Ideggyógyászati Szemle

Tünetszegény koponya-basis destructiók

VÁRNAI György1, LIPCSEY Attila1, AMBRÓZY György1

1967. JÚLIUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1967;20(07)

Szerzők két beteget ismertetnek, akiknél a koponyaalap nagy kiterjedésű roncsolása volt kimutatható. A betegeknél a destructiók elhelyezkedése alapján várható agyidegek sérülésének syndromái nem voltak észlelhetők. Tárgyalják a tünetmentesség lehetséges okait.

AFFILIÁCIÓK

  1. Budapesti Orvostudományi Egyetem Radiológiai Klinika és Neurológiai Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az angiographiás diagnosis problémái a retrograd vertebralis keringéssel kapcsolatban

DEÁK Gy., GORÁCZ I., JUHÁSZ J., PÁSZTOR E.

Intézetünkben az utóbbi időben az artéria brachialis percutan punctiójával és nagy nyomású fecskendő alkalmazásával végezzük a vertebralis arteriographiákat is. 130 vizsgálatunk közül csak egy esetben kaptunk ellenoldali artéria vertebralis retrograd telődést, mely valóban s.s.s.-nek bizonyult. Ezen módszerrel a fent említett mechanikus tényezők elkerülhetők, mert a Gidlund féle automatikus fecskendő, mely 4—5 atm. nyomással adja be a contrast anyagot, azt nem közvetlenül az artéria vertebralisba juttatja, hanem annak túlnyomó többségét az aorta ívébe adja s így főleg a következő artériás pulsatio viszi fel az agyi erek felé a contrast-anyaggal kevert vért normális nyomással. Kétoldali artéria vertebralis telődés esetén azonban előfordulhat, hogy a punctióval ellentétes artéria vertebralis telődés anterograd, vagy retrograd volta biztosan nem állapítható meg. Ezen esetekben, mint Curry és Howland (3) is ajánlja, kétoldali brachialis arteriographia elvégzése indokolt.

Ideggyógyászati Szemle

Domináns öröklődésű dystrophia musculorum progressivában szenvedő család érdekes esete

MOLNÁR Sándor

A szerző az átlagostól több tekintetben eltérő, autosomalis domináns öröklődésű, vállövi typusú DMP-ben szenvedő család esetét ismertette. Végül a DMP e typusával kapcsolatos néhány örökléstani irodalmi adatot ismertetett.

Ideggyógyászati Szemle

Indicatiós irányelvek és methodikai dilemmák az „alkoholizmus,, gyógykezelésében

KARDOS György

Az idült alkoholizmus gyógykezelését szolgáló gyógyszeres kezelési kísérleteket az Orvosi Hetilap 1961. évi 17. számában közölt beszámolóm (102: 769—776) összefoglalóan ismertette. Foglalkozott az irodalmi adatok és saját 580 esetünk catamnesise alapján a várható therapiás eredményekkel, valamint a mellékhatásokkal, ellenjavallatokkal, szövődményekkel. Utóbbiakat 33 Antaethyl-psychosis esetünk és az alkohol-elvonási syndroma elemzése kapcsán máshelyütt (Orvosképzés, 37.103—119, 1962) részletesen kifejtettem. Ugyanez vonatkozik a gyógyszeres kezelések sajátképpeni hatását módosító társaslélektani kölcsönhatásokra (Pszichológiai tanulmányok, VII: 295—302, 1965). Ezúttal az aktív elvonó kúrák általános irányelveivel és methodikai dilemmáival kell foglalkoznunk, éspedig a pluricausalis alkoholismus-syndromák megoldását célzó therapiás terv szemszögéből. Utóbbikat különös nyomatékkal szeretném kiemelni, mert az elvetésük alapvető szemléleti és gyakorlati hibákhoz vezethet, t. i. az a felfogás lappang mögötte, mintha az alkoholizmus monocausalis betegség-egység volna és e téves, sőt, káros nézet eredménye: az „alkoholisták” egységes, rutin-szerű ellátására irányúló, meddő fáradozás.

Ideggyógyászati Szemle

A Librium alkalmazása a gyermek-psychiatriában

KISS Mária, KISZEL Katalin

60 gyermek-psychiatriai osztályunkon kezelt eset alapján, az irodalomból ismert megállapításokkal összhangban, úgy találtuk, hogy a Librium bizonyos esetekben valóban hatékony szer. Elsősorban neurotikus tüneteknél érdemes adni. Kényszer-neurosisban minden eddig ismert gyógyszernél hatékonyabbnak bizonyult. Psychosisnál és organikus eredetű magatartási rendellenességnél, így oligophrenia és encephalopathiánál úgy látszik, nem elég hatásos. Anticonvulsiv hatását sem láttuk kielégítőnek, mivel azonban rohamokat kisebb adagban nem provokál, epilepsiások másodlagos, neurotikus eredetű panaszainál kiválóan alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a vér és liquor cukortartalmának néhány összefüggéséről

DÉNES Iván, FARAGÓ András

404 esetben vizsgáltuk a vér és liquor cukortartalmának arányát. Tapasztalataink szerint egyes kórképekben jelentősen eltér a vércukor-liquor-cukor hányados (V/L Q) a normális 1,5 értéktől. Véleményünk szerint az eltérés oka gerinctáji folyamatoknál az idegszövet fokozott cukorfogyasztása, agyi folyamatoknál a plexus chorioideus megváltozott működése. A significansan megváltozott V/L Q a radiculitis, radiculopathia, spinalis tumor eseteiben az elkülönítő kórismézésben is jól felhasználható.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Lege Artis Medicinae

Az akut stroke-ellátás története Magyarországon

BERECZKI Dániel

A stroke világszerte és Magyarországon is az egyik leggyakoribb halálok, a tartós rokkantság leggyakoribb oka. Magyar nyelvű orvosi szövegek 1690-től említik a kórképet és annak kezelési lehetőségeit. A stroke kezelésére kezdetben népi gyógymódokat, gyógynövényeket és érvágást alkalmaztak. Később ezeket a módszereket a fej hűtésével egészítették ki. A 19. század közepétől használtak gyógyszertári készítményeket. A 20. század második felétől az akut ellátásban a gyógyszeripar által előállított, keringésjavító és neuroprotektív hatást ígérő készítményeké volt a főszerep. Prevencióra vérnyomáscsökkentők, lipidcsökkentők és antithromboticus hatású készítmények váltak a rutinellátás részévé. A képalkotó eljárások – elsősorban a koponya-CT és a nyaki erek ultrahangvizsgálata – az 1980-as évek közepétől gyökeresen átalakították a cerebrovascularis betegségek diagnosztikáját. Az 1990-es évektől a jó minőségű klinikai vizsgálatokból származó megbízható evidenciákra alapozzuk a diagnosztikus és terápiás döntéseket. A 21. század elejétől a reperfúziós kezelések (intravénás thrombolysis és mechanikus thrombectomia) jelentik a leghatékonyabb akut ellátást. Jelenleg a reperfúziós kezelések időablakának kiterjesztése zajlik. A tanulmány a stroke hazai ellátásának fejlődését foglalja össze az elmúlt három és fél évszázad magyar nyelvű szakirodalmának áttekinté­sével.

Ideggyógyászati Szemle

Két Covid-19-beteg különös hallucinációkkal és fokális EEG-eltérésekkel

CLEMENS Béla

A 2019 végén kezdődött Covid-19 betegség és pandémia szakmai irodalma kiterjedt, de a nagy betegcsoportokat ismertető közlések a súlyos esetekre szorítkoznak, és ugyanez áll a központi idegrendszeri (KIR-) manifesztációkra is. E munkában két nőbeteg esetét ismertetjük, akikben a szerológiailag igazolt SARS-CoV-2-fertőzés igen enyhe légúti tünetekkel és szintén nem súlyos KIR-pana­szokkal jelentkezett. Az utóbbiak közül kiemelendők az igen élénk és különös tartalmú látási és hallási hallucinációk, amelyek részben elemiek, részben összetettek voltak. Az utóbbiak legjellemzőbb eleme egy emberi alak volt, aki jól érthetően beszélt hozzájuk. Mindössze három hasonló esetleírást találtunk az irodalomban, amelyeket a saját esetekkel összevetve, kiemeljük az öt esetre jellemző közös elemeket. Az összegzés felhívja a figyelmet arra, hogy enyhe vagy akár hiányzó légúti tünetek és szintén nem súlyos KIR-panaszok és -tünetek is lehetnek a Covid-19 velejárói. A két saját esetben a koponya-MRI normális volt, az EEG viszont a hallucinációknak megfelelő lokalizáció­ban körülírt rendellenességeket mutatott, ami az EEG diagnosztikai, differenciáldiagnosztikai jelentőségére utal.

Nővér

A történelem ápolása - az ápolás történelme

BEZERÉDI Gábor

Az ápolás célja minden időben ugyanaz: a beteg ember egészségének visszaadása, segítség a betegség ideje alatt. Leletek bizonyítják, hogy már Krisztus előtt több ezer évvel is fontos szerepe volt az ápolásnak. Csonttörések, gyógyult koponya trepanáció és gyógyult ízületi betegségek fedezhetők fel a korai leleteken. Az állatvilágban a sérült fajtársak irányában mutatott segítő szándék csak az elefántoknál és a delfineknél nyilvánul meg annyiban, hogy körülveszik a szenvedőt. A többi állat hagyja elpusztulni sérült társait. A szerző ezen nemes tevékenység történetét taglalja és mutatja be a kezdeti időktől napjainkig, különös tekintettel a hazai történésekre.

Ideggyógyászati Szemle

[Creutzfeldt–Jakob-kór: Egy neurológiai központ tapasztalatai és a törökországi esetek szisztematikus áttekintése]

USLU Ilgen Ferda, ELIF Gökçal, GÜRSOY Esra Azize, KOLUKISA Mehmet, YILDIZ Babacan Gulsen

[A tanulmány célja az isztambuli Bezmialem Vakif Egyetem Neurológiai Részlegén diagnosztizált sporadikus Creutzfeldt–Jakob-kóros (CJD) betegek klinikai, laboratóriumi és idegrendszeri képalkotó leleteinek elemzése, és a törökországi CJD-esetek áttekintése. Elemeztük a Neurológiai Részleg valamennyi, 2014. január 1. és 2017. június 31. között diagnosztizált CJD-esetét, a klinikai, az EEG- és a koponya-MRI-leletek, a cerebrospinalis folyadék vizsgálati eredménye, a differenciáldiagnózis, valamint a korábbi téves diagnózisok felhasználásával. Áttekintettük továbbá a Törökországban 2005 és 2018 között publikált CJD-eseteket. A Neurológiai Részleg összesen 13 CJD-betege esetében a progresszív kognitív hanyatlás volt a legelső tünet. Két beteg esetében Heidenhain-variánst, egy beteg esetében Oppenheimer–Brownell-variánst diagnosztizáltak. Korábbi téves diagnózis a 13 CJD-beteg 53,3%-a (7 fő) esetében fordult elő (depresszió, vascularis dementia, normális nyomású hydrocephalus vagy encephalitis). 11 beteg esetében (87%) tipikus MRI-jeleket mutattak ki, azonban ezek csak öt beteg esetében voltak jelen már kiinduláskor. Négy beteg esetében figyeltek meg az MRI-n aszimmetrikus magasjel-abnormalitást. Öt beteg (45,4%) esetében figyeltek meg az EEG-n periodikus tüskehullám-komplexeket, valamennyi esetben az utánkövetés során. 2005–2018 között Törökországban 74 esetet publikáltak, különböző klinikai tünetekkel. A CJD-betegek részlegünkön és a törökországi esetekben egyaránt különböző klinikai tünetekkel jelentkeztek. Habár a leggyakoribb induló tünet a progresszív kognitív hanyatlás, a korai stádiumban a szokatlan tünetek téves diagnózist eredményezhetnek. Izolált vizuális vagy cerebellaris tünetek esetén a variánsformákra is gondolni kell. Továbbra is fennálló klinikai gyanú esetén az utánkövetés során ismételt EEG- és MR-vizsgálatokra van szükség.]