Lege Artis Medicinae

Autoimmun pancreatitis Aluldiagnosztizált kórkép?

CZAKÓ László

2006. JÚNIUS 21.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(06)

Az autoimmun pancreatitis a krónikus pancreatitis egy, az utóbbi időben elfogadott sajátos formája, amely alapvetően különbözik az alkoholos eredetű krónikus hasnyálmirigy-gyulladástól. Klinikailag a betegség vezető tünetei a sárgaság, a hasi fájdalom, a fogyás és a cukorbetegség. Más autoimmun betegségekkel is társulhat. Emelkedett IgG-szint és autoantitestek jelenléte jellemzi. A képalkotó vizsgálatokkal a pancreas diffúz kiszélesedését és a Wirsung-vezeték egyenetlen szűkületét, szövettani vizsgálattal limfoplazmasejttes infiltrációt és fibrosist lehet kimutatni. Az autoimmun pancreatitis szteroidterápiára drámaian javul, szemben a krónikus pancreatitis egyéb formáival, amelyek alig reagálnak a különböző terápiás beavatkozásokra. A betegség ismerete azért is különösen fontos, mert könnyen összetéveszthető az egyéb formákkal vagy pancreascarcinomával, amely a pancreas sebészi reszekcióját vonja maga után, noha elegendő lenne a szteroidterápia. Jelen tanulmány ismerteti az autoimmun pancreatitis klinikai, laboratóriumi, szövettani ismérveit, a képalkotó vizsgálatok jellegzetességeit és a kórisme felállításának lépéseire fokuszál. A diagnosztikus munka javulásával várható, hogy kevesebb autoimmun pancreatitises betegnél kerül sor felesleges pancreasreszekcióra.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Jövőkép Az ötödéves orvostanhallgató-nők karrier- és családtervei

FEITH Helga Judit, KOVÁCSNÉ Tóth Ágnes, BALÁZS Péter

BEVEZETÉS - Vizsgálatunk legfőbb célkitűzése az volt, hogy megismerjük az orvostanhallgatónők család- és karrierterveit, két problémával összefüggésben: a Magyarországon egyre inkább jelentkező orvoshiányra tekintettel, valamint az orvosi hivatást gyakorló nők életében, a munkahelyi és családi szerepkötelezettségek következtében megjelenő konfliktusok és egészségi problémák miatt. MÓDSZEREK - Jelen tanulmány alapját egy 2004 tavaszán a Semmelweis és a Debreceni Egyetem Általános Orvosi Karán ötödéves orvostanhallgatók körében készült postai önkitöltős kérdőíves felmérés képezi. Összesen 117 fő (46,2%) adott értékelhető választ. EREDMÉNYEK - A hallgatók döntő hányada (91,5%) orvosként kíván elhelyezkedni, külföldi munkavégzést 63,5%-uk tervez. Gyermeket 95,7%-ban akarnak vállalni, azonban csak a minta 52,8%-a tervezi, hogy gyermekével otthon marad az első három évben. KÖVETKEZTETÉSEK - Eredményeink alapján megállapítható, hogy a hallgatónők nagy többsége a tanult hivatásában kíván elhelyezkedni, és egyidejűleg a családi és munkahelyi kihívásoknak is meg akar felelni. Hosszú távon ez a hivatás speciális jellegéből adódóan konfliktust eredményezhet a házassági, az anya-gyermek és a munkahelyi kapcsolatokban.

Lege Artis Medicinae

Súlyos anaemiát okozó mumifikálódott Ancylostoma duodenale a nyombélben

KOVÁCS Valéria, SZABÓ Andrea, GODA Mária, MAGYAR Éva, RÁCZ István

BEVEZETÉS - Az ismertetésre kerülő esetben a beteg duodenumának bulbusában mumifikálódott bányaféreg (Ancylostoma duodenale) maradványait találtuk. A kóros képletet polipectomiás hurokkal sikerült eltávolítani. ESETISMERTETÉS - Súlyos vashiányos anaemia miatt vettük fel osztályunkra a naponta 100 mg acetilszalicilsav-kezelésben részesülő 81 éves férfi beteget. Öt egység vörösvértestmassza adását követően felső endoszkópiát végeztünk. A duodenum bulbusának mellső falán 8-10 mm hosszúságú, fonalszerű idegen testet találtunk kifekélyesedett szélű, polipszerű mucosadomborodásba beágyazva. Mucosectomiával a kóros képlet egészét eltávolítottuk. A szövettani vizsgálat alapján a nyálkahártyába beágyazódott idegen test elhalt, nő ivarú Ancylostoma duodenalénak bizonyult, amely nagyszámú petét tartalmazott és mélyen infiltrálta az exulcerált nyálkahártya- környezetet. Négy hónap múlva az endoszkópiás kontrollvizsgálattal már a duodenum ép nyálkahártyáját észleltük. KÖVETKEZTETÉSEK - Az eset különlegessége az, hogy a korábbi bányaféreg-fertőzés krónikus nyálkahártya-laesiót és a mucosa kifekélyesedésével járó reaktív gyulladást okozott. Az acetilszalicilsav által provokált, krónikus okkult vérzés következtében súlyos anaemia alakult ki. A szokatlan struktúra endoszkópos eltávolítása után teljes gyógyulást tapasztaltunk.

Lege Artis Medicinae

A 2-es típusú cukorbetegség és a metabolikus szindróma nem gyógyszeres kezelése

TABÁK Gy. Ádám

A 2-es típusú diabetes mellitus és a metabolikus szindróma a cardiovascularis morbiditás és mortalitás fontos rizikófaktorai. Mindkét kórformában hasonló metabolikus eltérések jelentkeznek (hyperglykaemia, hyperlipidaemia, hypertonia, elhízás), ennek megfelelően nem gyógyszeres kezelésük irányelvei is hasonlóak. Az orvosi táplálkozási terápia célja a mérsékelt fogyás elősegítése az energiabevitel csökkentésével, illetve a kísérő metabolikus eltérések mérséklése a makro- és mikronutriensek megfelelő összetételének biztosításával. Az egészséges táplálkozásban a szénhidrátok és a cisz-zsírsavak együttesen az energiabevitel 60-70%-át alkotják. Fontos a telített és a transz-zsírsavak bevitelének korlátozása. Előnyös lehet cukorbetegeknél az alacsony glykaemiás indexű táplálékok fogyasztása. A fizikai aktivitás fokozása - az aerob és a statikus edzés együttesen - hasznos az elért testsúlycsökkenés megőrzésében, és javítja a vérzsírok szintjét, valamint a vérnyomást. A dohányzás elhagyása jelentősen csökkentheti a cardiovascularis rizikót. Az életmódi változtatásnak mindezen tényezőket együttesen kell tartalmaznia, így csökkenthető leginkább a 2-es típusú cukorbetegséggel és a metabolikus szindrómával összefüggő morbiditás és mortalitás.

Lege Artis Medicinae

A percutan endoszkópos gastrostomia helye a klinikumban

TALLER András

A percutan endoszkópos gastrostomia (PEG) mára világszerte elterjedt. Leggyakrabban a hosszú távú mesterséges enteralis táplálás biztosítására használják. Az iparilag fejlett országokban körülbelül minden ezredik beteg PEG-viselő. Hazánkban - bár évről évre több percutan endoszkópos gastrostomiát végeznek - még mindig ritkán és későn folyamodunk ehhez a lehetőséghez. A PEG egyszerű, invazív endoszkópos technika, akár a betegágy mellett is elvégezhető. Az eljárásnak három módozata terjedt el. Az úgynevezett alternatív endoszkópos utak (transnasalis, direkt laringoszkópos megoldás, nyitott garaton vagy pharyngooesophagealis fistulán keresztül végzett endoszkópia) lehetővé teszik a stenosisok áthidalását, PEG-szonda behelyezését. Az abszolút ellenjavallatok száma kevés, a komplikáció is ritka. Fontos a dermatitis korai kezelése és ellenőrzése, mert akár súlyos szövődmény első jele is lehet. A szondák előírás szerinti használat mellett akár évekig is funkcionálnak. A PEG-táplálás jó effektussal alkalmazható a fej-nyak régió tumoros folyamatai, sérülései esetén és neurológiai kórképekben. A sebészetben a műtéti komplikációk kezelésére vagy dekompresszió céljából is használható. A gyermekgyógyászatban és a geriátriában is gyakorta kerül sor PEG-táplálásra, nemegyszer vitatható indikációval. A percutan endoszkópos gastrostomia - ha megfelelő szakmai indikációkkal, etikai megfontolásokkal, bölcs előrelátással, a beteggel és hozzátartozóival közösen hozott döntés alapján alkalmazzák - javíthatja az életkilátásokat és az életminőséget, mérsékelheti a kezelések szövődményeit, mellékhatásait, és kozmetikai előnyeinél fogva elősegítheti a reszocializációt.

Lege Artis Medicinae

Terápiakultúra

BÁNFALVI Attila

A medikalizáció meghatározásának egyik legfontosabb aspektusa, hogy komplex társadalmi-kulturális problémákat az individuális testen (testben) próbálunk megoldani. Éppen ez a kulturális hajlamunk hozza az életproblémák megoldásában meghatározó helyzetbe az orvoslást, és annak is biomedikális irányzatát.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

IgG-4-asszociált betegség

ZEHER Margit

Az IgG-4-asszociált betegség olyan sajátságos klinikai entitás, amelyet a szérum IgG-4- szintjének szignifikáns emelkedése, az érintett szövetek IgG-4+ plazmasejtes infiltrációja, a fibrosisképződés és a kortikoszteroidokra adott jó terápiás válasz jellemez. Az IgG-4-asszociált betegség főleg két szervet betegít meg. A könny- és nyálmirigygyulladással és -duzzanattal járó klinikai fenotípus a Mikulicz-betegség, amit sokáig a Sjögrenszindróma alcsoportjának tekintettünk. A másik gyakran érintett szerv a pancreas, amelyben a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás sajátságos formája, az autoimmun pancreatitis jelenik meg. Japán szerzők javasolták az IgG-4-asszociált betegség elfogadását önálló kórképként. Az autoimmun pancreatitis és a Mikulicz-betegség közös patogenezisét irodalmi adatok támogatják. A két manifesztáción kívül számos szervben írtak le szövettanilag megegyező elváltozásokat és emelkedett IgG-4-szintet, amelyek az IgG-4-szindróma diagnózisának fontos pillérei. Jelenleg egyértelműen még nem bizonyított, hogy az IgG-4-szindróma autoimmun betegség-e, és nem tisztázott, hogy miért emelkedett ilyenkor az IgG-4 szintje. Az IgG-4 olyan szabályozó immunglobulin, amelynek fő funkciója az immunválasz „tompítása”, így nehezen értelmezhető patológiás szerepe a destruktív szöveti elváltozásokban. Az sem tisztázott még, hogy az IgG-4-szindróma valóban „egységes betegség” vagy különböző betegségek átfedő tüneteinek példája. Az egyes szervekben kimutatható jellegzetes hisztológiai elváltozások alapján az IgG-4-szindróma olyan sok szervben manifesztálódó kórképhez hasonlít, mint a sarcoidosis vagy a vasculitis.

Lege Artis Medicinae

Autoimmun pancreatitis Magyarországon: országos multicentrikus tanulmány

CZAKÓ László, GYÖKERES Tibor, TAKÁCS Tamás, TOPA Lajos, SAHIN Péter, DUBRAVCSIK Zsolt, SZEPES Attila, PAP Ákos, FÖLDESI Imre, TISZLAVICZ László, WITTMANN Tibor

BEVEZETÉS - Az autoimmun pancreatitis (AIP) a krónikus pancreatitis egyre gyakrabban felismert, speciális típusa, amely jelentősen különbözik a krónikus pancreatitis egyéb formáitól. A betegséget leíró közlemények döntő többsége Japánból származik. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Multicentrikus tanulmányunkban az első 13 magyarországi AIP sajátosságait (demográfia, klinikai tünetek, laboratóriumi és morfológiai eltérések, extrapancreaticus tünetek, terápiára adott válasz, recidíva) kívánjuk bemutatni. EREDMÉNYEK - A 13 beteg átlagéletkora 44,2 (19-74) év volt, 54%-uk nő. Enyhe hasi fájdalom (77%), fogyás (38%) és sárgaság (31%) volt a leggyakoribb tünet; a leggyakoribb extrapancreaticus manifesztációnak pedig colitis ulcerosa (38%) bizonyult. A pancreas diffúz megnagyobbodása hét (54%) betegben, míg körülírt kiszélesedése öt (38%) esetben volt megfigyelhető. Valamennyi beteg esetén kimutatható volt a Wirsung-vezeték szűkülete. A szérum immunglobulin-G4- (IgG4-) szintje a vizsgált betegek 71%-ában volt emelkedett. Valamennyi percutan biopszia (négy beteg) és sebészi reszekátum (két beteg), illetve a négy Vater-papilla-biopszia közül kettő igazolta az AIP-re jellegzetes szövettani eltéréseket: periductalisan elhelyezkedő lymphoplasmocytás beszűrődést, örvénylő fibrosist és obliteratív phlebitist. Az IgG4- immunhisztokémia a vizsgált betegek 57%-ában volt pozitív. Három betegben volt kimutatható az epithelsejtek granulocyták okozta laesiója (GEL). Ezek a betegek fiatalabbak voltak (átlagéletkor 34 év), több volt köztük a nő, és gyakori volt (66%) a colitis ulcerosa előfordulása, míg a GEL nélküli betegek átlagéletkora 65 év volt, és a férfiak voltak túlsúlyban. Szteroidterápiára valamennyi betegnél remisszió jött létre. Pancreascarcinoma gyanúja miatt két fokális AIP esetén műtétre került sor. Egy betegnél jelentkezett recidíva; a szteroid dózisának emelésével sikerült ismét remissziót elérni, amelyet azatioprin adásával tartottunk fenn. KÖVETKEZTETÉSEK - Első magyarországi eseteinkben megerősítettük az AIP korábban leírt sajátosságait. Eseteink között gyakori a GEL-lel járó AIP; ez a típus inkább jelentkezik nőknél és fiatalabb korban, és gyakori a colitis ulcerosa társulása. Az AIP gyanúja esetén percutan biopszia elvégzése javasolt. A szteroidra bekövetkező terápiás válasz kiváló volt.

Magyar Radiológia

A pancreas exokrin működésének vizsgálata szekretinstimulált mágneses rezonanciás pancreatoduodenographiával

ENDES János, CZAKÓ László, TAKÁCS Tamás, BODA Krisztina, LONOVICS János

BEVEZETÉS - Tanulmányunk célja az volt, hogy megvizsgáljuk a szekretinstimulált mágneses rezonanciás pancreatoduodenographia (SS-MRPD) használhatóságát a pancreas exokrin működésének a megítélésében. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Húsz krónikus pancreatitises (a Lundh-teszt eredménye alapján nyolc enyhe és 12 súlyos exokrin pancreaselégtelenségben szenvedő) betegen és 10 önkéntesen végeztük el az SS-MRPD-t. 0,5 NE/ttkg szekretin iv. adása előtt és azt követően 10 perccel történt az MRPD-képalkotás. A pancreasszövet T2-jelintenzitásában és a duodenumátmérőben szekretin hatására létrejövő változásokat mértük az SS-MRPD során. Ezeket az eredményeket a Lundh-teszt eredményeivel hasonlítottuk öszsze. EREDMÉNYEK - A pancreas bazális T2-jelintenzitása az enyhe és a súlyos krónikus pancreatitises betegekben szignifikánsan magasabb volt, mint a kontrollcsoportban (826,5±36,36 és 908,0±80,51 vs. 659,2±41,67). Szekretin adását követően mindhárom csoportban szignifikáns mértékű T2-jelintenzitás-növekedés jött létre. Ez a T2-jelintenzitás-növekedés szignifikánsan kisebb mértékű volt az enyhe és súlyos pancreaselégtelenségű csoportban a kontrollcsoporttal összehasonlítva (66,85±15,77 és 24,45±5,85 vs. 200,0±45,07). Szekretin adását követően mindhárom csoportban szignifikánsan nőtt a duodenum átmérője. A duodenumtelődés mértéke szignifikánsan kisebb volt az enyhe és súlyos krónikus pancreatitises betegcsoportban a kontrollhoz képest (4,12±1,33 és 1,70±0,77 vs. 15,38±1,73 mm). Sem a T2-jelintenzitás-változásban, sem a duodenumtelődés mértékében nem volt szignifikáns különbség az enyhe és súlyos exokrin pancreaselégtelenségben szenvedő csoport között. Szignifikáns korrelációt találtunk a pancreas T2-jelintenzitás-változása és a Lundhteszt eredménye, illetve mértéke és a Lundh-teszt között (r=-0,616 és -0,78).KÖVETKEZTETÉS - Szekretin hatására növekszik a pancreasszövet T2-jelintenzitása és a duodenum átmérője, de a kontroll- és a krónikus pancreatitises csoportban eltérő mértékben. Ennek alapján az SS-MRPD hasznos információkat szolgáltat a pancreas exokrin funkciójának a megítéléséhez.

Lege Artis Medicinae

A krónikus pancreatitis és a pancreascarcinoma differenciáldiagnózisa

CZAKÓ László

A pancreascarcinoma rossz prognózisáért elsősorban a késői diagnózis okolható. A krónikus pancreatitist és a pancreascarcinomát nehéz elkülöníteni, mert a két kórkép hasonló klinikai tüneteket és morfológiai eltéréseket okoz. Krónikus pancreatitis esetén emellett fokozott a malignitás kialakulásának kockázata, tehát a két betegség együtt is előfordulhat. Az utóbbi évtizedben olyan új képalkotó eljárások (multidetektoros komputertomográfia, mágneses rezonanciás kolangiopankreatográfia, endoszkópos ultrahangvezérelt vékonytű-aspiráció, pozitronemissziós tomográfia-komputertomográfia) és molekuláris genetikai vizsgálatok kerültek be a klinikai gyakorlatba, amelyek új alapokra helyezték a két kórkép differenciáldiagnózisát. A jelen közlemény evidence based irodalmi adatok alapján áttekintést ad a pancreascarcinoma és a krónikus pancreatitis elkülönítő diagnózisának legújabb lehetőségeiről.

Lege Artis Medicinae

Az enzimpótló kezelés szerepe a maldigestióval járó pancreasbetegségekben

TAKÁCS Tamás

A hasnyálmirigy több mint húszféle emésztőenzim szintézisét és elválasztását végzi, amelyek a tápanyagok fő összetevőinek, a szénhidrátoknak, a zsíroknak és a fehérjéknek az emésztését végzik el a vékonybelekben. A hasnyálmirigy számos megbetegedése során a pancreas szekréciós kapacitása fokozatosan csökken, illetve a pancreasnedv kifolyása nehezítetté válik, emiatt létrejön a jellegzetes tünetekkel és panaszokkal járó maldigestio. A pancreas eredetű emésztési zavarok leggyakoribb oka a krónikus pancreatitis, ami a tünetek és az anamnézis feltérképezésén túl elsősorban képalkotó eljárásokkal diagnosztizálható. Perdöntő szerológiai módszer nem áll rendelkezésre. A hasnyálmirigy-elégtelenség kezelésének célja a tünetek (puffadás, hasi fájdalmak, fogyás, zsírszéklet stb.) csökkentése és az emésztés javítása. Ez - egyebek mellett - a pancreasenzimek pótlásával történhet. A gyakorlatban a legfontosabb feladat a steatorrhoea megszüntetése. A rendelkezésre álló enzimkészítmények hatékonysága a lipázműködés javításával fokozható.