Ideggyógyászati Szemle

Paraneoplasiás Restless Legs syndroma

DR. SZÁNTÓ Dezső1

1974. DECEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1974;27(12)

A szerző áttételező seminomával kapcsolatban, fiatal felnőttnél kialakult paraneoplasiás Restless-Legs syndroma esetét ismerteti. A paraneoplasiás jelleget a malignus daganat dynamikája és a mozgásszervi tünetek megjelenése közötti párhuzam bizonyítja. Az Ekbom-tünetegyüttest egyéni hajlamon alapuló, aspecifikus, polyaetiologiájú, önálló kórképnek tartja. Tapasztalata szerint a megbetegedés ritka.

AFFILIÁCIÓK

  1. Miskolc, megyei város Tanácsa, Semmelweis kórház, sugártherapiás osztály

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Módszer a localis (capillaris) vérátáramlás vizsgálatára

DR. SZALONTAI Károly, DR. MECHLER Ferenc, DR. VELOK Gyula, DR. SZABÓ Gábor, DR. MOLNÁR László

A munka bevezető részében a szerzők a thermoclearance elvét hasznosító vérátáramlás regisztrálás fizikai alapjait foglalják össze. Módszerük lehetőséget ad arra, hogy a hétköznapi gyakorlatban alkalmazott EEG-készüléket használhassák regisztráló eszközként. Vázolják a vizsgálataikban kipróbált mérőelemek szerkezetét. Részletesen ismertetik a localis (capillaris) vérátáramlás-mérésben általuk konstruált és használt műszer elektromos adatait. A műszer felépítését sémás ábrákon érzékeltetik; részletes kapcsolási rajzot is mellékelnek. Néhány eredeti regisztrátumon bemutatják a műszer segítségével végzett megfigyelésekben nyert átáramlás-görbéket.

Ideggyógyászati Szemle

Alkoholisták kezelése disulfiram implantatiós tablettával

DR. PETNEHÁZY Ildikó

A szerző a depot-disulfiram therapia elméleti kérdéseit és ezek gyakorlati kivitelezését tárgyalja 32 chronikus alkoholista betegnél 58 esetben végzett disulfiram implantatio kapcsán, 5 év tapasztalatai tükrében. A szerző fontosnak tartja az indicatiók szigorú betartását, az eddigi eredményeket biztatónak ítéli, különösen a többször implantált esetekben.

Ideggyógyászati Szemle

A liquor IgG meghatározása radiális immundiffúzióval

DR. KERÉNYI László, DR. NÁDOR Györgyi, DR. PÁLFFY György

Szerzők beszámolnak a natív liquor IgG koncentrációjának meghatározásáról radiális immundiffúzióval. Részletesen ismertetik a módszer kivitelezését és értékelését. A módszer reprodukálhatósága jó, variációs koefficiense 3,75%, a normális intervallum 0,8—3,6 mg%. Az összfehérje-tartalom emelkedésével párhuzamosan mérsékelt liquor IgG-szint emelkedést találtak térfoglaló folyamatoknál, közepest, illetve nagyfokút, a chronikus, illetve acut gyulladásoknál, valamint a vascularis és posttraumás syndromáknál olyankor, ha másodlagosan vér került a liquor-térbe. Egyedül sclerosis multiplexes betegeknél találtak IgG-szint emelkedést (10 mg%-ig) normális vagy csak kissé emelkedett liguor összfehérje érték mellett.

Ideggyógyászati Szemle

Kórszövettani elváltozások hyperglycinaemiás (methylmalonsav acidaemiás) ikrek központi idegrendszerében

DR. SORSZEGI Pál, DR. LAKATOS Lajos, DR. SZOKOL Miklós, DR. CSORBA Sándor

Szerzők hyperglycinaemiás (methylmalonsav typusu acidaemiás) fiú ikrek központi idegrendszerében talált Leigh-féle subacut necrotizáló leukoencephalopathia kórszövettani jellegzetességeiről számolnak be. A klinikai kép rövid ismertetése után részletesen leírják és ábráikon bemutatják a neuropathologiai leleteket. Foglalkoznak az autosomalis-recessiv öröklés menetű Leigh-féle betegség és enzymopathia pathogenesisével.

Ideggyógyászati Szemle

„Rete mirabile” anastomosis, mint az agyi collateralis keringés kielégítő útja

DR. GÁCS Gyula, DR. RIHMER Antal

Szerzők egy multiplex agyi érelzáródásos eset angiograminjainak, tünettanának, ill. kórlefolyásának elemzése kapcsán vizsgálják az a. meningea media és a felszíni agyi erek közötti transduralis, ún. „rete mirabile” anastomosisok functionalis jelentőségét. Megállapítják, hogy e collateralisok kis átmérőjük ellenére jó általános keringés mellett esetenként tünetmentességet is eredményező kisegítő keringést szolgáltathatnak és utalnak a hasonló a. carotis externa-interna összeköttetést létrehozó shunt-műtétekkel való analógiára.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Klinikai Onkológia

Malignus daganatos megbetegedések okozta neurológiai kórképek

GORKA Eszter, FABÓ Dániel

Az onkológiai betegségek okozta neurológiai tünetek, tünetegyüttesek egy szerteágazó etiológiájú heterogén klinikai entitás, amely érintheti a központi és perifériás idegrendszert, lehet primer vagy szekunder, de létrejöhet akár immunmediált folyamatok útján is. Összefoglaló cikkünkben áttekintjük az onkológiai gyakorlatban előforduló neurológiai kórképeket és vezető tüneteket. Kiemelten tárgyaljuk a háttérben álló leggyakoribb daganatként az agyi metasztázisokat, amelyek jelenleg az új célzott és immunterápiák fókuszpontjába kerültek, s napjainkban is egyre bővül azon szerek köre, amelyek intracranialis aktivitást mutatnak. Részletezzük a daganatok okozta paraneoplasiás neurológiai szindrómákat, mert bár ritkák, de egyre jobban diagnosztizálhatók, és gyors felismerésük elengedhetetlen a háttérben álló daganatos folyamat detektálásában. Végül a tumorok kezelésének mellékhatásaként újabban megfi gyelhető neurológiai tüneteket ismertetjük, mint a PD1-gátló immunterápiák következtében közel 3%-ban fellépő neurológiai szövődmények. Nem megfeledkezve a kemoterápiák okozta polyneuropathiákról és a tüneti terápiaként alkalmazott antikonvulzív terápiás indikációkról.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Epilepsziával járó autoimmun encephalitis miatt kezelt betegek klinikai összegzése epilepsziacentrumban

BENKŐ-ZAJA Gréta, UJVÁRI Ákos, FABÓ Dániel, KELEMEN Anna

Az autoimmun encephalitisek a kóros, gyakran epilepsziát okozó immunológiai folyamatok széles körét ölelik föl, melyekben számos esetben kimutathatók neuronalis intracelluláris vagy sejtfelszíni antigének ellen termelődő antitestek. A betegség prevalenciáját napjainkban is alábecsülik, a diagnosztikus lépések és a pontos kezelési metodika nem teljesen tisztázott. Célunk az Országos Klinikai Idegtudományi Intézet Epilepszia Részlegén autoimmun encephalitis miatt gondozott betegek egyes alcsoportjai közötti klinikai, radiológiai, pszichopatológiai és elektrofiziológiai különbségek összegzése. Összesen 40 beteget választottunk be vizsgálatunkba; a betegeket a detektált antitestek, a klinikai, radiológiai, elektrofiziológiai szempontok alapján 9 különböző csoportba soroltuk. A legtöbb (n=11) beteg esetében GAD elleni antitestet találtunk, GABA-B receptor elleni antitest a legkevesebb, 1 beteg esetében volt. A legalacsonyabb átlagéletkorral (16,7 év) a posztinfekciós encephalitisszel (FIRES) diagnosztizált betegek, a legmagasabbal (50,4 év) a paraneoplasiás antitesteket termelő betegek rendelkeztek. A társbetegségeket megfigyelve az anti-GAD antitesttel rendelkezők több mint felének autoimmun pajzsmirigybetegsége volt. A vizsgált vasculitisszel diagnosztizált, anti-GABA-B antitesttel rendelkező és Rasmussen-kórban szenvedő betegeknél a koponya-MRI-vizsgálaton a betegségükkel összefüggő eltérés látszott, míg akiknél paraneoplasiás vagy anti-NMDA antitestet detektáltunk, a betegséggel összefüggésben lévő MRI-eltérés nem igazolódott. Az egy csoportba sorolt betegek antiepileptikus, illetve immunszuppresszáns kezelésre adott válasza is hasonló volt. A felszíni antigének ellen termelődött antitesttel bíró betegek esetén jobb volt a terápiás válasz, a leginkább terápiarefrakter betegek a Rasmussen- és a FIRES-csoportba tartoztak. Az autoimmun encephalitis egyes alcsoportjainak fenotípusa hasonló, de a klinikai megnyilvánulás, az EEGés az MR-vizsgálatok átfogó értékelése segíthet egy jól meghatározott rendellenesség diagnosztizálásában. Néhány példát említve, a pajzsimigybetegséggel társuló, MRI-negatív epilepszia hátterében anti-GAD-pozitív encephalitis is állhat. Memóriazavarral, TGA-val járó rosszullétek esetén későbbi életkorban paraneoplasiás mechanizmust is feltételezhetünk, ez segíthet malignus folyamat felfedezésében. Az autoimmun encephalitisben szenvedő betegekre csoportspecifikusan más-más klinikai minták igazak, és egy-egy csoportra különböző terápiás szükséglet, illetve különböző terápiás válasz jellemző. A jövő kihívása többek között a betegség korai felismerése, az encephalitis hátterében álló immunpatológiai folyamatok pontosabb megértése, és a megfelelő időben történő célzott kezelés kidolgozása, melyhez további vizsgálatok szükségesek.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Chorea minor

DOBNER Sarolta, TRETHON András, SZABÓ Léna, BARABÁS Eszter, RUDAS Gábor, LIPTAI Zoltán

Az 5,5 éves gyermeknél egy hónappal lázas torokgyulladást követően polyarthritis zajlott, majd egy hónap múlva grimaszolás, vokális ticek jelentek meg. Később fokozódó figyelemzavar, bizarr végtagmozgások, fejrángás alakult ki. Törzsén, végtagjain számos hyperaemiás, gyűrű- szerű exanthema jelent meg. Pszichológiai, neurológiai vizsgálatai pszichés eredetet, vokális tic miatt kezdődő Tourette-szindrómát véleményeztek. Organikus ok tisztázása céljából vizsgáltuk, státuszában kifejezett hypotonia, jobb túlsúlyú ballisticus és choreiform mozgások, orofacialis dyskinesis, dysarthria, motoros imperzisztencia, nyelvfibrilláció volt észlelhető. Eszközfogáskészségét elvesztette, játszani, enni, rajzolni sem tudott. Koponya-MR negatív, a bal oldali nucleus caudatus tömegesebb volt. A liquor paraneoplasiás panel vizsgálata kétes volt (a Purkinje-sejtek citoplazmája, részben az elsődleges nyúlványokkal gyengén ábrázolódtak). Intrathecalis IgG-képzés nem igazolódott. A klinikai kép – lázas infekciót követő polyarthritis, erythema marginatum, viselkedés- és figyelemzavar, illetve cho- rea – alapján poststreptococcalis betegség merült fel. Torokváladék- tenyésztés negatív, AST jelzetten emelkedett volt. A szívultrahang eltérést nem talált. A major és minor kritériumok alapján betegségét reumás láz részeként jelentkező Sydenham-choreának tartottuk. Szteroid-, penicillin- és NSAID-terápia indult, mely mellett mind ízületi, mind neurológiai tünetei jelentősen regrediáltak. Másfél éves követése kapcsán két alkalommal észleltünk relapszust, interkurrens infekció, illetve tonsillectomia kapcsán. A tüneti szerek (haloperidol, tiapridal, carbamazepine) érdemi állapotjavulást nem eredményeztek, szteroid adására viszont mindkét alkalommal javultak a panaszai. Édesapjánál gyermekkorában zajlott poststreptococcalis polyarthritis miatt családi hajlam felmerül, HLA-vizsgálata folyamatban van. Konkluzió: Az antibiotikum-érában is felmerül chorea hátterében reumás láz, melynek diagnózisa a klinikai képen, valamint major és minor kritériumok jelenlétén alapul. A tüneti szerek és a tartós penicillinprevenció mellett immunterápiára is szükség lehet.

Ideggyógyászati Szemle

Többféle antineuralis antitesttel és kissejtes tüdőrákkal társuló paraneoplasiás krónikus demyelinisatiós szindróma és lambert-eaton myastheniás szindróma

RÓZSA Csilla, VINCENT Angela, ARÁNYI Zsuzsanna, KOVÁCS G. Gábor, KOMOLY Sámuel, ILLÉS Zsolt

Krónikus inflammatorikus demyelinisatiós polyneuropathiában (CIDP) szenvedő betegünk esetében Lambert- Eaton myasthenia szindróma (LEMS) alakult ki, negatív mellkas-CT mellett. Anti-Hu és feszültségfüggő kalciumcsatorna- ellenes (VGCC) ellenanyagok is kimutathatók voltak a beteg szérumából, ezért ismételt mellkas-CT-vizsgálat történt, amely végül igazolta a pulmonalis térszűkítő folyamatot. Az elvégzett biopszia kissejtes tüdőrákot (SCLC) igazolt. Betegünk esete arra hívja fel a figyelmet, hogy Lambert- Eaton myasthenia szindrómában akkor is indokolt ismételt mellkas-CT-vizsgálatot végezni, ha az egyidejűleg fennálló autoimmun betegség és a kezdeti mellkas-CT negativitása inkább autoimmun eredetre utal. Az irodalomban korábban nem számoltak be paraneoplasiás eredetű, kissejtes tüdőrákhoz társuló, anti-Hu- és anti-VGCC-ellenanyagok jelenlétével járó CIDP és LEMS együttes előfordulásáról.

Ideggyógyászati Szemle

A limbicus encephalitisek paradigmaváltásáról az első felismert magyar NMDA-receptorencephalitis- eset kapcsán

ILLÉS Zsolt

A limbicus encephalitisek szemléletében az utóbbi néhány évben jelentős változás történt. Felszíni receptorok vagy fehérjék elleni új ellenanyagokat írtak le, melyek patogén szerepe genetikai vagy degeneratív betegségek kapcsán (epilepszia, stroke, szkizofrénia, dementia) korábban már felmerült. A típusos limbicus encephalitis ellenanyagként számon tartott káliumcsatornák ellen generált antitestek szerepe megkérdőjeleződött; a szindróma hátterében a transzszinaptikus állvány protein LGI1 állhat ellenanyagcélpontként. Előtérbe került az NMDA-receptor elleni antitestválasz, mely a limbicus encephalitis valószínűleg leggyakoribb oka, és elsősorban fiatal nőbetegek esetében, ovariumtumorhoz társulva okoz jellegzetes klinikai képet. A szinaptikus jelátvitelben és plaszticitásban fontos egyéb receptorok (AMPA, GABAB) ellen szintén keletkezhetnek ellenanyagok részben paraneoplasiás mechanizmussal. E felszíni proteinek ellen termelődő ellenanyagok relapszáló, de immunterápiára jól reagáló kórképekhez vezetnek a receptorok reverzíbilis internalizációja miatt. A ritka, intracelluláris célpontok elleni klasszikus onconeuralis antitestek (anti-Hu, anti-Ta/Ma2, anti-CV2/CRMP5), amennyiben limbicus encephalitist okoznak, rendszerint egyéb tünetekkel is járnak, és prognózisuk rossz.