Ideggyógyászati Szemle

Terápiarezisztens kényszerbeteg kezelése mély agyi stimulációval - esetismertetés

CSIGÓ Katalin, DÖME László, HARSÁNYI András, DEMETER Gyula, RACSMÁNY Mihály

2010. MÁRCIUS 24.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(03-04)

Esetismertetés

Az utóbbi 30 évben jelentős fejlődés történt a kényszerbetegség mechanizmusának megértésében és terápiájában. Az adekvát farmako- és kognitív viselkedésterápia alkalmazása mellett a betegek közel 40-60%-a javul, ugyanakkor a betegek egy része terápiarezisztensnek tekinthető. A terápiarezisztens betegek kezelésében áttörést jelentett az idegsebészeti eljárások megjelenése. Az idegsebészeti eljárások közé irreverzíbilis és reverzíbilis beavatkozások tartoznak. Esetismertetésünkben mély agyi stimulációval kezelt kényszerbeteg három hónapos követésének eredményeit mutatjuk be. A capsula interna anterior ágán történt a mély agyi stimuláció. A beteggel a beavatkozás előtt és után három hónappal klinikai tüneteket mérő skálát (Y-BOCS) és végrehajtó funkciókat vizsgáló neuropszichológiai teszteket vettünk fel. Eredményeink szerint a kényszeres tünetek a mély agyi stimulációt követő három hónapban javultak. A neuropszichológiai tesztek egyes végrehajtó funkciók (fluencia, szempontváltás, döntéshozás) javulását jelezték, ugyanakkor az eredményekből kirajzolódik a terápiarezisztens kényszerbetegekre jellemző neurokognitív - elsősorban a figyelmi képességek - súlyos deficitje is.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Számok, számolás, számolászavarok a kognitív neurológia megközelítésében

MÁRKUS Attila

A számolási képesség a humánspecifikus képességek egyike, a számérték, számkategóriák (egyes, tízes, százas stb.) megértésének, számtani műveletek elvégzésének képessége; olyan akusztikus-verbális szimbolikus tevékenység, amelyet írásban is kifejezünk, olvasva is megértünk. A kognitív rendszerek neuronalis bázisait, prekurzorait az evolúció biztosította az emberi faj számára. Minden bizonynyal döntő szerepe volt a szimbólumalkotási képességeknek (beszéd, vizuális betű- és számszimbólumok) abban, hogy az ember kiemelkedhetett a főemlősök világából. A számolászavarok különböző típusokba sorolása ellenére gyakorlati szempontból két forma megkülönböztetésének van jelentősége: az egyik a szerzett (a megszerzett ismeretek elvesztése), a másik a fejlődési dyscalculia, amelyen az aritmetika elsajátításnak zavarát értjük.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikopatológiai variabilitás vaslerakódással társuló neurodegenerációban

VINCZE András, KAPÁS István, MOLNÁR J. Mária, KOVÁCS G. Gábor

A vaslerakódással járó neurodegeneráció (NBIA) ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet extrapyramidalis és kognitív zavarok jellemeznek. A neuropatológiai diagnózis alapja a globus pallidusban látható vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióban előforduló neuroaxonalis spheroidok. A betegség oka legtöbbször valamilyen genetikai defektusra vezethető vissza, de előfordulhat nyilvánvaló genetikai eltérés nélkül is. A leggyakoribb genetikai eredetű formában (panthothenate kinase-associated neurodegeneration, PKAN) a pantoténkináz enzimet kódoló génben (PANK2) mutatható ki mutáció. További genetikai formák a foszfolipáz enzim gén (PLA2G6) eltéréshez kapcsolt, a neuro-ferritinopathia, illetve az aceruloplasminaemia. Két esetet mutatunk be. Az elsőben a neuropatológiai vizsgálat során a globus pallidusban észlelt vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióra kiterjedő neuroaxonalis spheroidok jelenléte alátámasztotta az NBIA diagnózisát. MR-vizsgálat során nem láttunk „tigrisszem-elváltozást”, de szimmetrikus jelintenzitás-csökkenés volt mindkét oldali globus pallidus területén. Figyelembe véve a betegség hosszú lefolyását (27 év), viszonylagos késői kezdetetét (13 év), illetve a neuropatológiai, valamint képalkotó viszgálatok eredményeit, a legvalószínűbb diagnózis a betegség idiopathiás vagy atípusos PKAN formája. A másik esetben kilenc éve kezdődött a kórkép. Az MR-vizsgálat kimutatta a típusos „tigrisszem-elváltozást”, amely jellemző a PKAN-formára. Mivel a vaslerakódással járó neurodegeneráció hasonlíthat más neurodegeneratív kórképre, a genetikai vizsgálat fontos a betegség pontos diagnosztikájában, de MR-vizsgálat megfelelő klinikai kép esetén valószínűsítheti a kórismét.

Ideggyógyászati Szemle

Az atípusos Parkinson-szindrómák differenciáldiagnosztikája

CSÓTI Ilona, FORNÁDI Ferenc

Az atípusos Parkinson-szindrómák közös jellemzője az idiopathiás Parkinson-szindrómával szemben a dopaminerg terápia nem kielégítő vagy teljesen hiányzó hatása és ennek következtében a jelentősen kedvezőtlenebb prognózis. Korai elkülönítésük nagy jelentőségű a betegek számára, lehetővé teszi az ésszerű felvilágosítást és tanácsadást, megóvja a beteget a felesleges és hatástalan, de mellékhatásokat okozó gyógyszerek alkalmazásától. Ugyanakkor a korai diagnosztikai elkülönítés megkönnyíti az alkalmas tüneti gyógyszerek és fizikoterápiás formák kiválasztását. Ha a jövőben lehetővé válik a kórképek hatásos neuroprotektív vagy akár oki kezelése, akkor a korai differenciáldiagnosztikai elkülönítés az adekvát kezelés korai megkezdésének záloga lehet. Gyakran azonban nehézségeket jelent az atípusos Parkinson-szindrómák elkülönítése az idiopathiás Parkinson-szindrómától a betegség korai szakaszában a klinikai kritériumok alapján. Ebben az esetben a képalkotó eljárások és a nukleáris medicina vizsgálati módszereinek célzott alkalmazása nyújthat segítséget a helyes diagnózis felállításában.

Ideggyógyászati Szemle

Beköszöntő

FOLYOVICH András

Az Ideggyógyászati Szemle mostani száma, amelyet kezében tart, a Horányi Béla Klinikai Idegtudományi Társaság tagjai által jegyzett közleményeket tartalmazza.

Ideggyógyászati Szemle

Mozgásérzékelő eszközök neurológiai betegségben szenvedők aktuális állapotának elemzésére

JOBBÁGY Ákos, HARCOS Péter, FAZEKAS Gábor, VALÁLIK István

A mozgások vizsgálata különféle betegségek korai diagnosztizálását és progressziójának követését segíti. Kutatási eredményeink alapján a klinikai gyakorlatban is használható eszközök kifejlesztését tűztük ki célként.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Korábban és hatékonyabban: a mély agyi stimuláció szerepe a munkaképesség megőrzésében

DELI Gabriella, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, BOSNYÁK Edit, KOVÁCS Norbert

Bevezetés – A közelmúltban publikált „EarlyStim” vizsgálat igazolta, hogy a Parkinson-kórban jelentkező korai fluktuáció miatt elvégzett mély agyi stimuláció (deep brain stimulation, DBS) jelentősebb mértékben javítja az életminőséget és csökkenti a motoros tünetek súlyosságát, illetve hatékonyabban szolgálja a szociális helyzet megőrzését is, mint az optimális gyógyszeres kezelés önmagában. Betegeink anyagának retrospektív analízisével arra kerestük a választ, hogy a megfelelő időben elvégzett DBS-kezelés hozzájárult-e a munkaképesség megőrzéséhez. Módszertan – A vizsgálat során 39 olyan, 60 év alatti Parkinson-kóros beteg anyagát dolgoztuk fel, akik a Pécsi Tudományegyetemen subthalamicus DBS-kezelésben részesültek, és akiknél legalább kétéves nyomon követés állt rendelkezésünkre. A betegeket két csoportba soroltuk – az aktív munkát végzők csoportjába (Munka+ csoport, n=15) és az aktív munkát nem végzők csoportjába (Munka– csoport, n=24). A motoros tünetek súlyosságát (UPDRS), az életminőséget (EQ-5D) és az aktív munkavégzés tényét hasonlítottuk össze a műtétet követő 1. és 2. évben. Eredmények – A DBS-kezelés hatására mind a két csoportban közel 50%-os tüneti javulást értünk el, azonban az aktív munkát végző betegek csoportjában az életminőség szignifikáns mértékben kedvezőbbnek bizonyult. Azon betegek döntő része, akik a műtét elvégzésekor aktív munkát végeztek, a kétéves követési periódust követően is aktívan dolgoztak (12/15, 80%). Azonban a munkaképességüket már elvesztett betegek közül csak kevesen (1/24, 4,2%) tértek vissza az aktív munka világába (p<0,01, McNemar-teszt). Következtetés – Annak ellenére, hogy retrospektív vizsgálatunk alapján csak korlátozott mértékű következtetéseket vonhatunk le, eredményeink az EarlyStim vizsgálat konklú-ziójával összhangban arra utalnak, hogy a megfelelő időben elvégzett mély agyi stimulációs kezelés hozzájárulhat a betegeink munkaképességének megőrzéséhez.

Ideggyógyászati Szemle

Ajánlás a Parkinson-kór előrehaladott stádiumának kezeléséhez

ASCHERMANN Zsuzsanna, DIBÓ György, KLIVÉNYI Péter, KOVÁCS Norbert, KOVÁCS Tibor, TAKÁTS Annamária, GERTRÚD Tamás, VARANNAI Lajos

A Parkinson-kór előrehaladott stádiumának kezelése komoly kihívást jelent mind az orvos, mind a hozzátartozók számára. Az utóbbi évtizedekben az eszközös terápiák térhódításával a kezelés jelentősen specializálódott. A jelen összeállítás célja, hogy az előrehaladott stádium kezelésével kapcsolatos nemzetközi adatokat és ajánlásokat a magyarországi ellátásra adaptálják és ajánlásokat fogalmazzanak meg a napi gyakorlat számára.

Ideggyógyászati Szemle

Előrehaladott Parkinson-kór kezelési lehetőségei: az optimális terápia kiválasztásának szempontjai

KOVÁCS Norbert, ASCHERMANN Zsuzsanna, JUHÁSZ Annamária, HARMAT Márk, PINTÉR Dávid, JANSZKY József

Az előrehaladott Parkinson-kór kezelésére Magyarországon elérhető a mély agyi stimuláció és a levodopa/carbidopa intestinalis gél kezelés. Mind a két módszer alapvetően hasonló hatékonyságú, illetve az életminőséget és potenciálian az életkilátásokat is egyaránt javító eszközös lehetőség. A két módszer indikációja, illetve beválasztási és kizárási kritériumai eltérőek, így alapvetően más-más betegcsoportban alkal­mazhatók. Jelen összefoglaló közleményünkben az optimális kezelési lehetőség kiválasztásához kívánunk segítséget nyújtani.

Ideggyógyászati Szemle

Az RBANS teszt alkalmazása schizophren és dementiában szenvedõ betegek neurokognitív vizsgálatában

JUHÁSZ Levente Zsolt, KEMÉNY Katalin, LINKA Emese, SÁNTHA Judit, BARTKÓ György

Bevezetés - A szerzők vizsgálatukban arra keresték a választ, hogy a Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status (RBANS) rövid neurokognitív szűrőteszt hazai adaptációja alkalmas-e az egészségesek és a betegcsoportok kognitív teljesítményének megkülönböztetésére, illetve a betegcsoportok közötti esetleges különbségek jellemzésére. Betegek és módszer - Az RBANS tesztvizsgálatot 38 egészséges önkéntes, 69 schizophren és 18 dementiában (10 Alzheimer-típusú, nyolc vascularis dementia) szenvedő beteg személlyel végezték el. Eredmények - A teszt az egészséges csoporthoz képest minden betegpopulációban jelentős teljesítménycsökkenést mutatott ki. A schizophrencsoportban minden kognitív területen volt funkcióhanyatlás. Az Alzheimer-dementiás csoport némileg jobban teljesített a schizophrenekhez viszonyítva, mivel az egészségesekkel összehasonlítva a téri-vizuális feladatokban nem volt szignifikáns teljesítményromlás. A vascularis dementiában szenvedők teljesítménye a közvetlen emlékezeti (azonnali felidézéses), a nyelvi és a téri-vizuális feladatokban nem különbözött az egészségesekétől. Az Alzheimer-dementiásoknál a különböző kognitív területen mutatott teljesítmények nem különböztek egymástól. A vascularis dementiás csoportnál a figyelmi funkció bizonyult a legsérülékenyebbnek, míg a nyelvi funkcióik viszonylag megtartottak voltak. A schizophrenek legrosszabbul a késleltetett emlékezeti és a figyelmi feladatokban teljesítettek, a többi funkciókban a károsodás mérsékeltebb, de még így is statisztikailag szignifikáns volt. A schizophren betegek RBANS-pontszámait egy amerikai vizsgálat adataival is összehasonlították. Ennek alapján a globális indexek értékei nem különböztek, csak az alskálák mintázatában volt némi különbség. Következtetés - A rövid neurokognitív szűrőteszt hazai betegpopuláción is alkalmasnak látszik az egészséges és a sérült kognitív teljesítmény megkülönböztetésére.

Ideggyógyászati Szemle

A kognitív képességek változásai időskorban

JUHÁSZ Dóra, NÉMETH Dezsõ

Elméleti háttér - Az idegrendszer időskori változásai kognitív teljesítményromláshoz vezethetnek. Ez negatív hatással lehet a mindennapi tevékenységek megtervezésére, kivitelezésére egyaránt, mely az idős személyek esetében ronthatja az életminőséget. Fontos kérdést vet fel tehát, hogy a hanyatlás a fiatalabb korúakhoz képest mely kognitív funkciókat érinti, illetve milyen mértékű. Cél, módszerek - A jelen kutatás célja a Számterjedelem, Számlálási Terjedelem, Hallási Mondatterjedelem, valamint a Betű, Szemantikus és Cselekvés Fluencia Teszteket alkal-mazva megvizsgálni, hogy a fiatalabb és idősebb korcsoportok egymáshoz képest hogyan teljesítenek az egyes munkamemória- és végrehajtó funkciókat mérő teszteken, valamint hogy az öregedés milyen mértékben rontja a kognitív képességeket. A kutatásban 85 személy vett rész, két életkori csoportra bontva. Eredmények - Az eredmények arra utalnak, hogy minden teszt esetében a fiatal korcsoport szignifikánsan jobban teljesít az idősebb csoporthoz képest, azonban az egyszerűbb rövid távú emlékezetet mérő Számterjedelem Teszt esetében a fiatal korcsoporthoz képest az idősebbeknél tapasztalható hanyatlás mértéke kisebb, mint a komplex munkamemóriát vizsgáló Számlálási, illetve Hallási Mondatterjedelem Teszt esetén. Az idősebb személyek eredményeit tovább elemezve azt találtuk, hogy teljesítményük egymáshoz képest az életkor növekedésével arányosan is hanyatlást mutat, mely erőteljesebb a frontális lebenyt is érintő funkciókat vizsgáló fluenciatesztek esetén. Következtetések - A jelen kutatás számos neuropszichológiai teszt segítségével térképezte fel a munkamemória- és végrehajtó funkciók időskori változásait. Az eredmények hozzájárulhatnak a fókuszáltabb neuropszichológiai terápiák kidolgozásához, valamint az idősebb személyek életminőségének javítására törekvő prevenciós programok kialakításához.