Lege Artis Medicinae

A haemophilia krónikája

ISTVÁN Lajos

1991. JÚLIUS 31.

Lege Artis Medicinae - 1991;1(13)

História

A haemophiliáról – amelynek története az Kr. e. 2. évszázadig nyúlik vissza – számos kultúrtörténeti, történelmi és orvostörténeti adatot jegyeztek fel. Ezek lehetőséget nyújtanak a betegség jellegének, tüneteinek, öröklődésének visszamenőleges tanulmányozására.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Lege Artis Medicinae

A prosztatarák diagnózisa és terápiája

KISBENEDEK László

A prostatarák a férfiak rákos megbetegedései között a harmadik helyet foglalja el. A betegek többsége már előrehaladott stádiumban jelentkezik orvosnál a szervhatárokat áttörő daganattal, vagy regionális nyirokcsomó- és haematogen csontáttételekkel. A helyes kezelés alapja a korrekt klinikai stádium meghatározása.

Lege Artis Medicinae

Fog- és szájelváltozások diabetes mellitusban

ALBRECHT Mária, BÁNÓCZY Jolán, DINYA Elek, IFJ. TAMÁS Gyula

Ezerhatszáz diabetes mellitusban szenvedő beteg és 623 egészséges textil gyári munkás fogászati vizsgálati eredményeit hasonlították össze. A klinikai, epidemiológiai vizsgálatokat a WHO (1977) által ajánlott kritériumok szerint végezték. A fogazat állapotát a DMF-T index, a gingivitis és parodontitis előfordulási gyakoriságát és súlyosságát a Russell-féle (Pl) parodontalis index, valamint a szájhigiénét a Greene Vermillion (OHI-S) index segítségével határozták meg. A számítógépes adatfeldolgozás a BMDP statisztikai programcsomag 1983. évi változatának felhasználásával történt. A cukorbetegekben a DMF-T átlag nagyobb (p < 0,01), a fogszuvasodás (D) intenzitása minden életkorban kisebb (p< 0,0001), mégis 30 év felett több fog kerül eltávolításra (M) (p < 0,0001), mint egészséges egyénekben. Ennek oka a gingivitist, parodontitist követő foglazulás. A cukorbetegek rosszabb szájhigiénéje kedvező körülményeket teremt a szájnyálkahártya-betegségek (leukoplakia, lichenoris, candidiasis, nyelvelváltozások) kialakulásához.

Lege Artis Medicinae

A nyaki fájdalom diagnózisa és terápiája II. rész

BÁLINT Géza, SZEBENYI Béla, BÁLINT Péter

A nyaki fájdalmak terápiája – a diagnosztikához hasonlóan - az általános orvos, a reumatológus, a neurológus, szükség esetén traumatológus és ortopéd szakorvosok együttműködését igényli. A közlemény második része azon terápiás lehetőségeket elemzi részletesen, melyeket a kezelőorvos maga is el tud végezni, illetve elő tud írni betege számára. Akut nyaki fájdalom esetén a szerzők hangsúlyozzák az ágynyugalom, a nyakrögzítők, a peros gyógyszeres, a lokális injekciós és a fizioterápiás kezelések fontosságát. Krónikus nyaki fájdalmakban szenvedő betegek esetén – a polipragmáziát elkerülendő - a gyógyszeres kezeléssel szemben az aktív torna, a relaxációs módszerek és fizioterápiás eljárások egymást kiegészítő változatait, illetve a betegek pszichés vezetését tartják döntőnek. Hangsúlyozzák, hogy az általános orvos - más, gyakori mozgásszervi kórkép (derékfájás, arthrosis) kezeléséhez hasonlóan - a nyaki fájdalmak terápiájában is egyre nagyobb szerepet kell hogy kapjon.

Lege Artis Medicinae

A veleszületett vérzékeny gyermekek gondozásának néhány aktuális kérdése

ZIMONYI Ilona, MAROSI Anikó, JÁNKY Ilona

Szerzők a Heim Pál Gyermekkórház és Rendelőintézet Haematológiai Osztályán 164 vérzékeny gyermek gondozási tapasztalatai alapján felhívják a figyelmet a gyermekorvosok fokozott felelősségére a diagnózis és gondozás terén. Kiemelik a betegek elnyomorodásához vezető ízületi bevérzéseket, a fogászati ellátást, a terápia veszélyeit, az immunstatus megváltozását, a fertőzések átvitelét és az inhibitor-képződést. Eredménynek tekintik a múlt évben betegeiknél megkezdett hepatitis B profilaxist. Felhívják a figyelmet az átlagos intelligenciájú betegek rossz tanulmányi eredményei re, pályaválasztási, beilleszkedési nehézségeikre, elemzik ezek okait. Hangsúlyozzák, hogy megoldásuk össztársadalmi feladat. Végül néhány, a közeljövőben megoldandó teendőt sorolnak fel.

Lege Artis Medicinae

A prosztatarák klinikai patológiája

KISS Ferenc

A prosztatarák diagnosztikájában a klinikai patológus feladatai a következőképpen foglalhatók össze: A prosztata adenocarcinoma felismerése és differenciáldiagnosztikája. A tumor prognózisának megítélése megbízható grading eljárás alkalmazásával és a kiterjedés (stádium) megállapításával. A kezelés hatékonyságára való következtetés a szöveti kép alapján. A rákmegelőző állapot (dysplasia) morphologiájának megismerése és diagnosztikája. A rutinmunka során fel kell használni az elérhető modern vizsgálómódszereket a tumor biológiai viselkedésének individualizált jellemzésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Három évtized rövid krónikája

KAPRONCZAY Katalin

A magyarországi időszaki szaksajtó európai viszonylatban meglehetős késéssel indult meg. A szakfolyóiratok közreadását, szerkesztését, szemléletét egyaránt befolyásolta az adott történelmi, politikai helyzet. Bizonyos történelmi fordulópontok hatására fontos szakfolyóiratok megszűntek (1848–49-es szabadságharc, első és a második világháború), ugyanakkor voltak időszakok, amelyek lendületet adtak a tudományok fejlődésének, így a folyóirat-alapításnak is. Az 1990-es magyarországi rendszerváltoztatás utáni évekre mindkét kijelentés érvényes, megváltozott a könyv- és folyóirat-kiadás struktúrája, amely folyamatnak voltak „áldozatai”, de ígéretes eredményei is. Az utóbbiak sorába tartozik az akkor alakult Literatura Medica Kiadó, és annak saját folyóirata, az 1990-ben alapított Lege Artis Medicinae, a LAM (alcíme szerint: Új magyar orvosi hírmondó) című tudományos folyóirat. Megjelentetésével örvendetesen gyarapodott az orvosi szaksajtó. Tudományos szakközleményei felveszik a versenyt az immár nagy múltú hazai orvosi folyóiratok írásaival, szemléletével azonban új irányt is képvisel. Tudatosan felvállalja és fórumot biztosít az orvostársadalmat érintő kérdéseknek, foglalkozik az egészségügy, a gazdaság, a prevenció kérdésével, szoros összefüggésben a közegészségügyi intézményi rendszerrel, az in­frastruktúrában és a gyógyító munkában résztvevők helyzetével, jellemzően a társadalom-egészségügyi szemléletet követi.

Lege Artis Medicinae

A haemophilia napjainkban

KARDOS Mária

A haemophilia a legismertebb veleszületett vérzési rendellenesség, amely X-kromoszómához kötötten öröklődik, és a férfiakat érinti. Súlyosságát a keringő funkcionális faktoraktivitás alapján csoportosítjuk: súlyos (faktoraktivitás <1%), középsúlyos (faktoraktivitás: 1-5%) és enyhe (faktoraktivitás >5%). A súlyos haemophiliát a gyakori spontán vérzések jellemzik, míg a középsúlyos vagy enyhe formában csak trauma vagy műtét idéz elő vérzést. Bár vérzések mindenütt kialakulhatnak, a leggyakoribb klinikai manifesztáció az ízületbe történő vérzés. Az ismételt ízületi vérzések eredményeként kialakuló haemophiliás arthropathia a legnagyobb morbiditási tényező. A vérzések kezelése és megelőzése a hiányzó véralvadási faktor intravénás adásával lehetséges. A kontrollált otthoni kezelés optimális korai kezelést jelent azonnali faktorpótlás révén. A profilaxis a véralvadási faktorok vérzésmegelőzést célzó rendszeres bevitele, amely az ellátás legfontosabb alapja mindaddig, amíg a betegséget nem lehet gyógyítani. A faktorpótlás során kialakuló inhibitorok a kezeléssel összefüggésbe hozható szövődmények közül a legjelentősebb, és az ilyen betegek esetében a vérzéses állapotok ellátása nehéz.

Lege Artis Medicinae

Az inhibitoros haemophilia A és a szerzett, gátlótest-haemophilia kezelése

PFLIEGLER György, RÁK Kálmán, KRÁLL Géza, SAS Géza, HAYNAL Imre

A VIII. faktor (antihaemophiliás globulin) ellenes antitest haemophiliásokban (alloantitest) és nem haemophiliásokban (autoantitest) való előfordulásának, a reakciókinetikai és klinikai különbségeknek, valamint az antitesttiter meghatározásának áttekintése után a szerzők részletesen ismertetik a korszerű kezelés lehetőségeit. Útmutatót igyekeznek adni a vérzés meg előzése, a heveny vérzés ellátása és a VIII. faktor-ellenes antitest termelésének gátlását, az immuntolerancia kialakítását illetően mind inhibitoros haemophilia A-ban, mind szerzett (gátlótest-) haemophiliában.

Ideggyógyászati Szemle

Huntington chorea látszólag nemhez kötött öröklődése

LÉNÁRD Lili

A családfa elemzése nem dönti meg a classicus tant, mely szerint egy autosomalis gén dominans öröklődése felelős a Huntington-chorea átviteléért. A nemeknek ilyen megoszlását egy autosomalis dominans gén véletlen szórása is létrehozhatja. Modificaló gének actioja is lehetséges. Egyszerű ivari chromosomában localizált tényezőre, mint a haemophilia vagy színvakság esetében, a családfa nem utal. A nők kizárólagos megbetegedése és az életképtelen férfiak aránylag magas száma azonban elképzelhetővé teszi, hogy ugyanazon gén, amely a nőknél choreat okoz, a férfiaknál letalis hatású. Valószínű, hogy ebben a családban a nem egy olyan genetikus hátteret jelent, amely a résztvevő gének actiójának physiologias körülményeit mélyreható módon befolyásolja. Megfigyeléseink azonban nem elegendők ahhoz, hogy az öröklésmenetet ezen családban egyértelműen tisztázni lehessen.

Lege Artis Medicinae

A veleszületetten vérérzékeny betegek 1994. évi ellátásának tapasztalatairól

PELYHE Tamás

Az Országos Haemophilia Központ meghívására részt vettem az OHVII-ben szeptember 8-án tartott szakmai értekezleten. Ennek témája az örökletes vérzékenység kezeléséhez kapott faktor készítmények felhasználásának eddigi tapasztalatai voltak. Szó esett az MHE nyári gyermektáboráról is, amelynek szervezésében jövőre az OHK is részt fog venni. A központ vezetőinek összefoglalóiból számomra a következők voltak alapvetően fontosak.