Ideggyógyászati Szemle

Klinikopatológiai konferencia

SZIRMAI Imre1, PAPP Mátyás1, KÁDÁR Anna2

1994. JÚLIUS 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1994;47(07-08)

Fórum

A Semmelweis Orvostudományi Egyetem Neurológiai Klinikája és II. Patológiai Intézete klinikopatológiai konferenciájának összefoglalója.

AFFILIÁCIÓK

  1. SOTE Neurológiai Klinika
  2. SOTE II. Kórbonctan

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A magyar neurológia történet (II. rész)

BEKÉNY György

1935-1945: Benedek László és kora

Ideggyógyászati Szemle

[Scheuermann-betegek személyiségjegyei (kontrollárt vizsgálat)]

SOMHEGYI Annamária, JÁNOSFI Zsuzsa, BALÁZS István, RATKÓ István

[A Scheuermann-betegek különböző izomcsoportjainak fokozott tónusa jellegzetes ebben a betegségben, és gyakran fordul elő szekunder fibromyalgia e növekedési zavar után, a fiatal felnőttkorban. Az irodalom arról a klinikai észlelésről számol be, hogy a Scheuermann-beteg serdülők között érzelmi-pszichológiai zavarok figyelhetők meg. Ezen előzmények után arra kerestünk választ, hogy vannak-e a Scheuermann-beteg serdülőknek olyan személyiségjegyeik, melyek - hozzáadódva a gerinc patológiájához - hozzájárulhatnak a jellegzetes izomtónus-fokozódáshoz. A személyiség-diagnosztika 4 pszichológiai tesztjét (Brengelmann-, Taylor-, Lüscher-teszt, neurózis-skála) alkalmazva 52 Scheuermann-beteg serdülő, valamint 52 illesztett egészséges kontrollszemély érzelmi életét vizsgáltuk. A két csoport eredményeit khi-négyzet próbák végzésével hasonlítottuk össze, p<0.05 szignifikancia határral. A legfeltűnőbb különbség a két csoport között az volt, hogy a betegek akarati és diffúz pszichikus feszültsége magasabb volt (c = 1.00 és p < 0.0005); ugyanakkor ezt a feszültségek levezetésének eszköztelensége is kísérte (c = 1.00 és p < 0.0005). Az eredmények arra utalnak, hogy a Scheuermann-beteg serdülők a mindennapi élet stresszeire nem a szokásos levezetéssel válaszolnak, hanem izmaik tónusának fokozódásával. Izomzatuk a stressz-szervük. Ez a tulajdonság - hozzáadódva a gerinc patologiájához - hozzájárulhat a jellegzetes izomfeszességek létrejöttéhez, és esetleg prediszponáló tényező lehet a későbbi szekunder fibromyalgia kialakulásában. A kezelésnek arra is törekednie kell, hogy ezt a „circulus vitiosust" megszakítsa: a rendszeres gyógytorna gyakorlatoknak relaxációs technikákat is tartalmazniuk kell]

Ideggyógyászati Szemle

[Kezelési javaslat akut dens axis törések gyógyítására]

RÓBERT Veres, GILES Hamilton Vince

[Az akut dens törések kezelésének módszere széles körben vitatott témája a nyaki gerincsérülésekkel foglalkozó közleményeknek. A töréskezelés újabb sebészi módszereinek megjelenésével, mint az elülső direkt dens csavarozás és a hátsó Cl-Cli transarticularis csavaros rögzítés, időszerű a dens törések kezelési tervének újraértékelése. A szerzők áttekintik az Országos Traumatológiai Intézetben az 1980 és 1990 közötti időszakban kezelt 115 akut dens axis törést szenvedett betegek eseteit. Vizsgálataik pontosítása érdekében módosított Anderson-D'Alonzo-beosztást vezettek be, mely részletesebben írja le a törés típusát, és így segítséget nyújt a terápiás terv kialakításához. Betegeiket 27 esetben különböző típusú külső rögzítéssel (Halot kivéve), 13 esetben Halo-készülékkel, 22 esetben különböző típusú hátsó Cl-Cll rögzítéssel, és 53 esetben elülső direkt dens csavarozással kezelték. Megállapítják, hogy a modern kezelési tervek felállítása során törekedni kell az atlantoaxiális ízület funkciójának megőrzésére, ha lehetséges. Ezen cél sikerrel valósítható meg az elülső direkt dens csavarozás műtétével. Véleményük szerint a terápiás módszer megválasztásánál elsősorban a törési sík iránya veendő figyelembe, ha a szalagrendszer ép. Ha a törési sík haránt vagy hátra ferde irányú, az elülső direkt dens csavarozás az elsőként javasolható módszer. Előre ferde törési sík esetében Halo-rögzítés vagy Cl-Cil hátsó rögzítés a javasolható módszer.]

Ideggyógyászati Szemle

CT-vezérelt stereotaxiás sugársebészet alkalmazása agyi metasztázisok kezelésében

FEDORCSÁK Imre, HORVÁTH Ákos, KONTRA Gábor, SLOWIK Felicia, OSZTIE Éva

A CT-vezérelt stereotaxiás sugársebészet (radiosurgery) egy új terápiás eljárás a különböző intracranialis patológiás elváltozások kezelésében. Magyarországon 1991. július 1. óta működik a szerzők által konstruált sugársebészeti rendszer, melyet egy CT-kompatibilis stereotaxiás készülék és egy speciális kiegészítőkkel ellátott lineáris gyorsító (Neptun 10 P) alkot. Az első 20 hónapban 23 beteg 39 metasztázisát kezeltük stereotaxiás irradiációval. A besugárzást követő negyedik hónapban végzett kontroll CT-vizsgálatok során az esetek 82%-ában (19 beteg) teljes remissziót vagy jelentős méretcsökkenést tapasztaltunk, progressziót 9%-ban észleltünk (2 beteg), 9%-uknál (2 beteg) pedig nem változott a tumor mérete. A 26 hónapos követési idő alatt elvesztett 13 beteg közül csak kettő esetében volt neurológiai progresszió a halál oka. Eredményeink alátámasztják azt a megfigyelést, hogy ez a non invazív módszer igen eredményes ebben a betegségcsoportban, a beteg számára nem megterhelő és azokban az esetekben is nagy hatásfokkal alkalmazható, amikor sebészi megoldás nem jöhet szóba.

Ideggyógyászati Szemle

Hydrocephaliában és agyvérzésben szenvedő magzatok dinamikus és színes doppler-ultrahang vizsgálata

JAKOBOVITS Ákos, JÖRN Hendrik

A szerzők hydrocephalia, intra- és periventricularis vérzés eseteiben végzett dinamikus és színes Doppler-szonográfiás vizsgálataikról számolnak be. Az arteria cerebri media rezisztencia- és pulzatilitásindex-vizsgálata szórt: normális alatti, normális (10-90 percentilis) és normális feletti értékeket mutatott. A toxaemiás terhes agyvérzéses magzatának arteria cerebri media rezisztencia- és pulzatilitásindexe a magzat állapotának rosszabbodásával nőtt. A diasztolés áramlás leállása, illetve a visszafelé folyás mind az arteria cerebri mediában, mind a köldökzsinór-arteriában a magzat életveszélyére utal.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Hypertonia és Nephrologia

Az elhízás kezelésének főbb irányai a VIII. Magyar Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia tükrében

SIMONYI Gábor, BEDROS J. Róbert

Az elhízás kezelése komplex folyamat, amelynek elemei az életmód-változtatás (diéta és mozgás), a pszichés vezetés, a gyógyszeres és szükség esetén a sebészi kezelés. A Magyar Obezitológiai és Mozgásterápiás Társaság a testtömegcsökkentő program első fél évében alacsony szénhidrát- és emelt fehérjetartalmú diétát javasol. A fizikai aktivitás tervezésekor a dinamikus, aerob jellegű (például séta, gyaloglás, kocogás, úszás, kerékpározás stb.) mozgásformák ajánlhatók. A gyógyszeres terápiában az orlistat, a naltrexon/bupropion fix kombináció és a liraglutid játszik szerepet. A bariátriai sebészeti beavatkozások jelenleg a legeredményesebbek az elhízás rövid és hosszú távú kezelésében.

Ideggyógyászati Szemle

Az amyotrophiás lateralsclerosis patofiziológiai tényezőinek központi kapcsolóeleme, a kalcium

PATAI Roland, NÓGRÁDI Bernát, MESZLÉNYI Valéria, OBÁL Izabella, ENGELHARDT József István, SIKLÓS László

Az amyotrophiás lateralsclerosist (ALS), a leggyakoribb motoneuron-betegséget a harántcsíkolt izmok fokozatos gyengülése, sorvadása, majd teljes bénulása jellemzi, melyek oka az agyban és a gerincvelőben található motoneuronok progresszív pusztulása. Mai ismereteink szerint azonban az ALS összetett klinikai tünetegyüttes, ami átfedést mutathat kognitív deficittel járó kórképekkel is. Ennek megfelelően egy-egy eset olyan klinikopatológiai spektrumon értelmezhető, amelynek két végpontja a klasszikus, kizárólag a mozgatóneuronokat érintő ALS, illetve a frontotemporalis dementia. A betegség lefolyása azonban ugyanazon a komplex mechanizmusokon alapul, amelyek a felső és alsó mozgatóidegsejtek degenerációját okozzák. Az ALS-ben a mozgatóidegsejtek pusztulásának számos részfolyamata ismert. Ezek közül is kiemelhető az oxidatív stressz, az excitotoxicitás, az immun-/gyulladásos folyamatok szerepe és a mitochondriumok károsodása. Ezek a mechanizmusok a betegség progressziója alatt szimultán figyelhetők meg, sőt, képesek egymás hatását felerősíteni. Feltételezhető, hogy a kalciumionoknak jelentős katalizátor szerepük van, mivel e folyamatok mindegyike erős, pozitív előjelű és reciprok kalciumfüggést mutat. Vagyis közöttük olyan kalciumfüggő kapcsolat alakulhat ki, ami időben és térben egységesítheti és felerősítheti az egyedi folyamatok degeneratív hatását. Ezen összefoglaló közlemény fő célja az ALS-ben megfigyelhető diszkrét neurodegeneratív folyamatok közötti kalciummediált reciprok kapcsolatok áttekintése.

Hypertonia és Nephrologia

Beköszöntő

ALFÖLDI Sándor

Kedves Olvasó! Legújabb számunkban Simonyi Gábor és Bedros J. Róbert az elhízás kezelésének főbb irányait foglalja össze a VIII. Kardiovaszkuláris Konszenzus Konferencia tükrében. Fontos megállapítás, hogy az elhízás recidíváló krónikus betegség, ezért a hypertoniához hasonlóan élethosszig tartó gondozást igényel. Kiemelik, hogy az életmód-terápia mellett szükség lehet gyógyszeres kezelésre is, ezek közül jelenleg a liraglutid a leghatékonyabb. Az igazán hosszú távon sikeres testtömegcsökkentés a bariátriai műtétekkel érhető el.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikopatológiai variabilitás vaslerakódással társuló neurodegenerációban

VINCZE András, KAPÁS István, MOLNÁR J. Mária, KOVÁCS G. Gábor

A vaslerakódással járó neurodegeneráció (NBIA) ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet extrapyramidalis és kognitív zavarok jellemeznek. A neuropatológiai diagnózis alapja a globus pallidusban látható vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióban előforduló neuroaxonalis spheroidok. A betegség oka legtöbbször valamilyen genetikai defektusra vezethető vissza, de előfordulhat nyilvánvaló genetikai eltérés nélkül is. A leggyakoribb genetikai eredetű formában (panthothenate kinase-associated neurodegeneration, PKAN) a pantoténkináz enzimet kódoló génben (PANK2) mutatható ki mutáció. További genetikai formák a foszfolipáz enzim gén (PLA2G6) eltéréshez kapcsolt, a neuro-ferritinopathia, illetve az aceruloplasminaemia. Két esetet mutatunk be. Az elsőben a neuropatológiai vizsgálat során a globus pallidusban észlelt vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióra kiterjedő neuroaxonalis spheroidok jelenléte alátámasztotta az NBIA diagnózisát. MR-vizsgálat során nem láttunk „tigrisszem-elváltozást”, de szimmetrikus jelintenzitás-csökkenés volt mindkét oldali globus pallidus területén. Figyelembe véve a betegség hosszú lefolyását (27 év), viszonylagos késői kezdetetét (13 év), illetve a neuropatológiai, valamint képalkotó viszgálatok eredményeit, a legvalószínűbb diagnózis a betegség idiopathiás vagy atípusos PKAN formája. A másik esetben kilenc éve kezdődött a kórkép. Az MR-vizsgálat kimutatta a típusos „tigrisszem-elváltozást”, amely jellemző a PKAN-formára. Mivel a vaslerakódással járó neurodegeneráció hasonlíthat más neurodegeneratív kórképre, a genetikai vizsgálat fontos a betegség pontos diagnosztikájában, de MR-vizsgálat megfelelő klinikai kép esetén valószínűsítheti a kórismét.

1.

Lege Artis Medicinae

"Karakterfejek" Messerschmidttől
ÁPR 28.

2.

Lege Artis Medicinae

Könyvekről
ÁPR 28.

3.

Lege Artis Medicinae

A Moreno-i pszichodrámáról
ÁPR 28.

4.

Lege Artis Medicinae

Markusovszky Lajos halálának centenáriumára
ÁPR 28.

5.

Lege Artis Medicinae

A mulandóság dicsérete
ÁPR 28.