Lege Artis Medicinae

Cisztás fibrosis: felnőttellátás 20 év tapasztalattal

CSISZÉR Eszter

2009. ÁPRILIS 01.

Lege Artis Medicinae - 2009;19(03)

A cisztás fibrosis - mucoviscidosis - a leggyakoribb genetikai megbetegedés a kaukázusi népcsoportban. Autoszomális, recesszív öröklődésű, a tüdőt, hasnyálmirigyet, bőrt, a reproduktív szerveket, a máj- és a vékonybélműködést érinti. Az exokrin mirigyekben a csökkent kloridkiválasztás és a fokozott nátriumion-, vízvisszaszívás miatt vízben szegény, sűrű, viszkózus nyák képződik.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Az analis csatorna szűkületével szövődött Crohn-betegség sikeres kezelése adalimumabbal

MIHELLER Pál

Betegem 1998-ban jelentkezett elsõ alkalommal orvosnál, székeléskor jelentkezõ éles végbélfájdalmat, viszketést és nedvedzést panaszolva. A fájdalmas székelési inger miatt gyakran visszatartotta székletét, így az inger - mintegy ördögi kör részeként - egész nap kínozta. A panaszok miatt állandóan toalettközelben kellett lennie, közösségbe alig tudott menni, tömegközlekedésre képtelen volt.

Lege Artis Medicinae

A mindent látó szem

MAGYAR László András

Nagybátyám elbeszélése szerint a Berzsenyi Gimnáziumban, az 1930-as években, az óvatosabb diákok vonalzójukra egy háromszögbe foglalt szemet rajzoltak, és a következő versikét vésték alá: „Isten szeme mindent lát, el ne lopd a léniát!”

Lege Artis Medicinae

A carotisstenosis ellátása

VASTAGH Ildikó

Az arteria carotis szűkületét leggyakrabban atheroscleroticus eltérések okozzák. Az atherosclerosis a nagy, elasztikus típusú (az aorta és közvetlen ágai), valamint a közepes, elastomuscularis szerkezetű artériák (szívkoszorúerek, agy, vese, végtagok „nagyerei”) intimájában fejlődhet ki.

Lege Artis Medicinae

A transzszexualizmus kultúrtörténeti háttere

SIMON Lajos, SVÉBIS András Róbert, KÓRÁSZ Krisztián

A nemi identitászavar vagy ahogyan széleskörűen ismert, a transzszexualizmus, egy igen összetett klinikai entitás. A betegség azonosítható és nemi átalakító műtéttel sikeresen gyógyítható. A transzszexuális személyek identitását autentikusnak kell elismernünk. Az áthasonulásos személy a társadalom és a család elfogadásának és a nemi identitászavar megértésének hiánya miatt sok nehézséggel szembesül.

Lege Artis Medicinae

Éhezés és elhízás a XXI. század küszöbén

FIGLER Mária

A Földön naponta 40 ezer ember hal meg az alultápláltság és az ezzel összefüggő betegségek miatt. A világon ma minden negyedik gyermek alultáplált és évente 11 millió egy év alatti csecsemő hal meg, kétmilliárdan szenvednek a krónikus alultápláltságtól, pedig a világon annyi élelmiszert termelnek, amely bőségesen elegendő lehetne mindenki számára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A thoracalis porckorong-sérvesedés hátsó transduralis feltárása során nyert korai tapasztalatok a Szegedi Tudományegyetem, Idegsebészeti Klinikán

MÁRKOS-GERGELY Gellérd, WATFA Kerim, BALÁZSFI Márton, SZEGETI Andrea, BARZÓ Pál

Bevezetés – A háti porckorongsérv, és a sebészi megoldá­sát igénylő esetek ritka előfordulása miatt az alkalmazott feltárások a mai napig is kihívást jelentenek, és hatékony­ságuk is vita tárgyát képezi. A hazai gyakorlatban elterjedt leggyakrabban alkalmazott feltárások (costotransversectomia, laminectomia) mellett számos egyéb módszer is létezik, így a torakoszkópos műtéti eljárás és a hátsó transduralis feltárás. Egy eset bemutatása kapcsán az SZTE Idegsebé­szeti Klinikán és Magyarországon először alkalmazott hátsó transduralis sequesterectomia műtéti technikáját és előnyeit kívánjuk elemezni. Esetismertetés – Az 50 éves, achondroplasiás nanismusban szenvedő beteget 2011 óta több alkalommal operáltuk progresszív, több szegmensre terjedő, myelopathiát okozó nyaki porckorongsérv miatt. Visszatérő paraparesise hátterében végül porckorongsérvek igazolódtak a Th. VIII. és Th. IX. magasságokban. Miután intraoperatív elektrofiziológia alkalmazása a korábbi nyaki myelopathia miatt nem volt kivitelezhető, a legjobb és legbiztonságosabb vizuális kontrollt biztosító, hátsó transduralis feltárást alkalmaztuk. Következtetések – Megítélésünk szerint a hátsó trans­duralis feltárás megfelelő tapasztalattal rendelkező sebész számára eredményesebb és hozzáférhetőbb alternatívát kínál, szemben a hagyományos vagy technikailag nehezen kivitelez­hető, speciális eszköztárat igénylő, nagy szövődményrátájú feltárásokkal.

Hypertonia és Nephrologia

Újabb ismeretek a hypertonia okozta vesekárosodásokról

NAGY Judit, KÉKES Ede, KISS István, KOVÁCS Tibor, SZEGEDI János

A hypertonia a leggyakoribb orvosi diagnózis a fejlett országokban, így Magyarországon is. A hypertonia népbetegség, meghatározza a lakosság egészségi állapotát, morbiditását, cardiovascularis mortalitását, rehabilitációját, életminőségét. A legújabb kutatások szerint a hypertonia a vese összes részét károsíthatja. A vesekárosodások összességét foglaljuk össze a hypertensiv nephropathia névvel. A betegségre legjellemzőbb elváltozások az arteriola afferensekben kialakuló arteriolohyalinosis és arteriolosclerosis, a glomerulusok hypertrophiája fokális szegmentális glomerulosclerosissal és kis, zsugorodott, ischaemiás glomerulusok kialakulása, valamint tubulointerstitialis gyulladás és fibrosis. Részletes hisztomorfometriai vizsgálatok mutattak rá arra, hogy hasonló vesekárosodás idős, normotenziós egyének egy részében is kimutatható, ami arra utal, hogy a hypertonia akcelerált öregedést okozhat. Az utóbbi időben derült ki, hogy a hypertensiv nephropathia kialakulása megelőzheti a magas vérnyomás megjelenését főleg afroamerikaiakban. Az apolipoproteint kódoló ApoL1 kódolórégiójának variánsai (G1 és G2) gyakran kísérik a hypertensiv nephropathia előfordulását afroamerikaiakban. Az ApoL1 kódolórégió szempontjából nagy rizikóstátuszú, azaz a G1 és G2 variánst együttesen hordozó egyénekben gyakran alakul ki végstádiumú veseelégtelenség. Újabb vizsgálatok mutattak rá hypertensiv nephropathiában a glomerulusokban kialakuló korai károsodásokra, nevezetesen a podocyták megbetegedésére, elhalására, amelyet a glomerularis basalis membránról való leválásuk és a vizeletben történő megjelenésük kísérhet. A vizelettel kiürülő podocyták kimutatása egy új kutatási irányt jelenthet a hypertensiv nephropathia korai fázisának a felismerésében.

Ideggyógyászati Szemle

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart Magyarország?

FEDORCSÁK Imre, NAGY Gábor, DOBAI József Gábor, MEZEY Géza, BOGNÁR László

Célkitűzés - A sugársebészet egyre népszerűbb kezelési alternatíva főleg mély elokvens intracerebralis cavernomáknál, melyek sebészi eltávolítása sokszor kockázatos, az újravérzés azonban tartós neurológiai károsodás szignifikáns kockázatát hordja. 2007 óta Magyarországon is elérhető a gammasugárzás alapú sugársebészet Debrecenben, célunk az első öt évben szerzett tapasztalataink összefoglalása és összevetése a nemzetközi tapasztalattal. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkban a 2008 és 2012 között kezelt 45 beteg 51 cavernomáját elemeztük lokalizáció, természetes kórlefolyás, valamint a sugársebészet vérzési kockázatra, epilepsziára gyakorolt hatása, és mellékhatásai szerint. Eredmények - Az esetek 26,5%-ában mély elokvens (agytörzs, thalamus/bazális ganglionok), 72,5%-ában felszínes hemisphaerialis cavernomát kezeltünk. Mély cavernomák esetén a medián prezentációs kor 25 év (13-60), felszínes cavernomák esetén 45 év (6-67). A kezelés átlag egy évvel a prezentációt követően történt. A mély cavernomák 64,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 2%/laesio/év, az újravérzésé 21,7%, tartós morbiditás 44%. A felszínes cavernomák 13,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 0,3%, újravérzés nem volt, epilepszia 35%-ban fordult elő. A kezelés GammaART-6000TM forgó rendszerű gamma-sugársebészeti eszközzel történt, 14 Gy (10-16) széli dózissal, a kezelési térfogat 1,38-1,53 cm3. A kezelést követő vérzési kockázat a mély laesióknál az első két évben 4%, majd 0%. A felszínes laesiók a kezelést követően nem véreztek. Mély cavernomáknál 7%-ban jelentkezett sugármellékhatás, 7%-ban vérzés okozta tartós morbiditás, a felszínes cavernomáknál tartós mellékhatás nem volt. Terápiarezisztens epilepszia esetén 87,5%-ban értek el szignifikáns javulást. A kezelt laesiók 37,5%-a radiológiailag regrediált, 2% növekedett. Következtetések - A cavernomák sugársebészete hatásos és biztonságos. Sebészileg nagy kockázatú, mély cavernomák esetén a korai preventív kezelésnek létjogosultsága van. A sebészileg biztonságosan eltávolítható felszínes laesiók esetén is vonzó alternatíva a sugársebészet.

Hypertonia és Nephrologia

Hypertonia és balkamra-hypertrophia

MATOLTSY András

Balkamra-hypertrophián (BKH) a bal kamra tömegének kóros megnagyobbodását értjük. A tömegnövekedés abszolút értékén kívül fontos a remodelláció geometriai típusa is. A hypertonia okozta BKH döntően falvastagodás eredménye, aminek hátterében a bal kamra megnövekedett utóterhelése áll, de genetikai tényezők is szerepet játszanak. A BKH citopatológiai háttere a sarcomerek számának, méretének a megnövekedése, illetve interstitialis fibrosis kialakulása. A BKH mérése a jelen klinikai gyakorlatban leginkább echokardiográfiával történik. A BKH megléte szoros összefüggésben van a bal kamrai szisztolés és diasztolés disz - funkció, a szívelégtelenség, a myocardiuminfarktus, a ventricularis arrhythmiák, a hirtelen halál, az aortagyök-dilatáció és a cerebrovascularis események előfordulásának a növekedésével. A cardiovascularis kockázat egyenesen arányos a BKH fokával. A BKH csökkentése mérsékeli a cardiovascularis kockázatot és javítja a myocardium funkcióját. BKH-csökkentés érhető el fogyással, a sóbevitel mérséklésével, ACE-gátlók, ARB-k, néhány kalciumcsatorna-blokkoló és bizonyos sympatholyticumok alkalmazásával.

Ideggyógyászati Szemle

Intracranialis éranomáliák korszerű neurointervenciós kezelése

SZIKORA István, BERENTEI Zsolt, MAROSFŐI Miklós, KULCSÁR Zsolt, GUBUCZ István

A stroke vérzéses formáinak gyakori oka anatómiai éranomália rupturája. Ezek kezelésében az elmúlt két évtizedben jelentősen megnőtt a kevéssé invazív módszerek szerepe. A tanulmány célja, hogy áttekintse e kórképek patológiai hátterét és klinikai sajátságait, valamint a neurointervenciós módszerek korszerű alkalmazási lehetőségeit. Az aneurysmák kezelésében ma leggyakrabban az endovascularis technika javasolt. Pialis vagy duralis arteriovenosus érmalformációkat ugyancsak főként endovascularis eszközökkel kezelünk, de gyakori a különböző (endovascularis, nyitott sebészeti és sugársebészeti) módszerek kombinációja is. A kapilláris rendszer malformációi direkt sebészi kezelést igényelnek, míg a vénás anomáliák invazív kezelésnek semmilyen formáját nem teszik lehetővé vagy szükségessé. Következésképpen az intracranialis vascularis anomáliák korszerű kezelése olyan intézményi hátteret igényel, ahol a nélkülözhetetlen képalkotó diagnosztika mellett mind a neurointervenciós, mind a hagyományos idegsebészeti módszer kellő tapasztalattal és esetszámmal hozzáférhető.