Ideggyógyászati Szemle

Vécsei-Komoly (szerk.): Sclerosis multiplex

HARCOS Péter

2005. MÁRCIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(03-04)

E 190, számozott oldalt tartalmazó könyvnek 18 szerzõje van: Barsi Péter, Bencsik Krisztina, Beniczky Sándor, Csépány Tünde, Guseo András, Jakab Gábor, Jófejű Etelka, Kenéz József, Klivényi Péter, Komoly Sámuel, Mátyás Klotild, Oláh Rita, Rajda Cecília, Rózsa Csilla, Seres Erika, Solymosi Diana, Varga Edina, Vécsei László. A tájékozódást decimális beosztású tartalomjegyzék, a rövidítések jegyzéke és tárgymutató segíti. Minden fejezethez külön irodalomjegyzék kapcsolódik. A mondanivaló megértését 15 táblázat és 46 ábra szolgálja. Sajnos, az ábrák nyomdai színvonala sok kívánnivalót hagy maga után. (Vö. a címlapon és a szövegben szereplõ elektroforézisképeket!)

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság primer prevenciós programja - I. rész A tartásjavító mozgásanyag elméleti alapja

GARDI Zsuzsa, FESZTHAMMER Artúrné, DARABOSNÉ Tim Irma, TÓTHNÉ Steinhausz Viktória, SOMHEGYI Annamária, VARGA Péter Pál

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság prevenciós programjának tartásjavító mozgásanyaga a gerinc biomechanikailag helyes használatának tudatosítását és automatizálását célozza. A biomechanikailag helyes testtartás dinamikus egyensúlyi állapot, alapja a medence helyes középállása, valamint az izomegyensúly. A medence helyes középállása esetén oldalnézetben a spina iliaca anterior superior és az os pubis medialis felsõ pontja függõleges vonalat alkot (vagyis a frontális síkban helyezkedik el). A medence ezen középállása esetén a test oldalnézeti, képzeletbeli súlyvonala a II-V. ágyéki csigolya testén és a II-V. nyaki csigolya testén halad át. A testtartásért felelõs izmok egyensúlya esetén az izmok ereje és nyújthatósága megfelelõ a gravitációval szembeni, szinte állandó munkára. Statikus vagy dinamikus túl- vagy alulterhelés esetén a zsugorodásra hajlamos izmok rövidülnek, a gyengülésre hajlamos izmok megnyúlnak, és így már nem képesek a megfelelõ működésre. Mivel az izomegyensúlyban számos olyan izom és izomrész dolgozik, amely a testnevelés és sport megszokott mozgásaiban nem vesz részt kellõen, ezért a Magyar Gerincgyógyászati Társaság tartásjavító mozgásanyagának ki kellett terjednie ezen ritkán használt izmok célzott nyújtására és erõsítésére is. A mozgásanyag a testtartásért felelõs izmokat nyújtja és erõsíti az izomegyensúly kialakítása és fenntartása érdekében; 12 tesztgyakorlat köré épül, amelyek felmérik a testtartásért felelõs izmok erejét és nyújthatóságát. Aki mind a 12 gyakorlatot hibátlanul képes elvégezni, annak az izomegyensúlya rendben van. A már gyermekkorban is folyamatosan ható mozgásszegény, ülõ életmód okozta károsodás ellensúlyozása érdekében a mozgásanyagot az iskolai (és lehetõleg óvodai) testnevelés részeként a tanulóéveken át rendszeresen kell végeztetni minden tanulóval.

Ideggyógyászati Szemle

A Binswanger-betegség tünettana, kórszövettana és elkülönítése

KOVÁCS Tibor, SZIRMAI Imre, PAPP Mátyás

A Binswanger-betegség patológiai szempontból az U rostokat megkímélõ subcorticalis periventricularis leukoencephalopathia. Vezetõ klinikai tünetei az exekutív funkciók zavara, dementia, járászavar, incontinentia, kedélyzavarok és pseudobulbaris paresis. A Binswangerbetegség oka tisztázatlan. Feltételezik a distalis periventricularis határzóna ischaemiás-hypoxiás károsodásait, amelyeket a medullaris arteriák sclerosisa, elongációja, a perivascularis terek tágulata és hypotensio, csökkent agyi perfúzió magyarázhat. Tünetei átfedéseket mutatnak a normális agykamrai nyomású hydrocephalusszal, a vascularis parkinsonizmussal és gyakran az Alzheimer-kórral is. A Binswanger-betegség diagnosztikai feltétele a képalkotó vizsgálatokkal ábrázolható leukoaraiosis, amely azonban nem azonos a Binswanger-betegséggel. A normális agykamrai nyomású hydrocephalustól az elkülönítést nehezíti, hogy söntbeültetés után vagy lumbalpunctiót követõen a Binswanger-betegség tünetei is javulhatnak. Valószínű, hogy a fent felsorolt betegségek között számos átmeneti forma és átfedés létezik, amelyek közös patomechanizmusában az egyik tényezõ a liquorkeringés zavara lehet.

Ideggyógyászati Szemle

Dr. Orthmayr Alajos (1917–1971)

GERÉBY György

Amikor az Országos Pszichiátriai és Neurológiai Intézet „Pro Traditione et Evolutione” alapítványa elnökétõl, dr. Kárpáti Miklóstól azt a megtisztelõ felkérést kaptuk Szilágyi Katalinnal, hogy a még élõ, volt orvos munkatársak közül mi emlékezzünk meg dr. Orthmayr Alajosról intézetünkbe lépésének 50. évfordulóján, megegyeztünk, hogy a tárgyszerű adatok ismertetése az én feladatom lesz. Rájöttem azonban, hogy a szubjektivitástól én sem tudom függetleníteni magam. Hogy miért nem, az majd kiderül az alábbiakból.

Ideggyógyászati Szemle

A szupplementer szenzomotoros rohamok tünettana, kóreredete és műtéti kezelhetõsége, illusztratív esetismertetésekkel

HALÁSZ Péter, JUHOS Vera, ERÕSS Loránd, TÓTH Szabolcs, BALOGH Attila, GYÖRGY Ilona, BARSI Péter, KELEMEN Anna, BARCS Gábor

Az utóbbi évtizedben az epilepsziasebészet fejlõdése nyomán egyre több ismeretet szerezhettünk a Penfield és munkatársai által az 1950-es évek elején leírt szupplementer motoros área mozgásszabályozásban játszott szerepérõl és az áreát bevonó epilepsziás rohamok jellegzetességeirõl. A hazai ideggyógyászati szakirodalomban ezzel a kérdéskörrel - neurofiziológiai és gyakorlati klinikai jelentõsége ellenére - alig foglalkoztak. A szerzõk a „Kooperatív Epilepsziasebészeti Program” keretében végzett invazív műtét elõtti kivizsgálás és sebészeti kezelés során saját tapasztalatokat szerezve vállalkoztak arra, hogy a szupplementer motoros área elektrofiziológiai és mozgásszervezésbeli sajátságait, valamint az itt keletkezõ, illetve az ebbe a területbe vezetõdõ epilepsziás rohamok tüneteit összefoglalják. A rohamok kiinduló területének és terjedési útjainak megismeréséhez szükséges multidiszciplináris kivizsgálás logikáját és algoritmusait, valamint a sebészeti megoldás lehetõségeit esetismertetésekkel illusztrálva mutatják be.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex összetett funkcionális index alkalmazhatóságának vizsgálata Debrecenben

MEZEI Zsolt, BERECZKI Dániel, CSIBA László, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés - A sclerosis multiplex összetett funkcionális index (Multiple Sclerosis Functional Composite, MSFC) számítása a Nemzetközi Sclerosis Multiplex Társaság által ajánlott új vizsgálati módszer, amely három klinikai dimenzió mérésén alapul: a járás (timed walk test, TWT), a kézügyesség (9 hole peg test, 9HPT) és a kognitív funkció (paced auditory serial addition test, PASAT) vizsgálatán. Az összetevõk számértéke, a Z érték jellemzi a betegek teljesítményét. Az index alkalmazása a rutingyakorlatban még nem terjedt el. Betegek és módszer - A szerzõk vizsgálatukban a módszer klinikai alkalmazhatóságát értékelték: a Debreceni Egyetem, Orvostudományi és Egészségügyi Centrum, Neurológiai Klinika neuroimmunológiai szakrendelésén egy 17 fõbõl álló, járóképes, relapszáló-remittáló típusú sclerosis multiplexben szenvedõ betegcsoportban (átlag±szórás: életkor: 37,4±10,8 év, betegségtartam: 5,5±4,9 év, EDSS: 2,7±1,4) összehasonlították az MSFC értékét a gyakorlatban használt kiterjesztett rokkantsági skála (Expanded Disability Status Scale, EDSS) pontszámával, valamint a betegek által kitöltött életminõségi tesztek eredményeivel. Tizenöt beteg immunmoduláns kezelésben részesült (béta-interferon, illetve glatiramer-acetát). A kontrollvizsgálatok alkalmával - 0, 3, 6, 9, 12 és 18 hónap múlva - a sclerosis multiplex összetett funkcionális index és a kiterjesztett rokkantsági skála értékeit, valamint a betegek által félévente kitöltött, szubjektív életminõségtesztek eredményeit értékelték. Eredmények - A klinikai összefüggés markáns volt a rokkantságot tükrözõ EDSS és az MSFC között (Spearmanféle korrelációs teszttel a hat idõpontban p=0,03, 0,004, 0,002, 0,004, 0,0008, 0,002; R=-0,54, -0,66, -0,68, -0,65, -0,73, -0,69), ez az eredmény a szakirodalmi adatokkal egyezik. A változást az MSFC-skála érzékenyebben jelezte. A két skálán mért változás mértéke csak 18 hónap után korrelált (p<0,005, R=-0,65). A kéz funkciójának vizsgálata a 9HPT teszttel volt a legérzékenyebb a progresszió elõrevetítésében. Nem volt kapcsolat az életminõségi tesztek és bármely másik módszer eredményei között. Következtetés - A vizsgálat egyszerű kivitelezése miatt a mindennapi gyakorlatban is alkalmas a betegek neurológiai tüneteinek követésére.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

Covid-19 – a valóság próbája

SVÉD Tamás

Ez a pandémia a válság, a valóság próbája, a megmérettetés, ahol kiderül, mit tudunk kezdeni a szekrényekből előbukó csontvázak tömegével, képesek vagyunk-e félretenni játszmáinkat és közösen, összezárva megküzdeni egy komoly fenyegetéssel. Akkor sikerülhet, ha képesek leszünk ezúttal szembenézni a valósággal, mind a járvány, mind az egészségügy állapotának tekintetében.

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nőket érint, így a családtervezés kiemelkedően fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelműen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetően. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvő számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekről a témákról elsősorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és előnyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekről tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelő betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínűsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvű közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex diagnosztikája: Összefoglaló a McDonald-kritériumok 2017-es felülvizsgálatáról

CSÉPÁNY Tünde

A neuroimmunológiai kutatások robbanásszerű fejlődése a sclerosis multiplex kórlefolyását módosító kezelések bevezetéséhez vezetett a múlt század végén, ami maga után vonta a minél korábbi diagnózis szükségességét. A Sclerosis Multiplex Nemzetközi Diagnosztikai Munkacsoportja 2001-ben megalkotta az első demyelinisatióra gyanús klinikai tünet(ek) és az MR-, illetve egyéb paraklinikai vizsgálatok eredményeit kombináló McDonald diagnosztikus kritériumrendszert. Bevezette a multiplex fehérállományi demyelinisatiós patológiára utaló térbeli disszemináció és a krónikus gyulladást tükröző időbeli disszemináció fogalmát, amelyeken a betegség korai diagnózisa alapul. Az idők folyamán egyre precízebb rendszer fejlesztésére törekedve 2005-ben, 2010-ben módosításokat végeztek, hogy iránymutatást nyújtsanak a mindennapi gyakorlatban és kutatásokban. Az elmúlt évek során szerzett bizonyítékok alapján az utolsó módosítást 2017-ben végezték, törekedve a hibás diagnózis elkerülésére. A 2017-es McDonald-kritériumok továbbra is elsősorban azoknál a betegeknél érvényesek, akiknél típusos klinikailag izolált szindróma áll fenn. Az összefoglalóban részletezzük a központi idegrendszeren belüli laesiók időbeli és térbeli terjedésének bizonyítási feltételeit, a liquorban kimutatható oligoclonalis gammopathia diagnosztikus jelentőségét, szem előtt tartva, hogy a kórképnek nem lehet jobb magyarázata. A jövőben a kritériumok változatos populációkon belüli validálása szükséges, további kutatás szolgáltathat bizonyítékot a látóideg-károsodás, kiváltott válaszok, optikai koherencia tomográfia, fejlett képalkotó eljárások, szérummarkerek beépítésének szükségességéről a diagnosztikus kritériumokba.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).