Lege Artis Medicinae

Intraabdominalis follicularis dendritikus sejtes sarcoma Esetleírás képekben

OROSZ Zsolt, HOLLÓSI Melinda, FORRAI Gábor, RAHÓTY Pál

2007. NOVEMBER 20.

Lege Artis Medicinae - 2007;17(11)

A dendritikus sejtes tumorok (FDCS) rendkívül ritka, nem tisztázott etiológiájú elváltozások; a nyirokcsomók különböző típusú dendritikus sejtjeihez hasonló differenciációt mutatnak. Elsősorban nyirokcsomókban alakulnak ki; három formájuk: follicularis dendritikus sejtes sarcoma, interdigitáló reticulumsejtes sarcoma és nem osztályozható dendritikus sejtes sarcoma. A follicularis dendritikus sejtes sarcomák jellegzetesen a C3b- és C3dreceptorok elleni CD21- és CD35-ellenes antitestekkel adnak pozitivitást, és ez a szövettani diagnózis alapja.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Gyenge motiváció, alacsony szintű tudás A laikusok elsősegélynyújtása

HORNYÁK István

Az intézményes mentés kezdetétől fogva a szakemberek komoly szerepet szántak azoknak az embereknek, akik a bajbajutott közelében tartózkodnak, s a bajt a legkorábban észlelik. Az egészségügyi szakirodalom által a laikus segélynyújtónak nevezett személyek segítségével még azelőtt működésbe lehet hozni a szakellátó rendszert, hogy a professzionális ellátók megérkeznének.

Lege Artis Medicinae

Fájdalomcsillapítás a gyakorlatban A major analgetikumok alkalmazása

HORVÁTH J. Attila

Az erős, tűrhetetlen fájdalmak csillapításának évezredek óta ismert és ma is hatékony módja az opioidok adása. Az opiátokat a korábbi klinikai szemlélettől eltekintve nemcsak a végstádiumú tumoros betegeknek adjuk. A morfinszármazékok hétköznapi alkalmazási területe - függetlenül a diagnózistól - az igen erős fájdalmak csillapítása, bár kétségtelen tény, hogy az opiátokat elsősorban tumoros fájdalmak enyhítésére és erős akut fájdalmak csillapítására használjuk. Fejlettebb országokban az erős hatású szereket sokkal gyakrabban használják az erős és más módon nem csillapítható nem daganatos eredetű fájdalmak kezelésére. Ma a társadalombiztosítás elismeri a nem tumoros fájdalmak enyhítését opiáttal és származékaival (fentanyl, oxycodon) azáltal, hogy idegsebész, ortopéd, traumatológus és reumatológus szakorvos javaslatára a háziorvos a javaslat keltétől számított hat hónapig jelentős, 90%-os támogatással rendelheti, így könnyíti meg a beteg számára a hatásos fájdalomcsillapítókhoz való hozzáférést degeneratív eredetű mozgásszervi, súlyos, más szerekkel nem befolyásolható fájdalmas megbetegedéseknél. (BNO: M47, M48, M16.9, M17.9, M19.9, M54.4, M51.0, M51.1.) Az opioidok adásának indikációja azonban nem csupán az erős nociceptiv fájdalom, mivel az opioidok bizonyos perifériás neuropathiás fájdalmakban is kedvezően hatnak. Alapelvként kimondhatjuk, hogy a major analgetikumok alkalmazásának indikációja a fájdalom mértéke maga és nem az alapbetegség, bár kétségtelen tény, hogy az alapbetegség természete jelentősen befolyásolhatja fájdalomcsillapítási stratégiánkat és taktikánkat.

Lege Artis Medicinae

Nyúltvelői neurovascularis kompresszió mint a rezisztens hypertonia egyik oka Gondolatok egy betegünk kapcsán

KOVÁTS László, BRETUS Angelika, CSUTAK Kinga, NAGY Gyöngyi, GASZTONYI Beáta

BEVEZETÉS - A nyúltvelő rostralis ventrolateralis részén található a cardiovascularis rendszer centrális regulátora, a vasomotorközpont. A terület ingerületi állapota és/vagy a baroreceptorreflexafferentatióban, illetve -efferentatióban egyaránt szerepet játszó IX. és X. agyidegek irritációja szimpatikus hiperaktivitást okoz, ami az esetek egy részében súlyos, gyógyszeres terápiával nehezen befolyásolható magas vérnyomáshoz vezet. Ennek hátterében többnyire egy ritkán keresett érmalformáció, az úgynevezett pulzatilis neurovascularis kompresszió áll. ESETISMERTETÉS - A szerzők egy középkorú, essentialis hypertoniásnak tartott nőbetegük esetét ismertetik, akinek rezisztens magasvérnyomás- betegsége hátterében a medulla oblongata, illetve az itt kilépő bal oldali IX. és X. agyidegek vascularis kompresszióját igazolták mágnesesrezonancia- angiográfiás vizsgálattal. KÖVETKEZTETÉS - Az irodalmi adatok áttekintését követően a szerzők a rezisztens hypertonia ezen ritkán felismert okára és diagnosztikájának nehézségeire hívják fel a figyelmet.

Lege Artis Medicinae

A hemoglobinszint ciklicitása renalis anaemiában A CERA és a hagyományos erythropoesisstimuláló szerek összehasonlítása

REUSZ György, SZABÓ J. Attila

Az erythropoesist stimuláló anyagok glikoproteinből állnak, a peptidhez sziálsavban végződő oligoszacharidaláncok glikozidos kötéssel kapcsolódnak. Minél alacsonyabb az eritropoetin sziálsavtartalma, annál nagyobb a receptoraffinitása, ugyanakkor csökken a keringésben töltött fél életideje. A biológiai hatás e tényezők egyensúlyától függ. A harmadik generációs erythropoesisstimuláló molekula, a continuous eritropoietin receptor activator (CERA) esetében sziálsav helyett nagyméretű polietilén-glikol molekula biztosítja a lassú eliminációt és a jobb biológiai hatást. Az erythropoesisstimuláló szerekkel történő kezelés mellett a hemoglobin szintje ciklikus váltakozást mutat. A hemoglobinciklicitás kedvezőtlen hatású, törekedni kell gyakoriságának és amplitúdójának csökkentésére. A legújabb eredmények tükrében a CERA csökkentheti a hemoglobinciklicitást.

Lege Artis Medicinae

Egy francia költő mint dietetikus

KIS Domokos Dániel

A pestis gyakorta látogatta ez idő tájt Európát, például Erdélyben is felütötte ebben az évben pestis a fejét. Franciaországi jelentőségét még az is növelte, hogy az anyakirályné, Savoyai Mária Lujza is belehalt. Marot, ki gyászverssel siratta el6, maga is megkapta a kórt, de hála az udvari orvosoknak, s főképp szervezetének vagy a betegség könnyebb lefolyásának, meggyógyult...

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

Bal kamrai remodeling és a szívelégtelenség echokardiográfiás megítélése

HATI Krisztina

A bal kamra a különféle ártalmakra többféle válaszreakcióra képes, amelyet patológiás remodelingnek nevezünk. Ez a szívizomsejtekben végbemenő komplex transzkripcionális, jelátviteli, strukturális, elektrofiziológiai és funkcionális folyamatok tetőzésének az eredménye. A bal kamra egyéb sejtes összetevői, mint a fibroblastok, a kiserek simaizomsejtjei, vascularis endothelsejtek és a fehérvérsejtek mind hozzájárulnak a patológiás remodelingválaszhoz.

Ideggyógyászati Szemle

[Extraskeletalis, intraduralis, nem metasztatikus Ewing-sarcoma]

OTTÓFFY Gábor, KOMÁROMY Hedvig

[Intracranialis lokalizációjú Ewing-sarcoma nagyon ritkán fordul elő. Egy négyéves fiúgyermek klinikai és képalkotó vizsgálatainak jellegzetességeit ismertetjük. Koraszülött volt, intraventricularis vérzés szövődményeként kialakult posthaemorrhagiás hydrocephalus miatt ventriculoperitonealis sönt beültetésen esett át újszülöttkorában. Rendszeres gondozás során nem észleltük söntvezetési zavar vagy emelkedett intracranialis nyomás tüneteit. Nyolc hónapos korában készült utolsó képalkotó vizsgálata. Négyéves korában ismétlődő hányás, fokális epilepsziás rohamok kezdődtek. Koponya-MR-vizsgálata bal oldali frontoparietalis, a sinus sagittalis superiorba betörő térfoglaló folyamatot mutatott. Cranio­tomia során a tumor teljes eltávolításra került. A tumor­szövet hisztológiai vizsgálata igazolta a kis, kék, kerek sejtes daganatot. A Ewing-sarcoma diagnózisát az EWSR1-gén­­transzlokáció kimutatása FISH-módszerrel megerősítette. A staging vizsgálatokkal metasztázis nem volt kimutatható. A beteg az EuroEwing99 protokoll szerint kapta meg kezelését. 10 év telt el a diagnózis és a műtét óta, jelenleg is tumor- és rohammentes, életminősége jó.]

Ideggyógyászati Szemle

[Légzési elégtelenséggel járó CANOMAD szindróma]

SALAMON András, DÉZSI Lívia, RADICS Bence, VARGA Tímea Edina, HORTOBÁGYI Tibor, TÖMÖSVÁRI Adrienn, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, RAJDA Cecília

[A CANOMAD (krónikus ataxiás neuropathia, ophthal­moplegia, M-protein-agglutináció, diszialozil-antitestek) szindróma ritka polyneuropathia, melyben IgM-para­proteinek lépnek reakcióba a diszializált epitópokat tar­talmazó gangliozidokkal. Ezen folyamat hátsó gyöki ganglionopathiához, valamint a cranialis és a perifériás idegek B-lymphocyta-mediált infiltrációjához vezet. A betegség klinikai képét ataxia, enyhe fokú izomgyengeség, areflexia, valamint szenzoros eltérések és agyidegtünetek dominálják. A rituximab-, valamint az intravénás immunoglobulin (IVIg-) kezelés hatékonyságát esettanulmányok támasztják alá. Közleményünkben egy 57 éves férfi beteg járásnehe­zí­tettséggel, négy végtagi zsibbadással és ügyetlenséggel járó esetét mutatjuk be. Neurológiai státuszában areflexia, vibrációérzés-csökkenés, valamint ataxia volt megfigyelhető. A laboratóriumi vizsgálatok a szérumban IgM monoklonális komponens és diszialozil-antitestek jelenlétét igazolták. A beteg részletes elektrofiziológiai kivizsgálása során szenzomotoros demyelinisatiós polyneuroradiculopathia igazolódott. Az alkalmazott IVIg- és rituximab­kezelés ellenére a beteg állapota foko­zatosan romlott, majd légzési elégtelenség követ­keztében elhunyt. Az elvég­zett neuropatológiai vizsgálatok hátsó kötegi és gyöki atro­phiát, valamint kevert mononukleáris sejtes infiltrációt mutattak. A jelen közlemény célja, hogy felhívja a figyelmet a szind­rómára, ezáltal elősegítse a betegek életminőségét potenciálisan javító immunszuppresszív kezelés mielőbbi beve­zetését.]

Klinikai Onkológia

A stroma szerepe a rosszindulatú daganatok viselkedésében

KOVALSZKY Ilona, BAGHY Kornélia

A daganatok stromáját hosszú időn át úgy tekintették, mint ártatlan mellékszereplőt, ami nem befolyásolja a tumorok biológiai viselkedését. Ez a nézet az elmúlt 20 évben jelentősen megváltozott. Ismereteink gazdagodásával bebizonyosodott, hogy a stroma minden egyes sejtes eleme és alapállománya is aktív résztvevő a daganat kialakulásában és progressziójában. A kezdetben védőszerepet is játszó stromát a daganatsejtek gyorsan saját szolgálatukba állítják. Gyakorlatilag nincs olyan stromalis komponens, amely ne befolyásolná a rosszindulatú daganatok viselkedését. Ez lehet a daganatsejtek proliferációjának, inváziójának serkentése a stroma merevségének növelésével, energiatermelés a tumorsejtek számára, citokinek, növekedési faktorok előállítása és prezentációja, a daganatok vérellátása. Ez a felismerés vezetett új típusú, a daganatos neostroma komponenseinek gátlását célzó terápiák tervezéséhez. Ezek közül a legsikeresebb az immun- és az angiogenezist gátló terápia, de számos más target gátlására is folyamatos próbálkozások tanúi lehetünk.

Ideggyógyászati Szemle

[Longitudinális extenzív transzverzális myelitisként jelentkező idegrendszeri lymphoma]

TOLVAJ Balázs, HAHN Katalin, NAGY Zsuzsanna, VADVÁRI Árpád, CSOMOR Judit, GELPI Ellen, ILLÉS Zsolt, GARZULY Ferenc

[Célkitűzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkező, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztő radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nő parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltő, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdőben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területből neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetőségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követő hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggő, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdőben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelőben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztően gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idősebbeknél, eseteinkre és előzőleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bőrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bőréből. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejűleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bőrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelőből, nyirokcsomóból vagy mellékveséből), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejű cerebralis gócok egyikéből, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]