[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelsô tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fô) esetében fordult elô (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különbözô klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különbözô klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]

A pancreascarcinoma (PaC) ritka, de az egyik legnagyobb mortalitással járó daganat. Ma­gyar­ország a hasnyálmirigyrák-meg­betege­dé­seket tekintve Európában mind incidencia, mind prevalencia szempontjából kiemelkedő helyet foglal el. Az egyetlen kuratív megoldást a sebészeti beavatkozás jelenti, azonban a daganatot a tü­netmentesség, illetve az aspecifikus tünetek miatt gyakran már csak inoperábilis stádiumban fedezik fel. Megfelelő szű­rő­mód­szer a mai napig nem áll rendelkezésre. A jelen összefoglaló célja a Hasnyál­mi­rigy­rák Világnapja (november 21.) alkalmából felhívni a figyelmet a betegség rizikófaktoraira és tüneteire, ezek alapján a PaC-irányú vizsgálatok lebonyolításának szük­sé­ges­ségére, a korai diagnózis felállítása, ezen ke­resztül a jelenleg rossz prognózis javítása céljából.

Idős és igen idős életkorban a szervezet hanyatlásának egyik legáltalánosabban érvényesülő jele az izomtömeg és izomerő, az összerendezett mozgásképesség fokozatos csökkenése. Az izomzat jelentősége rendkívül sokrétű a szervezeti életfolyamatok fiziológiás regulációjában. Tömegének vesztése és működésének hanyatlása 70, majd még határozottabban 80 év felett részben fiziológiás öregedés eredménye, részben ezeknek a változásoknak az összefonódása patológiás történésekkel. A szerzők az etiopatogenezist és patomechanizmust molekuláris biológiai adatokkal is kiegészítve rámutatnak a klinikai következmények sokrétűségére is, amelyek általános gyengüléshez, elesésekhez, társbetegségek progressziójának gyorsulásához, az önellátó képesség behatárolódásához, végül elesettség/esendőség (frailty) szindrómához, majd halálhoz vezetnek. A tanulmány végül a kóros mérvű izomsorvadás diagnosztikai lehetőségeit, majd prevencióját, vagy a már kialakult sarcopenia progressziójának fékezési lehetőségeit tekinti át. Az utóbbi beavatkozások sikeressége rendszeres izomtréning és speciális fehérjében gazdag táplálásterápia, plusz D-vitamin kombinált alkalmazásán alapul.

Az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma a fájdalmas ophthalmoplegia ritka oka, jellemzője az egyoldali szemfájdalom, az ipsilateralis oculomotor-paralysis és a szteroidokra adott azonnali terápiás válasz. Cikkünkben az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma négy újabb esetéről számolunk be. A fájdalmas ophthalmoplegiának ez a ritka oka a sinus cavernosus és a fissura orbitalis superior ismeretlen okú granulomatosis laesiói révén érinti az agyidegeket. Az International Headache Society újra definiálta az idiopathiás Tolosa-Hunt-szindróma diagnosztikai kritériumait, de a diagnózis még most is főleg kizáráson alapul. A diagnózis felállításához elengedhetetlen a gondos kivizsgálás és követés. További viszgálatokban kell tisztázni a terápia optimális időtartamát és adagját, illetve a recidiváló esetekben alkalmazható profilaxist.

A juvenilis idiopathiás arthritis heterogén kórképek gyűjtőneve, a leggyakoribb krónikus gyermekbetegségek egyike. Az is­me­ret­len eredetű ízületi gyulladás 16 éves kor előtt kezdődik, legalább hat hete fennáll, és a háttérben egyéb kórokok kizárhatóak. A be­tegség egyes típusai a prezentációs és klinikai tünetekben, a patogenezisben és a terápiás lehetőségben eltérnek egymástól. A kórkép hátterében álló immunológiai folyamatok felismerése kórszerű terápiák bevezetését tette lehetővé. A multidiszciplináris kezelés ellenére a betegség gyakran felnőttkorban is perzisztál, hosszú távú morbiditást és fizikai korlátozottságot okozva. Közleményünk a juvenilis idiopathiás arthritis osztályozását, a klinikai tüneteket, a differenciáldiagnózist, a kórkép kezelését és a komplikációkat elemzi.