A szerzők egy 61 éves krónikus veseelégtelenségben szen­vedő, 23 éven át dializált férfi destruktív nyaki spondy­lar­th­ro­pathiás esetét közlik. A beteg panaszai hirtelen kiala­kuló, heves, nyakba és mindkét vállövbe sugárzó fájda­lommal jelentkeztek neurológiai tünetek nélkül. A nyaki és háti gerincszakaszról készült CT- és MR-képalkotással a VI. és VII. nyaki csigolyák állományi destrukcióval járó súlyos kompressziós törése látszott, ami a gerinc- és a gyök­csatornák szűkületét okozta. Az instabil nyaki gerinctörés és a nagy fájdalmak miatt 360 fokos rögzítés történt (VI. és VII. nyaki csigolyák corpectomiája, autológ csonttal való pótlása, elülső lemezes, majd hátsó csavaros-rudas rögzítés). A műtétet követően a fájdalmak megszűntek, neurológiai kórjel nem alakult ki, a beteg önálló életvitelre alkalmassá vált. A korai posztoperatív nyaki gerinc-CT-felvételeken az implantátumok és a csigolyák helyzete megfelelő volt, viszont a 6 hónapos ellenőrző CT-vizsgálat az I. háti csigolyában lévő elülső csavarok 2 mm-es vent­ralis elmozdulását és a lemez előemelkedését mutatta. A beteg akut cardiopulmonalis dekompenzációban hunyt el az egyéves kontrollt megelőzően. A magyarországi irodalomban másodikként leírt eset felhívja a figyelmet a krónikus dialízis talaján kialakult súlyos spondylarthropathia szövődményeképp a patoló­giás csigolya-összeroppanás lehetőségére, részletezi a jellegzetes radiológiai és szövettani elváltozásokat. Ezen kórkép a betegek életminőségének jelentős csökke­nésével járhatnak, és konzervatív kezelés mellett ritkán vezetnek érdemi javuláshoz. A szerzők tapasztalatuk és az irodalmi adatok alapján a csontok állagának rossz minősége miatt a 360 fokos rögzítést javasolják, amellyel a beteg már a korai posztoperatív szakaszban bizton­sággal mobilizálható.

BEVEZETÉS - Az amyloidosisnak a korai stádiumban nincsenek típusos klinikai jelei; felhívhatja rá a figyelmet a fogyás, a máj megnagyobbodása, az emelkedett alkalikusfoszfatáz-érték, még a többi májfunkciós érték változatlansága mellett is. ESETISMERTETÉS - Súlyos gastrointestinalis vérzést követően került a 66 éves nőbeteg a kórházi osztályra. A gasztroszkópia során ulcus igazolódott. A felvételt megelőző időszakban 20 kg-ot fogyott; fizikális vizsgálata során hepatomegaliát észleltek. Laboratóriumi vizsgálatai közül kiemelendő az emelkedett alkalikusfoszfatáz-érték. Mindezek alapján tumoros betegséget valószínűsítettek; körülírt térfoglaló folyamat jelenlétét a képalkotó vizsgálatok nem erősítették meg. A májbiopszia hisztológiai vizsgálata alapján amyloidosis igazolódott. A beteg - rapid progressziót követően - gastrointestinalis vérzés következtében exitált. KÖVETKEZTETÉSEK - Jelenleg az amyloidosis gyógyítására még nem áll rendelkezésre általánosan elfogadott, jól bevált terápiás protokoll. Előrelépést jelent, hogy a legújabb irodalomban már beszámoltak májtranszplantáció, illetve őssejt- transzplantáció utáni gyógyulásról.

A lipoprotein(a) genetikailag meghatározott, az LDL molekuláris szerkezetéhez ha­sonló lipoproteinfrakció, amelynek fokozott az atherogenitasa, és az athero­scle­ro­ticus ere­detű érbetegségek független kockázati tényezője. Plazmakoncentrációját kör­nyezeti té­nyezők (táplálkozás, életmód) nem befolyásolják, ezért a primer és szekunder cardiovascularis prevencióban el­sősorban a gyógyszeres terápia került előtérbe. A széleskörűen alkalmazott lipidcsökkentők nem befolyásolják a lipopro­tein(a) plazmaszintjét. A közelmúltban proprotein konvertáz szubtilizin-kexin-9 (PCSK-9) elleni monoklonális antitestek (evolocumab és alirocumab), valamint az siRNS alapú inclisiran, de különösen az LPA mRNS-t megcélzó antisense oligonukleotid, a pelacarsen klinikai alkalmazása so­rán jelentős lipoprotein(a)-csökkentő ha­tást észleltek. Az atheroscleroticus eredetű vascularis betegségek mellett a kalcifikáló aor­tabillentyű-stenosis patogenezisében is meg­­határozó szerepet játszik a lipoprotein(a). A fenti biológiai terápiák alkalmazása eb­ben a kórképben is reményteljes.