Ideggyógyászati Szemle

Személyre szabott koponyacsontpótlások CAD-CAM technológia felhasználásával

VITANOVICS Dusan, MAJOR Ottó, LOVAS László, BANCZEROWSKI Péter

2014. NOVEMBER 28.

Ideggyógyászati Szemle - 2014;67(11-12)

Eredeti közlemény

Bevezetés - A koponyacsonthiányok legnagyobb része műtéti beavatkozás következményeként jön létre. A csontdefektust meghatározott időn belül, általában 6-8 hét múlva pótolni kell, tekintettel arra, hogy a csonthiány pótlása javítja az agyi keringést. Számos sebészeti technika és anyag áll rendelkezésre a cranioplastica elvégzésére. Munkacsoportunk a koponyacsonthiány pótlására előnyös tulajdonságai miatt polietilént használt. A szerzők saját fejlesztésekkel kiegészített eljárást mutatnak be dolgozatukban, amely a korszerű orvosi és mérnöki technikák felhasználásával személyre szabott mesterséges csontpótlásra nyújt lehetőséget. Módszer - 2004 és 2012 között 19 beteget operáltunk koponyacsonthiánnyal, és összesen 22 darab egyedi tervezésű 3D implantátumot ültettünk be. A betegek átlagéletkora 35,4 év volt. Tizenkét betegnél primer cranioplastica történt, míg hét betegnél legalább egyszer történt próbálkozás a hiány pótlására, de az implantátumot infekció vagy egyéb ok (csontnecrosis, -törés) miatt el kellett távolítani. Minden betegnél natív és csontablakos 1 mm-es felbontású koponya-CT-t készítettünk. A 3D tervezés az eredeti CT-felvételek felhasználásával történt az általunk választott design programban. A gyártás során számítógépvezérelt eszterga segítségével a hiányba pontosan illeszkedő modellt készítettünk. A műtét során a koponyacsont hiányát feltártuk, az implantátumot mini titánlemezek és csavarok segítségével rögzítettük. Minden betegünknél kontroll-CTvizsgálatot végeztünk három, hat és 12 hónappal a műtét után. Ezekben az időpontokban neurológiai állapotfelmérés történt. Eredmény - Huszonegy polietilén és egy titánimplantátumot ültettünk be. A betegek átlagos követési ideje 21,5 hónap volt (2-96 hónap között változott). Tizenkét beteget (63,15%) több mint egy éven át követtünk. Intraoperatív implantátummódosításra nem került sor. A CT-vizsgálatok alapján mind a 22 implantátum pontosan illeszkedett a csontszélekhez. A plasztikával kapcsolatban esztétikai probléma egyik betegünknél sem merült fel. Rövid távú szövődményt három esetben észleltünk subduralis, epiduralis haematoma, illetve bőrfolytonossági hiány formájában. Következtetés - A polietilén alkalmas primer és szekunder cranioplasticára. 3D CAD-CAM módszerrel kombinálva kiváló esztétikai és funkcionális eredmény érhető el. Saját anyagunkban nem fordult elő fertőzés, mely a megfelelő előkészítés fontosságát hangsúlyozza.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A levodopa/carbidopa intestinalis gél kezelés magyarországi tapasztalatai előrehaladott Parkinson-kórban

NAGY Helga, TAKÁTS Annamária, TÓTH Adrián, BERECZKI Dániel, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, DIBÓ György, VÉCSEI László, KOVÁCS Norbert, ASCHERMANN Zsuzsa, KOMOLY Sámuel, VARANNAI Lajos, ZEMLÉNYI Gyöngyi

A Parkinson-kór előrehaladott stádiumát a tartós levo - dopakezelés szövődményei jellemzik: dyskinesiákkal jelent - kező motoros fluktuáció és/vagy az életminőséget jelentő sen rontó nem motoros fluktuáció. Ezeket a jelenségeket műszeres terápiás lehetőségekkel - mély agyi stimuláció, apomorfinpumpa, levodopa/carbidopa intestinalis gél (LCIG) -kezelés - jelentősen tudjuk javítani, nemegyszer individuális kezelés formájában. Hazánkban 2011-től érhető el az LCIG-terápia. Közel 60 tesztelt és 43, LCIG-vel tartósan kezelt beteg adatait foglaltuk össze: a betegségtartam, a levo - dopakezelés időtartama, a motoros és/vagy nem motoros fluktuáció kialakulásának ideje és tünetei mellett a tesztelés és a tartós LCIG-kezelés eredményeit ismertetjük. Részletesen szólunk a várható, technikai mellékhatásokról. Eddigi tapasztalataink mindenben megegyeznek a nemzetközi tapasztalatokkal. A betegek kiválasztásában fontos szempont „a megfelelő terápia a megfelelő betegnek, a megfelelő időben” elv alkalmazása.

Ideggyógyászati Szemle

Az életeseményektől a depressziós és szorongásos panaszokig: a diszfunkcionális attitűdök és a megküzdés szerepe a patogenezis folyamatában

MÉSZÁROS Veronika, AJTAY Gyöngyi, FODOR Kinga, KOMLÓSI Sarolta, BOROSS Viktor, BARNA Csilla, UDVARDY-MÉSZÁROS Ágnes, PERCZEL FORINTOS Dóra

A jelen tanulmány célja a pszichés betegek által megélt életesemények, valamint a rájuk jellemző diszfunkcionális attitűdök és megküzdési stratégiák szerepének szisztema - tikus elemzése a szorongásos és a depressziós tünetképzés tükrében. Módszerek - A vizsgálatban olyan pszichés problémákkal küzdő személyek vettek részt, akiket szakorvos utalt be ambuláns pszichoterápiára (n=234). A betegeknél önbeszámolós kérdőívek segítségével mértük fel az életeseményeket, a diszfunkcionális attitűdöket, preferált megküzdési stratégiáikat, valamint a depressziós és szorongásos panaszok súlyosságát. Az elemzés strukturális egyenletmodellezéssel történt, amely lehetővé teszi a felmért változók együttes elemzését, okozati összefüggések felmérését, és ezáltal komplex, áttekintő képet nyújt a depressziós és szorongásos panaszok kialakulásának lehetséges folyamatáról. Eredmények - A megterhelő életeseményeknek mind a száma, mind pedig a szubjektíven megítélt intenzitása hozzájárult a diszfunkcionális attitűdök gyakoriságának növekedéséhez. A diszfunkcionális attitűdök megjelenése csökkentette a problémafókuszú, és növelte az érzelemfókuszú megküzdési módok használatát. A problémafókuszú megküzdési módok használata csökkentette, az érzelemközpontú megküzdés pedig növelte a panaszok megjelenésének gyakoriságát. A diszfunkcionális teljesítményigény és perfekcionizmus közvetlenül megemelte a depressziós panaszok előfordulásának valószínűségét. A külső kontroll attitűd szorosan szignifikánsan együtt járt a szorongásos panaszokkal. Következtetés - A szorongásos és depressziós panaszok csökkentésére irányuló pszichoterápiás intervencióknak fontos része a diszfunkcionális attitűdök módosítása és problémafókuszú megküzdési stratégiák kialakítása.

Ideggyógyászati Szemle

A PMP22 deléció módosító hatása EGR2 mutáció miatt Charcot-Marie-Tooth 1-es típusú neuropathiás családban

REMÉNYI Viktória, INCZÉDY-FARKAS Gabriella, GÁL Anikó, BEREZNAI Benjámin, PÁL Zsuzsanna, KARCAGI Veronika, MECHLER Ferenc, MOLNÁR Mária Judit

Háttér - A Charcot-Marie-Tooth (CMT) -betegség 1-es típusának hátterében többek között a PMP22 és az EGR2 gének mutációi és kópiaszám-változásai is állhatnak. A „Hereditary Neuropathy with Liability to Pressure Palsy” (nyomásos bénulásokra hajlamosító örökletes neuropathia, HNPP) oka a PMP22 gén deléciója. A PMP22 gén duplikációjának és más, CMT-t okozó gének mutációinak kapcsolatáról több irodalomban is találhatunk utalást. Ezekben az esetekben az egyes családtagok eltérő klinikai képe hívhatja fel a figyelmet a módosító gének lehetséges szerepére. A PMP22 és az EGR2 gének közötti interakciók még nem tisztázottak teljesen. Esetbemutatás - Férfi testvérpárt mutatunk be, akiknek az EGR2 gén c. 1142 G>A (Arg381His) heterozigóta patogén mutációja következtében kései kezdetű CMT1 betegség alakult ki. Az idősebb testvérnek enyhébb tünetei vannak, a patogén mutáción kívül még PMP22 deléciót is azonosítottunk nála. Megbeszélés - A két patológiás eltérés együttes jelenléte nem súlyosbította a klinikai képet. A PMP22 deléciónak ebben az esetben inkább jótékony módosító hatását találtuk, mely a PMP22 és az EGR2 gének közötti interakcióra utal. A PMP22 deléció növelheti a Schwann-sejtek proliferációját, így kompenzálhatja az EGR2 gén c. 1142 G>A (Arg381His) patogén mutációjának negatív hatását.

Ideggyógyászati Szemle

Kritikus állapotokkal összefüggő neuromuscularis zavarok - figyeljünk rá!

NEMES Réka, MOLNÁR Levente, FÜLEP Zoltán, FEKETE Klára, BERHÉS Mariann, FÜLESDI Béla

A szepszishez és egyéb súlyos, kritikus állapotokhoz társuló neuromuscularis tünetek nem ritka és újonnan felismert jelenségek, ennek ellenére a mindennapos klinikai gyakorlatban kevés jelentőséget tulajdonítanak nekik. A kritikus állapothoz társuló polyneuropathia (CIP) és myopathia (CIM) a szeptikus betegek közel felét érinti. Ezeket a betegeket nehezebb leszoktatni a lélegeztetőgépről, ezáltal megnyúlik az intenzív osztályos és a kórházi tartózkodásuk ideje, ami mind a beteg, mind az egészségügyi ellátórendszer szempontjából kedvezőtlen. A közlemény célja, hogy összefoglaljuk a CIP/CIM pato - fiziológiai hátterét, a diagnosztikai lehetőségeket, áttekintést nyújtsunk a preventív és terápiás lehetőségekről és felhívjuk a figyelmet ezekre a kórképekre, valamint a korán megkezdett kezelés fontosságára.

Ideggyógyászati Szemle

A frontotemporalis transsylvian feltárás szimulációja és alkalmazásának ismertetése

BALOGH Attila, CZIGLÉCZKI Gábor, PÁPAI Zsolt, PREUL C. Mark, BANCZEROWSKI Péter

Háttér és célkitűzés - A modern képrekonstrukciós eljárások hatékony szemléltető képessége folytán a számítástechnikai alkalmazások egyre fontosabb szerepet töltenek be az idegsebészeti képzésben. A célunk olyan szimulációs oktatóeszköz kifejlesztése volt, melynek segítségével cadaveren szimulált műtéti eljárások, neuroanatómiai boncolások térhatású, interaktív formában jeleníthetők meg és a dissectio valósághű rekonstrukcióját nyújtják. Az eljárás gyakorlati alkalmazását a frontotemporalis, transsylvian feltárás példáján keresztül mutatjuk be. Módszer - Két cadaver fej-nyak preparátum fő artériáinak és vénáinak kipreparálása után a preparátumok ereit színes szilikongyantával töltöttük fel. A preparátumokat Mayfieldfejtartóban rögzítettük. A neuroanatómiai boncolások legkülönbözőbb fázisaiban, két digitális fényképezőgéppel felszerelt robotmikroszkóp segítségével, pásztázásokat végeztünk. A több rétegben elkészített nagyfelbontású felvételeket az általunk kifejlesztett számítástechnikai prog - ram segítségével interaktív modulba szerkesztettük. Eredmény - A többrétegű képrács-rekonstrukciós eljárás segítségével létrehoztuk a frontotemporalis, transsylvian feltárás szimulációs oktatómodulját. A virtuális preparátum szabadon elforgatható, a legkülönbözőbb látószögekből vizsgálható, rétegváltással a virtuális műtéti feltárás élménye szimulálható. Következtetés - A frontotemporalis, transsylvian feltárás szimulációjával jól modellezhetőek a koponyabázis eléréséhez szükséges műtéti lépések és mélyben elhelyezkedő anatómiai struktúrák megközelítésének módja és a feltáráshoz szükséges optimális fejpozíció műtét előtti beállítása. Az interaktív térhatású szimulációs eljárás jól használható a műtét előtti tervezésben és az idegsebészeti képzésben is.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Nővér

A koponyacsont rekonstrukciós műtétek technikájának fejlődése, betegekre gyakorolt hatása az ápolás tükrében

VARGEK Anikó

A vizsgálat célja: a CAD-CAM technológia bemutatása, az ápolók szakmai ismereteinek bővítése. A koponyadefektussal élő sérültek és hozzátartozóik tájékoztatása, hogy a megfelelően illeszkedő implantátum a beteg számára biztonságot, esztétikai élményt nyújt, ezen túlmenően növeli a rehabilitáció hatásfokát, sikeres esetekben a társadalomba való visszailleszkedést. Vizsgálati módszerek és minta: Alkalmazott módszer leíró kutatás, mely egyrészt retrospektív adatgyűjtés, dokumentum elemzés módszerével, másrészt jelen betegek megfigyelése alapján készült. Az elemzett időpontokban 2004-2006 év folyamán 70 fő (n=70) kliensnél alkalmaztak hagyományos műtéti terápiát, 2011-2013 év folyamán 60 fő (n=60) sérültnél pedig a CAD-CAM műtéti technikát. A minta teljes elemszáma N=130 fő. A vizsgálatban résztvevő betegek életkora 17-80 év között volt. Eredmények: A CAD-CAM módszer alkalmazása óta csökkent a vegetatív kómában maradók száma és megemelkedett a jó neurológiai állapotban lévők aránya. Az ápolási munka minőségének fejlesztésével jelentős eredményeket értünk el a sérültek ellátásában. 2011-2013 között kevesebb nosocomiális fertőzés és műtéti szövődmény fordult elő, az ápolási napok száma lecsökkent, melynek következtében az osztály gazdasági mutatói pozitív irányban mozdultak el. Következtetések: A koponyadefektusok műtéti ellátásának fejlődése, növeli a koponyasérültek gyógyulási esélyeit. Az elért eredmények alátámasztják azt a törekvésünket, hogy a CAD-CAM módszer alkalmazása országos szinten kiterjesztetté váljon. Az ápoló szakma megismerje, a kihívást elfogadja

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság konszenzusajánlása a felnőttkori spinalis izomatrophia (SMA) kezeléséhez

BOCZÁN Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette, SZÉLL Márta, KARCAGI Veronika, ZÁDORI Dénes, MOLNÁR Mária Judit

Célkitűzés – A spinalis izomatrophia (SMA) az alsó motoneuronok pusztulásával járó progresszív, auto­szomális recesszív betegség. Az elmúlt években fordulat következett be az SMA oki kezelésében, két SMN2 splicing módosító és egy génterápiás gyógyszer vált elérhetővé. Kérdésfelvetés – Az új gyógyszerek az SMA gyermekkori lefolyását érdemben módosítják, és egyes gyógyszerek felnőttkori hatásáról is egyre több adat érhető el. Nem áll azonban rendelkezésre olyan szakirodalom, ami a legújabb eredmények alapján segítséget nyújtana a felnőtt SMA-betegek kezeléséhez szükséges döntések meghozatalában. A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság vezetősége áttekintette az SMA palliatív kezelésének irányelveit, a randomizált, kontrollált gyógyszervizsgálatokat, a felnőtt SMA-betegek retrospektív és prospektív gyógyszeres vizsgálatainak eredményeit. A vizsgálat alanyai – A konszenzusajánlás megalkotása szempontjából azokat a közleményeket értékeltük, amelyek a felnőttkort elérő, főként SMA II- és III-csoportba tartozó betegek gyógyszeres kezelésének eredményeiről szolgáltatnak adatokat. A konszenzusajánlást a felnőtt SMA-betegek kezeléséről kilenc pontban fogalmaztuk meg, ami kitér a gyógyszeres kezelés technikai, szakmai feltételeire, biztonságossági szempontjaira, a betegek kiválasztására, és hosszú távú monitorizálására. Ajánlásunk a legújabb információkra alapozva segíti a felnőtt SMA-betegek palliatív ellátását és gyógyszeres kezelését, a személyre szabott kezelés során figyelembe veendő hatékonysági és biztonságossági szempontokat nyújt. Rávilágít a későbbiekben megválaszo­lan­dó, egyelőre nyitott kérdésekre is. Az ajánlás mindennapi gyakorlatban való használata a kezelés optimalizációját eredményezheti.

Ideggyógyászati Szemle

Az előrehaladott Parkinson-kór jellemzői a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az előrehaladott Parkinson-kórban szen­vedő betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmű konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az előrehaladott stádiumban levő Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az előrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelően körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsődleges célja a részt vevő mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint előrehaladott Parkinson-kórban szenvedő betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedő vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyűjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminőséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminőségi Kérdőívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór előrehaladott/nem előrehaladott stádiumba történő besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedő beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt előreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az előrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentősebb károsodást mutattak, mint a nem előrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték előrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminőséggel, mint a nem előrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Lege Artis Medicinae

Digitális eszközökkel támogatott terápiatervezés folyamata a precíziós onkológiában

PETÁK István, VÁLYI-NAGY István

A molekuláris információ alapú személyre szabott precíziós orvoslás új mérföldkőhöz érkezett az onkológiában. Mostani tudásunk szerint hozzávetőleg 600 gén 6 millió mutációja hozható összefüggésbe a daganatok kialakulásával, és minden beteg esetében átlagosan egyszerre 3-4 ilyen „driver” gén mutációja van jelen. A molekuláris diagnosztika fejlődése ma már lehetővé teszi, hogy a rutinellátás részeként megismerjük a betegek daganatának részletes molekuláris profilját. Ennek klinikai relevanciája az, hogy ma már 125 célzott gyógyszer van forgalomban és további több száz hatóanyag érhető el klinikai vizsgálatokban. Ez azt eredményezi, hogy sokszor már első vonalban több törzskönyvezett terápiás lehetőség közül kell kiválasztani a beteg számára a legmegfelelőbbet a molekuláris információ alapján. Ehhez ma már egyre inkább komplex informatikai eszközökre, orvosi szoftverekre van szükség. Genetikusok, molekuláris biológusok, molekuláris patológusok és molekuláris farmakológusok már most napi szinten használnak bioinformatikai és interpretációs szoftvereket. De ma már klinikusok számára is online elérhetők a mesterséges intelligencia által támogatott digitális eszközök a terápia megtervezésére. A telemedicina eszközei, a videokonferencia megteremtette a feltételét annak, hogy on­line multidiszciplináris szakértői egyeztetések, „virtual molecular tumor board”-ok jöjjenek létre, amelyek segítségével minden or­vos és beteg hozzáférhet a precíziós on­kológia korszerű lehetőségeihez.