Lege Artis Medicinae

IgE-lambda monoklonális gammopathia és amyloidosis

JÁKÓ János1, KASZÁS Ilona1, GESZTESI Tamás1

1994. JÚNIUS 29.

Lege Artis Medicinae - 1994;4(06)

Rövid közlemény

Az IgE-plasmocytoma rendkívül ritka betegség. A világirodalomban mint egy 38 esetet írtak le. A szerzők IgE monoklonális gammopathiával járó 5 hónap alatt halálhoz vezető primer amyloidosis esetét mutatják be, amely az első IgE monoklonális gammopathia hazánkban. A diagnózist a koncentrált vizelet immunokémiai analízise igazolta. Az amyloidosist szövettani vizsgálatokkal bizonyították. Az IgE myelomák kevés száma ellenére annak sok arcúsága feltűnő, mint ahogy jelen esetben is klinikailag az amyloidosis köntösében jelentkezett. Figyelembe véve, hogy a beteg savójából mindvégig kimutatható volt a szabad könnyűlánc, de nehézlánc nem, ajánlatos minden ilyen esetben koncentrált vizeletből immunkémiai analízist végezni.

AFFILIÁCIÓK

  1. Haynal Imre Egészségtudományi Egyetem I. Belgyógyászati Klinika Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Ápolóképzés Angliában

NÁNÁSI Judit

A magyar egészségügyi ellátás reformjának lényeges alkotó eleme az ápolás-gondozás szemléletmódjának, az egészségügyi tevékenységben betöltött szerepének megváltoztatása. Ennek az alapvető módosulásnak szükségszerű velejárója az egészségügyi képzési rendszer korszerűsítése s ezen belül is az ápolók oktatásának (a curriculumoknak, a gyakorlati képzésnek) a megfelelő színvonalra való emelése.

Lege Artis Medicinae

Diagnosztikus lehetőségek az embrió implantációja előtt

SZTANYIK László, URBANCSEK János, BÁRÁNDY Zsolt, TÓTH-PÁL Ernő, PAPP Zoltán

Az orvostudomány régi törekvése, hogy meg előzze a károsodott, beteg magzatok világra jöttét. A praenatalis diagnosztika, a mai szülészet egyik legfontosabb területe az utóbbi egy-két évtizedben sokat fejlődött, és hatékonyan működött. A molekuláris biológia, a genetika és az asszisztált reprodukció terén történő rohamos fejlődés lehetővé tette egy új fejezet, a preimplantációs genetikai diagnosztika létrejöttét. Preimplantációs genetikai diagnosztikán a beágyazódás előtt álló preembrió genetikai analízisét értjük, amelyet anélkül végzünk, hogy a preembrió életképességét és eredeti tulajdonságait megváltoztatnánk. Legjobban bevált módszere az in vitro fertilizációval fogant preembrió biopsziája és az eltávolított egy-két sejt gyors genetikai vizsgálata. Ilyen gyors analitikai eljárás a polimeráz láncreakció és az in situ hibridizáció, amelyekkel bizonyos genetikai kórképeket célzottan vizsgálhatunk, illetve a preembrió nemét megállapíthatjuk. Számos egyéb módszerrel is folynak biztató kísérletek, közülük az eredményesebbeket röviden ismertetjük.

Lege Artis Medicinae

A prostatarák hormonterápiájának egyes kérdései

ROMICS Imre

A szerző körvonalazza mindazokat a terápiás eljárásokat, amelyeket ma Magyarországon a prostatarák kezelésére alkalmaznak, és össze foglalja a daganat egyes stádiumaiban ma ajánlott és helyesnek tartott eljárásokat. Három, eltérő módon kezelt betegcsoport kezelési alternatíváit tárgyalja. Irodalmi adatok alapján bizonyítja, hogy a TUR-ral eltávolított szövet vizsgálata során incidentálisan talált prostatarák hormonális kezelésének előnye van a „wait and see"-vel szemben, mert csökken a progresszió aránya. Rámutat a radikális prostatectomia előtt alkalmazott hormonterápia előnyére, amely első sorban a prostata méretének csökkenésében, és ebből fakadóan a műtéti technika könynyebbségében nyilvánul meg. Radikálisan eltávolított, de lokálisan kiterjedt vagy metasztatikus prostatarák eseteiben az azonnali, totális androgénblokád a helyes terápia.

Lege Artis Medicinae

Veseátültetés utáni polyglobulia kezelése enalaprillal

JÁRAY Jenő, HEMANGSHU Podder, HÍDVÉGI Márta, REMPORT Ádám, PERNER Ferenc

A polyglobulia a veseátültetés nem ritka szövődménye. Az utóbbi időben több közlemény számolt be az ACE-inhibitorok kedvező hatásáról polyglobuliában. A szerzők 325 veseátültetésben részesült betege közül 52 betegnél (16%) alakult ki polyglobulia átlagosan 19,5 hónappal (2,5–44,2 hó) a műtét után. 48 betegnek – testsúlytól függetlenül – napi 5 mg enalaprilt adtak peros a polyglobulia kezelése céljából. Közülük 2 beteget allergiás bőrelváltozások, illetve 10 beteget rendszertelen gyógyszerszedés miatt a vizsgálatokból ki kellett zárni. A gyógyszeresen kezelt 36 beteg havonta vizsgált laboratóriumi paramétereiben (hemoglobin, szérumkreatinin, szérumbilirubin, SGOT, alkalikus foszfatáz, vizeletfehérje), valamint a vérnyomásértékekben a kiinduláshoz képest szignifikáns elváltozást nem találtunk. Az egyetlen lényeges eltérés a hematokritérték változása volt: a kiindulási értékhez képest két hónap múltával a hematokrit szignifikánsan csökkent, és növekedés nem volt észlelhető a vizsgálati periódus végéig. A szerzők a veseátültetés után kialakult polyglobulia kezelésére – az orvos és betege számára kellemesebb kezelést, az enalapril adását javasolják, a korábbi bilaterális nephrectomia helyett

Lege Artis Medicinae

Hírek

Az I. nemzeti AIDS konferencia; Gyógyszergyártás nemzetközi kooperációval; A turbuhaler Magyarországon; Markusovszky emlékérem a kamara elnökének; A Magyar pszichiátriai társaság IV. vándorgyűlése; Astra ösztöndíj gasztroenterológusok részére

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Krónikus dialízis kapcsán kialakult destruktív cervicalis spondylarthropathia esete

BERTA Balázs, KOMÁROMY Hedvig, SCHWARCZ Attila, KAJTÁR Béla, BÜKI András, KUNCZ Ádám

A szerzők egy 61 éves krónikus veseelégtelenségben szen­vedő, 23 éven át dializált férfi destruktív nyaki spondy­lar­th­ro­pathiás esetét közlik. A beteg panaszai hirtelen kiala­kuló, heves, nyakba és mindkét vállövbe sugárzó fájda­lommal jelentkeztek neurológiai tünetek nélkül. A nyaki és háti gerincszakaszról készült CT- és MR-képalkotással a VI. és VII. nyaki csigolyák állományi destrukcióval járó súlyos kompressziós törése látszott, ami a gerinc- és a gyök­csatornák szűkületét okozta. Az instabil nyaki gerinctörés és a nagy fájdalmak miatt 360 fokos rögzítés történt (VI. és VII. nyaki csigolyák corpectomiája, autológ csonttal való pótlása, elülső lemezes, majd hátsó csavaros-rudas rögzítés). A műtétet követően a fájdalmak megszűntek, neurológiai kórjel nem alakult ki, a beteg önálló életvitelre alkalmassá vált. A korai posztoperatív nyaki gerinc-CT-felvételeken az implantátumok és a csigolyák helyzete megfelelő volt, viszont a 6 hónapos ellenőrző CT-vizsgálat az I. háti csigolyában lévő elülső csavarok 2 mm-es vent­ralis elmozdulását és a lemez előemelkedését mutatta. A beteg akut cardiopulmonalis dekompenzációban hunyt el az egyéves kontrollt megelőzően. A magyarországi irodalomban másodikként leírt eset felhívja a figyelmet a krónikus dialízis talaján kialakult súlyos spondylarthropathia szövődményeképp a patoló­giás csigolya-összeroppanás lehetőségére, részletezi a jellegzetes radiológiai és szövettani elváltozásokat. Ezen kórkép a betegek életminőségének jelentős csökke­nésével járhatnak, és konzervatív kezelés mellett ritkán vezetnek érdemi javuláshoz. A szerzők tapasztalatuk és az irodalmi adatok alapján a csontok állagának rossz minősége miatt a 360 fokos rögzítést javasolják, amellyel a beteg már a korai posztoperatív szakaszban bizton­sággal mobilizálható.

Lege Artis Medicinae

Gyomorvérzés kapcsán igazolt primer májamyloidosis

STOGICZA Ágnes, GRABER Hedvig, SKALICZKI József, NÁDOR Katalin, MAGYAR Tamás

BEVEZETÉS - Az amyloidosisnak a korai stádiumban nincsenek típusos klinikai jelei; felhívhatja rá a figyelmet a fogyás, a máj megnagyobbodása, az emelkedett alkalikusfoszfatáz-érték, még a többi májfunkciós érték változatlansága mellett is. ESETISMERTETÉS - Súlyos gastrointestinalis vérzést követően került a 66 éves nőbeteg a kórházi osztályra. A gasztroszkópia során ulcus igazolódott. A felvételt megelőző időszakban 20 kg-ot fogyott; fizikális vizsgálata során hepatomegaliát észleltek. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelendő az emelkedett alkalikusfoszfatáz-érték. Mindezek alapján tumoros betegséget valószínűsítettek; körülírt térfoglaló folyamat jelenlétét a képalkotó vizsgálatok nem erősítették meg. A májbiopszia hisztológiai vizsgálata alapján amyloidosis igazolódott. A beteg - rapid progressziót követően - gastrointestinalis vérzés következtében exitált. KÖVETKEZTETÉSEK - Jelenleg az amyloidosis gyógyítására még nem áll rendelkezésre általánosan elfogadott, jól bevált terápiás protokoll. Előrelépést jelent, hogy a legújabb irodalomban már beszámoltak májtranszplantáció, illetve őssejt- transzplantáció utáni gyógyulásról.

Lege Artis Medicinae

Új szemlélet a lipoprotein(a) fokozott plazmaszintjének kezelésében

KARÁDI István

A lipoprotein(a) genetikailag meghatározott, az LDL molekuláris szerkezetéhez ha­sonló lipoproteinfrakció, amelynek fokozott az atherogenitasa, és az athero­scle­ro­ticus ere­detű érbetegségek független kockázati tényezője. Plazmakoncentrációját kör­nyezeti té­nyezők (táplálkozás, életmód) nem befolyásolják, ezért a primer és szekunder cardiovascularis prevencióban el­sősorban a gyógyszeres terápia került előtérbe. A széleskörűen alkalmazott lipidcsökkentők nem befolyásolják a lipopro­tein(a) plazmaszintjét. A közelmúltban proprotein konvertáz szubtilizin-kexin-9 (PCSK-9) elleni monoklonális antitestek (evolocumab és alirocumab), valamint az siRNS alapú inclisiran, de különösen az LPA mRNS-t megcélzó antisense oligonukleotid, a pelacarsen klinikai alkalmazása so­rán jelentős lipoprotein(a)-csökkentő ha­tást észleltek. Az atheroscleroticus eredetű vascularis betegségek mellett a kalcifikáló aor­tabillentyű-stenosis patogenezisében is meg­­határozó szerepet játszik a lipoprotein(a). A fenti biológiai terápiák alkalmazása eb­ben a kórképben is reményteljes.