Ideggyógyászati Szemle

Javulnak a sclerosis multiplexes betegek életkilátásai: β-1b-interferonnal kezelt betegek 21 éves követése

KOMOLY Sámuel

2013. MÁRCIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2013;66(03-04)

A sclerosis multiplex (SM) fiatal felnőttkorban (a 20-40. életév között) az idegrendszeri traumás sérülések, illetve az epilepszia után a leggyakoribb központi idegrendszeri betegség. A szegedi és a debreceni egyetem neurológiai klinikái felmérései szerint hazánkban mintegy 8-9 ezer SM-beteg él.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A mély agyi stimuláció hatékonysága Parkinson-kóros betegeink kezelésében

GERTRÚD Tamás, TAKÁTS Annamária, RADICS Péter, RÓZSA Ildikó, CSIBRI Éva, RUDAS Gábor, GOLOPENCZA Péter, ENTZ László, FABÓ Dániel, ERÕSS Loránd

Bevezetés, célkitűzés - Előrehaladott Parkinson-kórban az optimális gyógyszeres kezelés mellett fennálló motoros fluktuáció és tremor nagymértékben rontja a betegek életminőségét, ezek a tünetek azonban többnyire sikeresen kezelhetők mély agyi stimulációval. A kétoldali nucleus subthalamicus stimuláció hatékonyságát vizsgáltuk Parkinsonkóros betegeink kezelésében. Módszerek - A Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikája által gondozott, az Országos Idegtudományi Intézetben 2008-2011 között műtéten átesett tíz, Parkinson-kórban szenvedő beteg adatait dolgoztuk fel. A Hoehn-Yahr-stádium szerinti beosztást, az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála, és a Parkinson-kórra specifikus életminőség-skála pontjainak változását, a szükséges gyógyszerek mennyiségét mértük fel a műtét előtt, majd a műtét után egy évvel. Eredmények - A betegek állapota a Hoehn-Yahr-skálán hozzávetőlegesen két stádiummal javult a műtét után, a szedett gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát 63,4%-kal lehetett csökkenteni (p=0,005). Az Egységes Parkinson-kór Pontozó Skála összpontszáma 70,9%-kal (p=0,005) csökkent; a levodopa 12 órás elvonásakor a mindennapi élettevékenységek végzése 57,1%-kal (p<0,01), a motoros funkciók 79,1%-kal javultak (p<0,01). A dyskinesiák időtartama 62,5%-kal (p=0,018), az akinetikus állapot időtartama 87,5%-kal (p=0,005) csökkent. A betegek életminősége 41,6%-kal (p<0,01) javult. A neuropszichológiai tesztek a verbális memória javulását mutatták ki. Következtetés - A műtétet követően a gyógyszerek levodopa ekvivalens dózisát jelentősen tudtuk csökkenteni, a motoros tünetek és a betegek életminősége nagymértékben javult. Bár a betegszámunk még kicsi, eredményeinket a betegek gondos kiválasztása, a pontos célzási technika, megfelelő programozás, beteggondozás alapozza meg.

Ideggyógyászati Szemle

Antiepileptikumok alkalmazása az epilepszia kezelésében és hatásosságuk követése

GYIMESI Csilla, BÓNÉ Beáta, TÓTH Márton, HORVÁTH Réka, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az epilepszia az egyik leggyakoribb, általában hosszan tartó kezelést igénylő neurológiai betegség. A kezelés célja a tartós rohammentes állapot a mellékhatások elkerülésével. A terápiás döntések sikerének kulcsa a beteg állapotának megismerése. Lényeges a pontos diagnózis, mivel az antiepileptikum-választást alapvetően a rohamtípus és az epilepsziaszindróma határozza meg. Az antiepileptikumok sokfélesége és bővülő palettája számos terápiás szituációban teremt lehetőséget az előnyös választásra, hiszen a széles spektrumú szerek mellett egyre több, szelektív, szindrómaspecifikus antiepileptikum áll rendelkezésre, továbbá az új szerek farmakológiai tulajdonságai megkönnyíthetik klinikai használatukat. Cikkünkben rövid összefoglalást szeretnénk adni a jelenleg hazánkban alkalmazott terápiás lehetőségekről, ajánlásokról.

Ideggyógyászati Szemle

Zárványtestes myositis - egy ritkán felismert betegség

DÉZSI Lívia, DANIELSSON Olof, GÁTI István, VARGA Edina, VÉCSEI László

A zárványtestes myositis az idiopathiás gyulladásos myopathiák közé sorolt izombetegség. A leggyakoribb krónikus progresszív, mozgáskorlátozottságot okozó izombetegség 50 éves kor felett. Férfiak körében gyakoribb. A betegség kialakulásában a T-sejt-mediált autoimmunitás mellett - amelyben in situ klonális expanziót mutató CD8-pozitív citotoxikus T-sejtek MHC-I-expressziót mutató nem necroticus izomrostokba vándorolnak be - degeneratív folyamatok, mint a kóros fehérjeaggregáció és a vakuólumképződés is jellemzőek. Az alsó és a felső végtagokat egyaránt érintő, aszimmetrikus, a felső végtagokban döntően distalis, az alsó végtagokban döntően proximális izomgyengeség és izomatrófia lassan alakul ki és lassan progrediál. Az alapos anamnézis sokszor már hosszú évek óta fennálló panaszokat tár fel. A klinikai megjelenés már sok esetben irányadó, a diagnózist azonban szövettani kritériumok alapján lehet felállítani. A zárványtestes myositis kezelésére nem áll rendelkezésre bizonyítékokon alapuló szakmai protokoll. A prednison, az azathioprin, a methotrexat, a cyclosporin és az IFN-β nem hoztak eredményt, és az oxandrolon sem javította a tüneteket. Az intravénás immunglobulin (IVIG) -kezelés átmeneti javulást eredményezett az izomerőben és a nyelési nehezítettségben, de a vizsgálatok eredményei összességében nem biztatóak. Egy T-sejt-ellenes monoklonális ellenanyaggal (alemtuzumab) végzett kis terjedelmű vizsgálatban hat hónapos időtartamra igazolható volt a betegség progressziójának a lassulása. Ismételt szövettani ellenőrzéssel kimutatták az izomerővesztés mértékének a csökkenését, továbbá csökkent az endomysialis gyulladás és a stresszor molekulák jelenléte is. Egy sikeres kezelésnek a betegség patomechanizmusának mindkét összetevőjére, így a gyulladásra és a degenerációra is hatásosnak kell lennie.

Ideggyógyászati Szemle

Tíz év, 600 vizsgálat - gyermekek video-EEGmonitorizálásával szerzett tapasztalataink

SIEGLER Zsuzsa, HEGYI Márta, JAKUS Rita, NEUWIRTH Magda, PARAICZ Éva, SZABÓ Léna, FOGARASI András

Bevezetés - A Bethesda Gyermekkórház Neurológiai Osztályán 2001. június 1. óta működik az egyetlen olyan magyarországi video-EEG-laboratórium, amely biztosítani tudja 0-18 éves gyermekek és serdülők többnapos folyamatos video-EEG-monitorizálását (VEM). Célkitűzés - Gyermekek video-EEG-monitorizálásával szerzett 10 éves tapasztalataink összefoglalása, a VEM helyének meghatározása a magyarországi gyermekkori epilepsziák ellátásában. Betegek és módszerek - A 2001. június 1. és 2011. május 31. között eltelt 10 évben VEM-en átesett 541 beteg 597 vizsgálatának adatait dolgoztuk fel az erről az időszakról rendelkezésre álló adatbázis, illetve a vizsgálatokról készített részletes összefoglalók alapján. Eredmények - Összesen 509 beteg volt 18 évesnél fiatalabb. A monitorizálás átlagosan 3,1 napig tartott. Összesen 477 (80%) vizsgálat során rögzítettük a habituális, illetve kérdéses jelenséget, 241 (40%) vizsgálat epilepsziasebészeti indikációval történt. A monitorizált betegek közül 74 esetben 84 epilepsziaműtétre került sor. Differenciáldiagnosztikai indikációval történt 356 (60%) vizsgálat, ebből epilepszia diagnózisához vezetett 191 (53%). Leggyakoribb a szimptómás generalizált típus volt (57). 165 vizsgálat során a kérdéses jelenség nem epilepsziás eredetű volt, illetve az epilepszia diagnózisát nem lehetett alátámasztani, illetve ki lehetett zárni. A paroxysmalis jelenségek között pszichogén eredetűeket, mozgászavarokat, alvászavarokat, viselkedészavarokat azonosítottunk. A differenciáldiagnosztikai vizsgálatoknak csak 3%-a nem nyújtott többletinformációt. Megbeszélés - Video-EEG-laboratóriumunk diagnosztikai hatékonysága megfelel a nemzetközi irodalomban szereplő adatoknak. Epilepsziasebészeti indikáción kívül VEM elvégzése javasolt, ha rohamgyanús események mellett hiányoznak az interictalis epileptiform jelek, vagy nem felelnek meg a tüneteknek, ha a terápiarezisztenciára nincs magyarázat, valamint ha nem epilepsziás eredetű paroxysmalis események gyanúja merül fel, és az anamnézis alapján ezeket nem lehet azonosítani. Szubtilis rohamok felismerésében szintén segít a VEM. A vizsgálatnak számos kiegészítő haszna van a beteggondozásban, a szülők és a kórházi ápolószemélyzet képzésében.

Ideggyógyászati Szemle

Minimálisan invazív, instrumentált gerincsebészeti technika alkalmazása degeneratív vagy traumás eredetű ágyéki betegségekben

SCHWARCZ Attila, KASÓ Gábor, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Az elmúlt évtizedben a gerincsebészet területén paradigmaváltás következett be. A minimálisan invazív technikák egyre nagyobb teret hódítanak és szerepük egyre kevésbé kérdőjelezhető meg. A hazai irodalom is bizonyította a minimálisan invazív technika előnyeit a hagyományos eljárásokhoz képest: a jóval kisebb vérvesztés, a gerincizomzat integritásának megőrzése, a rövidebb kórházi tartózkodás, a korai mobilizáció, a kisebb fájdalomszint és gennyedési kockázat. Olyan kórfolyamatok minimális invazív ellátását mutatjuk be (lumbális csigolyainstabilitás, LV-SI. grade II. spondylolisthesis, degeneratív spondylolisthesis, lumbális gerinctrauma), amelyeknek műtéti kezelése során dekompresszió és/vagy repozíció mellett instrumentált rögzítés is szükséges. A degeneratív kórképek esetében féloldali vagy kétoldali mini open technikát alkalmaztunk. Egyoldali panaszok és morfológiai elváltozások esetében a féloldali mini open műtéti módszer alkalmazása mellett az ellenoldalon percutan módon történt a csavarok, illetve a rúd implantációja a szegmentumrögzítéshez. A szegmentális fúziót minden esetben csigolyatestek közötti, autológ csonttal töltött távtartó (cage) biztosította. AO-klasszifikáció szerinti A2 és B típusú kombinált ágyéki csigolyatörésben szenvedő esetünkben az elülső oszlopot stent-csontcement alkalmazásával állítottuk helyre, míg a hátulsó struktúrák rögzítésére percutan módon beültetett csavaros rudas rendszer szolgált. A stent alkalmazásával az összeroppant csigolya magasságát is korrigáltuk a csigolya stabilitásának helyreállítása mellett. Az instrumentált minimálisan invazív gerincsebészeti technika jelentős előnyöket ígér a hagyományos feltárással végzett osteosynthesissel szemben.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Hypertonia és Nephrologia

A Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének konszenzusdokumentuma - A hyperurikaemiás és a köszvényes betegek ellátásáról

Ez a konszenzusdokumentum azért született, hogy iránymutatást adjon a magas húgysavszinttel élô tünetmentes személyek, illetve a köszvényes betegek hatékony és modern szemléletû ellátásához. A dokumentumot három hazai tudományos társaság, a Magyar Hypertonia Társaság, a Magyar Nephrologiai Társaság és a Magyar Reumatológusok Egyesületének szakértôi testülete állította össze annak érdekében, hogy összefoglalják mindazokat az ismereteket, amelyek jelenleg rendelkezésünkre állnak a kérdésben. Emellett a konszenzusdokumentum megalkotásának fontos célkitûzése volt olyan egyértelmû ajánlások megfogalmazása, amelyek segítenek a gyakorló orvosnak a hyperurikaemiás és a köszvényes betegek mindennapi ellátásában.

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülô beteggel a sürgôsségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitûzés – Kérdôíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgôsségi ellátást követôen. Kérdésfelvetés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminôsége az idô függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgôsségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdôívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdôíveket 308 betegtôl (110 férfi, 198 nô, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgôsségi diagnózisok megoszlása a következôképpen alakult: centrális eredetû (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idô leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendô azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgôsségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgôsségi osztályon felállított diagnózis és a késôbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkezô betegek sürgôsségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkezô késôi meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitûzés – Bár a szédülés a leggyakrabban elôforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetû betegséget utánzó malignus koponyaûri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkezô, késôi, temporalis csontot is beszûrô, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyûrûsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követôen jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tûztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyûjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szûrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követô hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejezôdése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az elôrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követô felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyészô számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az elôzményben szereplô malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erôsen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdôívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnôtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali elôhívását mérô alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérô alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külsô orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérô tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Lege Artis Medicinae

Pajzsmirigybetegségek – amit a mindennapi gyakorlatban tudni kell

BAKOS Bence, TAKÁCS István

A pajzsmirigy betegségei nemcsak az endokrin kórképek között, de általában véve is igen gyakoriak. Minden klinikus, szakterületétôl és érdeklôdésétôl függetlenül, óhatatlanul találkozik pajzsmirigybetegekkel a mindennapokban. Bár a pajzsmirigybetegségek diagnosztikus és terápiás palettája az elmúlt évtizedben nem sokat változott, a betegek ellátásában több olyan intenzíven kutatott terület van, melyek újdonságaival fontos tisztában lennünk. Összefoglalónkban a forrongó témák közül tekintünk át hármat.