Ideggyógyászati Szemle

Sclerosis multiplex és gerincvelő-ependymoma egyidejű előfordulása: esetismertetés

EYLEM Degirmenci

2012. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2012;65(09-10)

Háttér - Sclerosis multiplex és intraduralis gerincvelőtumor együttes előfordulásáról számolok be. Esetismertetés - A 34 éves nő az előző 15 évben relapszus-remisszió típusú sclerosis multiplexben szenvedett. A bal alsó végtagban jelentkező akut érzéskieséssel, spasticitassal jelentkezett. A gerinc mágnesesrezonancia-vizsgálata intraduralis gerincvelői tumort mutatott a lumbalis szakaszon, amit később ependymomának diagnosztizáltunk. Következtetés - Felhívjuk a figyelmet a sclerosis multiplex és a gerincvelőtumor ritka együttes előfordulására, kiemelve a kivizsgálás szükségességét, ha a sclerosis multiple lefolyása során új tünet jelentkezik.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Fejlődésneurológia Az öntudat, a kommunikáció és a mozgás kialakulása Berényi Marianne, Katona Ferenc

VÉCSEI László

Berényi Marianne és Katona Ferenc tollából ez évben igen értékes mű jelent meg a Medicina Kiadó gondozásában. Valójában egy könyvsorozat újabb kitűnő példányát olvashatjuk, hiszen Katona professzor úr első könyve a közel fél évszázada, 1963-ban publikált „Az agysebészet története” című kiadvány volt.

Ideggyógyászati Szemle

Magyarországi sclerosis multiplexes járó betegek egészségi állapota és betegségköltsége

PÉNTEK Márta, GULÁCSI László, RÓZSA Csilla, SIMÓ Magdolna, ILJICSOV Anna, KOMOLY Sámuel, BRODSZKY Valentin

Háttér és célkitűzések - A sclerosis multiplex betegségterhére vonatkozóan nagyon kevés adat áll rendelkezésre kelet-, közép-európai országokból. Vizsgálatunk célja a sclerosis multiplexes járó betegek életminõségének, az egészségügyi szolgáltatások igénybevételének és költségeinek felmérése Magyarországon. Módszerek - Keresztmetszeti kérdõíves vizsgálatot végeztünk két neurológiai járóbeteg-rendelésen 2009-ben. Felmértük a kórelõzményt, az igénybe vett egészségügyi ellátásokat az elmúlt 12 hónapra vonatkozóan, valamint a betegek állapotát a Kiterjesztett Rokkantsági Skála és az EQ-5D kérdõívekkel. A költségszámítást társadalmi perspektívából végeztük. Eredmények - Hatvannyolc beteget (nõk 70,6%) vontunk be a vizsgálatba, átlagos életkor 38,0 (SD 9,1) év, betegségfennállás 7,8 (SD 6,7) év. Ötvenöt (80,9%) beteg relapszálóremittáló alcsoportba tartozott és 52 (76,5%) beteg szedett immunmoduláns szert. A kérdõívek átlagértékei a következõk voltak: Kiterjesztett Rokkantsági Skála 1,9 (SD 1,7), EQ- 5D 0,67 (SD 0,28). A teljes költség átlaga 10 902 euró/beteg/ év (direkt orvosi 67%, direkt nem orvosi 13%, indirekt költség 20%). A legmagasabb költségtételek a gyógyszer, a rokkantnyugdíjazás miatti termelékenységi költség és az informális ellátás költsége volt. Az enyhe (Kiterjesztett Rokkantsági Skála 0-3,5) és közepesen súlyos (Kiterjesztett Rokkantsági Skála 4,0-6,5) betegség költsége átlag 9218, illetve 17 634 euró/beteg/év volt (p<0,01), ami alacsonyabb a nyugat-európai országokban közölt költségeknél. Következtetés - Vizsgálatunk alapvetõ adatokkal szolgál klinikai és egészség-gazdaságtani elemzésekhez, döntéshozatalokhoz és hozzájárul a sclerosis multiplex betegséggel összefüggõ terhek hasonlóságainak és különbözõségeinek megértéséhez az európai országokban.

Ideggyógyászati Szemle

Az intraoperatív elektromos agyi stimuláció szerepe a nyelvi és beszédfunkciók megőrzése céljából éber betegeken végzett idegsebészeti beavatkozások során

ERÕSS Loránd, FEKETE Gábor, ENTZ László, FABÓ Dániel, BORBÉLY Csaba, KOZÁK Lajos Rudolf, ANDREJKOVICS Mónika, CZIRJÁK Sándor, FEDORCSÁK Imre, NOVÁK László, BOGNÁR László

Célkitűzés - Az elokvens agyi régiók közelében elhelyezkedő kis malignitású agydaganatok vagy gyógyszerrezisztens epilepsziák esetében az elokvens régiók melletti epileptogén zónák miatt éber állapotban műtött betegeink körében szerzett tapasztalataink összefoglalása. Betegek és módszerek - Retrospektív vizsgálatunkba 16 beteget vontunk be, akiket 1999-2011 között műtöttünk éberen végzett craniotomiából a MÁV Kórház Idegsebészeti Osztályán, az Országos Idegtudományi Intézetben (OITI) és a Debreceni Egyetem Idegsebészeti Klinikáján. A betegek kivizsgálása során, amennyiben erre mód volt, preoperatív funkcionális MR-t, traktográfiát és neuropszichológiai vizsgálatot végeztünk. Az OITI-ben minden esetben MR asszisztálta neuronavigáció segítségével határoztuk meg a craniotomia helyét és tájékozódtunk a gyrusok helyzetéről. Eredmények - Mind a 16 beteg esetében zavartalan volt az anesztézia. Az anesztézia mélységének monitorizálása (BIS) a felületes altatási fázisban biztonsággal segítette a műtét előrehaladását. Az intaroperatív neuropszichológiai feladatok kellően szenzitívek voltak a stimuláció során kiváltott afáziaköri változások műtét alatti gyors értékéléséhez. A stimuláció okozta intraoperatív rohamok azonnal szüntethetők voltak, és ezek nem befolyásolták a műtéti kimenetelt. A neuronavigáció használata nagyban segítette a tájékozódást és a craniotomia optimális helyének a megtervezését. Következtetések - Az éberen végzett craniotomiák gyakorlott sebészi munkacsoportot igényelnek, ami a neuroaneszteziológus, az idegsebész, a neuropszichológus és az elektrofiziológus szoros együttműködését jelenti. A cél kettős: a neurológiai deficitek elkerülése céljából az intraoperatív kognitív és motoros stimulációs feladatok minél részletesebb elvégzése, ugyanakkor a műtéti idő minimalizálása a szövődmények csökkentése érdekében. A neuronavigáció nyújtotta intraoperatív anatómiai és a betegen éber állapotban végzett intraoperatív stimuláció nyújtotta funkcionális adatok egymást erősítve nyújtják azt a biztonságot, ami a XXI. században elengedhetetlen a neurológiai szempontból minimálisan invazív szemléletű idegsebészethez.

Ideggyógyászati Szemle

Idegtudományok és mesterséges intelligencia

A 2011. május 1-jén megkezdett TÁMOP-4.2.1/ B-10/2/KONV-2010-0002 azonosítójú projekt keretében a Pécsi Tudományegyetem stratégiai céljával és lehetőségével összhangban, a Dél-Dunántúli Régió (DDR) tudásbázisának minőségi fejlesztését hajtja végre, mely tevékenységgel a régió versenyképességének növelése és a Pólus program fejlesztési irányrendszere kap európai színvonalú alapot.

Ideggyógyászati Szemle

Égő érzés a szájüregben - a „burning mouth” szindróma a mindennapos orvosi gyakorlatban

GERLINGER Imre

Burning mouth szindrómán olyan krónikus orofacialis fájdalmat értünk, amelynek hátterében nem találunk nyilvánvaló szájnyálkahártya-elváltozást, vagy egyéb klinikai tünetet. A kórkép elsősorban középkorúak, illetve posztmenopauzában lévő nők körében gyakori. A tünetet intenzív szájüregi égő vagy szúró érzés jellemzi, elsősorban a nyelvnek megfelelően vagy egyéb szájüregi régiókban. Egyéb szenzoros elváltozások is társulhatnak hozzá, mint például szájszárazság vagy ízérzési zavar. A szindróma valószínűleg multifaktoriális eredetű, gyakran idiopathiás, etiopatogenezise ismeretlen. A kórokot illetően nem zárhatóak ki pszichés és egyéb szisztémás okok sem. Napjainkban nincs egyértelmű konszenzus a burning mouth szindróma diagnózisát és osztályozását illetően. A legutóbbi irodalmi adatokra támaszkodva áttekintjük a lehetséges etiológiai tényezőket, valamint a diagnózis és a terápia alapelveit.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.