Lege Artis Medicinae

Cisztás fibrosis: felnőttellátás 20 év tapasztalattal

CSISZÉR Eszter

2009. ÁPRILIS 01.

Lege Artis Medicinae - 2009;19(03)

A cisztás fibrosis - mucoviscidosis - a leggyakoribb genetikai megbetegedés a kaukázusi népcsoportban. Autoszomális, recesszív öröklődésű, a tüdőt, hasnyálmirigyet, bőrt, a reproduktív szerveket, a máj- és a vékonybélműködést érinti. Az exokrin mirigyekben a csökkent kloridkiválasztás és a fokozott nátriumion-, vízvisszaszívás miatt vízben szegény, sűrű, viszkózus nyák képződik.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A sebészeti eszközök kialakulása

FORRAI Judit

A sebészet nagy kézügyességet igénylő tevékenység. Erre utal latin neve is, amely a chirurgia szó a görög kheir (kéz) és ourgos (művelet) szavakból származik.

Lege Artis Medicinae

Éhezés és elhízás a XXI. század küszöbén

FIGLER Mária

A Földön naponta 40 ezer ember hal meg az alultápláltság és az ezzel összefüggő betegségek miatt. A világon ma minden negyedik gyermek alultáplált és évente 11 millió egy év alatti csecsemő hal meg, kétmilliárdan szenvednek a krónikus alultápláltságtól, pedig a világon annyi élelmiszert termelnek, amely bőségesen elegendő lehetne mindenki számára.

Lege Artis Medicinae

Az analis csatorna szűkületével szövődött Crohn-betegség sikeres kezelése adalimumabbal

MIHELLER Pál

Betegem 1998-ban jelentkezett elsõ alkalommal orvosnál, székeléskor jelentkezõ éles végbélfájdalmat, viszketést és nedvedzést panaszolva. A fájdalmas székelési inger miatt gyakran visszatartotta székletét, így az inger - mintegy ördögi kör részeként - egész nap kínozta. A panaszok miatt állandóan toalettközelben kellett lennie, közösségbe alig tudott menni, tömegközlekedésre képtelen volt.

Lege Artis Medicinae

A neuropathiás fájdalom holisztikus megközelítése

KISS Gábor

A neuropathiás fájdalom a perifériás vagy a központi idegrendszer primer károsodásának vagy funkciózavarának következtében kialakult krónikus fájdalom. Ez a kínzó állapot sok szenvedést okoz a betegeknek, rontja életminőségüket és jelentős költségekkel jár. A krónikus neuropathiás fájdalmat gyakran aluldiagnosztizálják és tévesen kezelik. Ennek magyarázata a háttérben álló komplex patomechanizmus, a változékony tünetek, a diagnosztikus nehézségek és az eltérő kezelési mód. Ritkán ismerik fel a társuló szorongást, depressziót és alvászavart. A diagnosztikus nehézségeken túl általában az alkalmazott kezelés is elégtelen. A helytelenül, de gyakran rendelt nem szteroid gyulladáscsökkentők általában hatástalanok. Kétségtelen azonban, hogy a bizonyítékokon alapuló szerek adásával - duloxetin és pregabalin - sem érhető el mindig teljes fájdalommentesség. A diagnosztikus és terápiás nehézségekhez az orvosképzés hiányosságai is hozzájárulnak. A nyugati világban a cukorbetegség a polyneuropathia leggyakoribb oka. A fájdalmas diabeteses neuropathia a legintenzívebben tanulmányozott neuropathiás fájdalom. A legtöbb randomizált vizsgálatból származó evidencia a diabeteses neuropathiával kapcsolatos. A diabeteses neuropathia által okozott fájdalmak tüneti kezelésében ugyanazokat a szereket használjuk, mint a neuropathiás fájdalom más eseteiben. A kóroki kezelés a szénhidrát-anyagcsere lehető legjobb beállításán alapul. A jövő a kombinációs - kóroki és tüneti - kezelésé lehet, de ennek igazolására további vizsgálatok szükségesek.

Lege Artis Medicinae

Fókuszban a háziorvosok szakértői tevékenysége

KRAMER Imre

A háziorvosi működés gyakorlatát a 2005-ben másodízben megjelent, 2008. december 31-éig hatályos Háziorvosi praxis hatásköri listája szabályozza. Ennek az úgynevezett kompetencialistának az összeállítása azzal a jogszabályból adódó követelményrendszerrel függ össze, amely szerint az alapellátás is kötelessé válik saját belső minőségügyi rendszerének kialakítására és szakmai elfogadtatására.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A thoracalis porckorong-sérvesedés hátsó transduralis feltárása során nyert korai tapasztalatok a Szegedi Tudományegyetem, Idegsebészeti Klinikán

MÁRKOS-GERGELY Gellérd, WATFA Kerim, BALÁZSFI Márton, SZEGETI Andrea, BARZÓ Pál

Bevezetés – A háti porckorongsérv, és a sebészi megoldá­sát igénylô esetek ritka elôfordulása miatt az alkalmazott feltárások a mai napig is kihívást jelentenek, és hatékony­ságuk is vita tárgyát képezi. A hazai gyakorlatban elterjedt leggyakrabban alkalmazott feltárások (costotransversectomia, laminectomia) mellett számos egyéb módszer is létezik, így a torakoszkópos mûtéti eljárás és a hátsó transduralis feltárás. Egy eset bemutatása kapcsán az SZTE Idegsebé­szeti Klinikán és Magyarországon elôször alkalmazott hátsó transduralis sequesterectomia mûtéti technikáját és elônyeit kívánjuk elemezni. Esetismertetés – Az 50 éves, achondroplasiás nanismusban szenvedô beteget 2011 óta több alkalommal operáltuk progresszív, több szegmensre terjedô, myelopathiát okozó nyaki porckorongsérv miatt. Visszatérô paraparesise hátterében végül porckorongsérvek igazolódtak a Th. VIII. és Th. IX. magasságokban. Miután intraoperatív elektrofiziológia alkalmazása a korábbi nyaki myelopathia miatt nem volt kivitelezhetô, a legjobb és legbiztonságosabb vizuális kontrollt biztosító, hátsó transduralis feltárást alkalmaztuk. Következtetések – Megítélésünk szerint a hátsó trans­duralis feltárás megfelelô tapasztalattal rendelkezô sebész számára eredményesebb és hozzáférhetôbb alternatívát kínál, szemben a hagyományos vagy technikailag nehezen kivitelez­hetô, speciális eszköztárat igénylô, nagy szövôdményrátájú feltárásokkal.

Nővér

Cystás agydaganatok képfúzióval vezérelt brachytherápiája-intracavitalis Ittrium-90 béta besugárzása

BALLÁNÉ PERDUK Anikó, JULOW Jenő

Vizsgálat célja: A szerzők célul tűzték ki a cisztás craniopharyngeomás betegeken 90Y szilikát és citrát kolloid oldattal létrehozott cisztákon belüli béta besugárzás meghonosítását, eredményességének vizsgálatát, továbbá a ciszták zsugorodásának időbeli, objektív meghatározását. A képfúziót nemzetközileg elsőként került alkalmazásra agydaganatok szövetközti besugárzásnak vezérlésére és ellenőrzésére. A szerzők vizsgálták továbbá a módszer alkalmazhatóságának vizsgálatát agydaganatok brachyterápiája során, műtétek előtt, alatt és hónapokkal, sőt évekkel a besugárzás után a betegek kontrollvizsgálatakor. Vizsgálati módszer és minta: 84 betegben 130 craniopharyngeomás cysta intracavitalis besugárzását végezték el Ittrium-90 kolloid izotóp oldattal. A cysta belső falára eső sugárterhelés 180-300 Gy között változott. A cystatérfogatokat CT-MRI fuzionált kontrollképeken csaknem 30 éven át követték. A szerzők a sugártervezést saját fejlesztésű szoftverrel, a CT-MR-PET képfúziót a BrainLab módszerével végezték. A matematikai, illetve statisztikai számításokhoz a Matlab és a MedCalc programcsomag került alkalmazásra. Eredmények: 130 stereotaxiás 90 Y β besugárzás eredményei cisztás craniopharyngeomákban. Cisztás CRF-k 80 %-os térfogat csökkenés; és a műtét után 7,5 éves túlélést eredményezett. A cisztás CRF térfogat csökkenését és többnyire félév után jelentős. Következtetések: Hosszú távú klinikai tapasztalat szerint az intracavitalis 90 Ittrium-brachytherapia noninvazív (azaz „csak egy célzott punkció”) és hatásos mód a recidív cystás craniopharyngeomák kezelése esetén. Izotóp behelyezéses műtétek minden tekintetben megfelelnek a minimálisan invazív eljárások kritériumának.

Ideggyógyászati Szemle

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart ma a világ?

NAGY Gábor, KEMENY A. Andras, MAJOR Ottó, ERÕSS Loránd, VÁRADY Péter, MEZEY Géza, FEDORCSÁK Imre, BOGNÁR László

Az elmúlt évtizedben a sugársebészet az intracerebralis ca­vernomáknak a világon egyre elterjedtebb, bár továbbra is ellentmondásosnak tekinthető kezelési módja. A mikro­sebészeti eltávolítás a szimptómás hemisphaerialis cavernomák kezelésének biztonságos és effektív módja, mély elokvens cavernomák esetén azonban a sebészi eltávolítás indikációja tapasztalt kezekben is viszonylag szűk körre korlátozódik. A sebészileg kockázatos esetekben, főleg az agytörzsben, thalamusban és bazális ganglionokban a su­gársebészet jelentősége az utóbbi években felértékelődött a mind effektivitást, mind biztonságot tekintve növekvő pozitív tapasztalattal párhuzamosan. Míg korábban a sugársebészetet inkább többször vérzett, inoperábilis esetekben javasolták, jelenleg elterjedőben van a proaktívabb megközelítés. Egyszer vérzett vagy incidentális esetekben, különösen mély elokvens lokalizációban, tekintve a vérzés kumulatív morbiditását, a kis kockázatú sugársebészet preventív alkalmazása véleményünk szerint a betegek érdekét szolgálja. Annak ellenére, hogy mind többet tudunk természetes kórlefolyásukról, jelenleg nem áll rendelkezésre egyértelmű kezelési algoritmus cavernomák kezelésére, mindhárom kezelési modalitás - obszerváció, mikrosebészet, sugársebészet - létjogosultsága megalapozott, azonban ezek indikációs köre még meghatározásra vár. Ebben legreálisabban prospektív populációalapú adatgyűjtés segítene, melynek megszervezése Magyarországon is idő­szerű.

Ideggyógyászati Szemle

Az intracerebralis cavernomák sugársebészete - Hol tart Magyarország?

FEDORCSÁK Imre, NAGY Gábor, DOBAI József Gábor, MEZEY Géza, BOGNÁR László

Célkitűzés - A sugársebészet egyre népszerűbb kezelési alternatíva főleg mély elokvens intracerebralis cavernomáknál, melyek sebészi eltávolítása sokszor kockázatos, az újravérzés azonban tartós neurológiai károsodás szignifikáns kockázatát hordja. 2007 óta Magyarországon is elérhető a gammasugárzás alapú sugársebészet Debrecenben, célunk az első öt évben szerzett tapasztalataink összefoglalása és összevetése a nemzetközi tapasztalattal. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkban a 2008 és 2012 között kezelt 45 beteg 51 cavernomáját elemeztük lokalizáció, természetes kórlefolyás, valamint a sugársebészet vérzési kockázatra, epilepsziára gyakorolt hatása, és mellékhatásai szerint. Eredmények - Az esetek 26,5%-ában mély elokvens (agytörzs, thalamus/bazális ganglionok), 72,5%-ában felszínes hemisphaerialis cavernomát kezeltünk. Mély cavernomák esetén a medián prezentációs kor 25 év (13-60), felszínes cavernomák esetén 45 év (6-67). A kezelés átlag egy évvel a prezentációt követően történt. A mély cavernomák 64,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 2%/laesio/év, az újravérzésé 21,7%, tartós morbiditás 44%. A felszínes cavernomák 13,5%-a vérzett a kezelés előtt, az első vérzés kockázata 0,3%, újravérzés nem volt, epilepszia 35%-ban fordult elő. A kezelés GammaART-6000TM forgó rendszerű gamma-sugársebészeti eszközzel történt, 14 Gy (10-16) széli dózissal, a kezelési térfogat 1,38-1,53 cm3. A kezelést követő vérzési kockázat a mély laesióknál az első két évben 4%, majd 0%. A felszínes laesiók a kezelést követően nem véreztek. Mély cavernomáknál 7%-ban jelentkezett sugármellékhatás, 7%-ban vérzés okozta tartós morbiditás, a felszínes cavernomáknál tartós mellékhatás nem volt. Terápiarezisztens epilepszia esetén 87,5%-ban értek el szignifikáns javulást. A kezelt laesiók 37,5%-a radiológiailag regrediált, 2% növekedett. Következtetések - A cavernomák sugársebészete hatásos és biztonságos. Sebészileg nagy kockázatú, mély cavernomák esetén a korai preventív kezelésnek létjogosultsága van. A sebészileg biztonságosan eltávolítható felszínes laesiók esetén is vonzó alternatíva a sugársebészet.

Ideggyógyászati Szemle

[N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis érett ovarialis teratomával]

VANYA Melinda, FÜVESI Judit, KOVÁCS A. Zoltán, GORGORAPTIS Nikos, SALEK-HADDADI Afram, KOVÁCS LÁSZLÓ, BÁRTFAI György

[Bevezetés - Az N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDA-R) -ellenes antitest közvetítette encephalitis és az érett, illetve éretlen ovarialis teratoma (OT) kapcsolata ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, azonban Magyarországon kevés ilyen esetet diagnosztizáltak. Hollody és munkatársai 2011-ben voltak az elsők, akik leírták az anti-NMDA-receptor-asszociált encephalitis esetét Magyarországon. Célkitűzések - Célunk volt bemutatni egy NMDA-R-ellenes antitest-közvetített encephalitisben szenvedő nőbeteg esetét, akinél neurológiai tüneteinek hátterében ovarialis teratoma igazolódott. Ezáltal szeretnénk felhívni a kollégák figyelmét és elősegíteni a hasonló tüneteket produkáló nőbetegeknél a mihamarabbi diagnózist. Eset - A 25 éves nőbeteget NMDA-R-ellenes antitest-közvetített autoimmun encephalitis tüneteivel kezeltük. A betegnél dezorientáció, agitáció, viselkedési zavar, paranoia és orofacialis dyskinesia, valamint generalizált tónusos-clonusos roham jelentkezett. Az MR-vizsgálat kimutatta a 3,3 cm-es funkcionális petefészekcisztát a klinikai tünetek hátterében, melyet műtétileg eltávolítottunk. A szövettani vizsgálat igazolta az érett OT diagnózisát. A kért szérumantitest-vizsgálatok közül az NMDA-receptor-ellenes antitest bizonyult pozitívnak. Az intravénás immunglobulin-kezelés, a petefészek-eltávolítás és az ötnapos plazmaferézis, majd a kortikoszteroid-, azatioprintartalmú immunszuppresszív terápia a beteg jelentős klinikai javulását eredményezte. Megbeszélés - A cisztás teratoma gyakori jóindulatú petefészek-elváltozás a fertilis korú nőkben. Bár az OT és az NMDA-R-ellenes antitestek által közvetített encephalitis ismert a nemzetközi neurológiai szakirodalomban, az antitest-reakció által kiváltott neuropszichiátriai tünetek interdiszciplináris megközelítést igényelnek az egészségügyi személyzet részéről. ]