Lege Artis Medicinae

Központi idegrendszeri vérzéssel szövődött Wegener-granulomatosis

SZABOLCSI Orsolya, SZÁNTÓ Antónia, ZEHER Margit

2010. NOVEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2010;20(11)

Egy 41 éves férfi beteg esetét ismertetjük, akinél improduktív köhögés, láz, légzési nehezítettség, fogyás miatt indultak vizsgálatok 2007. februárban. Mellkasröntgen, CT és bronchoszkópia alapján daganat vagy tbc lehetősége merült fel. Az alkalmazott kezelés (szteroid, kombinált antibiotikum, gátlószeres kezelés) után a tünetek progrediáltak, haematuria és epistaxis jelentkezett. Bronchoszkópia során mintavétel történt, amelyben granulomatosus reakciót észleltek, c-ANCA-pozitivitás is igazolódott, amely alapján Wegener-granulomatosis diagnózisát állították fel. 2007. márciusban ictalis jelleggel jelentkező somnolentia, bal oldali hemiplegia miatt CT történt, amely nagy kiterjedésű jobb oldali frontotemporalis vérzést igazolt, így idegsebészeti műtétre került sor. 2007. áprilisban kezeltük első alkalommal, ekkor kezdtük meg az alapbetegség célzott terápiáját: intravénás szteroid mellett 600 mg cyclophosphamidot kapott, a beteg járókerettel járóképessé vált. 2007. októberben a cyclophosphamidkezelés befejeződött, a beteg mozgásképességét teljesen visszanyerte, majd fenntartó terápiaként methotrexatot alkalmaztunk. 2008. márciusi kontrollja során a klinikum, a mellkasröntgen alapján felmerült a Wegener-granulomatosis recidívája, amelyet a CT-vizsgálat, az emelkedett anti-PR3- és c-ANCA-pozitivitás is megerősített, így 2008. áprilisban cyclophosphamiddal szinkronizált plazmaferézis mellett döntöttünk, majd azathioprint állítottunk be, emellett a betegnek nincsenek aktivitási tünetei. Elmondhatjuk, hogy a kórképben az időben megadott diagnózis és az elkezdett adekvát terápia, valamint rendszeres ellenőrzés mellett jó eredmények érhetők el, még ilyen súlyos szövődménnyel társuló kórforma esetén is.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A doripenem, az új carbapenem in vitro hatékonysága Gram-negatív, aerob problémabaktériumokra - Prospektív, többcentrumos hazai vizsgálat

NAGY Erzsébet, SAQQA Muhammad, SZABÓ Judit, MESTYÁN Gyula, SZIKRA Lenke, KONKOLY THEGE Marianne

BEVEZETÉS - A doripenem Magyarországon a közelmúltban törzskönyvezett újabb parenteralis carbapenemszármazék. Kémiai struktúrája hasonló a meropeneméhez (egy szulfoxil-aminometil láncot dimetil-karboxil lánccal helyettesítettek) és egy 1-béta-metil lánc biztosítja a molekula rezisztenciáját a vese által termelt dehidropeptidáz-1 enzim hatásával szemben. Széles hatásspektrummal rendelkezik a multirezisztens Gram-negatív aerob baktériumokra, beleértve a széles spektrumú béta-laktamázt termelő Enterobacteriaceae törzseket és a nem fermentáló Pseudomonas aeruginosa törzsek egy részét, amelyek rezisztensek más carbapenemekkel szemben. 2010. február és június között öt hazai laboratórium bevonásával összehasonlító érzékenységi vizsgálat történt azzal a céllal, hogy a doripenem in vitro hatékonyságát hazai izolátumokon bizonyítsák. ANYAG ÉS MÓDSZER - Ezer friss, klinikailag releváns izolátum vizsgálatára került sor. Széles spektrumú béta-laktamázt termelő és nem termelő Enterobacteriaceae törzsek mellett rezisztens és multirezisztens Pseudomonas aeruginosa és Acinetobacter törzseket vizsgáltak korongdiffúziós módszerrel. A doripenem hatékonyságát összehasonlították a már régebb óta használatban lévő egyéb carbapenemszármazékokkal. A mérsékelten érzékenynek bizonyult törzsek esetében meghatározták a doripenem minimális gátlókoncentrációját. EREDMÉNYEK - Az összes Enterobacteriaceae családba tartozó izolátum (592 törzs) egy kivétellel érzékenynek bizonyult a doripenemre. Az egyetlen Enterobacter-izolátum, amely mérsékelten érzékeny volt a korongdiffúziós módszerrel, MIC-érték meghatározás alapján szintén érzékenynek bizonyult (MIC: 0,125 μm/ml). A 163 Pseudomonas aeruginosa és a 121 Acinetobacter spp. esetében a doripenem bizonyult a leghatékonyabb carbapenemnek. A törzsek 78,6%-a és 50,5%-a volt érzékeny doripenemre. KÖVETKEZTETÉS - A hazai többcentrumos felmérés eredménye szerint a doripenem 100%- ban hatékony az ESBL-t termelő és nem termelő Escherichia coli, Klebsiella és egyéb Enterobacteriaceae családba tartozó törzsekre, valamint a súlyos kórházi fertőzéseket okozó Pseudomonas és Acinetobacter törzsek jelentős részére.

Lege Artis Medicinae

Vesebeteg-gondozás - avagy lehetőségek a komplex szervvédelemre

WAGNER Gyula, AMMA Zoltán, JUHÁSZ László, KULCSÁR Katalin

A szerzők az elmúlt tíz év gondozási adatait dolgozták fel. A gondozási alapelveknek megfelelően 60 ml/min becsült clearance alatt legalább egyszer, 30 ml/min alatt rendszeresen látni szeretnék betegeiket. Alapvető törekvésük, hogy a háziorvosokkal és a társszakmák képviselőivel együtt alakítsák ki a beteg számára legelőnyösebb terápiát. Legfontosabb cél a cardiorenalis morbiditás és mortalitás csökkentése. Ennek eszköze a célszervkárosodások időbeni felismerése és hatékony kezelése. Korábbi vizsgálatukból kiderült, hogy a gondozás első időszakában (2000-2005) különösen a diabeteses nephropathiában szenvedő betegek esetében ez nem volt sikeres. A vesepótló kezelések megkezdése előtt csak a betegek felét látta nefrológus. A nem gondozott betegek körében a dialízis megkezdését követően jelentős volt az egy éven belüli halálozás. Gyógyszeres kezelésük sem volt korszerű. A háziorvosi továbbképzések rendszeressé válásával és szorosan együttműködve a diabetológus kollégákkal a gondozott betegek száma kétszeresére emelkedett. Ezen belül a hypertonia és a diabetes alapbetegség miatt gondozottak aránya 68%-ra nőtt. Ezek az adatok hozzájárulhatnak ahhoz, hogy az aktuális terápiás ajánlásokat figyelembe véve betegeink hatékony kezelést kapjanak. Remélhető, hogy az időszak második felének elemzésekor ez a kemény végpontokban is megmutatkozik majd.

Lege Artis Medicinae

Megmentőre várva... - Egy vitairat margójára

KAPÓCS Gábor

Dr. Kapócs Gábor Töprengője a hazai egészségügy átalakításának hosszú és konfliktusokkal terhes „nagy menetelését” elemzi drámai erővel.

Lege Artis Medicinae

A klinikai kimenetel alakulása 16 évvel az interferon-béta-1b-vel végzett vizsgálat után

CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex életre szóló, krónikus, heterogén betegség, progresszióját számos tényező befolyásolja. Egyes adatok szerint a relapsusok hatása a klinikai progresszióra mérhető és tartós. Az immunmoduláló kezelés célja a relapsusok kialakulásáért felelős gyulladás csökkentése, hosszabb távon ezáltal a progresszió megelőzése.

Lege Artis Medicinae

Fejfájás a mindennapi orvosi gyakorlatban

ERTSEY Csaba

A fejfájás az egyik leggyakoribb panasz az orvosi gyakorlatban. A Nemzetközi Fejfájás Társaság elsődleges (önálló) fejfájásbetegségeket és másodlagos (tüneti) fejfájásokat különít el. A fejfájások többségét jelentő önálló fejfájások az ép idegrendszerben kialakuló működészavar következményeként jönnek létre; sztereotip, az egyes típusokra jellemző idő után legtöbbször spontán is szűnő rohamokkal járnak. Diagnózisuk alapja a rohamok részletes kikérdezésen alapuló besorolása és a negatív neurológiai vizsgálat. A beteg első vizsgálatakor eldöntendő, hogy van-e gyanú súlyos vagy életet veszélyeztető betegségre, besorolható-e a fejfájás valamely fejfájás-kategóriába, illetve milyen vizsgálatok szükségesek a pontos diagnózis felállításához. Az önálló fejfájások kórismézéséhez elsődleges fontosságú a gondos anamnézis, az eszközös vizsgálatok nem pótolják ennek hiányosságait. A képalkotó és más vizsgálóeljárások alkalmazása a tüneti fejfájások kórisméjének felállításához szükséges: ha az anamnézis és a neurológiai vizsgálat egyértelműen önálló fejfájás mellett szól, a műszeres vizsgálatoktól csak igen kis eséllyel várható pluszinformáció. Bár a diagnózis felállítása sokszor időigényes, ez a hatékony kezelés előfeltétele.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Mastoiditis képében jelentkező Wegener-granulomatosis Diagnosztikus kihívás

NAGY Pál, SZABÓ László, DOMJÁN Gyula, GADÓ Klára, BALOGH Károly

BEVEZETÉS - A Wegener-granulomatosis bizonytalan patomechanizmusú, valószínűleg autoimmun megbetegedés. A célszervek típusos esetben az orr, a melléküregek és az alsó légutak nyálkahártyája, a tüdő és a vesék. A beteg pansinusitis, visszatérő pneumonia vagy microhaematuriával, pyuriával és azotaemiával járó vesebetegség tüneteivel fordul orvoshoz. Láz, polyarthralgia, polyarthritis szintén jelentkezhetnek. Patológiai szubsztrátuma: nekrotizáló vasculitis, granulomák, parenchymanecrosis. A diagnózis a klinikai képen, kórszövettani leleten és a cANCA-immunfluoreszcens vizsgálaton alapul. ESETISMERTETÉS - Egyoldali mastoiditis tünetei miatt kezelték a 27 éves nőbeteget. Hét hónap alatt a kérdéses etiológiájú, helyileg progresszív, destruktív, szeptikus állapotba torkolló kórkép miatt négy intézetben hétszer operálták. A klinikum nem volt típusos, a szövettani képet kezdetben aspecifikus gyulladásként értékelték, a cANCAteszt nem volt bizonyító erejű. Ismételt mintavételek, a kórszövettani preparátumok többszörös revíziója, konzílium, differenciáldiagnosztikai megfontolások után, majd a szteroid- és cyclophosphamidkezelés hatásossága alapján végül „forme fruste” a Wegener-granulomatosis diagnózis született. A beteg 32 hónapja remisszióban van. KÖVETKEZTETÉS - A jól kidolgozott diagnosztikai kritériumok ellenére a Wegener-granulomatosis bizonyítása - főleg lokalizált vagy limitált formában - nehéz lehet. A helyes kórisme hónapokat, akár éveket késhet. Szokatlan légúti, illetve fülészeti tünetek mellett, a konvencionális gyógyszeres és sebészi kezelés hatástalansága esetén gondolni kell rá. Nem típusos klinikai kép, bizonytalan szövettani, radiológiai és laboratóriumi leletek esetén siker csak az érintett szakorvosok szoros együttműködésétől, esetleg konziliáriusok bevonásától várható. A korszerű terápia kedvező prognózissal kecsegtet.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

[A navigációban és memóriában szerepet játszó főbb hippocampalis sejttípusok]

KRABOTH Zoltán, KÁLMÁN Bernadette

[A hippocampalis formáció navigációban és memóriában be­töltött szerepét a 20. század második felére fokozódó érdek­lô­dés övezte, ami részben Henry G. Molaison esetére vezet­hetô vissza, aki bilaterális medialis temporalis lobectomián esett át epilepsziája kezelése végett. A kezelést követôen egy­ér­tel­mûvé vált, hogy az eltávolított entorhinalis kéreg és a hippocampus jelentôs része elengedhe­tetlen a memória kiala­kí­tásában, ami számos kutatót ösztönzött e régiók további vizsgálatára. A hippocampalis „place” sejtek vagy helysejtek ké­sôbbi felfedezése vezette be számos más funkcionális sejttípus és neuronalis hálózat leírását a Papez-körben, amelyek kulcs­szerepet játszanak a memóriafolyamatokban és a tér-idô in­for­mációk kódo­lásában (sebesség, fejirány, határok, grid, ob­jektum-vektor stb.) Ezen sejttípusok mind­egyike egyedi tulaj­don­ságokkal rendelkezik, és együttesen alkotják az úgyne­ve­zett „agyi GPS-t”. E közlemény célja, hogy bemutassa a limbicus rendszerben, különösképpen a temporalis lebenyben ta­lálható sejttípusokat és neuronalis hálózatokat, melyek gyak­ran áldozatai különbözô patológiai elváltozásoknak. A korai felfedezések eredményei mellett áttekintjük a leg­frissebb megfigyeléseket is, és rávilágítunk arra, hogy a hippocampalis for­máció legfôbb sejttípusai milyen szereppel bírnak a térbeli navi­gációban és a memóriafolyamatokban. Az utóbbi né­hány évtizedben számtalan új, funkcionálisan elkülöníthetô sejttípust írtak le ebben a régióban, de valószínûleg továbbiak még felfedezésre várnak. Az idegrendszeri betegségek jobb megértése érdekében hasznos lehet mélyebb betekintést nyer­ni a dinamikusan bôvülô idegtudományi irodalomba. A me­móriafolyamatokat és a térbeli navigációt érintô betegségek jelentôs közegészségügyi terhet képvi­selnek, és öregedô társadalmunkban a helyzet folyama­tosan romlik. Ez különösen ösztönzôen hat ennek az agy­területnek a pontosabb megismerésére és funkcio­nális feltérképezésére.]

Ideggyógyászati Szemle

[A cianokobalamin és a kolekalciferol szinergikusan segíti a funkcionális és hisztopatológiai ideggyógyulást patkánymodellben]

ALBAY Cem, ADANIR Oktay, AKKALP Kahraman Asli, DOGAN Burcu Vasfiye, GULAEC Akif Mehmet, BEYTEMUR Ozan

[Bevezetés - A perifériás idegsérülés (PNI) gyakori probléma fiatal felnőttek körében. Reménykeltő, hogy a központi idegrendszeri sérülésekkel ellentétben, PNI esetén lehetséges a regeneráció. Teljes idegszakadás esetén sebészi kezelés az aranystandard, részleges PNI esetén gyógy­szeres kezeléssel is érdemes próbálkozni. A vizsgálat célja a B12- és a D3-vitaminnal, illetve kombinációjukkal történő kezelés klinikai és hisztopatológiai eredményének értékelése és összehasonlítása volt kísérleti állatmodell (patkány) csípőidegének sérülése esetén. Anyagok és módszerek - Az etikai engedély (No. 2015/10) megszerzése után 32 kísérleti állatot osztottunk be a protokoll szerinti négy csoportba: a kontrollként szolgáló 1. csoport nem részesült kezelésben, a 2. csoport B12-vitamin-kezelésben (1 mg/ttkg/nap intraperitoneali­san), a 3. csoport D3-vitamin-kezelésben (3500 NE/ttkg/hét orálisan), míg a 4. csoport kombinált B12- és D3-vitamin-kezelésben (B12: 1 mg/ttkg/nap intraperitonealisan, D3: 3500 NE/ttkg/hét orálisan) részesült. Mértük a csípő­ideg funkcionális index pontszámot (Sciatic Functional Index, SFI), illetve hisztopatológiai értékelést végeztünk. Eredmények - Az 1. csoport SFI-értékével összehasonlítva a 2., 3. és 4. csoport SFI-pontszáma szignifikánsan magasabb volt. A 2. és 3. csoport SFI-értékei nem különböztek, a 4. csoporté ezekhez képest szignifikánsan magasabb volt. Az axondegeneráció (AD) mértéke valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt, mint az 1. csoportnál. A 4. csoport AD-értéke szignifikánsan ala­csonyabb volt, mint a 2. és 3. csoporté. A 2. és 3. csoport AD-értékei nem különböztek. Az axonolysis (A) mértékében az 1., 2. és 3. csoport esetében nem volt szignifikáns kü­lönbség; velük összehasonlítva, a 4. csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az axonolysis. Valamennyi kezelt csoport esetében szignifikánsan alacsonyabb volt az oedema-gyulladás (OE-I) mértéke, mint az 1. csoportnál. A 2. és a 4. csoport között az OE-I nem különbözött szignifikánsan, a 2. és 4. csoport OE-I-értékei szignifikánsan alacsonyabbak voltak, mint a 3. csoporté. A sérülés mérté­két tekintve (damage level score) nem volt szignifikáns kü­lönb­ség az 1., 2. és 3. csoport között; a 4. csoport eseté­ben a sérülés mértéke szignifikánsan alacso­nyabb volt, mint az 1. csoport esetén. Következtetések - A B12- és a D3-vitamin hatása között nem találtunk szignifikáns különbséget. A B12- és a D3-vitamin ideggyógyulást elősegítő hatása együttes alkal­mazás esetén szinergikusan érvényesül, ezért PNI után minél előbbi kombinált alkalmazásukat javasoljuk. ]