Ideggyógyászati Szemle

Sclerosis multiplex és gerincvelő-ependymoma egyidejű előfordulása: esetismertetés

EYLEM Degirmenci

2012. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2012;65(09-10)

Háttér - Sclerosis multiplex és intraduralis gerincvelőtumor együttes előfordulásáról számolok be. Esetismertetés - A 34 éves nő az előző 15 évben relapszus-remisszió típusú sclerosis multiplexben szenvedett. A bal alsó végtagban jelentkező akut érzéskieséssel, spasticitassal jelentkezett. A gerinc mágnesesrezonancia-vizsgálata intraduralis gerincvelői tumort mutatott a lumbalis szakaszon, amit később ependymomának diagnosztizáltunk. Következtetés - Felhívjuk a figyelmet a sclerosis multiplex és a gerincvelőtumor ritka együttes előfordulására, kiemelve a kivizsgálás szükségességét, ha a sclerosis multiple lefolyása során új tünet jelentkezik.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Fejlődésneurológia Az öntudat, a kommunikáció és a mozgás kialakulása Berényi Marianne, Katona Ferenc

VÉCSEI László

Berényi Marianne és Katona Ferenc tollából ez évben igen értékes mű jelent meg a Medicina Kiadó gondozásában. Valójában egy könyvsorozat újabb kitűnő példányát olvashatjuk, hiszen Katona professzor úr első könyve a közel fél évszázada, 1963-ban publikált „Az agysebészet története” című kiadvány volt.

Ideggyógyászati Szemle

Neuroophthalmologia Somlai Judit, Kovács Tibor (szerk.)

CSIBA László

Néhány évvel ezelőtt e sorok szerzőjének a hazai orvoslás egyik ismert, de inkább csak politikával bíbelődő szakembere azt mondta, könnyű az idegtudományokkal foglalkozó mai orvosoknak, különösen neurológusoknak, hiszen az MRI automatikusan szállítja a kész „diagnózist”. Ez a rövidlátó és tájékozatlanságot eláruló nyilatkozat mégis hordoz egy fontos üzenetet.

Ideggyógyászati Szemle

Diclofenac alkalmazása preemptív analgesiaként a postcraniotomiás fejfájás megelőzésére

SIMON Éva, BÁNK Judit, GÁL Judit, SIRÓ Péter, NOVÁK László, FÜLESDI Béla, MOLNÁR Csilla

Célkitűzés - A postcraniotomiás fejfájás (PCH) gyakori perioperatív szövődményt jelent a neuroanesztéziában. Munkánk célja az volt, hogy felmérjük a PCH incidenciáját és megvizsgáljuk a preoperatívan adott diclofenac hatásosságát és biztonságosságát. Módszerek - Intracranialis tumor reszekciója miatt craniotomiára kerülő betegeket válaszottunk be. A kezelt csoportnak a műtét előtt preemptív analgesiaként per os 100 mg diclofenacot adtunk, emellett a műtéti területet lidocain és adrenalin kombinációjával infiltráltuk. A kontrollcsoportban csak a műtéti területet infiltráltuk. Preoperatíven, a műtét napján, majd az 1. és az 5. posztoperatív napon felmértük a VAS-pontszámot. Eredmények - A műtét utáni első öt napban 50-90%-nak találtuk a bármilyen súlyosságú PCH előfordulását. A fájdalommentes esetek száma szignifikánsan növekedett a korai posztoperatív időszakban, de még az ötödik posztoperatív napon is mindkét csoportban nagyobb maradt, mint a műtét előtt. Mindkét csoportban viszonylag stabil maradt az enyhe fájdalommal járó fejfájásos esetek száma, és jelentősen emelkedett a mérsékelt és súlyos fejfájások száma, ami aztán a posztoperatív időszakban csökkenő tendenciát mutatott. A diclofenackal végzett előkezelés szignifikáns hatását figyeltük meg a kontrollokhoz képest a műtét napján (χ2: 10,429, p<0,015), az első (χ2: 8,75, p<0,032) és az ötödik posztoperatív napon (χ2: 14,3, p<0,002). Következtetések - A súlyos PCH viszonylag kis incidenciája az ötödik napon a diclofenackal kezelt csoportban azt jelezheti, hogy a preoperatíven adott diclofenac hatásosan csökkenti a postcraniotomiás fejfájást. Véletlen besorolásos vizsgálatra lenne szükség a feltételezés igazolására.

Ideggyógyászati Szemle

Magyar idegorvosok. Donáth Gyula (1849-1944)

HALÁSZ Péter

A szülők példája nagy hatással volt Donáth Gyulára, aki Baján született 1849. december 23-án. Gyermek- és ifjúkora nagy részét Baján töltötte, orvosi gyakorlatot is folytatott Baján. Még kilencvenéves kora után is eszébe jutottak nagy gyermekkori élményei. A „Bajai Katholikus Főgymnasium”- ba az 1860/61-es évtől járt.

Ideggyógyászati Szemle

Szerkesztőségi megjegyzés

SZOK Délia

A cluster típusú primer fejfájás talán az egyik legtűrhetetlenebb fájdalomszindróma, amit a heves és gyakori fejfájásrohamok mellett jellegzetes autonóm tünetek is kísérnek. Klasszifikációját és diagnosztikai kritériumait a Nemzetközi Fejfájás Társaság (IHS) határozta meg, legutóbb 2004-ben.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

BIERNACKI Tamás, BENCSIK Krisztina, KINCSES Zsigmond Tamás, SANDI Dániel, FRICSKA-NAGY Zsanett, FARAGÓ Péter, VÉCSEI László

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.