Ideggyógyászati Szemle

Gyermekkori gerincdaganatok

PÁSZTOR Emil1, PARAICZ Ervin1, SZÉNÁSY József1

1961. ÁPRILIS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1961;14(04)

A gyermekkori spinalis tumorok kimutatása, illetve a differential-diagnostica kérdései gyakran nehéz problémát jelentenek. Ismertettük ezzel kapcsolatban a gyermekkorban felmerülő speciális nehézségeket és zavaró körülményeket, melyek elsősorban az anamnesticus adatokra és a neurológiai vizsgálat értékelhetőségére vonatkoznak. Azonban a liquorpassage- és laboratoriumi vizsgálata, valamint a röntgen, az esetek többségében támpontul szolgálhat legalább a tumor gyanújának felvetésére és a gyermek szakintézetbe való küldésére. Ha műtéti beavatkozásra nem kerül sor, de tumor gyanúja továbbra is fennáll, feltétlenül szükséges a rendszeres kontroll vizsgálat, lehetőleg ugyanazon orvosok által. A kontraszteljárások alkalmazása mellett is egyes esetekben szükségessé válhat az explorativ laminectomia elvégzése. Kimutatott gerincvelői compressio még feltételezett malignus tumor esetében is műtéti beavatkozást tesz szükségessé, s a csecsemőkor sem indokolja a beavatkozás halogatását. Ismeretes, hogy a műtét eredményessége elsősorban a tumor természetétől, valamint a praeoperativ állapottól függ, azonban a tapasztalat azt mutatja, hogy nemcsak a juxtamedullaris jóindulatú, hanem az intra medullaris gliomák eseteiben is műtéttel jó eredmények érhetők el. Átmeneti javulás várható a malignus extramedullaris daganatok esetében alkalmazott decompressiótól is, ahol a javulás időtartamát megfelelő röntgen-besugárzással esetleg még meghosszabbíthatjuk.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Idegsebészeti Tudományos Intézet

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Polyopia és palinopsia

BEKÉNY György, PÉTER Ágnes

Szerzők két ritkább visualis illusioval, a polyopiával és a paliopsiával foglalkoznak. A polyopia vagy sokszoros látás térbeli visualis persevaratio. Psychogen és organikus eredetű lehet. Az organikus polyopiák feloszthatók: 1. ocularis eredetű, 2. nystagmussal összefüggő, 3. occipitalis (cerebralis) polyopiára. Szerzők e három típus egy-egy példáját ismertetik. A palinopsia időbeli visualis preservatio. Az irodalom palinopsia leírásai minden esetben eltérő vonásokat mutatnak. Szerzők 3. esetében tartós televíziónézés után, negatív utóképek formájában jelentkezett palinopsia. 4. esetükben a b. o. art. calcarina területén játszódott le vascularis laesio. A kérgi vakság, illetve a j. o. homonym hemianopsia javulási szakában polyopia, palinopsia, dysmorphopsiák és térészlelési zavar jelentkezett átmenetileg. Esetünkben eidetikus látástipusra utaló szemléletes utóképek voltak előidézhetők. A részleges palinopiák kategoriális beilleszkedését-vagyis az adaequat helyre vetülést szerzők a Gestalt-elmélettel magyarázzák. A cerebralis polyopia és palinopia fontos occipitalis góctünet. Rendesen átmenetileg, összetett tünetegyüttes részeként jelentkeznek. Legtöbbször látópályasérölés javulási szakában mutatkoznak, - radiatio optica laesio azonban nem alapfeltételük. A polyopia és palinopsia bensőséges kapcsolatát nemcsak Pötzl (1954) és szerzők 4. esete mutatja, ahol a két látási illusió együttesen jelentkezett. E kapcsolat mellett szól még az is, hogy a polyopiás részképek mindig időben egymásután keletkeznek. A különböző polyopiaféleségek tehát nemcsak térbeli, hanem időbeli visualis perseveratión is alapszanak. Szerzők hangsúlyozzák, hogy a polyopia egyik alapzavarát palinopsiás készenlét képezi. Utóbbi nem azonos a physiológiás utóképek meghosszabbodásával.

Ideggyógyászati Szemle

Agytumorok és tumoros cysták kolineszteráz aktivitása

WOLLEMANN Mária, ZOLTÁN László

100 agytumor és 50 tumoros cysta AcKE és BuKE aktivitását meghatározva megállapítható, hogy az enzimaktivitásban az egyes tumorféleségeknél szignifikáns eltolódások jönnek létre, melyek jellemzőek a tumor típusára.

Ideggyógyászati Szemle

A status epilepticus kezelése izomrelaxánssal és tartós gépi lélegeztetéssel

KOMÁROMY László, SZÉKELY Ottó

Szerzők a status epilepticus patofiziológiai és kezelési problémáinak érintése után 3 esetet ismertetnek, akiknél izomrelaxanst és tartós gépi lélegeztetést alkalmaztak. Tapasztalataikat kedvezőnek tartják.

Ideggyógyászati Szemle

Csehszlovákiai Tanulmányutam

GÁLFI Béla

A szerző beszámol csehszlovákiai tanulmányútjáról.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság konszenzusajánlása a felnőttkori spinalis izomatrophia (SMA) kezeléséhez

BOCZÁN Judit, KLIVÉNYI Péter, KÁLMÁN Bernadette, SZÉLL Márta, KARCAGI Veronika, ZÁDORI Dénes, MOLNÁR Mária Judit

Célkitűzés – A spinalis izomatrophia (SMA) az alsó motoneuronok pusztulásával járó progresszív, auto­szomális recesszív betegség. Az elmúlt években fordulat következett be az SMA oki kezelésében, két SMN2 splicing módosító és egy génterápiás gyógyszer vált elérhetővé. Kérdésfelvetés – Az új gyógyszerek az SMA gyermekkori lefolyását érdemben módosítják, és egyes gyógyszerek felnőttkori hatásáról is egyre több adat érhető el. Nem áll azonban rendelkezésre olyan szakirodalom, ami a legújabb eredmények alapján segítséget nyújtana a felnőtt SMA-betegek kezeléséhez szükséges döntések meghozatalában. A Magyar Klinikai Neurogenetikai Társaság vezetősége áttekintette az SMA palliatív kezelésének irányelveit, a randomizált, kontrollált gyógyszervizsgálatokat, a felnőtt SMA-betegek retrospektív és prospektív gyógyszeres vizsgálatainak eredményeit. A vizsgálat alanyai – A konszenzusajánlás megalkotása szempontjából azokat a közleményeket értékeltük, amelyek a felnőttkort elérő, főként SMA II- és III-csoportba tartozó betegek gyógyszeres kezelésének eredményeiről szolgáltatnak adatokat. A konszenzusajánlást a felnőtt SMA-betegek kezeléséről kilenc pontban fogalmaztuk meg, ami kitér a gyógyszeres kezelés technikai, szakmai feltételeire, biztonságossági szempontjaira, a betegek kiválasztására, és hosszú távú monitorizálására. Ajánlásunk a legújabb információkra alapozva segíti a felnőtt SMA-betegek palliatív ellátását és gyógyszeres kezelését, a személyre szabott kezelés során figyelembe veendő hatékonysági és biztonságossági szempontokat nyújt. Rávilágít a későbbiekben megválaszo­lan­dó, egyelőre nyitott kérdésekre is. Az ajánlás mindennapi gyakorlatban való használata a kezelés optimalizációját eredményezheti.

Ideggyógyászati Szemle

Személyre szabott antiepileptikum-választás

ALTMANN Anna

Az epilepszia az egyik leggyakoribb gyermekkori krónikus neurológiai betegség. Az epilepsziás betegek – még az úgynevezett jóindulatú epilepszia esetén is – évekig gyógy­-szeres kezelésre szorulnak. Ez idő alatt a gyermekek na­gyon nagy változáson mennek keresztül, nemcsak a súlyuk és testmagasságuk gyarapszik, de változnak a hormonális és az anyagcsere-folyamataik is. Életkorok szerint eltérő ütemben zajlanak a különböző agyi területek érési folyamatai is. A mindennapi gyakorlatban az epilepszia diagnózisát követően a legtöbbször a formakör és a rohamtípus alapján választunk gyógyszert. A terápiás stratégia kialakításakor azonban számtalan egyéb tényezőt is figyelembe kell venni: 1. hatékonyság (epilepszia-formakör, rohamtípus), 2. életkor, nem, 3. a gyógyszer farmakológiai tulajdonságai, 4. az adott gyógyszer mellék­hatásprofilja, 5. életforma, alkat (kövér, sovány, gyermek­közösség), 6. egyéb társbetegségek (etethetőség, viselke­dési és tanulási probléma, keringési zavar, vese- vagy májbetegség) 7. a már alkalmazott egyéb gyógyszerekkel várható interakciók, 8. genetika, 9. egyéb szempontok (törzskönyvi szabályok, felírási szokások). A közlemény annak eldöntésében szeretne segítséget nyújtani, hogy a különböző társbetegségek esetén egy adott gyermeknél mely antiepileptikumoktól várható a legkeve­sebb mellékhatás, és mely készítményeket kellene lehe­tőség szerint kerülni.

Lege Artis Medicinae

Szükséges (lenne)? Vélemények a gyermekkorban megtartott elsősegélynyújtás- programmal kapcsolatban

BÁNFAI Bálint, PANDUR Attila, SCHISZLER Bence, RADNAI Balázs, BÁNFAI-CSONKA Henrietta, BETLEHEM József

BEVEZETÉS - A gyermekkorban elkezdett elsősegélynyújtás-nevelés hatékony módja lehet az ismeretek széles körű közv­etí­té­sének. CÉLKITŰZÉS - Célunk volt felmérni óvodás és általános iskolás gyermekek, pedagógusaik és szüleik elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatos véleményét. MINTA ÉS MÓDSZER - Kutatásunkban 871 fő vett részt (gyermekek, pedagógusok, szü­lők), akik véleményét saját szer­kesz­tésű, nagyrészt nyitott kérdéseket tartalmazó kérdőívek segítségével mértük fel. EREDMÉNYEK - A megkérdezett szülők és pedagógusok általános véleménye a gyermekkori elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatban inkább pozitív volt, de a résztvevők negatívumokat is megfogalmaztak. A le­zajlott programmal kapcsolatban a legtöbb érintettnek pozitív volt a véleménye. A szülők és a pedagógusok véleménye alapján az elsősegély-oktatás egészségügyi szakemberek által lenne javasolt. A vélemények nem függtek a nemtől, életkortól, gyerekekkel való munka időtartamától (p>0,05) egyik esetben sem. KÖVETKEZTETÉSEK - A szülők és pedagógusok elsősegélynyújtás-neveléssel kapcsolatos általános véleménye változatos, de a lezajlott programmal kapcsolatban a legtöbb esetben pozitív volt, mely azt mutatja, hogy konkrét beavatkozásokkal a vélemény formálható.

Ideggyógyászati Szemle

Minimálisan invazív és O-arm asszisztált en bloc gerincdaganat-reszekciók

SZABÓ Viktor, LAKOSI Ferenc, NAGY Máté, DÓCZI Tamás, BÜKI András, SCHWARCZ Attila

A gerincdaganatok en bloc eltávolítása szükséges primer gerincdaganatok, illetve metasztázisok válogatott eseteiben, amikor az alapbetegség jó prognózisú, onkológiailag jól kontrollált. Három esetet mutatunk be, amelyekben az en bloc reszekciót O-arm asszisztált navigációval vagy minimálisan invazív ventralis feltárással végeztük. O-arm navigáció segítségével végzett osteotomiákkal, az ép csigolyarészek megkímélésével egy emlődaganatos beteg szoliter Th.V. metasztázisát távolítottuk el en bloc. Egy chordomás (L.IV.) és egy carcinoid tumoros (L.V.) betegnél kétoldali minimálisan invazív retroperitonealis feltárásból corpectomiát végeztünk mikroszkóp segítségével. Az emlődaganatos betegnél morbiditás nem következett be, 1 évvel a műtét után lokális recidíva nem ábrázolódott, azonban több csigolyában is metasztázisok jelentek meg az aktív onkológiai kezelés ellenére. Az L.IV. chordomás betegnél a műtét után morbiditást tapasztaltunk, bal alsó végtagi paresis, járásnehezítettség jelentkezett. Másfél évvel a műtét után lokális recidíva nem ábrázolódott. A csak ventralis feltárásnak köszönhetően a gerinc dorsalis, ép struktúráit meg tudtuk őrizni. A carcinoid tumoros beteg esetében morbiditást nem tapasztaltunk. A kontrollvizsgálatokkal lokális recidíva 1 évvel a műtét után nem ábrázolódott. Mind az O-arm navigáció, mind a minimálisan invazív elülső gerincfeltárások segíthetnek a sebészi morbiditás csökkentésében és az ép, nem daganatos gerincstruktúrák megőrzésében. Ez utóbbi fontos szerepet játszhat a gerinc hosszú távú stabilitásának biztosításában. Az új módszerek alkalmazása csak akkor fogadható el, ha onkológiai szempontból, hosszú távon, legalább azonos eredményt tudnak elérni a hagyományos megközelítésekhez képest.

Ideggyógyászati Szemle

Magas aktivitású sclerosis multiplex hatásos kezelése gyermekkorban

MERÔ Gabriella, MÓSER Judit, LIPTAI Zoltán, DIÓSZEGHY Péter, BESSENYEI Mónika, CSÉPÁNY Tünde

A sclerosis multiplex (SM) jellemzően a fiatal felnőttek betegsége. Gyermekkori sclerosis multiplexről 18 éves kor alatt kezdődő megbetegedés esetén beszélhetünk, bár egyes szerzők 16 éves kor alatt szabják meg a határt. Korábban „early onset multiple sclerosis”, illetve „juvenilis sclerosis multiplex” néven vált ismertté. A gyermekkori SM előfordulási gyakorisága az összes SM 3–5%-a. Napjaink­ban, köszönhetően az egyre jobb diagnosztikai eszkö­zöknek és a jól követhető, szigorúan meghatározott diagnosztikus kritériumoknak, a gyermekkori SM incidenciája világszerte növekszik (0,05–2,85/100 000). Az SM-et térben és időben elkülöníthető, ismétlődő központi ideg­rend­szeri demyelinisatióval jellemezhető epizódok jellemzik. Gyermekkorban csaknem kizárólag a relapszáló-remittáló (RR) forma fordul elő. A felnőtteknél szerzett tapasztalatokra építve a gyermekpopulációban szintén a korai diagnózis, az adekvát betegségmódosító terápia (DMT) mielőbbi indítása, a tünetmentesség és a jó életminőség elérése a cél. A felnőtt populációban végzett hatékonysági és biztonságossági vizsgálatok alapján a gyermekkori SM ke­ze­lésében az FDA és az EMA először az interferon β-1a-t és a glatiramer acetátot engedélyezte. A gyermekkori SM-re jellemző magas relapsusráta és az első DMT-re közel 45%-ban adott kedvezőtlen terápiás válasz szükségessé tette a hatékonyabb és második vonalbeli szerek vizsgá­la­tát a 18 év alatti populációban is (PARADIGMS, CONNECT). A nemzetközi közlemények szerint a natali­zumab hatékony és jól tolerálható az aktív RR gyermekkori SM-ben, de kontrollált tanulmány hiányában az eset­ismer­tetésünkben szereplő betegeinknél evidencia még nem állt rendelkezésre. Közleményünkben haárom aktív RR-SM-ben szenvedő betegünk indikáción túli, egyedileg engedélyez­tetett natalizumabbal végzett sikeres kezeléséről számo­lunk be.