Lege Artis Medicinae

Kezelt myelomás beteg, neurológiai tünetek - egy plazmasejtes, meningealis infiltráció esete

ZOMBORI Tamás, PIUKOVICS Klára

2016. JÚNIUS 20.

Lege Artis Medicinae - 2016;26(05-06)

BEVEZETÉS - A myeloma multiplex meningealis infiltrációja nagyon ritka kórkép. Az összes myeloma multiplexes eset mintegy 1%-ában fordul elő. ESETISMERTETÉS - Az 53 éves nőbetegnél 2014 decemberében kórismézték a myeloma multiplexet, melyet kemoterápiát követően autológ csontvelő-transzplantációval kezeltek 2015 júniusában. A beteg augusztusban került felvételre a Hematológiai Osztályra erős tarkótáji fájdalom, tarkókötöttség miatt. A kivizsgálás során virális encephalitis, meningitis gyanúja merült fel. A kialakuló status epilepticus miatt a beteg az intenzív osztályra került. Az EEG-vizsgálat generalizált lassúhullám-tevékenységet, ritkán megjelenő, jobb temporalis területi epileptiform gócot mutatott. Tizenhét nap észlelést követően a beteg a klinikai agyhalál állapotába került. MEGBESZÉLÉS - A meningealis érintettség myeloma multiplexben szenvedő betegnél ritkaság, azonban esetbemutatásunkkal szeretnénk felhívni a figyelmet a meningealis infiltráció előfordulásának lehetőségére.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A családorvos szerepe, lehetőségei az obstruktív alvási apnoe szindróma szűrésében, felismerésében

ANNUS János Kristóf, ÁDÁM Ágnes, BECZE Ádám, CSATLÓS Dalma, LÁSZLÓ Andrea, KALABAY László, SZAKÁCS ZOLTÁN

Az alvászavarok kórismézése és kezelése egyre nagyobb szerepet kap a mindennapi családorvosi munkában. Kiemelt jelentő­ségű kórkép az obstruktív alvási apnoe szindróma (OSAS), részben relatív gyakorisága, részben az idő előrehaladtával egyre va­lószínűbben megjelenő súlyos következményei miatt is. Előfordulása a teljes né­pességben 2-4%-ra tehető. Lényege a felső légutak alvás alatt ismétlődő, részleges, vagy teljes (hypopnoe/apnoe) elzáródása, amelyet többnyire az oxigénszaturáció esése és rövid ébredési reakció követ. Ez rontja az alváshatékonyságot és a nappali kognitív funkciókat, továbbá növeli a szív-ér rendszeri rizikót. Típusos klinikai tünetegyüttese a hangos, légzésszünetekkel meg­szakított horkolás fokozott nappali aluszékonysággal. Az obstruktív alvási apnoe szindróma a terápiarezisztens és/vagy nondipper hypertonia, jellegzetes nocturnalis szívritmuszavarok, stroke, mentális hanyatlás vagy depresszió kóroki tényezője lehet. A kórkép jelentőségét mutatja, hogy kockázatának felmérése a magyar gépjárműve­zetők egészségi alkalmassági vizsgálatának része lett a legutóbbi jogszabály-módosítás alapján. A családorvos feladata, hogy a figyelmeztető tüneteket felismerje, a kezelésre szoruló és a potenciális szövődmények vonatkozásában nagy kockázatú betegeket azonosítsa, majd alvásdiagnosztikai egységbe irányítsa.

Lege Artis Medicinae

A Lolita-effektus, avagy „a festészet Homéroszának” megfiatalodása

GEREVICH József

A nagy barokk festő, Rubens, mintegy öt évvel halála előtt lefestette feleségét, kisfiát és saját magát. A képnek - keresetlen egyszerűséggel - azt a címet adta, hogy Rubens, felesége, Héléne Fourment és fiuk, Frans. A festmény tele van érzelemmel.

Lege Artis Medicinae

A cukorbetegségnek tulajdonítható halálozás alakulása Magyarországon 2000-2009 között

VOKÓ Zoltán, ZSÓLYOM Adriána, JERMENDY György

BEVEZETÉS - A hivatalos haláloki statisztikák alulbecslik a cukorbetegség etiológiai súlyát a halálozásban. MÓDSZEREK - A járulékos kockázati hányad módszertanát alkalmazva megbecsültük, hogy a 2000-2009-es időszakban a magyarországi összhalálozás, illetve a 65 éves kor alatti halálozás hányad része volt a cukorbetegségnek tulajdonítható Magyar­országon, korrigálva a cukorbetegség és a magasvérnyomás-betegség együttes előfordulására. A cukorbetegség és a magasvérnyomás-betegség prevalenciaadatai az Országos La­kossági Egészségfelmérés 2000, 2003 és az Európai Lakossági Egészségfelmérés 2009 felmérésekből, a cukorbetegségnek tulajdonítható relatív halálozási kockázatok a Kanadai Népegészségügyi Hivatal a Krónikus Betegségek Kanadai Surveillance Rendszere vizsgálatából, a magyar lakosság kor- és nemspecifikus halálozási adatai a Központi Statisztikai Hivatal Demográfiai Évkönyveiből származnak. EREDMÉNYEK - A vizsgált időszakban Ma­gyarországon az összhalálozás 15%-kal, a korai (65 év alatti) halálozás 16%-kal csökkent, míg a cukorbetegség okozta, magasvérnyomás-betegségre korrigált halálozás mindössze 6%-kal csökkent, a cukorbetegség okozta korai halálozás pedig 4%-kal emelkedett. Ennek következtében a halálozáson belül a cukorbetegség részaránya 2009-re 4,6%-ról 5%-ra, a korai halálozáson belüli részaránya 4,3%-ról 5,5%-ra nőtt, annak következtében, hogy a cukorbetegség prevalenciája emelkedett a 2000. évi 6,9%-ról 8,2%-ra. A cukorbetegségnek tulajdonítható halálozás mintegy 2,5-szerese a haláloki statisztikákban szereplő értéknek. KÖVETKEZTETÉS - A cukorbetegség és fő kockázati tényezői, az egészségtelen táplálkozás és az elégtelen testmozgás következtében kialakuló túlsúly és elhízás korunk egyik legjelentősebb népegészségügyi kihívása. A betegség szövődményei ré­vén már ma is óriási betegségterhet je­lent. Hazánkban a cukorbetegség halálozási mutatói jóval kedvezőtlenebbek, mint az a hivatalos halálozási statisztikák alapján vélelmezhető.

Lege Artis Medicinae

Életvégi döntéshelyzetek - Orvos által asszisztált öngyilkosság: Amerikai Egyesült Államok

KŐMÜVES Sándor

Jelenleg négy tagállam van az Amerikai Egyesült Államokban, ahol tagállami törvényi szabályozás létezik az öngyilkosságban való orvosi közreműködésre: Oregonban 1997-től, Washing tonban és Vermontban 2009-től, illetve Kaliforniában 2016-tól (a kaliforniai törvény 2016. június 9-én lépett hatályba).

Lege Artis Medicinae

Szemelvények a korszerű egészségügyi informatika tárgyköréből

LAKNER Géza

A technológiai fejlődés - a számítógépek számítási és tárolási kapacitásának jelentős növekedése - olyan számítási és adatintenzív alkalmazásokat tett lehetővé, amelyek akár egy évtized távlatából is legfeljebb csak elméleti lehetőségként merülhettek fel. Az orvosi informatikai módszerek egyes részterületeit tárgyalja a közlemény. Az orvostudományi kutatásban, a gyógy-szerfelfedezésben-gyógyszerfejlesztésben és az egészségügyi ellátásban ma már nél­kü­lözhetetlenné váltak az informatikai meg­oldások. Röviden bemutatásra kerül egy hazai fejlesztésű, a gyógyszerfejlesztésben és klinikai kutatásban dolgozó szak-emberek munkáját, felkészültségét támoga-tó, korszerű információforrás-mobilalkal-ma­zás.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Gyulladásos temporalis leukoencephalopathia együttes megjelenése két B-sejtes malignomával

GARZULY Ferenc, HAHN Katalin, IVÁNYI János László, KERESKAI László, GÁBOR Valéria, KOVÁCS G. Gábor, BUDKA Herbert, KÁLMÁN Bernadette

A klinikus időnként olyan beteggel is találkozik, akinek egyszerre többféle, látszólag egymástól független betegsége van. Ilyenkor az esetleges kapcsolat felderítése komoly kihívást jelenthet számára. Ilyen bonyolult esetet mutatunk be, amelyben két malignus B-sejtes betegség és gyulladásos leukoencephalopathia fordult elő együtt. Az idős férfi a felvételt megelőzően három nappal gyengeségre kezdett panaszkodni, fejét fájdította, ismételten hányt, feledékeny lett, étvágytalanná, deprimálttá, majd aluszékonnyá vált. Klinikai, laboratóriumi, képalkotó és hisztológiai vizsgálatok történtek, melyek során primer központi idegrendszeri lymphoma, a temporalis lebeny gyulladásos leukoencephalopathiája és lappangó myeloma multiplex derült ki. A beteg korábban kemoterápiában nem részesült. Korábbi genomikai tanulmányok eredményei alapján feltételezhető, hogy a molekuláris abnormalitások B-sejtekben történő szekvenciális akkumulációja vezetett először a myeloma multiplex, majd a primer központi idegrendszeri lymphoma kialakulásához, míg a temporalis lebeny leukoencephalopathiája a lappangó myeloma multiplex paraneoplasiás következményeként értelmezhető.

Lege Artis Medicinae

A molekuláris biológia eredményei a myeloma multiplex terápiájában

JÁKÓ János

A hematológiai kórképek között a legnagyobb odafigyelést igénylő megbetegedés a myeloma multiplex. Ez a megállapítás a kórisme buktatóira és a gyógykezelés sikerességére vagy sikertelenségére éppúgy vonatkozik, mint a szövődmények okozta elkerülhetetlen állapotromlásra. A betegség, mint ismeretes, nem gyógyítható, de hosszú időn keresztül gyógykezelhető. A molekuláris biológia eredményei újabb és újabb lehetőségeket kínálnak a kezelés eszköztárához. Ilyen a csontvelő-átültetés előtti célzott sugárkezelés, továbbá a beteg sejtek szubcelluláris organellumait támadó anyagok sokasága (thalidomid, Neovastat, oblimersen, bortezomib stb.) és a myelomasejtek elleni immunterápia. Az új terápiás módok bevezetése óvatosságot kíván, ugyanis pusztán elvi megfontolások alapján nem számítható ki az utak kereszteződése, amely rosszabbodáshoz is vezethet. A gyakorlat késik az elmélethez képest, ez viszont időt ad a kritikus elemzésre. A bemutatott új kezelési módok alkalmazása számos tapasztalat összegyűjtése után válhat majd valósággá.

Lege Artis Medicinae

A colorectalis carcinomák multidiszciplináris szemléletű patológiai vizsgálata - A biopsziás mintától a K-RAS-mutáció-analízisig

BOGNER Barna

A colorectalis carcinomák patológiai leletezési gyakorlata az elmúlt mintegy 20 évben drámai változáson ment keresztül. E változásokat a colorectalis carcinomák sebészi, onkológiai és sugárterápiás ellátásának, valamint a radiológia és patológia vizsgáló módszereinek ugrásszerű fejlődése és ezek kölcsönös egymásra hatása generálta. CÉLKITŰZÉS - Ismertetni a patológusnak a multidiszciplináris onkoteam részeként a colorectalis carcinomák ellátásában játszott szerepét. ANYAG ÉS MÓDSZER - A Baranya Megyei Kórház ellátási területében 2001-2007 között operált 964 beteg reszekátumában vizsgáltuk a colorectalis carcinomák legfontosabb prognosztikai és prediktív jellemzőit, a reszekátumok sebészi síkjait, a hashártyával nem fedett sebészi sík érintettségét, valamint a preoperatív neoadjuváns kemoirradiáció alkalmazását követően - a kezelés okozta regressziót. EREDMÉNYEK - Anyagunkban a daganatok >75%-a előrehaladott stádiumú volt, főként 50 évesnél idősebb betegek esetében, a két nemben közel egyenlő megoszlásban jelentkeztek. A daganatok jobb colonfél irányába történő eltolódása megfigyelhető volt, de anyagunkban továbbra is a distalis lokalizáció dominált. A nyirokcsomó-feldolgozás során az összes nyirokcsomó kinyerésére törekedtünk, így az átlagos nyirokcsomószám 7,45-ről 19-re emelkedett. Az érinvázió kimutathatósága az elasztikus rostfestés segítségével megduplázódott. Rectumtumorok esetén a mesorectalis facialis síkban végzett (komplett) excíziók aránya (39,8%) megközelítette a nemzetközi szintet, de elfogadhatatlanul magas maradt a muscularis propria síkban végzett excíziók aránya (47,8%), mely különösen a keveset operáló sebészek és kis kórházak esetén volt jellemző (54-100%). A circumferentialis szél érintettségével a pT és pN stádium, az érinvázió, a sebészi sík minősége, a műtéti szám és típus, neoadjuváns kezelés esetén a tumorregresszió mértéke és a férfi nem mutatott összefüggést. KÖVETKEZTETÉSEK - A patológus feladata a colorectalis carcinomák leletezése során már nem korlátozódhat a daganat szövettani vizsgálatára, hanem a preoperatív kivizsgálás, a sebészi kimetszés és a neoadjuváns kemoirradiáció okozta regresszió jellemzőit is vissza kell tükröznie, továbbá meg kell szerveznie a megfelelő minőségű daganatos minta molekuláris laboratóriumba juttatását. A colorectalis carcinomák optimális ellátása csak jól működő onkoteam mellett lehetséges.

Lege Artis Medicinae

Myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes lymphoma ritka társulása

RADVÁNYI Mónika, ILLÉS Árpád, MÉHES Gábor, KAJTÁR Béla, FAZAKAS Ferenc, GARAI Ildikó, GERGELY Lajos

Ötvenéves férfi betegünk kórtörténetét ismertetjük, akinél myeloma multiplex, valamint diffúz nagy B-sejtes lymphoma párhuzamos jelenlétét igazoltuk. 2007 decemberében általános gyengeség hátterében álló mérsékelt anaemia miatt kezdtük vizsgálni. Az ekkor felismert testistumor szövettani vizsgálata diffúz nagy B-sejtes lymphomát igazolt (klinikai stádium: II/EB). A csontvelő vizsgálatakor 60%-os plazmasejtes infiltráció, a periférián 36,1 g/l IgG-kappa típusú paraprotein jelenléte alapján myeloma multiplex is diagnosztizálható volt (Durie-Salmon I. stádium). A diffúz nagy B-sejtes lymphoma kezelésére összesen hat rituximab-CHOP-21 kezelést kapott. A myeloma multiplex átmeneti javulást követően progrediált, emiatt VTD- (bortezomib, thalidomid, dexamethason) protokollra váltottunk, majd nagy dózisú kezelés és autológ haematopoeticus őssejtátültetés történt. Mindkét hematológiai betegség komplett remisszióba került. A myeloma multiplex és diffúz nagy B-sejtes lymphoma közötti klonális kapcsolat vizsgálatára az immunglobulin-nehézgénlánc szekvenciaanalízisét végeztük el. A vizsgálat nem igazolta a két betegség közös eredetét.

Lege Artis Medicinae

A vezető patológus szerepe az utánpótlás nevelésében

MAGYAR Éva

BEVEZETÉS - A klinikumnak biztos támaszt jelentő patológia Magyarországon hátrányos, sőt válságos helyzetben van. Kevés a patológus, a tapasztalt, gyakorlott szakemberek száma csökken, a fiatalok pedig nem preferálják ezt a diszciplínát. E tények hátterét igyekszünk megvilágítani folyamatos szakmai továbbképző munkánkból nyert tapasztalataink révén. MÓDSZEREK - Az évenként megtartott, öthetes szakvizsga-előkészítő tanfolyamainkon a résztvevők anonim adatfelmérő lapokat töltöttek ki. Ezekből nyertük adatainkat a fiatal, még szakvizsga előtt álló patológusok szakmai tevékenységéről, munkakörülményeiről, és a munkahelyi vezetőjük által irányított továbbképzésről. Az 1991-től 2000-ig terjedő időszak adatait elemezzük. EREDMÉNYEK, KÖVETKEZTETÉS - A tapasztalat azt mutatja, hogy a szakma fennmaradásában az anyagi megbecsülés mellett döntő szerepe van a munkahelyi vezetőnek. Az ő személyét illető általános és szakmai elvárások meghatározhatók. A feladat az utánpótlás- nevelés szempontjából háromrétű: 1. A pályakezdő fiatalok esetében a szakma lehető legjobb megismertetése és a szakvizsgára való felkészítés. 2. A szakorvosok esetében a folyamatos szakmai továbbképzés biztosítása és a pályán való megtartás. 3. A munkatársak közül a lehetséges vezető kiválasztása és felkészítése a vezetői feladatokra.