamázt termelő Enterobacteriaceae törzseket és a nem fermentáló Pseudomonas aeruginosa törzsek egy részét, amelyek rezisztensek más carbapenemekkel szemben. 2010. február és június között öt hazai laboratórium bevonásával összehasonlító érzékenységi vizsgálat történt azzal a céllal, hogy a doripenem in vitro hatékonyságát hazai izolátumokon bizonyítsák. ANYAG ÉS MÓDSZER - Ezer friss, klinikailag releváns izolátum vizsgálatára került sor. Széles spektrumú béta-laktamázt termelő és nem termelő Enterobacteriaceae törzsek mellett rezisztens és multirezisztens Pseudomonas aeruginosa és Acinetobacter törzseket vizsgáltak korongdiffúziós módszerrel. A doripenem hatékonyságát összehasonlították a már régebb óta használatban lévő egyéb carbapenemszármazékokkal. A mérsékelten érzékenynek bizonyult törzsek esetében meghatározták a doripenem minimális gátlókoncentrációját. EREDMÉNYEK - Az összes Enterobacteriaceae családba tartozó izolátum (592 törzs) egy kivétellel érzékenynek bizonyult a doripenemre. Az egyetlen Enterobacter-izolátum, amely mérsékelten érzékeny volt a korongdiffúziós módszerrel, MIC-érték meghatározás alapján szintén érzékenynek bizonyult (MIC: 0,125 μm/ml). A 163 Pseudomonas aeruginosa és a 121 Acinetobacter spp. esetében a doripenem bizonyult a leghatékonyabb carbapenemnek. A törzsek 78,6%-a és 50,5%-a volt érzékeny doripenemre. KÖVETKEZTETÉS - A hazai többcentrumos felmérés eredménye szerint a doripenem 100%- ban hatékony az ESBL-t termelő és nem termelő Escherichia coli, Klebsiella és egyéb Enterobacteriaceae családba tartozó törzsekre, valamint a súlyos kórházi fertőzéseket okozó Pseudomonas és Acinetobacter törzsek jelentős részére.

Lege Artis Medicinae

Nehéz hálóval a tengert

FERENCZI Andrea

Egy alkalommal megkérdeztem a szerzőtől, hogy miképpen határozná meg hivatása, s közelebbről a pszichoterápia lényegét. Némi tűnődés után azt válaszolta: Voltaképpen nem teszek mást, mint felszállok a vonatra, amellyel pácienseim utaznak, melléjük telepszem, s várom, hogy majdcsak történik valami.

Lege Artis Medicinae

A diabetes mellitus és a máj

BECHER Péter, PATAI Árpád, MÁJER Katalin

Az elmúlt években a cukorbetegség micro- és macrovascularis szövődményeinek megelőzése állt a diabetes kezelésének központjában. Feledésbe merültek májra gyakorolt kedvezőtlen hatásai: a májbetegségek progressziójának gyorsítása és a hepatocellularis carcinoma gyakoriságának növekedése. A metabolikus szindróma nem alkoholos zsírmáj betegségekhez (steatosis, steatohepatitis, cirrhosis) vezet. Ugyanakkor a májcirrhosis egyes formái (így a gyakori alkoholos májzsugor is) az inzulinrezisztencia fokozása révén más sajátosságokkal rendelkező hepatogen diabeteshez vezethetnek, amelynek kezelése eltérő és több odafigyelést igényel, mint a hagyományos diabetesé.

Lege Artis Medicinae

Fejfájás a mindennapi orvosi gyakorlatban

ERTSEY Csaba

A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz az orvosi gyakorlatban. A Nemzetközi Fejfájás Társaság elsődleges (önálló) fejfájásbetegségeket és másodlagos (tüneti) fejfájásokat különít el. A fejfájások többségét jelentő önálló fejfájások az ép idegrendszerben kialakuló működészavar következményeként jönnek létre; sztereotip, az egyes típusokra jellemző idő után legtöbbször spontán is szűnő rohamokkal járnak. Diagnózisuk alapja a rohamok részletes kikérdezésen alapuló besorolása és a negatív neurológiai vizsgálat. A beteg első vizsgálatakor eldöntendő, hogy van-e gyanú súlyos vagy életet veszélyeztető betegségre, besorolható-e a fejfájás valamely fejfájás-kategóriába, illetve milyen vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózis felállításához. Az önálló fejfájások kórismézéséhez elsődleges fontosságú a gondos anamnézis, az eszközös vizsgálatok nem pótolják ennek hiányosságait. A képalkotó és más vizsgálóeljárások alkalmazása a tüneti fejfájások kórisméjének felállításához szükséges: ha az anamnézis és a neurológiai vizsgálat egyértelműen önálló fejfájás mellett szól, a műszeres vizsgálatoktól csak igen kis eséllyel várható pluszinformáció. Bár a diagnózis felállítása sokszor időigényes, ez a hatékony kezelés előfeltétele.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis Diagnosztikus kihívás

NAGY Pál, Z.SZABÓ László, DOMJÁN Gyula, GADÓ Klára, BALOGH Károly

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

Covid-19-encephalitis-esetünk és a betegség egyéb neurológiai szövődményei

SZÔTS Mónika, PÉTERFI Anna, GERÖLY Júlia, NAGY Ferenc

A SARS-CoV-2-betegség klinikuma egyre inkább megismerhetővé vált az elmúlt időszakban. A gyakori tünetek, mint láz, köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás, íz- és szagérzésvesztés mellett ritkább szövődmények, köztük számos neurológiai betegség is azonosítható. Jelen közleményben három, Covid-19 okozta vagy ahhoz társuló neurológiai kórképet tárgyalunk (1. eset: Covid-19-encephalitis, 2. eset: Covid-19 okozta organikus fejfájás, 3. eset: SARS-CoV-2-fertőzés és ischaemiás stroke). Hangsúlyozzuk eseteink kapcsán, hogy e pandémiás időszakban különösen fontosa neurológusok számára a vírus idegrendszeri szövődményeinek ismerete és azonosítása. Így felesleges vizsgálatokat és egészség­ügyi személyzet–beteg kontaktusokat tudunk megelőzni.

Lege Artis Medicinae

Öngyilkossági veszélyeztetettség időskorban – rizikótényezők, prevenció és ellátás

BARACZKA Krisztina

A Központi Statisztikai Hivatal (KSH) adatai szerint Magyarországon a 65 éven felüli lakosok száma 2001-ben az össznépesség 11,8%-a, 2011-ben a 13,2%-a , míg 2019-ben a 19,3%-a volt. Az idősödés korába (60 év) lépő, idős (75 év), agg (90 év) és matuzsálemi (100 év) korú személyek ellátása jelentős terhet ró az egészségügyre, és a szociális-gazdasági szférára. A testi és lelki egészség, az egyén szubjektív jóllétének megőrzése időskorban is kiemelkedően fontos. A World Health Organization (WHO) adatai szerint az adatszolgáltató országok összességében a 60–79 éves lakosság körében a befejezett öngyilkosságok száma 1987-től 2006-ig mintegy 21%-kal növekedett. Magyarországon az öngyilkosságok száma 1980 óta egyenletesen és jelentősen csökkent (1980-ban 4809, 2018-ban 1656 fő, 66%-os a csökkenés), és 2018 óta már nem vagyunk Európában az első három, a világon az első 15 helyre sorolt országok között. A befejezett öngyilkosságok, illetve az öngyilkossági kísérletek száma az időskorúak vonatkozásában azonban változatlanul magas, és emelkedő tendenciát mutat. Az öngyilkosság megelőzésére, az öngyilkossághoz vezető tényezők feltárására és az öngyilkosságot megkísérlők ellátására vonatkozóan a kutatások által feltárt eredmények szélesebb körben való megismertetésére és azok átfogó elemzésére van szükségünk. A közleményben a nemzetközi és hazai irodalmi adatokat tekintjük át, választ keresve elsősorban a prevenció kérdéseire.