Ideggyógyászati Szemle

Perifériás facialis paresis klinikánk betegei között

ILNICZKY Sándor

2006. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(11-12)

Eredeti közlemény

Az arcizomzat bénulásához vezető perifériás facialisidegkárosodás oka az esetek több mint kétharmadában ismeretlen (úgynevezett idiopathiás vagy Bell-féle facialis paresis), ritkábban más betegség okozza. A Bell-paresis tünetei és lefolyása jellegzetesek, ennek ellenére gyakran félreismerik. Tanulmányoztuk a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján a 2000-2004 közötti ötéves időszakban perifériás facialis paresis miatt kezelt 110 beteg kórtörténetét. Vizsgáltuk az életkor és nem szerinti megoszlást, a betegség szezonalitását, az alapbetegségeket, a tünettant, az oldaliságot, a beutaló diagnózisokat és a gyógyszeres kezelést. Elemeztük a diagnosztikai tévedések lehetséges okait és következményeit. A férfi:nő arány 50% volt, a betegek életkorában nem volt jelentős különbség a nemek szerint. Száztíz betegből 106 bizonyult idiopathiás Bell-paresisnek, három esetben a bénulást herpes zoster oticus, egy esetben Lyme-kór okozta. A betegség a nyárhoz viszonyítva szignifikánsan gyakrabban fordult elő az őszi-téli-kora tavaszi hideg hónapokban. A betegek között a populációban észlelt átlaghoz képest gyakoribb volt a diabetes mellitus és a hypertonia. A betegek 74%-a két napon belül került felvételre, 37%-uknak nem volt beutalója vagy beutaló diagnózisa. A téves kórisme 15%-ban agyi vascularis betegség volt. Mindössze 16%-ban állították fel Bellparesis előzetes diagnózisát. A tévedéseket a tájékozatlanság a környéki és centrális bénulás elkülönítésében, és a félrevezető kísérő betegségek okozhatták. Áttekintettük a terápia irodalmát. Ennek alapján az időben alkalmazott parenteralis kortikoszteroidkezelés mellett foglalunk állást.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Thoracalis meningokele

FEKETE Tamás Fülöp, VERES Róbert, NYÁRY István

A meningokele a gerinccsatorna falának folytonossághiányán keresztül elõboltosuló, liquorral telt üreg, amely leggyakrabban a lumbosacralis régióban, dorsalisan helyezkedik el. Többnyire záródási zavar, rendszerbetegség vagy iatrogenia részeként jelentkezik. Az alábbiakban egy igen ritka, izolált, valódi ventralis, thoracalis meningokele esetét ismertetjük.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex funkcionális összetevő teszt alkalmazásának vizsgálata hosszú távon Debrecenben

MEZEI Zsolt, BERECZKI Dániel, CSIBA László, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés - A sclerosis multiplex funkcionális összetevő teszt (multiple sclerosis functional composite, MSFC) a Nemzetközi Sclerosis Multiplex Társaság által ajánlott új, kvantitatív vizsgálati módszer, amely három klinikai dimenzió mérésén alapul: a járás (timed walk test, TWT), a kézügyesség (9 hole peg test, 9HPT) és a kognitív funkció (paced auditory serial addition test, PASAT). Az összetevők számértéke, a Z-érték jellemzi a betegek teljesítményét. Az index alkalmazása a napi gyakorlatban még nem terjedt el. Betegek és módszerek - 2000 márciusától kezdődően öt éven keresztül a Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Neurológiai Klinika neuroimmunológiai szakrendelésén 17 főből álló (átlagéletkor±szórás: 37,4±10,8 év, betegségtartam: 5,5±4,9 év), járóképes (EDSS±SD: 2,7±1,4), relapsusremisszió kórformájú betegcsoport MSFC-értékeit hasonlítottuk össze a gyakorlatban használt kiterjesztett rokkantsági skála (expanded disability status scale, EDSS) pontszámával. Tizenhárman immunmoduláns (bétainterferon, illetve glatiramer-acetát), egy beteg immunszuppresszív kezelésben részesült (azathioprin), egy beteg esetében pedig a követési idő alatt a betegség szekunder progresszív fázisba ment át, nála a korábbi interferonkezelést mitoxantronra váltottuk. Három, hat, kilenc, 12 és 18 hónap múlva, valamint öt év után kontrolláltuk betegeinket, az így kapott adatokat értékeltük. Eredmények - Az MSFC- és EDSS-érték valamennyi időpontban korrelált. Az MSFC érzékenyebben jelezte a betegek állapotában bekövetkező változást. A 18 hónap alatt szerzett tapasztalatainkat korábban már közzétettük. Hosszú távon a kéz és a láb funkciójának vizsgálata bizonyult érzékenynek a progresszió mérésére. Az irodalmi adatokkal ellentétben tesztjeink nem tükrözték 60 hónap után a kognitív funkció változását. Következtetés - A két skála értékei közötti markáns összefüggés nemcsak rövid, hanem hosszú távon is igazolható. Az egyszerű kivitelezhetőség következtében az MSFC a mindennapi gyakorlatban is alkalmas a sclerosis multiplexben szenvedő betegek neurológiai statusának követésére.

Ideggyógyászati Szemle

Az időskori stroke epidemiológiája

POZSEGOVITS Krisztián, KAZUO Suzuki, NAGY Zoltán

Bevezetés - A fejlett ipari országokban a lakosság átlagos élettartamának növekedése miatt egyre gyakrabban találkozunk nagyon idős korú (≥85 év) betegekkel. Jelenleg Japánban a leghosszabb a várható élettartam, így itt jól vizsgálható az igen idősek stroke-ja. Kevés, kis mintaelemszámú cikkből már tudható, hogy ebben a korcsoportban az elszenvedett cerebrovascularis betegség statisztikai jellegzetességei jelentősen különböznek a fiatalabbakétól. Betegek és vizsgálati módszerek - Az Akita Stroke Registryből kiválogattuk az 1996 és 1998 közötti első stroke-ot elszenvedett, 85 évnél idősebb betegeket. Eredmények - A regisztrált, 10 022 stroke-esetből 8046 volt első stroke (80,2%). Ebből 684 beteg életkora érte el a 85 évet (8,5%). A nemek aránya (nő/férfi) 1,89 volt. A teljes akitai populációban az első stroke incidenciája 222/100 000/év volt, míg a 85 évesnél idősebbek körében 1,085/100 000/év. A fő stroke-altípusok megoszlásában a cerebralis ischaemia a Japánban ismert 60% körüli érték helyett 73,3%-ban fordult elő a vizsgált korcsoportban, ezzel szemben a vérzéses történések kisebb arányban voltak jelen (intracerebralis haemorrhagia 20,6%, subarachnoidealis haemorrhagia 6,1%). A 85 évesnél idősebbeket a kockázati tényezők viszonylag ritkább előfordulása jellemezte, kivételt képeztek ez alól a pitvarfibrilláció (26,9%) és a cardiovascularis betegségek (34,2%). A halálozás aránya kifejezetten nagy volt, különösen a subarachnoidealis vérzéses alcsoportban. A halálozás legerősebb előrejelzője a tünetek kezdetekor jelentkező tudatzavar volt. Statisztikai szempontból erősségben a subarachnoidealis vérzés bizonyult a következőnek. Következtetés - A 85 évesnél idősebbek esetében viszonylag kevés hagyományos cardiovascularis kockázati tényező van jelen, mégis nagy gyakorisággal szenvednek el stroke-ot, a bekövetkezett agyi érkatasztrófa igen súlyos tüneteket okoz, és nagy arányban vezet halálhoz. Mindez implicit módon rávilágít az öregedés mint folyamat komplexitására, valamint megnöveli nemcsak a fiatal, de az idős emberek körében is a megelőzés, még inkább az aktív akut kezelés és a rehabilitáció jelentőségét.

Ideggyógyászati Szemle

Az aneurysmák biomechanikai tulajdonságai

FARKAS István, NYÁRY István, RAFFAI Gábor, ZILAHY G, MONOS Emil

Bevezetés - Méréseink során elemeztük a rupturált és néma aneurysmazsákok meridionális, valamint cirkumferens feszültség-megnyúlás értékeit. Célunk az volt, hogy hozzájáruljunk a rupturált és néma aneurysmazsákok mechanikai vizsgálatával a rupturaveszély előrejelzésének lehetőségeihez. Módszerek - Aneurysmás betegeink direkt műtéti ellátása során - amennyiben lehetséges volt - reszekáltuk a klippel ellátott aneurysmazsákot. Meridionális, valamint cirkumferens csíkokat vágtunk az aneurysmák falából, majd uniaxiális biomechanikai berendezéssel vizsgáltuk: meghatároztuk a nyújtási lépcsőkhöz tartozó relatív megnyúlást, valamint a nedves tömegből számolt falvastagságot és falfeszülést. Az aneurysmafal-csíkok a nyújtáskor szabályos stresszrelaxációt mutattak. A stresszrelaxációs görbékhez a Maxwell-féle viszkoelasztikus modell szerint exponenciális görbét illesztettünk, a soros, párhuzamos elasztikus és viszkozitási modulusokat ebből számoltuk. Eredmények - Lineáris összefüggés van a falvastagság és a maximális nyújtási erő között. Anizotróp viselkedés figyelhetõ meg a meridionális és a cirkumferens mintákban. A feszültség-megnyúlás a néma és a rupturált aneurysmazsákok között, illetve a gyulladásos infiltrációt mutató, valamint a hypertoniás betegekből származó aneurysmazsákok esetében a kontrollhoz képest eltérést mutatott. Megbeszélés - Mérési eredményeinkkel - az esetszám folyamatos bővítésével - a Budapesti Műszaki Egyetem informatikusaival együttműködve háromdimenziós számítógépes modellt állítunk fel, amelynek segítségével közelebb juthatunk az angiográfiás adatokból történő rupturapredikcióhoz.

Ideggyógyászati Szemle

Amyotrophiás lateralsclerosis Baranya megyében az elmúlt 54 év tükrében

MERKLI Hajnalka, NAGY Ferenc, PÁL Endre, GÁTI István, KOVÁCS Norbert, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Az amyotrophiás lateralsclerosis (ALS) ismeretlen eredetű neurodegeneratív betegség, amely a centrális és perifériás mozgatóneuronok pusztulását okozza. Neurológiai klinikánkon az 1950 és 2004 között amyotrophiás lateralsclerosis kórismével kezelt 202 beteg adatait dolgoztuk fel. Vizsgáltuk a nemek megoszlását, a betegség indulását és lefolyását befolyásoló tényezőket, a kockázati és protektív faktorokat. Elemeztük az első klinikai tünetek megjelenését és hatását a betegség prognózisára. Adataink toxikus faktorok szerepére utalnak a betegség kialakulásában, és a klinikai fenotípus egyértelmű hatását jelzik a betegség lefolyására.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A duáldiagnózis addiktológiai vetülete

SZEMELYÁCZ János

Az addiktológiai nehézségekkel küzdő személyek körében - a normál populációhoz képest - nagyságrendekkel gyakoribb a pszichopatológiai problémák előfordulása. Ezek természetét, dinamikáját járjuk körül a közleményben, utalva speciális kezelési igényeikre, illetve az e területen dolgozó szakemberek védelme érdekében tett lé­pé­sekre. A teljesség igénye nélkül mutatunk be néhány jellemző addiktológiai és pszichopatológiai összekapcsolódást, mely alapján képet formálhatunk a duáldiagnózis okozta nehézségekről, ezek jelentőségé­ről.

Lege Artis Medicinae

A depresszió az orvosi gyakorlatban - a felismerés és a kezelés lehetőségei

OSVÁTH Péter

Napjainkban egyre gyakoribb a depressziós hangulatzavarok előfordulása, így mind több depressziós beteggel találkozunk a mindennapi orvosi gyakorlatban. Sajnos ezt sok esetben nem ismerik fel, így elmarad a depresszió adekvát kezelése. A kezeletlen depresszió nemcsak a beteg és környezete gyötrelmeit növeli, hanem még súlyos és veszélyes pszichés és szomatikus szövődményekhez is vezethet. Pedig a modern és komplex pszichofarmakológiai, pszicho- és szocioterápiás módszerek segítségével a depressziós hangulatzavar eredményesen gyógyítható. Írásomban áttekintem a depressziós hangulatzavarok etiológiai hátterét, tünettani jellemzőit, a felismerés és a diagnózis megállapításának legfontosabb lépéseit, valamint ismertetem a korszerű terápiás lehetőségeket is. A depressziós tünetek gyors felismerésének és hatékony kezelésének terápiás és prevenciós jelentősége nagyon fontos, ezért ebben ma már - a pszichiáterek mellett - egyre nagyobb szerephez kell jutniuk a családorvosoknak és más szakorvosoknak (belgyógyászok, neurológusok stb.) is.

Ideggyógyászati Szemle

A transcranialis mágneses ingerlés szerepe a klinikai diagnosztikában: a nervus facialis neurographia

ARÁNYI Zsuzsanna, SIMÓ Magdolna

A mágneses ingerléssel egybekötött nervus facialis neurographiával, szemben a hagyományos, csak extracranialis elektromos ingerléssel járó neurográfiával, az ideg intracranialis szakaszát, illetve a facialis motoros pálya teljes hosszát vizsgálják. A szerzők saját tapasztalataik szerint és az irodalmi adatok alapján a módszer jelentős lokalizációs és diagnosztikai értékkel bír, noninvazív és könnyű elvégezni. Leghasznosabb és legérzékenyebb paraméternek a canalicularis hipoexcitabilitás bizonyult, amely az agytörzs és a canalis facialis közé eső n. facialis szakasz funkciózavarát jelzi. Ez az első olyan elektrofiziológiai eltérés, amely pozitív diagnosztikai kritérium Bell-paresisben, hiánya a Bell-paresist gyakorlatilag kizárja. A módszerrel szubklinikus funkciózavar is kimutatható, amely a facialis paresisek etiológiai diagnózisát jelentősen segítheti. Így például amennyiben klinikailag egyoldali facialis paresis esetén elektrofiziológiailag kétoldali érintettség mutatható ki, akkor elsősorban nem Bell-paresis, hanem egyéb kórképek, mint Lyme-kór, Guillain-Barré-szindróma, meningealis folyamatok stb. merülnek fel. A módszer alkalmas továbbá az agytörzsi és az agytörzsből való kilépés utáni szakaszra eső perifériás n. facialis laesio elkülönítésére is.

Ideggyógyászati Szemle

Vascularis vagy „lower body parkinsonizmus”. Egy diagnózis tündöklése és bukása

SZIRMAI Imre

Az arterioscleroticus parkinsonizmust Critchley1 írta le. Jelenleg vascularis parkinsonizmusnak (VP) hívjuk, melyben gyakran észlelhető széles alapú, lassú járás, rövid léptekkel, inditási hezitáció, freezing, paratonia, amely a lower body parkinsonism (LBP) nevet kapta. Együtt járhat lassú beszéddel, executiv zavarokkal; rigor és posturalis kéztremor csak ritkán észlelhető. Vascularis parkinsonizmusban - a Parkinson-kórral ellentétben - nem mutathatók ki agytörzsi típusú Lewy-testek. A DAT-szken vizsgálatokkal normálisnak találták vascularis parkinsonizmusban a striatum dopamin tartalmát. Az elmúlt tíz évben a járászavarok új formáit írták le. A gait ignition failure- ben 1. járásindítási apraxiát, 2. egyensúlyzavarral járó apraxiát és 3. kevert járási apraxiát különítenek el. A primary progressive freesing gait feltehetően Parkinson-plus szindróma. Freesing a Parkinson-szindrómával járó betegségekben gyakoribb, mint a Parkinson-kórban. Normális nyomású hydrocephalusban a járászavar differenciáldiagnosztikai nehézséget okozhat. Vascularis parkinsonizmus valószínű, ha a vezető tünet a járászavar, a felső végtagok alig érintettek, a mágneses rezonancia vascularis laesiót, fehérállománykárosodást és/vagy agyi atrophiát mutat ki. A járási apraxia és a parkinsonizmus klinikai tünetei nehezen különíthetők el. Mindkettőre jellemző; hogy nyugalmi helyzetben alsó végtagi rigor nincs, a tónuszavart, a letapadást és a bizonytalanságot maga a járás váltja ki. Az MR-vizsgálatok szerint lower body parkinsonismusban és járási apraxiában a kamratágulat és a frontális leukoaraiosis hasonló. A járászavar magyarázható azzal, hogy a vérellátási határterületen kisérbetegségekben a paramedialis zóna fehérállománya gyakran károsodik, ahol a mozgató kéreg asszociációs pályái futnak. Az alsó végtagok reprezentációja a szupplementer motoros área hátsó részén található. Rektor2 javasolta, hogy a lower body parkinsonismust nevezzék cerebrovascularis járászavarnak. Centrális járászavar azonban nemcsak vascularis, hanem degeneratív és még sok tisztázatlan eredetű betegségben is kialakul. Mivel a járást szabályozó neuronkörök kapcsolatai kiterjedtek, számos kérgi és subcorticalis régió károsodása okozhat kóros járást, úgymint ataxiát, apraxiát, posturalis instabilitást, járásindítási zavart, akinesist stb. A centrális járászavarok nagy része tehát sem kóreredete, sem tünetei szempontjából nem „parkinsonizmus” és nem köthető kórképekhez, sokkal inkább az agykárosodások lokalizációjához.

Lege Artis Medicinae

Alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma a temporalis izomban

KOVÁCS S. Krisztián, FAN Rong, MICHALS Edward A., DÓSA Sándor, VILLANO John L., VÁLYI-NAGY Tibor

BEVEZETÉS - Az alacsony malignitású (low grade) fibromyxoid sarcoma (LGFMS) leginkább a vázizomból indul ki, fiatal-középkorú felnőtteknél; férfiak körében gyakoribb, mint nők között. Elsősorban az alsó végtagok érintettek, főleg a comb területe. Az LGFMS egyik variánsa a hialinos orsósejtes tumor óriásrozettákkal. A tumor klasszikus és orsósejtes variánsa között számos átfedés van elsősorban az életkort, a lokalizációt, a szövettani képet és az áttétképzést figyelembe véve. ESETISMERTETÉS - Egy 76 éves, afroamerikai férfi egy fájdalmatlan, a bal halántéktájon elhelyezkedő, az elmúlt 10 év során lassan növekvő daganattal jelentkezett egyetemünkön. A radiológiai differenciáldiagnózisban liposarcoma, malignus fibrosus histiocytoma és rhabdomyosarcoma szerepelt. Sebészi kimetszést követően a szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatok alacsony malignitású fibromyxoid sarcomát igazoltak. A tumort kis sejtsűrűség és kollagénben gazdag stroma jellemezte, néhol myxoid területekkel és örvényszerű mintázattal. A tumorsejtek pozitív immunhisztokémiai reakciót mutattak vimentinnel, negatív reakciót láttunk S100-zal, CD34-gyel, izomspecifikus aktinnal, dezminnel és citokeratinnal (AE1/AE3). KÖVETKEZTETÉSEK - Tekintettel arra, hogy ebben a lokalizációban alacsony malignitású fibromyxoid sarcoma még nem került leírásra, esetünket érdemesnek tartjuk közlésre.