Perifériás facialis paresis klinikánk betegei között
ILNICZKY Sándor
2006. NOVEMBER 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(11-12)
ILNICZKY Sándor
2006. NOVEMBER 30.
Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(11-12)
Az arcizomzat bénulásához vezető perifériás facialisidegkárosodás oka az esetek több mint kétharmadában ismeretlen (úgynevezett idiopathiás vagy Bell-féle facialis paresis), ritkábban más betegség okozza. A Bell-paresis tünetei és lefolyása jellegzetesek, ennek ellenére gyakran félreismerik. Tanulmányoztuk a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján a 2000-2004 közötti ötéves időszakban perifériás facialis paresis miatt kezelt 110 beteg kórtörténetét. Vizsgáltuk az életkor és nem szerinti megoszlást, a betegség szezonalitását, az alapbetegségeket, a tünettant, az oldaliságot, a beutaló diagnózisokat és a gyógyszeres kezelést. Elemeztük a diagnosztikai tévedések lehetséges okait és következményeit. A férfi:nő arány 50% volt, a betegek életkorában nem volt jelentős különbség a nemek szerint. Száztíz betegből 106 bizonyult idiopathiás Bell-paresisnek, három esetben a bénulást herpes zoster oticus, egy esetben Lyme-kór okozta. A betegség a nyárhoz viszonyítva szignifikánsan gyakrabban fordult elő az őszi-téli-kora tavaszi hideg hónapokban. A betegek között a populációban észlelt átlaghoz képest gyakoribb volt a diabetes mellitus és a hypertonia. A betegek 74%-a két napon belül került felvételre, 37%-uknak nem volt beutalója vagy beutaló diagnózisa. A téves kórisme 15%-ban agyi vascularis betegség volt. Mindössze 16%-ban állították fel Bellparesis előzetes diagnózisát. A tévedéseket a tájékozatlanság a környéki és centrális bénulás elkülönítésében, és a félrevezető kísérő betegségek okozhatták. Áttekintettük a terápia irodalmát. Ennek alapján az időben alkalmazott parenteralis kortikoszteroidkezelés mellett foglalunk állást.
Ideggyógyászati Szemle
A meningokele a gerinccsatorna falának folytonossághiányán keresztül elõboltosuló, liquorral telt üreg, amely leggyakrabban a lumbosacralis régióban, dorsalisan helyezkedik el. Többnyire záródási zavar, rendszerbetegség vagy iatrogenia részeként jelentkezik. Az alábbiakban egy igen ritka, izolált, valódi ventralis, thoracalis meningokele esetét ismertetjük.
Ideggyógyászati Szemle
Bevezetés - A fejlett ipari országokban a lakosság átlagos élettartamának növekedése miatt egyre gyakrabban találkozunk nagyon idős korú (≥85 év) betegekkel. Jelenleg Japánban a leghosszabb a várható élettartam, így itt jól vizsgálható az igen idősek stroke-ja. Kevés, kis mintaelemszámú cikkből már tudható, hogy ebben a korcsoportban az elszenvedett cerebrovascularis betegség statisztikai jellegzetességei jelentősen különböznek a fiatalabbakétól. Betegek és vizsgálati módszerek - Az Akita Stroke Registryből kiválogattuk az 1996 és 1998 közötti első stroke-ot elszenvedett, 85 évnél idősebb betegeket. Eredmények - A regisztrált, 10 022 stroke-esetből 8046 volt első stroke (80,2%). Ebből 684 beteg életkora érte el a 85 évet (8,5%). A nemek aránya (nő/férfi) 1,89 volt. A teljes akitai populációban az első stroke incidenciája 222/100 000/év volt, míg a 85 évesnél idősebbek körében 1,085/100 000/év. A fő stroke-altípusok megoszlásában a cerebralis ischaemia a Japánban ismert 60% körüli érték helyett 73,3%-ban fordult elő a vizsgált korcsoportban, ezzel szemben a vérzéses történések kisebb arányban voltak jelen (intracerebralis haemorrhagia 20,6%, subarachnoidealis haemorrhagia 6,1%). A 85 évesnél idősebbeket a kockázati tényezők viszonylag ritkább előfordulása jellemezte, kivételt képeztek ez alól a pitvarfibrilláció (26,9%) és a cardiovascularis betegségek (34,2%). A halálozás aránya kifejezetten nagy volt, különösen a subarachnoidealis vérzéses alcsoportban. A halálozás legerősebb előrejelzője a tünetek kezdetekor jelentkező tudatzavar volt. Statisztikai szempontból erősségben a subarachnoidealis vérzés bizonyult a következőnek. Következtetés - A 85 évesnél idősebbek esetében viszonylag kevés hagyományos cardiovascularis kockázati tényező van jelen, mégis nagy gyakorisággal szenvednek el stroke-ot, a bekövetkezett agyi érkatasztrófa igen súlyos tüneteket okoz, és nagy arányban vezet halálhoz. Mindez implicit módon rávilágít az öregedés mint folyamat komplexitására, valamint megnöveli nemcsak a fiatal, de az idős emberek körében is a megelőzés, még inkább az aktív akut kezelés és a rehabilitáció jelentőségét.
Ideggyógyászati Szemle
A 110 éves Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága 2005. október 13-15. között tartotta Szegeden 34. jubileumi nagygyűlését. Aktuális volt a szegedi helyszín, hiszen Schaffer Károly és a Nobeldíjas Cajal tanítványa volt Miskolczy Dezső, aki tíz évig (1930-1940) vezette a szegedi idegklinikát és agykutató intézetet. A neves ideggyógyász profeszszor életútjára Csanda Endre professzor emlékezett, majd a 2005. évi Miskolczy Dezső-emlékelőadást Telegdy Gyula akadémikus tartotta „Neuropeptidek a központi idegrendszerben” címmel.
Ideggyógyászati Szemle
A migrén az egyik leggyakoribb neurológiai betegség, amely a népesség körülbelül 14%-át érinti. A betegség nemi dimorfizmust mutat és feltételezhető, hogy más érző működéssel egyetemben a nemi hormonok alapvető szerepet játszanak a kialakulásában. Egyik kísérletes modellje a nitrogén-monoxid (NO) -donor nitroglicerin (NTG) szisztémás adása, amely késleltetett, aura nélküli rohamot provokál a migrénes páciensekben, de nem az egészséges kontrollszemélyekben. Állatkísérletekben is bizonyítást nyert, hogy az NTG képes a caudalis trigeminalis rendszer aktiválására. Munkánkban összefoglaljuk az NTG hatását a patkány caudalis trigeminalis magjában előforduló, néhány, a fejfájásban kiemelkedő szerepet játszó molekula expressziójára, és megvizsgáljuk a krónikus ösztradiolkezelés erre gyakorolt moduláló hatását. Adataink szerint az NTG befolyásolja az összes általunk vizsgált molekula megjelenését, s ezt a hatást a krónikus ösztradiolkezelés kivédi. Eredményeink közelebb vihetnek a migrén patomechanizmusának pontosabb megismeréséhez, valamint információt nyújthatnak a nemi hormonok trigeminovascularis rendszerben betöltött szerepéről.
Ideggyógyászati Szemle
A Huntington-kór autoszomális dominánsan öröklődő neurodegeneratív betegség, amely oka a betegség génjében a CAG triplet repeat expanziója. A kórkép fő tünetei az akaratlan choreiform mozgás, személyiségváltozás, dementálódás. A betegség kutatásának története jól tükrözi a tudomány lehetőségeinek és a betegséggel kapcsolatos ismereteinknek a fejlődését. Ebben a folyamatban az a cél, hogy a patomechanizmus első lépését megtaláljuk és az azt követő folyamatok sorrendjét meghatározzuk. Ez ember esetében nem megoldható a rendelkezésünkre álló eszközökkel, ezért állatmodelleket használunk. Az első állatkísérletekhez excitotoxint használtak, amely striatalis laesiót okoz. Szintén kiválóan modellezik a betegséget a súlyos energiadeficitet okozó mitokondriális toxinok. Az utóbbi évtizedben a genetikai ismereteink bővülésével születtek meg a transzgenikus modellek.
Lege Artis Medicinae
Az addiktológiai nehézségekkel küzdő személyek körében - a normál populációhoz képest - nagyságrendekkel gyakoribb a pszichopatológiai problémák előfordulása. Ezek természetét, dinamikáját járjuk körül a közleményben, utalva speciális kezelési igényeikre, illetve az e területen dolgozó szakemberek védelme érdekében tett lépésekre. A teljesség igénye nélkül mutatunk be néhány jellemző addiktológiai és pszichopatológiai összekapcsolódást, mely alapján képet formálhatunk a duáldiagnózis okozta nehézségekről, ezek jelentőségéről.
Lege Artis Medicinae
Napjainkban egyre gyakoribb a depressziós hangulatzavarok előfordulása, így mind több depressziós beteggel találkozunk a mindennapi orvosi gyakorlatban. Sajnos ezt sok esetben nem ismerik fel, így elmarad a depresszió adekvát kezelése. A kezeletlen depresszió nemcsak a beteg és környezete gyötrelmeit növeli, hanem még súlyos és veszélyes pszichés és szomatikus szövődményekhez is vezethet. Pedig a modern és komplex pszichofarmakológiai, pszicho- és szocioterápiás módszerek segítségével a depressziós hangulatzavar eredményesen gyógyítható. Írásomban áttekintem a depressziós hangulatzavarok etiológiai hátterét, tünettani jellemzőit, a felismerés és a diagnózis megállapításának legfontosabb lépéseit, valamint ismertetem a korszerű terápiás lehetőségeket is. A depressziós tünetek gyors felismerésének és hatékony kezelésének terápiás és prevenciós jelentősége nagyon fontos, ezért ebben ma már - a pszichiáterek mellett - egyre nagyobb szerephez kell jutniuk a családorvosoknak és más szakorvosoknak (belgyógyászok, neurológusok stb.) is.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.
Lege Artis Medicinae
BEVEZETÉS - A choriocarcinoma két, etiológiailag eltérő formája - a gesztációs és nem gesztációs choriocarcinoma - sem hagyományos szövettani vizsgálattal, sem immunhisztokémiai módszerekkel nem különíthető el egymástól. Bizonyos esetekben szükség lehet a tumor eredetének tisztázásához a molekuláris biológiai vizsgálatra, ami prognosztikai és terápiás szempontból egyaránt jelentős. ESETISMERTETÉS - A 22 éves nőbeteg akut hasi panaszok miatt került kivizsgálásra, majd műtétre. A műtét során ovariumtumort találtak, a szövettani vizsgálat eredménye „tiszta” choriocarcinoma volt. A jellegzetes klinikum és szövettani kép alapján gesztációs eredetet feltételeztünk, amelyet később a molekuláris biológiai vizsgálat igazolt. A perifériás vérből és tumorszövetből izolált DNS-mintákból párhuzamos VNTR (variable number of tandem repeats) vizsgálatot végeztek polimeráz láncreakción alapuló módszerrel. A mintázat a feltételezett apai allél jelenlétére utalt (apai vérminta nem állt rendelkezésre). A beteg egyszeri vepesid-, cisplatin- és bleomycinkezelésben részesült. Több mint három év után panasz- és tünetmentes. KÖVETKEZTETÉS - A pontos diagnózis felállításához és a sikeres kezeléshez több intézmény szoros együttműködésére volt szükség. Az időben megkezdett, megfelelő kemoterápia - radikális műtéti beavatkozás nélkül, a fogamzóképesség megtartása mellett - kiváló eredménnyel járt.
Ideggyógyászati Szemle
A mágneses ingerléssel egybekötött nervus facialis neurographiával, szemben a hagyományos, csak extracranialis elektromos ingerléssel járó neurográfiával, az ideg intracranialis szakaszát, illetve a facialis motoros pálya teljes hosszát vizsgálják. A szerzők saját tapasztalataik szerint és az irodalmi adatok alapján a módszer jelentős lokalizációs és diagnosztikai értékkel bír, noninvazív és könnyű elvégezni. Leghasznosabb és legérzékenyebb paraméternek a canalicularis hipoexcitabilitás bizonyult, amely az agytörzs és a canalis facialis közé eső n. facialis szakasz funkciózavarát jelzi. Ez az első olyan elektrofiziológiai eltérés, amely pozitív diagnosztikai kritérium Bell-paresisben, hiánya a Bell-paresist gyakorlatilag kizárja. A módszerrel szubklinikus funkciózavar is kimutatható, amely a facialis paresisek etiológiai diagnózisát jelentősen segítheti. Így például amennyiben klinikailag egyoldali facialis paresis esetén elektrofiziológiailag kétoldali érintettség mutatható ki, akkor elsősorban nem Bell-paresis, hanem egyéb kórképek, mint Lyme-kór, Guillain-Barré-szindróma, meningealis folyamatok stb. merülnek fel. A módszer alkalmas továbbá az agytörzsi és az agytörzsből való kilépés utáni szakaszra eső perifériás n. facialis laesio elkülönítésére is.
1.
2.
3.
4.
5.
1.
2.
3.
4.
5.
HOZZÁSZÓLÁSOK
0 hozzászólás