Ideggyógyászati Szemle

[Esetbemutatás: másodlagos SUNCT szindróma]

GUL Gunay1, KANDEMIR Melek2, KARA Batuhan3, SAKALLI Karagoz Nazan1, EREN Sengul Fulya1

2017. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(09-10)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.70.0355

Esetismertetés

[A SUNCT szindróma, a primer fejfájások egy ritka formája, hypophysistumor következtében másodlagosan is kialakulhat. A másodlagos forma általában prolactinoma következménye. A dopaminagonista válasz különböző lehet. Az esettanulmány prolactinoma következtében másodlagosan kialakuló SUNCT szindrómát ismertet. A fájdalom súlyossága és gyakorisága miatt a betegnél cranialis mágneses-rezonancia-vizsgálatot végeztünk, ami a prolactinoma bevérzését mutatta ki a fájdalommal azonos oldalon. Cabergolin alkalmazásával rövid időn belül kontrolláltuk a fájdalmat, és remissziót értünk el.]

AFFILIÁCIÓK

  1. Bakirkoy Prof. Dr. Mazhar Osman Mental and Neurological Diseases Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
  2. Bayindir Icerenkoy Hospital, Department of Neurology, Istanbul, Turkey
  3. Bakirkoy Dr. Sadi Konuk Research and Training Hospital, Department of Radiology, Istanbul, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

[A D-vitamin-szint, az elektrofiziológiai tünetek és a fájdalom közötti összefüggés carpalis alagút szindróma esetén]

DEMIRYÜREK Enes Bekir, SENTÜRK Asli

[Cél - A tanulmány célja a carpalis alagút szindrómában (CTS) szenvedő betegek fájdalomszintje, elektrofiziológiai tüneteik és a D-vitamin-hiány közötti összefüggés vizsgálata. Betegek és módszerek - A vizsgálatba összesen 131, CTS-tünetektől szenvedő beteg került bevonásra, közülük 70 esetében volt kimutatható, míg 61 esetében nem állt fenn D-vitamin-hiány. A betegeket a demográfiai adatok és az elektrofiziológiai tünetek felhasználásával a D-vitamin-szintjük alapján két csoportra osztották (1-es csoport: D-vitamin-szint <20 ng/ml; 2-es csoport: D-vitamin-szint ≥20 ng/ml). A CTS-sel összefüggő fájdalom mértékének megállapításához a Boston carpalis alagút szindróma kérdőívet (Boston Carpal Tunnel Syndrome Questionnaire) használták. Eredmények - Habár az alacsony D-vitamin-szintű betegek esetében magas volt a CTS előfordulási aránya, nem lehetett statisztikailag szignifikáns mértékű összefüggést kimutatni az alacsony D-vitamin-szint, valamint a CTS frekvenciája és súlyossága között. Azonban a normális D-vitamin-szintű betegekkel összehasonlítva, a CTS által kiváltott fájdalom és funkcióvesztés aránya magasabb volt az alacsony D-vitamin-szintű betegek körében. Következtetés - Az alacsony D-vitamin-szint növelheti a CTS tüneteinek súlyosságát. A CTS-ben szenvedő betegek D-vitamin-hiányának kezelése hozzájárulhat a fájdalom és a mozgáskorlátozottság csökkentéséhez.]

Ideggyógyászati Szemle

Diabetes, dementia, depresszió, distressz

SZATMÁRI Szabolcs, ORBÁN-KIS Károly, MIHÁLY István, LÁZÁR Alpár Sándor

A cukorbetegséggel élők száma folyamatosan nő, így a velük kapcsolatba kerülő neurológus vagy más szakemberek is egyre gyakrabban szembesülhetnek ezen betegek neuropszichiátriai zavaraival. Az utóbbi időben és jelenleg is számos kutatás foglalkozik nemcsak a cukorbetegség és az idegrendszer kölcsönhatásaival, az agy finomszerkezeti és funkcionális elváltozásaival, hanem az antidiabetikus kezelések kognitív vonatkozásaival is. A diabetes mellitus mindkét típusában megjelenhetnek a kognitív hanyatlás és a depresszió tünetei, és álmatlanság, szorongás, distressz szintén előfordulhatnak. Mindezek a diabetesszel és egymással kétirányú kapcsolatok révén további egészség- és életminőség-romlást eredményezhetnek, ezért is fontos, hogy minden résztvevő, aki a betegek ellátásában szerepet kap, időben tudomást szerezzen a fennálló zavarokról. A magasabb kockázat megállapítása és a szűrővizsgálatok szintén javíthatnák a diabetes prognózisát és a szövődmények megelőzését.

Ideggyógyászati Szemle

Az idiopathiás intracranialis hipertenzió korszerű diagnózisa és kezelése

SALOMVÁRY Bernadett, PÁNCZÉL Gyula, MARKIA Balázs, NAGY Gábor

Célkitűzés - Az idiopathiás intracranialis hipertenzió ismeretlen eredetű intracranialis nyomásfokozódással járó betegség, mely kezeletlen esetben maradandó látásromláshoz vezethet. Kérdésfeltevés - A műtéti időzítést, valamint a ventriculoperitonealis sönt hatékonyságát és biztonságát vizsgáltuk. Módszer - Szemészeti ambulanciánkon 2009 és 2017 között kezelt 65 beteg retrospektív elemzése. Betegek - Tizenöt gyermeket és 50 felnőttet kezeltünk, 42 beteget konzervatívan, 23-at sebészileg is. A felnőttek medián prezentációs kora 27 év volt, 88%-uk túlsúlyos, 86% nő. A gyermekek kora 5-17 év, 40% túlsúlyos, 53% leány. Mindkét csoportban a leggyakoribb tünet a fejfájás (64%), majd obskuráció (33%), és kettős látás (22-31%) volt. A betegek látásromlást csak a sebészi csoportban éltek meg (50%). A diagnózisig eltelt idő két hét, a konzervatív csoport szignifikánsan korábban (három hét) került intézetünkbe, mint a sebészi csoport (nyolc hét). A követési idő 25 hónap. Eredmények - A konzervatív csoportban a pangás 2D, a visus ≥0,7, a látótérkiesés enyhe volt. A gyógyulási idő három hónap volt. A műtéti csoportban a preoperatív pangás (3D), és a látásfunkció is szignifikánsan rosszabb volt. A műtét indikációja konzervatív terápiára rezisztens papillaoedema, romló látásfunkció, vagy relapszus volt. A pangás a műtét után három hónappal szűnt meg, a látótér szignifikánsan javult. Az első szemészeti vizsgálat (négy nap) alkalmával szignifikáns javulást detektáltunk minden paramétert illetően. A visus azonban csak preoperatív visus ≥0,3 esetén állt helyre. Söntrevízió 17%-ban, söntinfekció 8,5%-ban volt. Tartós posztoperatív visusromlást, és tünetmentes műtéti szövődményt (epiduralis haematoma) 1-1 esetben tapasztaltunk. Műtéti mortalitás nem volt. Következtetések - A betegség időben felismerve, adekvát kezeléssel gyógyítható, a tartós látásromlás megelőzhető. A műtét eredményes és biztonságos, időzítéséhez a szoros neurooftalmológiai monitorozás elengedhetetlen. Az időben operált betegek visusa minden esetben rendeződik, súlyos látásromlást már műtéttel sem lehet korrigálni.

Ideggyógyászati Szemle

[Segíti-e a carpal tunnel szindróma (csuklótáji alagútszindróma, CTS) elektrodiagnózisát a nervus medianus és az ulnaris ideg szenzoros vezetési sebességének összehasonlítása?]

ÖZGÜR Selek, MURAT Alemdar

[Háttér és cél - A motoros vezetési adatokon kívül a carpal tunnel szindróma elektrodiagnózisa során a distalis szenzoros válasz kezdeti latenciáját (DSOL), a vezetési sebességet (SCV) és az idegi akciós potenciál (SNAP) amplitúdóit mérjük. A vizsgálat célja annak megállapítása, hogy a medianus és az ulnaris ideg szenzoros vezetési sebességének összehasonlítása segíti-e a CTS diagnosztizálását. Módszerek - A medianus és az ulnaris ideget a csuklón ingereltük, a mutató- és a kisujjon rögzítettük a SNAP-értékeket. Meghatároztuk a keresett paraméterek legjobb cut-off pontjait, és maghatároztuk azok diagnosztikus hatékonyságát. A cut-off pontokat életkor és nem alapján rétegezve újraszámoltuk diagnosztikus hatékonyságukat. Eredmények - A vizsgálatba 344 személy és 415 kéz került bevonásra. A DSOL és SCV mediánjainak legjobb cut-off pontjai 2,7 msec és 49,0 msec voltak, 87,7%-os, illetve 88,7%-os diagnosztikus hatékonysággal. A DSOL különbség és az SCV különbség legjobb cut-off pontjai 0,62 msec és 4,0 m/sec voltak, 89,6%-os, illetve 84,3%-os hatékonysággal. Következtetés - Az ulnaris ideggel összehasonlítva, a medianus ideg DSOL relatív megnövekedésének meghatározása kevés járulékos előnyt jelent a CTS elektrodiagnózisában; a járulékos előny nem az SCV-értékek összehasonlításából ered.]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Az intracranialis fertőzés kockázati tényezői transsphenoidalis endoszkópos hypophysisadenomectomia után]

XU Yifan, HE Yuxin , XU Wu, LU Tianyu, LIANG Weibang, JIN Wei

[Háttér – A transsphenoidalis endoszkópos hypophysisadenomectomia utáni intracranialis fertőzés kockázati ténye­zőivel kapcsolatos tudásunk ellentmondásos. Cél – A transsphenoidalis endoszkópos hypophysisadeno­mectomia utáni intracranialis fertőzés kockázati ténye­zőinek elemzése, valamint a megelőzés és infekciókontroll lehetőségeinek feltárása. 370 olyan beteget vontunk be a vizsgálatba, akik transsphenoidalis endoszkópos hypophysisadenomectomiában részesültek kórházunkban 2014 januárja és 2017 októbere között. Elemeztük a posztoperatív intracranialis fertőzés kockázati tényezőit, valamint összehasonlítottuk a kórházi ápolás hosszát és költségeit a fertőzést szenvedettek és nem fertőződöttek csoportja között. A 370 beteg közül 18 szenvedett el posztoperatív intracranialis fertőzést; fertőződési arány: 4,86%. Az intraoperatív vérveszteség > 120 ml, a cerebrospinalis szivárgás, a diabetes, a preoperatív hormonkezelés, a mac­­roadenoma és a 4 óránál hosszabb műtéti idő növelte szignifikáns mértékben a fertőzéskockázatot (p < 0,05). A preoperatív antibiotikum-alkalmazás megelőzte az intra­cranialis fertőződést. Az intracranialis fertőzésben nem szenvedőkhöz képest a fertőzést elszenvedők esetében szignifikánsan megnőtt a kórházi ápolás hossza és költsége (p < 0,05). Megbeszélés – A transsphenoidalis endoszkópos hypo­phy­sisadenomectomia utáni intracranialis fertőzés kocká­zati tényezőinek elemzése nagy klinikai jelentőséggel bír, mivel az ismeret birtokában javulhat a fertőzések megelőzése, illetve az infekciókontroll. A transsphenoidalis endoszkópos hypo­phy­sisadenomectomia utáni intracranialis fertőzés kocká­zatát számos tényező befolyásolja, és e tényezők a prog­nózisra és a költségekre is hatást gyakorolnak. ]

Lege Artis Medicinae

A hyperprolactinaemiás állapotok diagnózisa, differenciáldiagnózisa és kezelése

IVÁN Gabriella, GÓTH Miklós

A hyperprolactinaemia az egyik leggyakrabban előforduló endokrin megbetegedés. Leggyakoribb oka a hypothyreosisban és a bizonyos gyógyszerek szedése során mellékhatásként megjelenő formák mellett a hypophysis prolaktint termelő microadenomája (átmérője <10 mm) és macroadenomája (átmérője ≥10 mm). A hypophysis kóros elváltozásain kívül számos fiziológiás állapot is okozhat zömében átmeneti hormonszint- emelkedést, ezért az anamnézisen, klinikai tüneteken, laboratóriumi vizsgálatokon és képalkotó eljárásokon alapuló pontos diagnózis felállítása alapvető. Ezenfelül kizárandó a macroprolactinaemia is, amely döntően nem hypophysistumorral kapcsolatos eltérés. A prolactinomák a leggyakrabban előforduló hypophysistumorok, a hormontermelő adenomák 30-40%- át teszik ki. A hyperprolactinaemia jellegzetes klinikai képpel jár, amelyeket macroadenoma esetében színezhetnek a daganat nagyságából eredő kompressziós jelek. Nőknél a klasszikus tünetek a különböző súlyosságú menstruációs zavarok, így a primer vagy szekunder amenorrhoea, oligomenorrhoea, rövid luteális fázis, infertilitás, illetve a tejcsorgás. Férfiak esetében a libidócsökkenés, impotencia, infertilitás, gynaecomastia és ritkán a tejcsorgás a jellegzetes tünet. Bármely eredetű primer hyperprolactinaemia kezelésében az elsőként választandó kezelés a gyógyszeres terápia, nevezetesen a dopaminagonista kezelés. A dopaminagonista (bromocriptin, valamint az újabban kifejlesztett quinagolid és cabergolin) kezelés az esetek közel 90%-ában hatásos, és nagyon lényeges, hogy nemcsak a szérum prolaktinszintjét redukálja, hanem többnyire a tumorméretet is csökkenti, ezért manapság prolactinoma esetén idegsebészeti műtét vagy sugárkezelés csak ritkán, speciális esetekben válik szükségessé.

Ideggyógyászati Szemle

Endoszkópos posterior transseptalis hypophysisműtét - A sebészi technika fejlődése a teljes endoszkópos tumoreltávolításig 61 eset elemzése alapján

BELLA Zsolt, FÜLÖP Béla, CSAJBÓK Éva, MAGONY Sándor, VALKUSZ Zsuzsa, HERCZEGH Szilvia, JÓRI József, BODOSI Mihály, CZIGNER Jenő, BARZÓ Pál

A hypophysisdaganatok transsphenoidalis úton, mikrosebészeti eszközökkel történő eltávolítását még a XX. század első felében kezdték el. A mikroszkóp, majd az endoszkóp bevezetésével a sebészi eljárás újabb lendületet kapott. A minimálinvazív transsphenoidalis technikák optimálisan ötvözik a két feltárás előnyeit. A szerzők az endoszkóposan asszisztált posterior transseptalis-transsphenoidalis hypophysisműtétekkel szerzett kezdeti tapasztalataikról számolnak be. Módszer - A technika bevezetése óta eltelt első négy évben 61 esetben [33 nő, 28 férfi, átlagéletkor: 55,93 év (21-84 év)] végeztünk endoszkóppal kombinált hypophysistumoreltávolítást. A követés átlaga hét hónap (2-21 hónap) volt. Eredmények - A 61 operált beteg közül 56 esetében teljes (91,8%), míg öt esetében (8,2%) részleges tumoreltávolítás történt. Nagy vérzéses szövődményt nem észleltünk, minor epistaxis 4,9%-ban jelentkezett. A posztoperatív szakban egy beteget vesztettünk el (ponsvérzés és tüdő-microembolisatio miatt). Egy beteg hunyt el a műtéttel szorosan összefüggésbe nem hozható szövődmény miatt (a beteg a műtét után három héttel elesett és koponyaalapi törést, valamint súlyos agycontusiót szenvedett). A leggyakoribb szövődmény átmeneti (<5 nap) diabetes insipidus kialakulása volt (négy beteg, 6,5%), de tartós, hormonpótlást igénylő állapot csak három esetben fejlődött ki. A kóros hormontermelés minden esetben teljesen megszűnt, kivételt csak két acromegaliás beteg mutatott, akik esetében ugyan a csökkenés jelentős volt, a napi GH-szint normalizálódott, és a beteg további kezelést nem igényelt, de az insulin-like growth factor binding protein emelkedett maradt. Nasalis liquorcsorgás 12 esetben fordult elő (19,6%), mely spinalis drén alkalmazására egy eset kivételével megszűnt, amikor a liquorfistula endoszkópos zárása céljából reoperációt végeztünk. Meningitis 8,2%-ban jelentkezett. Következtetés - Tapasztalataink alapján a műtét sikerének alapjait a gondos endokrinológiai előkészítés, majd a posztoperatív gondozás mellett a megfelelő, minimálisan invazív műtéti technika alkalmazása biztosíthatja. A műtét bevezető szakaszában alkalmazott endoszkóp sokat segít a behatolás optimális helyének a megítélésében. Az operáció további részében javítja a tájékozódást és ezzel, valamint a residualis tumorrészek látótérbe hozásával (30°, 45° szögoptika, hidroszkópia), a normális mirigyszövet és a tumorszövet elkülönítésével, hozzájárul a daganat lehetőség szerinti teljes eltávolításához. A szerzők által alkalmazott minimálisan invazív technika lehetőséget teremt a műtéti idő jelentős lerövidítésére, a műtéti vérveszteség csökkentésére. A mikroszkópos és endoszkópos technika szükség szerinti intraoperatív váltogatása a beavatkozás minden fázisában, maximálisan alkalmazkodva az adott anatómiai és patológiai szituációhoz a legmegfelelőbb feltárást teszi lehetővé.

Lege Artis Medicinae

A növekedési hormont termelő hypophysisadenomák korszerű diagnosztikája és kezelése

CZIRJÁK Sándor

Az acromegaliát okozó hypophysisadenoma gyógyításának története egyidős az idegsebészettel. A múlt század első feléig a műtét célja a beteg életének megmentése volt; később a daganat radikális eltávolítása mellett a komplikációmentes, minimális mortalitású és morbiditású műtétre törekedtek. Ma a fentiek mellett a megmaradt hypophysisállomány teljes megkímélése, a hypophysis normális funkciójának helyreállítása a feladat. A mikroszkóptechnika fejlődése, a sebészeti feltárások minimálisan invazív iránya, az endoszkóp idegsebészeti bevezetése, a háromdimenziós, komputervezérelt neuronavigáció, az intraoperatív színes Doppler-ultrahangvizsgálatok, továbbá az intraoperatív real-time MRI hatékonyan szolgálják a fenti célokat. A gyógyszerkutatások eredményei az utóbbi években újabb és újabb ígéretes, a sebészi kezelést nem helyettesítő, hanem kiegészítő lehetőségeket teremtettek (szomatosztatinanalógok, GH-receptor-agonisták). A sebészeti kezelés kiegészítőjeként, bizonyos esetekben helyettesítőjeként új sugársebészeti módszerek (sztereotaxiás besugárzás, gammakés, nehézrészecske-besugárzás) kerültek az idegsebészek fegyvertárába.