Ideggyógyászati Szemle

Emberi peripheriás ideg ingerlékenységének és ingerületvezetésének vizsgálata Evipán alvásban

MECHLER Ferenc1, KAJTOR Ferenc1, HIDASI József1

1970. MÁRCIUS 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1970;23(3)

Szerzők 20 - neuromuscularis betegségben nem szenvedő - személyen vizsgálták a nervus ulnaris motoros rostjai ingerlékenységének (ingerküszöb), vezetési sebességének és refrakter periódusának változásait ív Hexobarbital-Na (Evipán) hatása alatt. Úgy találták, hogy a Hexobarbital-Na koncentrációs szintjétől függően változik az ideg motoros rostjainak ingerküszöbe, distalis latentia ideje és vezetési sebessége egyaránt. Megvitatják az ezzel kapcsolatos irodalmi adatokat és a hatásmechanismus lehetőségeit.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostudományi Egyetem Ideg-elmeklinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A corpus callosum agenesia klinikai, rtg és pathologiai vonatkozásai

DR. KÁRPÁTI Miklós, DR. FÜREDI János, DR. MAJTÉNYI Katalin, DR. HEGEÜS Imre

Szerzők két c. c. a.-s esetüket ismertetik. Ezek közül egyik élőben diagnostizált, másik 80 éves korban talált boncolási melléklelet volt. Az élőben diagnostizált esetben a c. c. hiányt más fejlődési anomalia is kíséri. Tünetileg mentalis visszamaradottság, paroxysmalis indulat-kitörések tették szükségessé vizsgálatát, s diagnosisát PEG tisztázta. A második eset gyakorlatilag tünetmentes volt, itt a primaer c. c. a.-hoz más fejlődési anomália nem társult. Az agyban talált egyéb rendellenességek mind a c. c. hiány következményeiként keletkeztek, tehát a Jacob által „secundaer adaptatiós processus" -nak nevezett csoportba tartoznak, ezek: a fornixok és a septum pellucidi csökevényes fejlettsége, a gyrus cinguli kialakulásának hiánya s helyette a mediális felszínen sugárirányba haladó tekervényezettség; az occipitalis lebenyek fejletlensége, az occipitalis kamraszarvak nagyfokú tágulatával. Végül szerzők hangsúlyozzák a c. c. functiójára vonatkozó újabb kutatások jelentőségét. Ezek alapján valószínű, hogy célzott psychologiai vizsgálattal finomabb perceptuo-motoros coordinatiós zavar a tünetszegény esetekben is felszínre hozható.

Ideggyógyászati Szemle

Histochemiai vizsgálatok a Fahr-f. agyi meszesedésben

DR. SCHÉDA Vilmos

A szerző a Fahr-f. agyi meszesedés két esetét észlelte, mindkét beteg nő volt. A histochemiai vizsgálatok arra utaltak, hogy az első apró szemcsék PAS pozitívak, melyek rövidesen tetrazonium pozitívak lesznek. A kis gömbök már DNS-t és savanyú mucopolysaccharidát is tartalmaznak, mellyel egyidejűleg a fehérjetartalom csökkenni kezd és a mész felvétele megkezdődik. A mésztartalom növekedése a szerves tartalom csökkenését vonja maga után. Az álmész kialakulásában az oligodendrogliának, a mész felvételében a phosphatase aktivitásának lehet szerepe. Feltételezi, hogy az álmész megjelenése három helyen történhet; az erek falában, a capillarisok körül és a szabad agyállományban, mely utóbbi mesenchymalis reactiót von maga után.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepsiás characteropathiákról gyermekkorban I.

DR. KISZELY Katalin

A szerző 336 gyermek-psychiatriai osztályon tartósan kezelt és ellenőrzött betegét, legjellemzőbb psychiatriai tüneteik alapján hét csoportra osztja. Csoportjai részben az epilepsiás characteropathia kialakulásának egyes lépcsőfokai a nem specifikus neurastheniás tünetektől a viscosus, psychomotorosan meglassúbbodott, enechetikus typusig. Az első csoportokban elsősorban a gyermek phasisspecifikus sajátosságai éleződnek ki pathologiásan. A felnőtt betegeknél ismert characteropathiák jellegzetes formái csak a character-fejlődéssel párhuzamosan a praepubertastól kezdve bontakoznak ki. Végül a magatartási rendellenességek és a mentalis fejlődés zavarának kapcsolatát elemzi.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepsiás characteropathiákról gyermekkorban I.

A szerző 336 gyermek-psychiatriai osztályon tartósan kezelt és ellenőrzött betegét, legjellemzőbb psychiatriai tüneteik alapján hét csoportra osztja. Csoportjai részben az epilepsiás characteropathia kialakulásának egyes lépcsőfokai a nem specifikus neurastheniás tünetektől a viscosus, psychomotorosan meglassúbbodott, enechetikus typusig. Az első csoportokban elsősorban a gyermek phasisspecifikus sajátosságai éleződnek ki pathologiásan. A felnőtt betegeknél ismert characteropathiák jellegzetes formái csak a character-fejlődéssel párhuzamosan a praepubertastól kezdve bontakoznak ki. Végül a magatartási rendellenességek és a mentalis fejlődés zavarának kapcsolatát elemzi.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepsiás characteropathiákról gyermekkorban I.

DR. KISZELY Katalin

A szerző 336 gyermek-psychiatriai osztályon tartósan kezelt és ellenőrzött betegét, legjellemzőbb psychiatriai tüneteik alapján hét csoportra osztja. Csoportjai részben az epilepsiás characteropathia kialakulásának egyes lépcsőfokai a nem specifikus neurastheniás tünetektől a viscosus, psychomotorosan meglassúbbodott, enechetikus typusig. Az első csoportokban elsősorban a gyermek phasisspecifikus sajátosságai éleződnek ki pathologiásan. A felnőtt betegeknél ismert characteropathiák jellegzetes formái csak a character-fejlődéssel párhuzamosan a praepubertastól kezdve bontakoznak ki. Végül a magatartási rendellenességek és a mentalis fejlődés zavarának kapcsolatát elemzi.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Mi történik a szédülő beteggel a sürgősségi osztály elhagyása után?

MAIHOUB Stefani, MOLNÁR András, CSIKÓS András, KANIZSAI Péter, TAMÁS László, SZIRMAI Ágnes

Bevezetés – A szédülés a fájdalom mellett az egyik leggyakoribb panasz, amellyel a beteg felkeresi az orvosi ellátást. A modern diagnosztika ellenére a szédülés okának diagnosztizálása napjainkban is nehéz feladat, számos buktatót rejt magában. Célkitűzés – Kérdőíves felmérésünk célja annak vizsgálata, hogy mi történik a szédülést panaszoló beteggel a sürgősségi ellátást követően. Kérdésfelvetés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye között mennyire volt összefüggés? Hogyan alakult a betegek életminősége az idő függvényében? A vizsgálat módszere – A Semmelweis Egyetem Sürgősségi Betegellátó osztályán megjelent 879, szédülést panaszoló beteghez juttattuk el kérdőívünket. A vizsgálat alanyai – A kitöltött kérdőíveket 308 betegtől (110 férfi, 198 nő, átlagéletkor 61,8 ± 12,31 SD) kaptuk vissza, ezeket elemzésnek vetettük alá. Eredmények – A sürgősségi diagnózisok megoszlása a következőképpen alakult: centrális eredetű (n = 71), szédülékenység (n = 64) és BPPV (n = 51) voltak a leggyakoribb diagnózisok. A végleges diagnózis tisztázásáig eltelt idő leggyakrabban napokat (28,8%), illetve heteket (24,2%) igényelt, kiemelendő azonban, hogy 24,02%-ban végleges diagnózis sosem született. A sürgősségi és a végleges diagnózis között csupán 80 beteg esetén (25,8%) volt egyezés, amelyet alátámaszt a kvalitatív statisztikai elemzés (Cohen-féle Kappa-teszt) eredménye (κ = 0,560), moderált összefüggést indikálva. Megbeszélés – A sürgősségi osztályon felállított diagnózis és a későbbi kivizsgálás eredménye közötti korreláció alacsony, de az eredmények a nemzetközi irodalomban is hasonlónak mondhatók. Emiatt fontos a betegek követése, beleértve az otoneurológiai, illetve esetlegesen neurológiai kivizsgálás fontosságát. Következtetések – A szédüléssel jelentkező betegek sürgősségi diagnosztikája nagy kihívás. A pontos anamnézis és a gyors, célzott vizsgálat a nehézségek ellenére tisztázhatja a szédülés centrális vagy perifériás eredetét.

Hypertonia és Nephrologia

A cyclothym affektív temperamentum és a hypertonia kapcsolata

NEMCSIK János, BATTA Dóra, KŐRÖSI Beáta, RIHMER Zoltán

Az affektív temperamentumok (cyclothym, hyperthym, depresszív, szorongó, ingerlékeny) a személyiség stabil részét képezik, serdülőkor után csupán kismértékű változatosságot mutatnak. Kapcsolatuk a pszichopatológia több területével is leírásra került; a depresszív temperamentum szerepet játszik a major depresszió, a cyclothym a bipoláris II-es betegség, a hyperthym a bipoláris I-es betegség kialakulásában. Emellett az utóbbi évtized kutatásainak eredményei azt igazolják, hogy az affektív temperamentumok a szomatikus betegségekkel is összefüggésbe hozhatók. A hypertoniával, úgy tűnik, legszorosabb kapcsolatban a cyclothym temperamentum áll. A hypertonia prevalenciája és a domináns cyclothym temperamentum kapcsolata mellett a kórelőzményben előforduló cardiovascularis események is gyakoribbnak bizonyultak a domináns cyclothym temperamentum jelenléte mellett. Krónikus hypertoniás betegekben a cyclothym temperamentum mértéke magasabb szisztolés vérnyomásértékkel, nőbetegeknél a hypertonia korábbi kialakulásával függött össze. A kapcsolatok hátterében elsősorban a közös rizikófaktorok (dohányzás, elhízás, alkoholizmus) cyclothym temperamentum melletti gyakoribb jelenléte állhat. A személyiségtípusok, ezeken belül is az affektív temperamentumok és a szomatikus betegségek kapcsolatának vizsgálata segíthet a nagyobb rizikójú alcsoportok azonosításában.

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Myasthenia gravis-betegek autonóm rendellenességeinek elektrofiziológiás vizsgálata: prospektív tanulmány]

NALBANTOGLU Mecbure, AKALIN Ali Mehmet, GUNDUZ Aysegul, KIZILTAN Meral

[A myasthenia gravis (MG) a neuromuscularis junctio autoimmun típusú megbetegedése. Az auto­nóm rendellenességeket nem gyakran társítják myasthenia gravishoz. A vizsgálat célja az volt, hogy megállapítsuk, milyen autonóm működés jellemzi az MG-betegek különböző alcsoportjait, és megvizsgáljuk az acetilkolinészteráz-inhibitorok hatásait. A vizsgálatba 30 autoimmun MG-beteget és 30 egészséges önkéntest vontunk be. Az autonóm műkö­dés tesztelése érdekében szimpatikus bőrreakció (SSR) és R-R intervallumvariáció analízis (RRIV) vizsgálatokat végez­tünk. Az acetilkolinészteráz-inhibitor-kezelésben részesülő betegek körében kétszer végeztük el a vizsgálatokat. Az RRIV hiperventiláció alatti növekedése nagyobb (p = 0,006) és a Valsalva-arány alacsonyabb (p = 0,039) volt a kontrollcsoport tagjainál. Az SSR-amp­litúdók alacsonyabbak voltak a gyógyszer bevétele után (p = 0,030). A gyógyszer bevétele után eltelt idő növeke­dé­sével megnyúlt SSR-látenciákat kaptunk (p = 0,043). A Valsalva-arány alacsonyabb volt az AchR antitestre negatív csoportban (p = 0,033). Mind az okuláris, mind a generalizált MG-betegek körében szubklinikus paraszimpatikus rend­ellenesség mutatható ki, különösen az AchR antitestre nega­tív csoportban. A piridostigmin perifériás szimpatikus ko­linerg nonkumulatív hatással rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]