Ideggyógyászati Szemle

Pseudoabducens paresis

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, SZILVÁSSY Ildikó, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

2011. JÚLIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2011;64(07-08)

Közleményünkben két esetet ismertetünk, ahol különböző szemmozgászavarok változatos klinikai kórlefolyást mutattak, azonban mindkét esetben ugyanazt a végállapotot, az egyik szem abdukciós gyengeségét észleltük, mely a másik szem takarásakor megszűnt. Differenciáldiagnosztikai szempontból az ocularis myasthenia gravis, a konvergenciaspazmus, az ocularis myotonia merült fel. Feltételezésünk szerint azonban a klinikai kép pseudoabducens paresisnek avagy fokális dystoniának felelhet meg, melynek hátterében a m. rectus medialis inhibíciójának a csökkenése állhat. Cikkünkben kísérletet teszünk a pseudoabducens paresis és az internukleáris ophthalmoplegia variánsai patomechanizmusának magyarázatára is.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.

Ideggyógyászati Szemle

Kombinált kiváltott válaszok egyidejű figyelemhiányos hiperaktivitás zavar és epilepszia esetén

MAJOR Zoltán Zsigmond

Kérdésfelvetés, célkitűzés - Úgy az ingerfüggő, mint az eseményfüggő kiváltott válaszok is eltéréseket mutatnak hiperaktivitás és epilepszia esetén. A kutatás tervezett célja, hogy meghatározza, az alkalmazott kiváltott válaszokat jellegzetesen befolyásolja-e a két betegség jelenléte, egyenként, és közös megjelenés esetén is. Betegek és módszerek - Negyven gyereket választottunk ki négy csoportot alkotva: kontrollcsoport, hiperaktív csoport, epilepsziás csoport és egy csoport komorbid hiperaktivitással és epilepsziával. Az epilepsziás betegeknek megfelelő antiepileptikumot adtak, a hiperaktív csoport nem kapott specifikus kezelést. A betegek esetében vizsgáltuk az agytörzsi kiváltott választ, a vizuális kiváltott választ és elvégeztük az auditív ingerrel kiváltott P300-vizsgálatot. Eredmények - Az epilepszia jelenléte szignifikánsan növelte a vizuális kiváltott válasz P100- és N135-komponensének latenciáját. Egyidejű hiperaktivitás esetén az előbbi hatás mérséklődött. A komorbiditás jelenléte késleltette az auditív kiváltott válaszokat, elsősorban az agytörzsben generált hullámokat. A P300 hullám latenciája növekedett egyidejű hiperaktivitás és epilepszia esetén. A feedback paraméterek a tesztelt kognitív teljesítmény általános csökkenését jelezték a hiperaktív csoportban. Következtetés - Az eltérések, amelyeket a komorbid hiperaktivitás és epilepszia okoz, elméletileg egymáshoz kapcsolódó fiziopatológiai állapotot jeleznek, és diagnosztikailag feltehetően fontos megközelítést jelentenek a kombinált kiváltottválasz-vizsgálatokhoz.

Ideggyógyászati Szemle

Paramedian thalamicus infarktussal társuló unilateralis ptosis

TOPCULAR B, YANDIM-KUSCU D, ÇOLAK M, BEHREM N, KARAGOZ-SAKALLI N, GUL G, SUTLAS NP, KIRBAS D

Az arteria paramediana az a. cerebri posterior P1 szegmentumából ered és változó mértékben látja el a thalamust, rendszerint a dorsomedian, median és belső medullaris réteget és az intralaminaris magokat. Az unilateralis paramedian thalamicus infarktus tipikus klinikai képéhez tartoznak az éberség és a memória zavarai, a nyelvi és vizuospaciális eltérések a laesio helyétől függően, amelyeket tekintésbénulás és szenzomotoros deficitek kísérnek. Ritkán számolnak be paramedian thalamicus infarktussal társuló ipsilateralis ptosisról. Az ismertetett 31 éves beteg unilateralis ptosissal és a jobb arcfél érzéketlenségével járó jobb oldali paramedian thalamicus infarktus miatt jelentkezett.

Ideggyógyászati Szemle

Első impaktfaktorunk: 0,236 (2010)!

RAJNA Péter, TAJTI János

Tisztelt Olvasóink, kedves Kolléganők és Kollégák! Rövid szerkesztőségi tájékoztatónkban két aktuális eseményről adunk hírt. (Az egyik szemünk nevet, a másik sajnos nem.) Kezdjük a valódi örömhírrel: A Thomson Reuters részeként működő Institute for Scientific Information (ISI) kihirdette az orvosi szaklapok 2010. évi impaktfaktor- (IF) értékeit. Ez a - folyamatos viták kereszttüzében álló - idézettségi mutató mind a tudományos folyóiratok, mind a kutatások eredményeit megjelenítő közlemények (és szerzőik) minősítésének alapvető adataként szerepel. Kiszámításának részleteit korábban összefoglaltuk.

Ideggyógyászati Szemle

Az emberi mozgások modellezése, neuroprotézisek

LACZKÓ József

Az emberi mozgás modellezése nagyon fontossá vált, amint korszerű mérnöki és informatikai módszerek váltak elérhetõvé az emberi mozgás korábban rejtett jellemzõinek felderítésére. Az emberi mozgás idegi szabályozásának és mechanikai végrehajtásának modellezése segíti a mozgás rendellenességek diagnózisát és elõre jelzi esetleges klinikai beavatkozás és orvosi rehabilitáció várható eredményét. Itt módszereket mutatok a kinematikai mozgásminták és izomaktivitásminták mérésére. A vizsgálatok során mért mozgásminták összehasonlíthatók a matematikai modell által elõre jelzett mozgásmintákkal. Egy adott mozgási feladatot végtelen sokféle izomaktivitás-minta, illetve az ízületi elfordulások végtelen sok mintája megoldhatja. Megmutatom a fõ megközelítéseket, amelyeket arra alkalmaznak, hogy olyan megoldásokat találjanak, amelyeket talán az idegrendszeri szabályozás is megvalósít. A mozgás modellezésének gyakorlati alkalmazását mutatom be: gerincvelõsérültek rehabilitációjában alkalmazunk mesterségesen szabályozott „neuroprotézist” alsó végtagok aktív kerékpározó mozgásának létrehozására az Országos Orvosi Rehabilitációs Intézetben.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A sarcoidosis ritka idegrendszeri manifesztációi

RÓZSA Anikó, SZTANKANINECZ Yvette, GÁCS Gyula, MAGYAR Tamás

Közleményünkben a sarcoidosis idegrendszeri manifesztációjának két esetét ismertetjük. Első esetünkben a neurosarcoidosis intraspinalis formáját mutatjuk be, amely a cervicothoracalis szakaszon okozott myelopathiát. A gerinc mágnesesrezonancia- (MR-) vizsgálata T2-súlyozott felvételeken jelintenzitás-fokozódást mutatott. A tünetek a laesio nagyságával nem voltak arányban, a neurológiai tünetek a laesio nagyságához képest szegényesebbek. Szteroid- és azathioprinterápia hatására a fél évvel később elvégzett kontroll-MR-vizsgálat szinte teljes radiológiai regressziót mutatott, majdnem teljes neurológiai javulás mellett. Második esetünkben bal oldali internukleáris ophthalmoplegia, agytörzsi laesio hátterében derült fény neurosarcoidosisra. Ebben az esetben a koponya-MRvizsgálat negatív eredményt adott, a tüneteket MR-rel nem detektálható microgranulomatosis, sarcoidosis okozta "agytörzsi encephalitis" magyarázhatta. Szteroidkezelés hatására a neurológiai tünetek ez esetben is javulást mutattak. Diagnózisunk felállításában a pulmonalis nyirokcsomók nyújtottak segítséget: a mediasztinoszkópiát követő nyirokcsomó-biopszia Boeck-sarcoidosist igazolt. Az MR-leletek érdekessége a klinikai tünetek és a látott kép közötti disszociáció. Első esetünkben az MR-rel látott durva elváltozás viszonylag szegényes tüneteket okozott, második esetünkben pedig negatív MR mellett találtunk jól lokalizálható elváltozásnak megfelelő neurológiai tüneteket.

Ideggyógyászati Szemle

Összetett szemmozgászavar thalamus- és mesencephaloninfarktusban

GULYÁS Szilvia, NAGY Ferenc, SZIRMAI Imre

A 36 éves férfi betegnek hirtelen kettős látása és egyensúlyzavara alakult ki. Vizsgálatakor a felfelé tekintés zavarát találtuk, lefelé tekintéskor a bal bulbus elmaradt (vertikális „one-and-a-half”-szindróma), balra tekintéskor a bal bulbuson tekintésirányú, finom hullámú, horizontális nystagmusa volt. A koponya-MR-vizsgálat a thalamusban mindkét oldalon és a mesencephalonban bal oldalon, az arteria thalamoperforata ellátási területén friss ischaemiát igazolt. Az agytörzsi és a vizuális kiváltott válasz normálisan konfigurált volt. Az optokineticus nystagmus vizsgálata a jobbra, felfelé és lefelé irányuló saccadok hipometriáját, fizikális vizsgálattal nem észlelhető konvergens-retrakciós nystagmust, saccadicus követő szemmozgásokat és mindkét oldalra tekintéskor pseudoabducens paresist mutatott ki. Az összetett szemmozgászavart a thalamus intralaminaris magjainak és a mesencephalon praetectalis és rostromedialis tegmentumának károsodása okozhatta. Az ischaemiás infarktusok kialakulását érvariáció magyarázhatja: az arteria thalamoperforata és az arteria paramediana feltehetően közös törzzsel ered az arteria communicans basilarisból. A szerzők elemzik a kombinált szemmozgászavart, és az optokineticus nystagmus vizsgálatának klinikai hasznosságára hívják fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

[Facialis vírusinokuláció fertőzi a vestibularis és cochlearis agyidegmagokat ]

HELFFERICH Frigyes, LOURMET Guillaume, SZABÓ Rebeka Éva, BOLDOGKŐI Zsolt, PALKOVITS Miklós

[Háttér és célkitûzés – Számos adat áll rendelkezésre a Bell-féle facialis paresis, a vestibularis neuritis és a hirtelen hallászavar vírusos eredetéről, ugyanakkor patofiziológiai mechanizmusuk kevésbé ismert. A jelen kísérletünkben patkányon vizsgáljuk annak a lehetőségét, hogy perifériás vírusfertőzés okozhatja-e alsó agytörzsi idegek fertőzöttségét. Módszer – Idegi úton retrográd terjedő pseudorabies vírust injektáltunk patkányok nasolabialis régiójába. A beadást követő 5. és 6. napon leölt állatok agymetszetein a vírussal fertőzött sejteket immunhisztokémiai módszerrel mutattuk ki és lokalizáltuk. Eredmény – Az arc facialis területére adott vírus számos idegsejtet fertőzött meg egyes vestibularis, cochlearis és trigeminalis agyidegek egyes agytörzsi magjaiban. Következtetés – A vestibularis és cochlearis magok facialis eredetû fertőzöttsége igazolást nyert. A fertőzés útja háromféle lehet: 1. direkt út: az arcizmokból a motoros magba jutó vírus közvetlenül fertőzheti a medialis vestibularis magot, 2. a trigeminus érző rostjainak közvetítésével, vagy 3. két szinapszisos láncon (facialis-vestibularis/cochlearis-trigeminus útvonalon) át. Bár az adatok patkányra vonatkoznak, feltételezhető, hogy emberben a fenti agyterületek latens infekciói előzik meg a perifériás szervek fertőződését és a tünetek mögött a vírus reaktiválódása áll.]