Ideggyógyászati Szemle

[Spontán kialakuló carotideocavernosus fistula a sürgősségi osztályon]

SZABÓ István1, ZAG Levente1, CSONTOS Amarilla1, TAKÁCS F. Irma1, SZIKORA István2

2017. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.70.0063

[Bevezetés - Irodalmi adatok alapján a sürgősségi osztályokon jelentkező betegek körülbelül 2%-a panaszkodik kizárólag fejfájásra. A fejfájáshoz gyakran társul féloldali zsibbadás, fülfájás és szemfájdalom. Igen ritka esetben ezeket a tüneteket a sinus cavernosust a carotisrendszerrel patológiásan összekötő úgynevezett carotideocavernosus fistula okozhatja. Esetbemutatás - Sürgősségi osztályunkon jelentkezett egy 32 éves nőbeteg, aki féloldali fejfájást panaszolt, ehhez azonos oldali fülfájdalma és pulzáló fülzúgás társult. Vizsgálatkor felfigyeltünk a beteg szokatlan megjelenésére, beleértve alacsony termetét, átlátszó bőrét és a fülcimpa hiányát. Megfigyelésünk első öt órájában a beteg panaszai nem változtak, viszont egy súlyos hányást követően exo-phthalmus, subconjunctivalis suffusio és ptosis alakult ki. A kezdeti tünetek általános mivoltából adódóan fül-orr-gégészeti konzíliumot kértünk, amely során nem találtak eltérést. A továbbiakban neurológiai és komputertomográfiás vizsgálat történt, szintén negatív eredménnyel. Mivel a fejfájás az alkalmazott kezelésre nem csökkent, folytattuk a megfigyelést. A neurológiai tünetek megjelenésével carotideocavernosus fistula lehetősége merült fel, amelyet a mágneses rezonanciás vizsgálat és a szemészeti konzílium is megerősített. A beteget intervenciós neuroradiológiai intézetbe szállítottuk további ellátás céljából. A beteg szokatlan külleme és a carotideocavernosus fistula kialakulása miatt genetikai vizsgálatot végeztünk, amely IV. típusú Ehlers-Danlos-szindrómát igazolt. Következtetés - A carotideocavernosus fistula nagyon ritka lelet a sürgősségi osztályon. A tünetek korai felismerése és kezelése viszont elengedhetetlen a lehetséges súlyos következmények kialakulásának megakadályozása érdekében.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Department of Emergency Medicine, Bács-Kiskun County Hospital and Teaching Hospital of University of Szeged, Kecskemét
  2. Department of Neurointerventions, National Institute of Clinical Neurosciences, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Mágnesesrezonancia-képalkotás alemtuzumabés teriflunomidkezelés során

MIKE Andrea, KINCSES Zsigmond Tamás, VÉCSEI László

Összefoglaló közleményünk célja a sclerosis multiplex kezelésére alkalmazott alemtuzumab- és teriflunomidterápiák során nyert mágneses rezonancia (MR) -képalkotás publikált eredményeinek ismertetése. Sclerosis multiplexben az MR-képalkotás érzékenyen detektálja azokat a szubklinikai patofiziológiai és morfológiai folyamatokat, melyek a betegség korai szakában klinikai tünetet még nem okoznak, azonban a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából meghatározó fontosságúak. Az MR-képalkotás emiatt a terápiás hatékonyság korai nyomonkövetésében egyre fontosabb helyet kap. Alemtuzumabbal és teriflunomiddal sclerosis multiplex indikációban az elmúlt 15 évben több klinikai gyógyszertanulmány zajlott, melyek a fenti szerek klinikai hatékonyságát bizonyították. Ezekben a tanulmányokban MR-méréseket is végeztek, az eredményeket az elmúlt években a szakirodalomban publikálták. Az elvégzett MR-vizsgálatok a betegség aktivitására és a neurodegeneratív folyamatok gátlására utalnak, mely eredményektől a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából kedvező hatás várható.

Ideggyógyászati Szemle

[A tüneti profil és a szülői bánásmód az emberölést elkövetett és a nem erőszakos szkizofrén betegek csoportjainál]

HALMAI Tamás, TÉNYI Tamás, GONDA Xénia

[Célkitűzés - Összehasonlítani a pszichotikus tünetek intenzitását és profilját, valamint a szülői bánásmód jellegzetességeit az emberölést elkövetett és a nem erőszakos szkizofrén betegek csoportjainál. Kérdésfeltevés - Hipotézisünk az volt, hogy az emberölés hátterében intenzívebb pszichotikus tünetek, elsősorban intenzívebb pozitív tünetek állnak, amelyek súlyosabb pszichopatológia jelzései. További feltevésünk az volt, hogy az emberölést elkövetett betegek a szülői bánásmód kedvezőtlenebb mintázatát mutatják, mint a nem erőszakos betegek, illetve nem erőszakos, egészséges kontrollszemélyek. Módszer és vizsgálati személyek - A tünetek erősségét és a tüneti profilt a Pozitív és Negatív Tünetskála (Positive and Negative Syndrome Scale, PANSS) segítségével mértük olyan, szkizofréniával diagnosztizált férfi betegeknél (n=22), akik emberölést, vagy annak kísérletét követték el, illetve szkizofrén férfi betegek illesztett mintáján (n=19), akiknek előzményeiben nem szerepelt erőszakos viselkedés. A törődést, illetve a túlvédést a Szülői Bánásmód Kérdőív (Parental Bonding Instrument, PBI) magyar változatával (H-PBI) vizsgáltuk a két betegcsoport tagjainál, valamint nem erőszakos, egészséges kontrollszemélyeknél (n=20). Eredmények - Mind a pozitív, mind a negatív, mind az általános pszichopatológia-pontszámok magasabbak voltak az emberölést elkövetett, illetve azt megkísérelt szkizofrén betegek csoportjában, mint a nem erőszakos betegeknél. A nem erőszakos szkizofrén betegek alacsonyabb törődés- és magasabb túlvédéspontszámmal a szülői bánásmód kedvezőtlenebbnek tekinthető mintázatát mutatták, mint az emberölést elkövetett csoport tagjai és a nem erőszakos egészséges kontrollszemélyek. Az utóbbi két csoport tagjai hasonló szülői bánásmódról számoltak be. Következtetések - Az intenzív pszichotikus tüneteket fontos a későbbi erőszakos viselkedés lehetséges előre jelző mar-kereiként regisztrálnunk. Az emberölést elkövetett szkizofrén férfi betegek nem számolnak be negatív szülői bánásmód-ról, így ebben a csoportban ez nem feltétlenül a súlyosan erőszakos viselkedést elősegítő tényező.]

Ideggyógyászati Szemle

Thrombolysis agyi infarktust okozó aortadissectio esetén

LANTOS Judit, NAGY Albert, HEGEDŰS Zoltán, BIHARI Katalin

Az agyi infarktus hátterében ritkán akut aortadissectio is állhat. A dissectio hirtelen fellépő, nagy mellkasi fájdalommal járhat, de a betegek 5-15%-ában a fájdalom nem jelentkezik, s ezen betegek felénél a kialakuló neurológiai tünetek elfedhetik az alapbetegséget. A statisztikai adatok alapján hazánkban évi 15-20 hasonló eset fordulhat elő. Munkánkban egy ilyen esetet szeretnénk ismertetni, mely tudomásunk szerint az első ilyen jellegű, magyar nyelvű esetismertetés. Az 59 éves férfi beteg felvételére jobbra irányuló bulbusdeviáció, bal oldali hemiplegia, bal centrális facialis paresis, dysarthria miatt került sor. Fizikális és eszközös vizsgálata során akut ischaemiás jobb féltekei stroke-ot véleményeztünk, aortadissectióra utaló eltérést nem találtunk. A protokoll szerint kontraindikáció nem állt fenn, így szisztémás, intravénás thrombolysis történt. A beteg gócjelei megszűntek, kontroll-koponya-CT-n sem szövődmény, sem friss hypodensitas nem ábrázolódott. Thrombolysis után 36 órával a beteg nyugtalanná és hypoxiássá vált, neurológiai státuszában eltérés nem volt, de rákérdezve háti fájdalmat jelzett. Ekkor aortadissectio gyanúja miatt sürgős mellkas-CT történt, mely Stanford A típusú dissectiót igazolt. Akut aortaív-rekonstrukciót követően a beteg szívét nem sikerült újraindítani, de vérzéses szövődményt nem találtak. Esetünk felhívja a figyelmet arra, hogy akut stroke hátterében aortadissectio is állhat. A néhány irodalmi esetismertetés és betegünk kórtörténetének retrospektív elemzése alapján felvethető, bár utólag nem igazolható, hogy az aortadissectio a stroke jelentkezésekor panaszt vagy tünetet nem okozó formában már fennállt, és az ennek talaján kialakult thromboembolia okozta a neurológiai tüneteket, melyeket a thrombolysis megszüntetett. Amennyiben a dissectio a thrombolysis előtt igazolódott volna, első lépésben thrombolysis nélkül az aortaív rekonstrukciójára került volna sor.

Ideggyógyászati Szemle

[A fej-nyak régió vascularis malformációja és az obstruktív alvási apnoe betegség kombinációja: diagnosztikai és terápiás megközelítések]

FALUDI Béla, IMRE Marianna, BÜKI András, KOMOLY Sámuel, LUJBER László

[Az obstruktív alvási apnoe betegség kialakulásában funkcionális és alkati okok mellett számos strukturális eltérés is szerepet játszik. Ilyenek például a nyakra és fejre lokalizálódó vascularis malformációk, melyek ritka kórállapotok, csak néhány esettanulmány található a szakirodalomban. A garat és gége irányába történő propagációjuk jelentős légzési nehezítettséget, esetenként alvásfüggő légzészavart eredményezhet. Tekintettel a szűkös ismeretanyagra, ilyen esetekben az alvásfüggő légzészavar kivizsgálása és megfelelő kezelése nagy kihívást jelent. Az irodalmi adatok áttekintése mellett bemutatjuk egy 64 éves nőbeteg esetét, akinél a kifejezett nappali aluszékonyság mögött obstruktív alvási apnoe betegség igazolódott. Kialakulásában a fej-nyak régió vascularis malformációja játszik kulcsszerepet. Fül-orr-gégészeti és kontrasztos koponya-MR az arcon látható elváltozás mellett a vascularis malformáció kiterjedt pharingealis és laringealis szűkületét okozó propagációját jelezte, jobb temporalisan intracranialis terjedéssel. A CPAP-légsínterápia alkalmazása során az alvásfüggő légzészavar normalizálódását és a beteg panaszainak csökkenését tapasztaltuk. Vizsgálataink azt bizonyították, hogy a fej-nyak régió vascularis malformációjával kombinálódott obstruktív alvási apnoe betegség biztonságosan kezelhető CPAP-légsínterá-piával, amennyiben sebészeti megoldás nem lehetséges. Az irodalmi adatok és saját esetünk kapcsán kivizsgálási és terápiás ajánlást fogalmazunk meg, mely tartalmazza a szükséges diagnosztikai eljárások mellett a hatékony CPAP és maszkhasználat lehetőségeit is.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az elválasztás időzítése befolyásolja a stressz indukálta gyomorfekély-képződést felnőtt patkányban]

LUDMILA Filaretova, LUDMILA Vataeva, ZELENA Dóra

[Háttér - Az anyától való elválasztás fontos szakasza az életnek és az időzítése alapvetően meghatározhatja a későbbi stresszekkel szembeni ellenálló képességet. Az egyik legfontosabb stresszfüggő megbetegedés a stresszfekély. Célkitűzés és módszertan - Ezért megvizsgáltuk a gyomornyálkahártya érzékenységét hideg (16 °C) vízbe mártásos stresszel (VMS, 3 óra) szemben felnőtt (75 napos) nőstény és hím patkányokon, akik különböző időpontokban (a 17., 21., 30., 36. vagy 42. postnatalis napon) voltak elválasztva. A stresszel való kapcsolatot az elválasztáskor VMSz-en átment csoport kontrollokkal való összehasonlításával tanulmányoztuk és vérmintákat gyűjtöttünk kortikoszteronmeghatározásra a gyomorminták gyűjtésének időpontjában. Eredmények - Az elválasztás ideje erőteljesen befolyásolta az összes vizsgált paramétert. A VMS indukálta gyomorfekély-képződés a legkisebb a 36 napos korban elválasztott állatokban volt, függetlenül az elválasztáskori VMS-prekondicionálástól, vagy a nemtől, annak ellenére, hogy a nem erősen hatott a kortikoszteronszintekre és a testsúlyra. Az elválasztáskori VMS csak a 30 napos korban elválasztott állatok testsúlyát befolyásolta, ami nagyobb volt a stresszelt csoportban. A fekély mérete nem mutatott általános korrelációt a kortikoszteronszinttel. Következtetések - Összefoglalva, eredményeink alátámasztják, hogy az elválasztás időzítése hosszú távú hatást gyakorol a gyomornyálkahártya ellenálló képességére a fekélyképződésre vezető stresszelő hatásokkal szemben. A postnatalis 30-36. nap tűnik a patkányok elválasztására legoptimálisabbnak mindkét nemben, mivel mind a korábbi, mind a későbbi elválasztás növeli az érzékenységet. A nőstények érzékenyebbnek tűnnek a hímeknél az elválasztás hatására. ]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A sürgősségi ellátásban szédüléssel jelentkező betegek adatainak elemzése

VARGA Csaba, NAGY Ferenc, DRUBITS Katalin, LELOVICS Zsuzsanna, VARGA Győrfi Krisztina, OLÁH Tibor

Célkitűzés - A sürgősségi betegellátásban szédüléssel mint főpanasszal egy év alatt megjelenő betegek vizsgálati adatainak elemzése a Somogy Megyei Kaposi Mór Oktató Kórház Sürgősségi Betegellátó Centrumában. Módszer - Retrospektív vizsgálatban azon betegek adatainak feldolgozása, akik a vizsgálatok elvégzése után a BNOrendszer szerint szédüléssel kapcsolatos diagnózist kaptak. Eredmény - A 2010. évben sürgősségi ambulancián közel 18 000 beteg jelentkezett, ebből 471 érkezett szédülés miatt, ami az összes eset közel 3%-a. A szédülés miatt érkezettek 46%-át mentő hozta. A betegek között kétszer több volt a nő, mint a férfi (71% vs. 29%). A szédüléses panaszszal érkező betegek 19%-a osztályos felvételre került, míg 81%-a az ellátás után 24 órán belül távozott a sürgősségi ambulanciáról. A szédülést a betegek kikérdezése alapján négy típusba soroltuk. A felosztás szerint a szédülés 37%- ban vertigo („forgó jellegű szédülés”), 33%-ban „dizziness”, 12%-ban ájulásszerű elesésérzés (praesyncope), 9%-ban szédülékenység (általános gyengeségérzés, más betegség okozta szédülés, light headedness) fordult elő, 9%-ot pedig nem tudtuk besorolni. Koponya-CT-vizsgálat 207 esetben (44%) készült, ebből azonban csak két esetben adott magyarázatot a szédülés okára. Következtetés - A szédülés gyakori panasz a sürgősségi osztályon, ugyanakkor ritkán jelez súlyos betegséget. A szédülések hátterében álló súlyos betegségek felismerésében az anamnézis alapján történő típus szerinti beosztás és a koponya-CT diagnosztikus értéke megkérdőjelezhető. Tapasztalatunk szerint a sürgős ellátást igénylő esetek felismerésében a betegágy melletti neurológiai vizsgálat és a szédülés, rosszullét körülményeinek pontos tisztázása adhat segítséget.

Magyar Radiológia

Agyi perfúziós komputertomográfia az akut stroke ellátásában

BAGI Róbert, SZABÓ Tünde, MONOKI Erzsébet

BEVEZETÉS - Az utóbbi években elterjedt többszeletes (multislice) komputertomográfiás technológia lehetővé tette az agyi vascularis károsodások diagnosztikájában jól hasznosítható perfúziós komputertomográfiás vizsgálatok alkalmazását. A tanulmány célja a vizsgálat kivitelezésének ismertetése és a módszer jelentőségének bemutatása a sürgősségi betegellátásban, az agyi ischaemiás betegségek korai diagnosztikájában. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Intézményünkben egy kétszeletes multislice komputertomográfiás készülékkel (General Electric Highspeed NX/i, 2004) végzünk a sürgősségi betegellátásban agyi perfúziós vizsgálatokat. Sürgősségi ellátás során 2004. január és 2006. december között agyi perfúziós vizsgálaton átesett 27 beteg eredményeit tekintjük át a natív és perfúziós koponya-CT-vizsgálat eredménye, a szisztémás thrombolysis és a terápiát követően kialakult állapot tekintetében. EREDMÉNYEK - A perfúziós szoftverrel abszolút kvantifikálható színes paramétertérképeket készítettünk (CBF, CBV, MTT), amelyeken a mérési adatok középértéke, százalékos csökkenése is megjeleníthető. A vizsgált időszakban az agyi perfúziós vizsgálat a 27 beteg közül 18-nál pozitív, nyolcnál negatív eredményű volt, egy esetben technikailag értékelhetetlen eredményt kaptunk. KÖVETKEZTETÉS - Agyi perfúziós CT-vizsgálat során az áramláscsökkenés mértéke alapján a potenciálisan reverzíbilis ischaemia és az irreverzíbilis parenchymakárosodás elkülöníthető, az irreverzíbilis károsodás kiterjedése megítélhető. A nemzetközi irodalmi ajánlások szerint az agyi vascularis történések CT-vizsgálati protokollja a natív, illetve a kontrasztanyag adása után végzett perfúziós és angiográfiás vizsgálat. A perfúziós CT-technika évek óta rendelkezésre áll, s az utóbbi években a multislice CTberendezések száma is jelentős mértékben növekedett. Mindezek ellenére az agyi perfúziós vizsgálatok még manapság sem számítanak rutineljárásnak hazánkban, a sürgősségi betegellátásban.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen működése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késői forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késői forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késői kezdetű formában szen­vedő beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idő 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követően az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvő helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelődő antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentősen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedően fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.