Ideggyógyászati Szemle

Mágnesesrezonancia-képalkotás alemtuzumabés teriflunomidkezelés során

MIKE Andrea1, KINCSES Zsigmond Tamás2, VÉCSEI László2,3

2017. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.70.0015

Összefoglaló közleményünk célja a sclerosis multiplex kezelésére alkalmazott alemtuzumab- és teriflunomidterápiák során nyert mágneses rezonancia (MR) -képalkotás publikált eredményeinek ismertetése. Sclerosis multiplexben az MR-képalkotás érzékenyen detektálja azokat a szubklinikai patofiziológiai és morfológiai folyamatokat, melyek a betegség korai szakában klinikai tünetet még nem okoznak, azonban a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából meghatározó fontosságúak. Az MR-képalkotás emiatt a terápiás hatékonyság korai nyomonkövetésében egyre fontosabb helyet kap. Alemtuzumabbal és teriflunomiddal sclerosis multiplex indikációban az elmúlt 15 évben több klinikai gyógyszertanulmány zajlott, melyek a fenti szerek klinikai hatékonyságát bizonyították. Ezekben a tanulmányokban MR-méréseket is végeztek, az eredményeket az elmúlt években a szakirodalomban publikálták. Az elvégzett MR-vizsgálatok a betegség aktivitására és a neurodegeneratív folyamatok gátlására utalnak, mely eredményektől a betegség hosszú távú prognózisa szempontjából kedvező hatás várható.

AFFILIÁCIÓK

  1. Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Neurológiai Osztály, Gyõr
  2. Szegedi Tudományegyetem, Neurológiai Klinika, Szeged
  3. MTA-SZTE Idegtudományi Kutatócsoport, Szeged

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[Spontán kialakuló carotideocavernosus fistula a sürgősségi osztályon]

SZABÓ István, ZAG Levente, CSONTOS Amarilla, TAKÁCS F. Irma, SZIKORA István

[Bevezetés - Irodalmi adatok alapján a sürgősségi osztályokon jelentkező betegek körülbelül 2%-a panaszkodik kizárólag fejfájásra. A fejfájáshoz gyakran társul féloldali zsibbadás, fülfájás és szemfájdalom. Igen ritka esetben ezeket a tüneteket a sinus cavernosust a carotisrendszerrel patológiásan összekötő úgynevezett carotideocavernosus fistula okozhatja. Esetbemutatás - Sürgősségi osztályunkon jelentkezett egy 32 éves nőbeteg, aki féloldali fejfájást panaszolt, ehhez azonos oldali fülfájdalma és pulzáló fülzúgás társult. Vizsgálatkor felfigyeltünk a beteg szokatlan megjelenésére, beleértve alacsony termetét, átlátszó bőrét és a fülcimpa hiányát. Megfigyelésünk első öt órájában a beteg panaszai nem változtak, viszont egy súlyos hányást követően exo-phthalmus, subconjunctivalis suffusio és ptosis alakult ki. A kezdeti tünetek általános mivoltából adódóan fül-orr-gégészeti konzíliumot kértünk, amely során nem találtak eltérést. A továbbiakban neurológiai és komputertomográfiás vizsgálat történt, szintén negatív eredménnyel. Mivel a fejfájás az alkalmazott kezelésre nem csökkent, folytattuk a megfigyelést. A neurológiai tünetek megjelenésével carotideocavernosus fistula lehetősége merült fel, amelyet a mágneses rezonanciás vizsgálat és a szemészeti konzílium is megerősített. A beteget intervenciós neuroradiológiai intézetbe szállítottuk további ellátás céljából. A beteg szokatlan külleme és a carotideocavernosus fistula kialakulása miatt genetikai vizsgálatot végeztünk, amely IV. típusú Ehlers-Danlos-szindrómát igazolt. Következtetés - A carotideocavernosus fistula nagyon ritka lelet a sürgősségi osztályon. A tünetek korai felismerése és kezelése viszont elengedhetetlen a lehetséges súlyos következmények kialakulásának megakadályozása érdekében.]

Ideggyógyászati Szemle

Thrombolysis agyi infarktust okozó aortadissectio esetén

LANTOS Judit, NAGY Albert, HEGEDŰS Zoltán, BIHARI Katalin

Az agyi infarktus hátterében ritkán akut aortadissectio is állhat. A dissectio hirtelen fellépő, nagy mellkasi fájdalommal járhat, de a betegek 5-15%-ában a fájdalom nem jelentkezik, s ezen betegek felénél a kialakuló neurológiai tünetek elfedhetik az alapbetegséget. A statisztikai adatok alapján hazánkban évi 15-20 hasonló eset fordulhat elő. Munkánkban egy ilyen esetet szeretnénk ismertetni, mely tudomásunk szerint az első ilyen jellegű, magyar nyelvű esetismertetés. Az 59 éves férfi beteg felvételére jobbra irányuló bulbusdeviáció, bal oldali hemiplegia, bal centrális facialis paresis, dysarthria miatt került sor. Fizikális és eszközös vizsgálata során akut ischaemiás jobb féltekei stroke-ot véleményeztünk, aortadissectióra utaló eltérést nem találtunk. A protokoll szerint kontraindikáció nem állt fenn, így szisztémás, intravénás thrombolysis történt. A beteg gócjelei megszűntek, kontroll-koponya-CT-n sem szövődmény, sem friss hypodensitas nem ábrázolódott. Thrombolysis után 36 órával a beteg nyugtalanná és hypoxiássá vált, neurológiai státuszában eltérés nem volt, de rákérdezve háti fájdalmat jelzett. Ekkor aortadissectio gyanúja miatt sürgős mellkas-CT történt, mely Stanford A típusú dissectiót igazolt. Akut aortaív-rekonstrukciót követően a beteg szívét nem sikerült újraindítani, de vérzéses szövődményt nem találtak. Esetünk felhívja a figyelmet arra, hogy akut stroke hátterében aortadissectio is állhat. A néhány irodalmi esetismertetés és betegünk kórtörténetének retrospektív elemzése alapján felvethető, bár utólag nem igazolható, hogy az aortadissectio a stroke jelentkezésekor panaszt vagy tünetet nem okozó formában már fennállt, és az ennek talaján kialakult thromboembolia okozta a neurológiai tüneteket, melyeket a thrombolysis megszüntetett. Amennyiben a dissectio a thrombolysis előtt igazolódott volna, első lépésben thrombolysis nélkül az aortaív rekonstrukciójára került volna sor.

Ideggyógyászati Szemle

[A tüneti profil és a szülői bánásmód az emberölést elkövetett és a nem erőszakos szkizofrén betegek csoportjainál]

HALMAI Tamás, TÉNYI Tamás, GONDA Xénia

[Célkitűzés - Összehasonlítani a pszichotikus tünetek intenzitását és profilját, valamint a szülői bánásmód jellegzetességeit az emberölést elkövetett és a nem erőszakos szkizofrén betegek csoportjainál. Kérdésfeltevés - Hipotézisünk az volt, hogy az emberölés hátterében intenzívebb pszichotikus tünetek, elsősorban intenzívebb pozitív tünetek állnak, amelyek súlyosabb pszichopatológia jelzései. További feltevésünk az volt, hogy az emberölést elkövetett betegek a szülői bánásmód kedvezőtlenebb mintázatát mutatják, mint a nem erőszakos betegek, illetve nem erőszakos, egészséges kontrollszemélyek. Módszer és vizsgálati személyek - A tünetek erősségét és a tüneti profilt a Pozitív és Negatív Tünetskála (Positive and Negative Syndrome Scale, PANSS) segítségével mértük olyan, szkizofréniával diagnosztizált férfi betegeknél (n=22), akik emberölést, vagy annak kísérletét követték el, illetve szkizofrén férfi betegek illesztett mintáján (n=19), akiknek előzményeiben nem szerepelt erőszakos viselkedés. A törődést, illetve a túlvédést a Szülői Bánásmód Kérdőív (Parental Bonding Instrument, PBI) magyar változatával (H-PBI) vizsgáltuk a két betegcsoport tagjainál, valamint nem erőszakos, egészséges kontrollszemélyeknél (n=20). Eredmények - Mind a pozitív, mind a negatív, mind az általános pszichopatológia-pontszámok magasabbak voltak az emberölést elkövetett, illetve azt megkísérelt szkizofrén betegek csoportjában, mint a nem erőszakos betegeknél. A nem erőszakos szkizofrén betegek alacsonyabb törődés- és magasabb túlvédéspontszámmal a szülői bánásmód kedvezőtlenebbnek tekinthető mintázatát mutatták, mint az emberölést elkövetett csoport tagjai és a nem erőszakos egészséges kontrollszemélyek. Az utóbbi két csoport tagjai hasonló szülői bánásmódról számoltak be. Következtetések - Az intenzív pszichotikus tüneteket fontos a későbbi erőszakos viselkedés lehetséges előre jelző mar-kereiként regisztrálnunk. Az emberölést elkövetett szkizofrén férfi betegek nem számolnak be negatív szülői bánásmód-ról, így ebben a csoportban ez nem feltétlenül a súlyosan erőszakos viselkedést elősegítő tényező.]

Ideggyógyászati Szemle

[A fej-nyak régió vascularis malformációja és az obstruktív alvási apnoe betegség kombinációja: diagnosztikai és terápiás megközelítések]

FALUDI Béla, IMRE Marianna, BÜKI András, KOMOLY Sámuel, LUJBER László

[Az obstruktív alvási apnoe betegség kialakulásában funkcionális és alkati okok mellett számos strukturális eltérés is szerepet játszik. Ilyenek például a nyakra és fejre lokalizálódó vascularis malformációk, melyek ritka kórállapotok, csak néhány esettanulmány található a szakirodalomban. A garat és gége irányába történő propagációjuk jelentős légzési nehezítettséget, esetenként alvásfüggő légzészavart eredményezhet. Tekintettel a szűkös ismeretanyagra, ilyen esetekben az alvásfüggő légzészavar kivizsgálása és megfelelő kezelése nagy kihívást jelent. Az irodalmi adatok áttekintése mellett bemutatjuk egy 64 éves nőbeteg esetét, akinél a kifejezett nappali aluszékonyság mögött obstruktív alvási apnoe betegség igazolódott. Kialakulásában a fej-nyak régió vascularis malformációja játszik kulcsszerepet. Fül-orr-gégészeti és kontrasztos koponya-MR az arcon látható elváltozás mellett a vascularis malformáció kiterjedt pharingealis és laringealis szűkületét okozó propagációját jelezte, jobb temporalisan intracranialis terjedéssel. A CPAP-légsínterápia alkalmazása során az alvásfüggő légzészavar normalizálódását és a beteg panaszainak csökkenését tapasztaltuk. Vizsgálataink azt bizonyították, hogy a fej-nyak régió vascularis malformációjával kombinálódott obstruktív alvási apnoe betegség biztonságosan kezelhető CPAP-légsínterá-piával, amennyiben sebészeti megoldás nem lehetséges. Az irodalmi adatok és saját esetünk kapcsán kivizsgálási és terápiás ajánlást fogalmazunk meg, mely tartalmazza a szükséges diagnosztikai eljárások mellett a hatékony CPAP és maszkhasználat lehetőségeit is.]

Ideggyógyászati Szemle

[A kockázati tényezők és a prognózis közötti kapcsolat elemzése intracerebralis vérzést követően]

SONGUL Senadim, MURAT Cabalar, VILDAN Yayla, ANIL Bulut

[Célkitűzés - A betegeket az alábbiak szerint értékeltük: kockázati tényezők, a haematoma mérete és lokalizációja, a spontán intracerebralis haematoma (ICH) hatása a mortalitásra, a morbiditásra és a post-stroke depresszióra. Betegek és módszerek - A vizsgálat 216, ICH-t szenvedett beteg demográfiai adatait, kockázati tényezőit és neurológiai vizsgálati eredményeit elemezte. A haematoma diagnózisát, méretét, lokalizációját és kamrai kiterjedését CT-vizsgálattal határoztuk meg. Az első 30-on belüli mortalitási arányt az ICH-pontszám és az ICH súlyossági skála alapján értékeltük. A módosított Rankin-skálát (mRS) alkalmaztuk minden betegnél a függőségi állapot és a funkcionális javulás meghatározásához, a pszichoszociális állapot megítéléséhez pedig a Hamilton-féle Depresszió Skálát. Eredmények - A betegek átlagos életkora 65,3±14,5 év volt. Az ICH leggyakrabban az alábbi lokalizációkban volt jelen: lobaris (28,3%), thalamicus (26,4%), basalis ganglionbeli (24,0%), kisagyi (13,9%), agytörzsi (7,4%). A haematomák átlagos volumene 15,8±23,8 cm3 volt, a haematoma a betegek 34,4%-ánál terjedt ki a kamrára. Középvonali struktúrák eltolódása a betegek 28,7%-ánál, haematoma körüli oedema pedig, mint a leggyakrabban előforduló szövődmény, 27,8%-uknál. A hat hónapos követési időszak alatt a betegek 57,9%-a esetében bizonyult kedvezőtlennek a prognózis (mRS≥3), kedvező prognózist (mRS<3) pedig 42,1%-nál észleltünk. Az első 30 napra vonatkozó mortalitási arány szignifikánsan magasabb volt a felvételkor kis GCS (Glasgow Coma Scale) -pontszámú betegek esetében, továbbá nagy haematomavolumen és kamrai kiterjedés esetén (p=0,0001). A kedvezőtlen prognózisú csoportban a közepes erősségű depresszió szignifikánsan gyakrabban fordult elő (39,13%), mint a kedvező prognózisúak csoportjában (p=0,0001). Következtetés - Intracerebralis haematoma esetén a prognózist és a mortalitást befolyásolni képes faktorok meghatározása és értékelése döntő fontosságú a hatékonyabb betegellátás és a jobb életminőség eléréséhez.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás algoritmus változása sclerosis multiplexben két esettanulmány alapján

BIERNACKI Tamás, BENCSIK Krisztina, KINCSES Zsigmond Tamás, SANDI Dániel, FRICSKA-NAGY Zsanett, FARAGÓ Péter, VÉCSEI László

Esetismertetéseinkben két betegünk kórtörténetén keresztül szeretnénk bemutatni az alemtuzumab használatát, legyen az első vonalbeli terápiaként, vagy eszkalációs stratégia során másodvonalban alkalmazva. Két páciensünk kórlefolyása markánsan eltér egymástól. Az első páciensünk betegsége kezdetben benignusnak tűnt, majd klinikailag és MRI-vel is magas aktivitást mutatott, eszkalációs stratégia részeként került sor alemtuzumabkezelésére. Második páciensünk betegsége ezzel szemben már kezdetektől fogva magas aktivitást mutatott mind klinikailag, mind radiológiailag. Rossz prognózisú kórlefolyást előrevetítve, az ő esetében már igen hamar, betegsége korai fázisában alemtuzumabterápiára került sor.