Ideggyógyászati Szemle

Prognosztizálható-e a sclerosis multiplexes betegek tüneteinek súlyossága a szomatoszenzoros kiváltott válaszok amplitúdóredukciója alapján?

NAGY Helga, RAJDA Cecília, OROSZ Péter, BENCSIK Krisztina, BENEDEK Krisztina, KÉRI Szabolcs, VÉCSEI László, BENICZKY Sándor

2013. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(05-06)

Háttér - A sclerosis multiplex (SM) olyan autoimmun betegség, ahol mind myelinlebomlás, mind axonalis károsodás kimutatható. Célkitűzés - Kiszámítani, hogy a nervus medianus szomatoszenzoros kiváltott válasz (SEP) középlatencia-komponensek mérése növeli-e a diagnosztikai érzékenységet SM-betegek esetében, valamint a mérések során észlelt eltérések korrelálnak-e a klinikai tünetek súlyosságával és a jövőbeni kórlefolyással. Módszer - Húsz SM-beteget választottunk be, akiknek a betegségét nemrég diagnosztizálták. N. medianus és tibialis SEP-vizsgálat történt. A kiterjesztett funkcionális károsodottsági skála (EDSS) és a Sclerosis Multiplex Károsodottsági Skála értékeit a vizsgálat kezdetén és öt évvel később vettük fel. Eredmények - A középlatencia-komponens regisztrálása 50%-ról 75%-ra emelte a n. medianus SEP-érzékenységét. Az összegzett SEP-szenzitivitás (beleszámítva a n. tibialis SEPet) mérsékelten, azaz 80%-ról 90%-ra növekedett. A medianus ideg corticalis N20-potenciáljának amplitúdója fordítottan arányult a klinikai tünetek súlyosságával. A mért paraméterek egyike sem tudta megjósolni a kórlefolyás alakulását. Összegzés - A n. medianus SEP-je középlatenciakomponenseinek mérése mérsékelten növeli a módszer szenzitivitását. Az axonalis károsodás neurofiziológiai jelei jól korrelálnak a klinikai tünetek súlyosságával.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Benignus kezdetű akut disszeminált encephalomyelitis: két eset ismertetése

DEGIRMENCI Eylem, ERDOGAN Cagdas, OGUZHANOGLU Attila, BIR Sinan Levent

Az akut disszeminált encephalomyelitis jelei és tünetei heterogének, a gyulladásos folyamat helyétől és súlyosságától függenek. A meningoencephalitis megjelenésekor jelen lehet meningismus, tudati károsodás (néha kómáig súlyosbodhat), rohamok és zavartság vagy viselkedészavarok. A többgócos neurológiai jellemzők közé tartozik az opticus neuritis, a látótérdefektusok, a cranialis neuropathia, a szenzomotoros károsodás, az ataxia, az aphasia és az akaratlan mozdulatok kombinációja. Az akut disszeminált encephalomyelitis egyik meghatározása szerint „kezdődő klinikai esemény feltételezett gyulladásos és demielinizációs okkal, akut vagy szubakut kezdettel, amely a központi idegrendszer több gócát érinti”. Akut disszeminált encephalomyelitis esetén a betegek gyakran szenvednek rohamoktól, tudatzavaroktól, jelen van láz és fejfájás, illetve esetenként gócjelek és -tünetek. Két esetet ismertetünk, akik különböző tünetekkel jelentkeztek, de a klinikai eredmények benignus betegséget mutattak.

Ideggyógyászati Szemle

A hypertonia és a kezelés hatása tünetmentes hypertoniások kognitív teljesítményére

CSIBA László, KOVÁCS Katalin Réka

Az esszenciális hypertonia tünetmentes betegek esetében is növeli a kognitív hanyatlás valószínűségét. Hatvan tünetmentes (44±10,5 év) nem kezelt beteget vizsgáltunk kilenc pszichológiai teszttel, melyek többek között mérik a reakcióidőt, a figyelemműködést, a rövid és hosszú távú memóriát, a pszichomotoros sebességet. A kilenc teszt eredményét összegeztük és ezt az értéket is összehasonlítottuk hasonló életkorú kontrollszemélyek (n=98) értékeivel. Valamennyi beteg CT-je normális volt. Ezenkívül mértük az intima-media vastagság és az artériás stiffness változásait és az agyi véráramlás sebességének változását, billenőasztal segítségével is. A kezeletlen hypertoniások pszichológiai tesztjeinek összege szignifikánsan rosszabb volt, mint a kontrolloké 14,8±7,1 vs. 27,8±5,5, p<0,0001. Szignifikánsan rosszabb intima-media és stiffnessértékeket mértünk hypertoniások esetében, de az agyi véráramlási sebességek (transcranialis Dopplerrel) nem különböztek. Egy év antihipertenzív kezelés hatására nemcsak a vérnyomásértékek, az intima-media vastagság és a stiffness értékei javultak, hanem a kognitív tesztek összesített értéke is javult, 17,4±6,0-ről 31,6±6,0-re emelkedett, p<0,0001.

Ideggyógyászati Szemle

Számolási teljesítmény spektrális, fázisszinkronizációs és gráfelméleti EEG-jellemzői

BOHA Roland, TÓTH Brigitta, GAÁL Zsófia Anna, KARDOS Zsófia, FILE Bálint, MOLNÁR Márk

A számolási képességek kapcsán közismert a munkamemória fontos szerepe, azonban ez idáig kevés olyan vizsgálat ismert, melynek során ennek hatását elválasztják magától a számolástól. A számolási feladat (kivonási művelet) során egészséges fiatal felnőttekre (14 fő, közülük hat nő; átlagéletkor: 21,57 év, SD: 2,62) jellemző funkcionális kapcsolati hálózat vizsgálatát végeztük θ- (4-8 Hz) frekvenciasávban. A hagyományosnak tekinthető teljesítménysűrűségspektrumelemzés mellett olyan modern gráfelméleti módszerekkel határoztuk meg a lokális kapcsolatok erősségét jellemző klaszterkoefficienst (C) és a hálózat globális összekapcsoltságát jellemző úthossz (L) értékét, melyek a fázisszinkronizáció (PLI) mérésén alapulnak. A kivonási feladatot egy instrukció nélküli ingersor megtekintése (kontrollhelyzet) és egy számfelismerési helyzet előzte meg. Ennek során a kontrollhelyzethez képest feladat hatására növekvő fázisszinkronizációt és C értéket találtunk. Az L csak a számolási helyzetben rövidült szignifikánsan [F(2, 26)=818,77, p<0,0001], mely az előbbi két eredménnyel együtt úgy értelmezhető, hogy a hálózat elrendeződése a „kis világ” irányba tolódott. Regionális különbségeket vizsgálva igazolni tudtuk az irodalomban fellelhető korábbi eredményeket: a parietalis területen (bal oldalon kifejezettebben) a kontrollhelyzethez képest szignifikánsan nőtt a feladathelyzetben mérhető C értéke [F(1, 13)=7,2020, p=0,0188], mely erősödő helyi kapcsolatokat és szinkronizáltabb (al)hálózatot jelez. A bal oldali frontális régióban feladathelyzet hatására szignifikánsan nőtt a θ-sáv teljesítménye [F(1, 13) =7,9708, p=0,0144] és csökkent az L értéke a jobb oldalhoz képest [F(1, 13) =6,0734, p=0,0284], amely szintén információfeldolgozásra optimalizált hálózati elrendezést jelezhet.

Ideggyógyászati Szemle

Folyamatos dopaminerg stimuláció Parkinson-kórban: lehetõségek 2013-ban

ASCHERMANN Zsuzsanna, KOVÁCS Norbert, KOMOLY Sámuel

Jóllehet a betegség első orvosi leírása 1690-re visszavezethető1 és a jelenleg is leghatékonyabbnak számító levodopakezelés is már közel fél évszázada rendelkezésünkre áll, az előrehaladott Parkinson- kór kezelése továbbra is nehéz feladat elé állítja az orvosokat.

Ideggyógyászati Szemle

Agybeteg, idegbeteg, elmebeteg…

RAJNA Péter

2010-ben a Clinical Neuroscience/Ideggyógyászati Szemle Fórum rovatában élénk vita indult az ideggyógyászat jövőjéről. (Azóta már az elmegyógyászat témájában is készült hasonló dolgozat.)

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

BIERNACKI Tamás, BENCSIK Krisztina, KINCSES Zsigmond Tamás, SANDI Dániel, FRICSKA-NAGY Zsanett, FARAGÓ Péter, VÉCSEI László

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.