Ideggyógyászati Szemle

Uraemiás polyneuropathia - klinikai és elektrofiziológiai elemzés

PFUND Zoltán1, CZOPF József1, NAGY Ferenc1

1997. MÁJUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1997;50(05-06)

Klinikai tanulmány

Az uraemiás polyneuropathia a krónikus veseelégtelenség következménye és az uraemiás szindróma része. Etiológiája ismeretlen, patológiájában számos neurotoxikus faktor szerepel. A neuropathia kialakulásában mind az axonalis mind a demyelinisatiós típusú károsodás szerepet játszik. A szerzők a Pécsi Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinikáján 1978 és 1988 között 66 elektrofiziológiai mérést végeztek el 57 uraemiás betegen. A vizsgálatok célja a klinikai és elektrofiziológiai leletek közötti összefüggések feltárása volt. Az 57 beteg közül 50 betegnek volt klinikai vagy neuronográfiás és miográfiás kórjele. Az elektrofiziológiai kórjelek száma párhuzamosan változott az uraemiás neuropathia súlyosságával. A csökkent plazmakalciumszint valamint az emelkedett plazmafoszfátszint és a polyneuropathia súlyossága közötti összefüggések szignifikánsnak bizonyultak. Az elektrofiziológiai kórjelek sokkal gyakoribbak voltak a rapidan progresszív neuropathia eseteiben. A perifériás idegkárosodás patológiájában a szegmentális demyelinisatio és az axonalis degeneráció kombinálódott.

AFFILIÁCIÓK

  1. Pécsi Orvostudományi Egyetem, Neurológiai Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A leber-féle hereditaer opticus neuropathia genetikai diagnózisa

KOMOLY Sámuel, KARCAGI Veronika, HORVÁTH Rita, ERIC A. Shoubridge, KATHERINE Fu, SOMLAI Judit, HAJDA Márta

Kétoldali nervus opticus laesióval járó esetekben vizsgáltuk a Leber-kórhoz asszociált mitochondrialis pontmutációk előfordulását. Perifériás vénás vérből fenol-kloroform módszerrel izolált DNS-en a polimeráz láncreakció felhasználásával Leber-kórra típusos patogén pontmutációkat határoztunk meg. Kétoldali látásromlásban szenvedő 14 beteg közül 5 esetében találtunk Leber-kórra jellemző egy vagy több, mitochondrialis pontmutációt. A betegek korábban feltételezett diagnózisa neuritis retrobulbaris, illetve toxicus opticus neuropathia volt. A betegek családtagjainak vizsgálata során több tünetmentes mutációhordozót is észleltünk. A Leber-kór diagnózisa mitochondrialis DNS pontmutációk kimutatásán alapul. Ezek vizsgálata a klinikai gyakorlatban hasznos segítséget nyújt a kétoldali opticus neuropathiák differenciáldiagnosz tikájában. A patogén Leber-mutációkat hordozó egyéneknél nem minden esetben alakulnak ki a klinikai tünetek, s az ehhez vezető okokat még nem ismerjük.

Ideggyógyászati Szemle

Kéreg alatti ischaemiás károsodás által okozott EEG- változások káoszelméleti elemzése

MOLNÁR Márk, GÁCS Gyula, ÚJVÁRI Gábor, SKINNER E. James, KARMOS György

A hagyományos elektrofiziológiai módszerek nem alkalmasak az idegrendszer nem lineáris és random működési jellegzetességeinek vizsgálatára. A káosz- elmélet alapján kidolgozott eljárások közül a korrelációs dimenzió a vizsgált jel - például az elektroencefalogram - komplexitásának kvantitatív meghatározását teszi lehetővé. A módszer általunk kidolgozott változata, a pontkorrelációs dimenzió pontosabb az erre a célra általában használt eljárásoknál. Jelen tanulmány célja a hagyományos, és a káoszelmélet alapján kidolgozott elektrofiziológiai módszerek érzékenységének összehasonlítása egy beteg esetének imertetése alapján, akinek egyoldali, kis kiterjedésű, kéreg alatti ischaemiás károsodása volt. A tünetmentes állapotban elvezetett elektroencefalogramból számított pontkorrelációs dimenzió skalptérképén az azonos oldali parietális területen az ellenoldalhoz képest szignifikánsan alacsonyabb dimenziójú rész ábrázolódott, míg ugyanezen a területen a frekvenciasűrűség spektrumának csak kisfokú eltolódása volt látható. A szerzők szerint a kétféle elemző módszer hasznosan egészítheti ki egymást.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága SZOTE neurológiai kerekasztal

Extrapyramidalis megbetegedések. A SZOTE Neurológia "Extrapyramidális ambulancia" tevékenysége (diagnosztikai és terápiás elvek). Autonóm idegrendszeri zavarok és kezelésük Parkinson-kórban . Neuroprotektív kezelés lehetőségei Parkinson-kórban. Az epilepszia terápiája. Az antiepileptikumok alkalmazásának stratégiája. Az antiepileptikumok és a endokrin rendszer kapcsolata. Az antiepileptikumok teratogén hatásai. Az epilepsziás betegek gondozásának nehézségei néhány eset kapcsán. Nem tipizált leukodystrophia esete szimptómás fokális epilepszia hátterében. Az epilepszia sebészeti kimenetelének értékelése az életminőség mérésének felhasználásával. Az antiepileptikumok és az orális antikoncipiensek interakciói: egy felmérés tapasztalatai.

Ideggyógyászati Szemle

Propofol és Thiopental hatása a nervus medianus szomatoszenzoros kiváltottválasz-vizsgálatok eredményeire és az agyi vérátáramlás sebességére

NAGY Ferenc, DÓCZI Tamás, BÜKI András, MÉSZÁROS István, HUDVÁGNER Sándor, KASÓ Gábor, PFUND Zoltán

A propofol és a thiopental indukciós dózisának a n. medianus szomatoszenzoros kiváltott válaszokra és az agyi vérátáramlás sebességére gyakorolt hatását vizsgáltuk ágyéki degeneratív elváltozásban szenvedő 50 betegünkön, műtét előtt és altatás alatt. A propofol kisebb mértékben befolyásolja az agyi elektromos aktivitást és a vérátáramlás sebességét, mint a thiopental. Eredményeink alapján idegsebészeti beavatkozásoknál a propofolt alkalmasabb szernek tartjuk az agyi vérátáramlási sebesség és a szomatoszenzoros kiváltott válasz intraoperatív használatakor.

Ideggyógyászati Szemle

A háromdimenziós "time of flight" mágneses rezonanciás angiográfia trigeminusneuralgiában

VÖRÖS Erika, KUNCZ Ádám, SZENTGYÖRGYI Réka, MENCSER Zsolt, KARDOS Lilla, MILASSIN Péter

A szerzők a háromdimenziós mágneses rezonanciás angiográfia szerepét vizsgálták a neurovascularis kompresszió kimutatásában trigeminusneuralgiás betegeknél. 53 trigeminusneuralgiás beteget (26 férfi, 27 nő, átlagéletkor: 57 év) vizsgáltak háromdimenziós „time of flight” mágneses rezonanciás angiográfiával. A vizsgálatok 0,5 T Elscint Gyrex V Dlx berendezésen készültek. Natív és kontrasztanyagos vizsgálat is történt. Három standard (axialis, coronalis és sagittalis) síkban készítettek vékony és vastag rétegű maximum intensity projection rekonstrukciókat. A neurovascularis kontaktus kereséséhez mind az eredeti szeleteket, mind a rekonstrukciós képeket felhasználták. Neurovascularis kontaktust a fájdalmas oldalon 26 esetben (a. cerebelli superior 20, a. cerebelli superior és vena petrosa superior 1, a. cerebelli anterior inferior 2, a. basilaris 1, vena 1), a tünetmentes oldalon 3 betegnél (a. cerebelli superior) tudtak kimutatni a n.V. belépési zónájában. 24 beteg esetében kontaktust nem találtak. 3 vizsgálat mozgási műtermékek miatt nem volt értékelhető. A vénák a kontrasztanyag adását követően intenzívebben ábrázolódtak. 9 betegnél történt Janetta szerinti microvascularis dekompresszió. A műtéti és a neuroradiológiai lelet minden esetben egyezett. Az operációt követően a neuralgiás panaszok megszűntek vagy jelentősen mérséklődtek. A háromdimenziós time of flight” mágneses rezonanciás angiográfia eredményes módszernek látszik a neurovascularis kontaktus kimutatásában, ezáltal értékes információt nyújt a trigeminusneuralgiás betegek sebészi terápiájának megtervezéséhez.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A magas vérnyomás kezelése krónikus veseelégtelen betegeknél

SZILVESZTER Dolgos, SZLOVÁK Edina

A krónikus veseelégtelenség (KVE) és a magas vérnyomás prevalenciája világszerte folyamatosan növekszik. Az előrehaladott veseelégtelenség esetén a cardiovascularis halálozás esélye nagyobb, mint a végstádiumú veseelégtelenségbe való progresszió kockázata, ezért a magas vérnyomás kezelése, a célértékek elérése fontos, mind a vesefunkció hanyatlásának a lassításában, mind a cardiovascularis kockázat csökkentésében. Bár az irányelvek nem adnak meg egy egységesen el érendő célvérnyomást KVE-ben, de bizonyítékon alapuló terápiát javasolnak a ve se védelem és a kardioprotekció szempontjából. Jelen közleményben a magas vérnyomás kezelésének klinikai gyakorlati aktualitásait (gyógyszeres és nem gyógyszeres ke zelés, terápiás algoritmus, célérték, kezelés eredményessége) összegezzük krónikus veseelégtelen betegekben.

Hypertonia és Nephrologia

Az IL-10 citokincsalád szerepe a vesefibrosisban

REUSZ György, SZABÓ J. Attila, KISS József Zoltán, SZEBENI Beáta, SZIKSZ Erna, VANNAY Ádám, PAP Domonkos, VERES-SZÉKELY Apor, TAKÁCS István Márton

A krónikus veseelégtelenség a lakosság 8-16%-át érintő, mind orvosi, mind gazdasági szempontból igen jelentős egészségügyi probléma. A krónikus veseelégtelenségre etiológiájától függetlenül jellemző a krónikus gyulladás, amely a vese myofibroblastjainak aktivációjához vezet. A myofibroblastok tartós aktivációja az extracelluláris mátrix kóros felhalmozódásához, a veseszövet struktúrájának felbomlásához, hegesedéséhez és végül a vese funkciójának beszűküléséhez vezet. Bár a krónikus veseelégtelenség pontos patomechanizmusáról napról napra többet tudunk, jelenleg nem rendelkezünk olyan célzott gyógyszerrel, amely képes lenne a kórkép progresszióját csökkenteni vagy megállítani. Cikkünkben az IL-10 citokincsalád tagjainak szöveti hegesedésben betöltött szerepét összegeztük.

Hypertonia és Nephrologia

Évtizedekkel a vesetranszplantáció után kialakult fekvő helyzetű hypertonia és extrém mértékű reverz dipper jelenség

NEMCSIK János, BATTA Dóra, KŐRÖSI Zita Beáta

A fekvő helyzetben jelentkező hypertonia, amely autonóm neuropathia következménye, ritkán felismert kórkép. A háttérben állhat tiszta autonóm rendellenesség, multiszisztémás atrophia, Parkinson-kór, diabetes, illetve különböző autoimmun kórképek. Esettanulmányunkban egy olyan beteget mutatunk be, akinél évtizedekkel a vesetranszplantáció után jelentkezett fekvő helyzetben hypertonia. A beteget 25 hónapon át követtük, ennek kapcsán bemutatjuk az antihipertenzív kezelés módosításaival elért eredményeinket. A diagnózis felállításakor a fekvő helyzetű hypertonia vízszintes pozícióba kerülés után azonnal jelentkezett (rendelői ülő helyzetű vérnyomás: 143/101 Hgmm, rendelői fekvő helyzetben mért vérnyomás: 171/113 Hgmm), és ambuláns vérnyomás- monitorozás (ABPM) során extrém mértékű reverz dipper jelenség volt megfigyelhető (nappali vérnyomásátlag: 130/86 Hgmm, éjszakai vérnyomásátlag: 175/114 Hgmm). Az antihipertenzív kezelés többszöri módosítását követően markánsan javult mind a rendelői vérnyomás (ülő helyzetben: 127/92 Hgmm, fekvő helyzetben: 138/100 Hgmm), mind az ABPM éjszakai vérnyomás átlaga (134/90 Hgmm). Esettanulmányunk rámutat, hogy autonóm neuropathia okozta fekvő helyzetű hypertonia és extrém mértékű reverz dipper jelenség krónikus veseelégtelen betegnél évtizedekkel a vesetranszplantáció után is kialakulhat. Az antihipertenzív kezelés módosításával lassan rendezhető ez a kórállapot.

Ideggyógyászati Szemle

A neurográfia alapjai és diagnosztikai jelentősége

KISS Gábor

Az idegvezetési vizsgálatok jelentik az egyik pillérét a neuromuscularis betegségek kivizsgálására alkalmazott neurofiziológiai módszereknek. A vizsgálat funkcionális jellegű adatokat szolgáltat a perifériás idegekről. A klinikusnak ismernie kell a vizsgálat biológiai és technikai alapjait ahhoz, hogy tisztában legyen a vezetési sebesség mérésének helyével a diagnosztikában. Az idegrostok egyik jellegzetes tulajdonsága az elektromos vezetőképességük. Ez a vezetőképesség kóros esetben megváltozik, ezért neuromuscularis betegség gyanúja esetén fontosak lehetnek a beteg idegvezetési adatai. Az idegrostok mentén terjedő elektromos aktivitás speciális technikával és készülékekkel regisztrálható. A vizsgálathoz szükség van egy elektromos ingerlőre, egy kiváló minőségű erősítőre, egy számítógépre és különböző kiegészítőkre. A vizsgálatok általában felületi ingerlő- és regisztrálóelektródokkal történnek. Szupramaximális erősségű ingerrel ingerületbe kerül valamennyi, a perifériás ideget alkotó idegrost, és a szummációs válasz egy bipoláris felületi elektród segítségével regisztrálásra kerül. Technikai okok miatt a mozgató- és az érzőideg vezetési sebességének mérése bizonyos mértékig különbözik, de az alapok hasonlóak. Értékelni kell a kiváltott válaszok számos paraméterét, latenciáját, amplitúdóját, területét, alakját. Ezeket az adatokat számos biológiai (kor, nem, testmagasság stb.), fizikai (például végtaghőmérséklet) és technikai tényező befolyásolja. A kapott adatokat normálértékekkel kell összevetni. A vezetési sebesség mérésének eredménye segít megkülönböztetni a normális és a kóros idegműködést. Alapjában véve két patológiás eltérés lehetséges: az axonalis károsodás és a demyelinisatio. Az axonalis károsodást a viszonylag megtartott vezetési sebesség és a normálisnál alacsonyabb amplitúdójú potenciálok jellemzik. Ennek szinte ellentéte a demyelinisatio, amelyre a megnyúlt latenciák, a meglassult vezetési sebességek és a viszonylag megtartott méretű potenciálok a jellemzőek. A módszer segít a két forma elkülönítésében. A vezetési sebesség mérése során észlelt eltérések bizonyos fokig alkalmasak a betegség súlyosságának megítélésére. Az ismételt vizsgálatok lehetővé teszik a kórképek kvantitatív követését. Az alábbiakban az anatómiai, az élettani, a patológiai és a technikai részletek kerülnek ismertetésre. A szerző összefoglalja az egyes kórképek neurográfiás jellegzetességeit.

Hypertonia és Nephrologia

A plazma ortotirozin/paratirozin hányados előre jelzi az erythropoesist stimuláló szerekre mutatott csökkent válaszkészséget dializált betegekben

CSIKY Botond, KOVÁCS Tibor, WITTMANN István, MOLNÁR Gergő Attila, LACZY Boglárka, MIKOLÁS Esztella, KUN Szilárd, SÉLLEY Eszter

Célkitűzés: A végstádiumú veseelégtelenségben (ESRF) szenvedő betegek döntő hányada részesül erythropoesist stimuláló szerekkel (ESA) való kezelésben. A betegek ESA-ra adott válaszkészsége azonban gyakran csökkent, mely állapot fokozott szabadgyök-képzéssel jár együtt. Hidroxil-szabadgyök hatására fenilalaninból (Phe) para- és ortotirozin (p- és o-Tyr) képződik. Az o-Tyr kizárólag ezen az úton termelődik, míg a fiziológiás izomer p-Tyr nagyobbrészt a fenil - alanin-hidroxiláz hatására, döntően a vesében képződik. Igazolt, hogy ESRF-ben a p-Tyr termelése csökken. Következésképpen az o-Tyr helyettesítheti a p-Tyr-t a fehérjékben, így az eritropoetin jelátvitelében szerepet játszó fehérjékben is. Célunk a különböző Tyr-izoformák ESA-válaszban betöltött szerepének vizsgálata volt. Módszer: Keresztmetszeti tanulmányunkba önkéntesek négy csoportját vontuk be: egészséges önkénteseket (CONTR, n=16), hemodializált betegeket, akik nem ré - szesülnek ESA-kezelésben (non-ESA-HD, n=8), hemodializált betegeket, akik ESAkezelésben részesülnek (ESA-HD, n=40) és folyamatos ambuláns peritonealisdialízis- kezelésben részesülő betegeket (CAPD, n=21). A plazma p-, o-Tyr- és Pheszintjét nagy teljesítményű folyadékkromatográfiás eljárással (HPLC), fluoreszcens detekcióval mértük. Az ESA-igényt ESA-dózisban, ESA-dózis/testtömegben, illetve eritropoetinrezisztencia-index1-ben (ERI1, heti ESA-dózis/testtömeg/hemoglobin) fejeztük ki. Az ESA-igény előrejelzőit olyan többváltozós regressziós modellekben kerestük, amelyekben a csökkent ESA-érzékenység legtöbb ismert előrejelzője szerepelt. Eredmények: A kontrollszemélyekkel összehasonlítva dializált betegekben alacsonyabb p-Tyr-szintet találtunk. Az o-Tyr szintje és az o-Tyr/p-Tyr hányados ellenben magasabbnak adódott betegekben. A különböző dializált betegcsoportokat összehasonlítva az o-Tyr szintje és az o-Tyr/p-Tyr hányados magasabb volt az ESA-HD, mint a non-ESA-HD- és a CAPD-csoportban. A heti ESA-dózis/testtömeg és az ERI1 korrelált az o-Tyr/p-Tyr hányadossal (r=0,441, p=0,001; r=0,434, p=0,001, rendre). Végül, az o-Tyr/p-Tyr hányados az ERI1 független előrejelzőjének bizonyult (β=0,330, p=0,016). Következtetések: Eredményeink arra utalnak, hogy az o-Tyr/p-Tyr hányados emelkedése felelős lehet a dializáltakban tapasztalt csökkent ESA-érzékenységért.

1.

Lege Artis Medicinae

Októberi Szám Melléklete
OKT 15.

2.

Lege Artis Medicinae

Novemberi Szám Melléklete
OKT 15.

3.

Lege Artis Medicinae

Március Szám Melléklete
OKT 15.

4.

Lege Artis Medicinae

Júniusi Szám Melléklete
OKT 15.

5.

Lege Artis Medicinae

Júliusi Szám Melléklete
OKT 15.