Lege Artis Medicinae

Autoimmun pancreatitis Aluldiagnosztizált kórkép?

CZAKÓ László

2006. JÚNIUS 21.

Lege Artis Medicinae - 2006;16(06)

Az autoimmun pancreatitis a krónikus pancreatitis egy, az utóbbi időben elfogadott sajátos formája, amely alapvetően különbözik az alkoholos eredetű krónikus hasnyálmirigy-gyulladástól. Klinikailag a betegség vezető tünetei a sárgaság, a hasi fájdalom, a fogyás és a cukorbetegség. Más autoimmun betegségekkel is társulhat. Emelkedett IgG-szint és autoantitestek jelenléte jellemzi. A képalkotó vizsgálatokkal a pancreas diffúz kiszélesedését és a Wirsung-vezeték egyenetlen szűkületét, szövettani vizsgálattal limfoplazmasejttes infiltrációt és fibrosist lehet kimutatni. Az autoimmun pancreatitis szteroidterápiára drámaian javul, szemben a krónikus pancreatitis egyéb formáival, amelyek alig reagálnak a különböző terápiás beavatkozásokra. A betegség ismerete azért is különösen fontos, mert könnyen összetéveszthető az egyéb formákkal vagy pancreascarcinomával, amely a pancreas sebészi reszekcióját vonja maga után, noha elegendő lenne a szteroidterápia. Jelen tanulmány ismerteti az autoimmun pancreatitis klinikai, laboratóriumi, szövettani ismérveit, a képalkotó vizsgálatok jellegzetességeit és a kórisme felállításának lépéseire fokuszál. A diagnosztikus munka javulásával várható, hogy kevesebb autoimmun pancreatitises betegnél kerül sor felesleges pancreasreszekcióra.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

Jövőkép Az ötödéves orvostanhallgató-nők karrier- és családtervei

FEITH Helga Judit, KOVÁCSNÉ Tóth Ágnes, BALÁZS Péter

BEVEZETÉS - Vizsgálatunk legfőbb célkitűzése az volt, hogy megismerjük az orvostanhallgatónők család- és karrierterveit, két problémával összefüggésben: a Magyarországon egyre inkább jelentkező orvoshiányra tekintettel, valamint az orvosi hivatást gyakorló nők életében, a munkahelyi és családi szerepkötelezettségek következtében megjelenő konfliktusok és egészségi problémák miatt. MÓDSZEREK - Jelen tanulmány alapját egy 2004 tavaszán a Semmelweis és a Debreceni Egyetem Általános Orvosi Karán ötödéves orvostanhallgatók körében készült postai önkitöltős kérdőíves felmérés képezi. Összesen 117 fő (46,2%) adott értékelhető választ. EREDMÉNYEK - A hallgatók döntő hányada (91,5%) orvosként kíván elhelyezkedni, külföldi munkavégzést 63,5%-uk tervez. Gyermeket 95,7%-ban akarnak vállalni, azonban csak a minta 52,8%-a tervezi, hogy gyermekével otthon marad az első három évben. KÖVETKEZTETÉSEK - Eredményeink alapján megállapítható, hogy a hallgatónők nagy többsége a tanult hivatásában kíván elhelyezkedni, és egyidejűleg a családi és munkahelyi kihívásoknak is meg akar felelni. Hosszú távon ez a hivatás speciális jellegéből adódóan konfliktust eredményezhet a házassági, az anya-gyermek és a munkahelyi kapcsolatokban.

Lege Artis Medicinae

Terápiakultúra

BÁNFALVI Attila

A medikalizáció meghatározásának egyik legfontosabb aspektusa, hogy komplex társadalmi-kulturális problémákat az individuális testen (testben) próbálunk megoldani. Éppen ez a kulturális hajlamunk hozza az életproblémák megoldásában meghatározó helyzetbe az orvoslást, és annak is biomedikális irányzatát.

Lege Artis Medicinae

Súlyos anaemiát okozó mumifikálódott Ancylostoma duodenale a nyombélben

KOVÁCS Valéria, SZABÓ Andrea, GODA Mária, MAGYAR Éva, RÁCZ István

BEVEZETÉS - Az ismertetésre kerülő esetben a beteg duodenumának bulbusában mumifikálódott bányaféreg (Ancylostoma duodenale) maradványait találtuk. A kóros képletet polipectomiás hurokkal sikerült eltávolítani. ESETISMERTETÉS - Súlyos vashiányos anaemia miatt vettük fel osztályunkra a naponta 100 mg acetilszalicilsav-kezelésben részesülő 81 éves férfi beteget. Öt egység vörösvértestmassza adását követően felső endoszkópiát végeztünk. A duodenum bulbusának mellső falán 8-10 mm hosszúságú, fonalszerű idegen testet találtunk kifekélyesedett szélű, polipszerű mucosadomborodásba beágyazva. Mucosectomiával a kóros képlet egészét eltávolítottuk. A szövettani vizsgálat alapján a nyálkahártyába beágyazódott idegen test elhalt, nő ivarú Ancylostoma duodenalénak bizonyult, amely nagyszámú petét tartalmazott és mélyen infiltrálta az exulcerált nyálkahártya- környezetet. Négy hónap múlva az endoszkópiás kontrollvizsgálattal már a duodenum ép nyálkahártyáját észleltük. KÖVETKEZTETÉSEK - Az eset különlegessége az, hogy a korábbi bányaféreg-fertőzés krónikus nyálkahártya-laesiót és a mucosa kifekélyesedésével járó reaktív gyulladást okozott. Az acetilszalicilsav által provokált, krónikus okkult vérzés következtében súlyos anaemia alakult ki. A szokatlan struktúra endoszkópos eltávolítása után teljes gyógyulást tapasztaltunk.

Lege Artis Medicinae

A nem erozív reflux betegség - Interdiszciplináris konferencia

VARRÓ Vince

A Magyar Gasztroenterológiai Társaság (MGT) és az AstraZeneca kiadásában megjelentetett monográfiában a neves szerkesztők, a magyar gasztroenterológia és a társszakmák vezető szakemberei közel 200 oldalon egy interdiszciplináris konferencia anyagát jelentették meg. Az élőbeszédben előadott és a kéziratban leírt szöveg közötti műfaji különbséget - különösen a kötet első részében - oly sikerrel hidalták át, hogy az olvasóban csak a cím alapján tudatosul az eredet.

Lege Artis Medicinae

A terhelési tolerancia javulása tiotropium és pulmonológiai rehabilitáció kombinált alkalmazásával, krónikus obstruktív tüdőbetegségben szenvedők esetében

SOMFAY Attila

Akrónikus obstruktív tüdőbetegséget (COPD) progresszív kórlefolyás jellemzi, amely egyre súlyosabb effort dyspnoés tünetekben nyilvánul meg. A tünetek miatt csökken a terhelési tolerancia, ezért a betegek korlátozzák vagy kerülik a fizikai aktivitást.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Az enzimpótló kezelés szerepe a maldigestióval járó pancreasbetegségekben

TAKÁCS Tamás

A hasnyálmirigy több mint húszféle emésztőenzim szintézisét és elválasztását végzi, amelyek a tápanyagok fő összetevőinek, a szénhidrátoknak, a zsíroknak és a fehérjéknek az emésztését végzik el a vékonybelekben. A hasnyálmirigy számos megbetegedése során a pancreas szekréciós kapacitása fokozatosan csökken, illetve a pancreasnedv kifolyása nehezítetté válik, emiatt létrejön a jellegzetes tünetekkel és panaszokkal járó maldigestio. A pancreas eredetű emésztési zavarok leggyakoribb oka a krónikus pancreatitis, ami a tünetek és az anamnézis feltérképezésén túl elsősorban képalkotó eljárásokkal diagnosztizálható. Perdöntő szerológiai módszer nem áll rendelkezésre. A hasnyálmirigy-elégtelenség kezelésének célja a tünetek (puffadás, hasi fájdalmak, fogyás, zsírszéklet stb.) csökkentése és az emésztés javítása. Ez - egyebek mellett - a pancreasenzimek pótlásával történhet. A gyakorlatban a legfontosabb feladat a steatorrhoea megszüntetése. A rendelkezésre álló enzimkészítmények hatékonysága a lipázműködés javításával fokozható.

Magyar Radiológia

A pancreas exokrin működésének vizsgálata szekretinstimulált mágneses rezonanciás pancreatoduodenographiával

ENDES János, CZAKÓ László, TAKÁCS Tamás, BODA Krisztina, LONOVICS János

BEVEZETÉS - Tanulmányunk célja az volt, hogy megvizsgáljuk a szekretinstimulált mágneses rezonanciás pancreatoduodenographia (SS-MRPD) használhatóságát a pancreas exokrin működésének a megítélésében. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Húsz krónikus pancreatitises (a Lundh-teszt eredménye alapján nyolc enyhe és 12 súlyos exokrin pancreaselégtelenségben szenvedő) betegen és 10 önkéntesen végeztük el az SS-MRPD-t. 0,5 NE/ttkg szekretin iv. adása előtt és azt követően 10 perccel történt az MRPD-képalkotás. A pancreasszövet T2-jelintenzitásában és a duodenumátmérőben szekretin hatására létrejövő változásokat mértük az SS-MRPD során. Ezeket az eredményeket a Lundh-teszt eredményeivel hasonlítottuk öszsze. EREDMÉNYEK - A pancreas bazális T2-jelintenzitása az enyhe és a súlyos krónikus pancreatitises betegekben szignifikánsan magasabb volt, mint a kontrollcsoportban (826,5±36,36 és 908,0±80,51 vs. 659,2±41,67). Szekretin adását követően mindhárom csoportban szignifikáns mértékű T2-jelintenzitás-növekedés jött létre. Ez a T2-jelintenzitás-növekedés szignifikánsan kisebb mértékű volt az enyhe és súlyos pancreaselégtelenségű csoportban a kontrollcsoporttal összehasonlítva (66,85±15,77 és 24,45±5,85 vs. 200,0±45,07). Szekretin adását követően mindhárom csoportban szignifikánsan nőtt a duodenum átmérője. A duodenumtelődés mértéke szignifikánsan kisebb volt az enyhe és súlyos krónikus pancreatitises betegcsoportban a kontrollhoz képest (4,12±1,33 és 1,70±0,77 vs. 15,38±1,73 mm). Sem a T2-jelintenzitás-változásban, sem a duodenumtelődés mértékében nem volt szignifikáns különbség az enyhe és súlyos exokrin pancreaselégtelenségben szenvedő csoport között. Szignifikáns korrelációt találtunk a pancreas T2-jelintenzitás-változása és a Lundhteszt eredménye, illetve mértéke és a Lundh-teszt között (r=-0,616 és -0,78).KÖVETKEZTETÉS - Szekretin hatására növekszik a pancreasszövet T2-jelintenzitása és a duodenum átmérője, de a kontroll- és a krónikus pancreatitises csoportban eltérő mértékben. Ennek alapján az SS-MRPD hasznos információkat szolgáltat a pancreas exokrin funkciójának a megítéléséhez.

Lege Artis Medicinae

IgG-4-asszociált betegség

ZEHER Margit

Az IgG-4-asszociált betegség olyan sajátságos klinikai entitás, amelyet a szérum IgG-4- szintjének szignifikáns emelkedése, az érintett szövetek IgG-4+ plazmasejtes infiltrációja, a fibrosisképződés és a kortikoszteroidokra adott jó terápiás válasz jellemez. Az IgG-4-asszociált betegség főleg két szervet betegít meg. A könny- és nyálmirigygyulladással és -duzzanattal járó klinikai fenotípus a Mikulicz-betegség, amit sokáig a Sjögrenszindróma alcsoportjának tekintettünk. A másik gyakran érintett szerv a pancreas, amelyben a krónikus hasnyálmirigy-gyulladás sajátságos formája, az autoimmun pancreatitis jelenik meg. Japán szerzők javasolták az IgG-4-asszociált betegség elfogadását önálló kórképként. Az autoimmun pancreatitis és a Mikulicz-betegség közös patogenezisét irodalmi adatok támogatják. A két manifesztáción kívül számos szervben írtak le szövettanilag megegyező elváltozásokat és emelkedett IgG-4-szintet, amelyek az IgG-4-szindróma diagnózisának fontos pillérei. Jelenleg egyértelműen még nem bizonyított, hogy az IgG-4-szindróma autoimmun betegség-e, és nem tisztázott, hogy miért emelkedett ilyenkor az IgG-4 szintje. Az IgG-4 olyan szabályozó immunglobulin, amelynek fő funkciója az immunválasz „tompítása”, így nehezen értelmezhető patológiás szerepe a destruktív szöveti elváltozásokban. Az sem tisztázott még, hogy az IgG-4-szindróma valóban „egységes betegség” vagy különböző betegségek átfedő tüneteinek példája. Az egyes szervekben kimutatható jellegzetes hisztológiai elváltozások alapján az IgG-4-szindróma olyan sok szervben manifesztálódó kórképhez hasonlít, mint a sarcoidosis vagy a vasculitis.

Lege Artis Medicinae

A krónikus pancreatitis és a pancreascarcinoma differenciáldiagnózisa

CZAKÓ László

A pancreascarcinoma rossz prognózisáért elsősorban a késői diagnózis okolható. A krónikus pancreatitist és a pancreascarcinomát nehéz elkülöníteni, mert a két kórkép hasonló klinikai tüneteket és morfológiai eltéréseket okoz. Krónikus pancreatitis esetén emellett fokozott a malignitás kialakulásának kockázata, tehát a két betegség együtt is előfordulhat. Az utóbbi évtizedben olyan új képalkotó eljárások (multidetektoros komputertomográfia, mágneses rezonanciás kolangiopankreatográfia, endoszkópos ultrahangvezérelt vékonytű-aspiráció, pozitronemissziós tomográfia-komputertomográfia) és molekuláris genetikai vizsgálatok kerültek be a klinikai gyakorlatba, amelyek új alapokra helyezték a két kórkép differenciáldiagnózisát. A jelen közlemény evidence based irodalmi adatok alapján áttekintést ad a pancreascarcinoma és a krónikus pancreatitis elkülönítő diagnózisának legújabb lehetőségeiről.

Lege Artis Medicinae

Exokrin pancreasbetegségek és diabetes mellitus

CZAKÓ László

Az exokrin és az endokrin pancreas szoros anatómiai- élettani egységet képez, ezért az egyik állomány betegségei a másik rész károsodását vonhatják maguk után. Az akut és krónikus pancreatitis, a pancreascarcinoma, pancreasműtét és a cisztás fibrosis pancreatogen diabetes kialakulásához vezethetnek. A cukorbetegség kialakulása jelentősen befolyásolja a pancreasbetegek prognózisát, életminőségét. A glükagon hiánya és a tápanyagok rossz felszívódása miatt életveszélyes komplikációkat - hypoglykaemia - okozhat, vagy micro- és macrovascularis szövődmények révén szervkárosodásokat eredményez. A diabetes mellitus exokrin pancreasbetegségek esetén a mortalitás önálló rizikófaktora. A pancreatogen diabetes klinikailag és metabolikusan is egyedi diabetesforma, kezelése speciális ismereteket igényel. A betegség korai stádiumában elegendő a diéta és a hasnyálmirigyenzim- szubsztitúciós kezelés. Orális antidiabetikumok alkalmazása nem javasolt. Amennyiben a diéta a kezelési célok eléréséhez önmagában nem elegendő, inzulin adása szükséges, napjában többször injiciálva. Krónikus pancreatitisre jellegzetes morfológiai és funkcionális eltérések gyakran észlelhetők diabetes mellitusban. A trofikus hatású inzulin hiánya az exokrin szövet atrophiáját eredményezheti. A magas vércukorszint aktiválni képes a stellate sejteket, ez a pancreas fibrosisát okozza. A diabeteses microangiopathia és neuropathia, valamint az exokrin pancreasfunkció szabályozásában részt vevő szigetsejthormonok hiánya tovább károsítja az exokrin pancreast. A pancreasfunkció kimutatott károsodása esetén diabetesben indokolt a pancreasenzim-pótló terápia. Ez javítja a tápláltsági állapotot és csökkenti a metabolikus instabilitást.