Ideggyógyászati Szemle

Distalis ulnaris neuropathiák

KISS Gábor1, KÓMÁR József1

1996. SZEPTEMBER 20.

Ideggyógyászati Szemle - 1996;49(09-10)

A nervus ulnaris distalis kompressziója a ritkán elő forduló mononeuropathiák közé tartozik. A kompresszió helyétől függően - eltérően a gyakoribb mononeuropathiáktól – a kórképnek vannak csak motoros tünetekkel járó formái. Ezek az érzészavarral nem járó, kiskézizom-atrophiát okozó ulnaris laesiók könnyen összetéveszthetőek a kezdődő motoneuron-betegséggel. A korrekt klinikai vizsgálat és az elektrodiagnosztika, különösen a nervus ulnaris distalis motoros Tatenciájának az I. dorsalis interosseusig történő mérése, segíthet a helyes diagnózisban. A szerzők 46 operált beteg adatait elemzik. 12 betegnek csak motoros tünetei voltak érzészavar nélkül. Közülük 6 esetben csak az I.dorsalis interosseus és az adductor pollicis izom volt érintett. 34 esetben történt posztoperatív kontroll. 31 beteg állapota javult, 3 esetben került sor reoperációra recidiv lipoma miatt.

AFFILIÁCIÓK

  1. Újpesti Városi Kórház, Organikus Idegosztály, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A cluster fejfájás trigeminovascularis elmélete

TAJTI János, SZOK Délia, VÉCSEI László

A cluster fejfájás ritka, igen súlyos megbetegedés, mely klinikailag jól jellemezhető, de patomechanizmusa kevéssé ismert. A klinikai tünetekből három, a koreredettel összefüggő tényre következtethetünk: A fejfájás rendszerint periorbitalisan jelentkezik. Ez fel- veti az ipsilateralis nociceptív trigeminalis pályák aktivitását. A könnyezés és az orrfolyás a parasym pathicus rendszer aktivitását tükrözi. A ptosis és a myosis a sympathicus rendszer gátlására utal. Feltehetően létezik egy agytörzsi reflex kapcsolat, mely a Gasser-dúc ingerületbejövetelekor aktiválódik. Spontán cluster rohamban és nitroglycerin indukálta rohamban a véna jugularis externában a kalcitonin génrelációs peptid és a P anyag plazmaszintje megemelkedett. Oxigéninhalációra és subcutan sumatriptan terápiára a kalcitonin génrelációs peptid koncentrációja normalizálódott. Ezek az adatok rámutatnak a trigeminovascularis reflex funkciójára cluster fejfájásban.

Ideggyógyászati Szemle

A magzat agyának hemodinamikai adaptációja

JAKOBOVITS Ákos, HENDRIK Jörn

A szerzők 104, terminusban született magzat vérke­ringését tanulmányozták a világrajövetelük előtt. Összesen 254 alkalommal vizsgálták az arteria cerebri media és a köldökzsinór-arteriák véráramlási sebességének hullámformáit színes Doppler-szono­gráfiás készülékkel. 52 magzat a terhesség korának megfelelően fejlődött, az átlagos születési súly 3409,2 g volt, míg 52 magzat kisebb, 2272,1 g-os súllyal született. Szerzők az agy hemodinamikai adaptációját figyelték meg a lepényelégtelenség mi­att retardált magzatokban. A kontrollokhoz viszonyít­va placentainsuHicientia eseteiben a köldökzsinór­ arteria véráramlása akadályozott volt, amit a na­gyobb indexértékek jeleztek. Ezzel egyidejűleg az arteria cerebri media indexei csökkentek, utalva a véráramlás javulására. A normálisan fejlett magza­tok és a lepényelégtelenség miatt retardáltak arteria cerebri media indexei közül csak a szisztole/diasz­tole hányados, a köldökzsinór-arteriának pedig a pulzatilitási indexe és a szisztole/diasztole hányadosa különbözött szignifikánsan. Szembetűnőbb lett a különbség a lepényelégtelenség okozta retardált és a normálisan fejlett magzatok kö­zött, amikor az arteria cerebri media/arteria umbili­calis indexeinek hányadosát hasonlították össze. A retardáltak mindhárom indexértékének hányadosa a normálisan fejlett magzatokétól szignifikánsan kisebb (pulzatilitási index 1,03 versus 1,60; rezisztenciain­ dex 0,84 versus 1,19 ; szisztole/diasztole hányados 1,01 versus 2,02) volt. Az egyéb okok miatt kis súlyú magzatok arteria cerebri media/arteria umbilicalis indexeinek hányadosai a kontrollokéhoz voltak hasonlók. Az agy hemodinamikai adaptációját a vérellátás elégtelensége váltotta ki, és ennek következmé­nye volt a retardált növekedés. Azon kis súlyú mag­zatok esetében, akiknél a vérellátás csökkenését nem tapasztaltuk, az agy keringési adaptációja hiányzott.

Ideggyógyászati Szemle

Szociológiai és pszichológiai tényezők jelentősége az ichaemiás stroke patogenezisében

MENDE Lilla, JÓRI Birkás Adrien, FAZEKAS Gábor, FAZEKAS András

A szerzők - korábbi vizsgálataik folytatásaként - a szociológiai és a pszichológiai tényezők ischaemiás stroke patogenezisében betöltött szerepét kutatják. Munkájuk első részében beteg- és a kontrollcsoport adatainak összehasonlításával a stroke-ot megelőző 5 éven belüli életesemények számát, súlyát és jellegét, azok időbeli eloszlását, a második részben a stresszhatással való megküzdés sajátosságait (coping) és további pszichés jellemzők jelentőségét vizsgálták. Kimutatták, hogy a stroke-ot megelőző távolabbi időszak csökkent, a stroke-ot közvetlenül megelőző időszak fokozódó stresszhatása, a coping gyengesége, a fokozott mértékű emocionális instabilitás, szorongás, ellenségeskedés, valamint a csökkent hivatástudat a stroke kialakulásában szerepet játszhat. Az életesemények jellege, a „globális A típusú” viselkedés, az idősürgetettség és a versengő munkavégzés indifferensnek tekinthető. Eredményeik alapján a stroke-prevenciós programnak komplex feladatkört kell betöltenie a szomatikus, szociológiai és pszichológiai tényezők együttes figyelembevételével.

Ideggyógyászati Szemle

Transoesophagealis echokardiográfia stroke után

NAGY Lajos, SÁMOCYI Marianna, TARJÁN Jenő, GARZULY Ferenc

A szerzők stroke miatt idegosztályra felvett 40 beteget vizsgáltak transoesophagealis echokardiográfiával és transthoracalis echokardiográfiával. A stroke-ot a klinikai kép és a koponya-CT alapján kórismézték. 39 betegnél történt carotis duplex scan. A 40 beteg közül transoesophagealis echokardiográfiával 19 esetében találtak cardialis emboliaforrást, melyek közül 7 kétségtelen, 12 lehetséges emboliaforrásnak felelt meg. A transthoracalis echokardiográfiával csak 8 esetben lehetett a szívben emboliaforrást kimutatni. Carotis duplex scannel 8 betegnél találtak jelentős stenosist, 8-nál sclerosist stenosis nélkül. Mindkét csoportban 4 esetben cardialis emboliaforrás is igazolódott. A 8 pitvarfibrilláló beteg esetében a bal pitvari thrombus és a spontán echokontraszt volt gyakoribb a szinuszritmusban lévő betegekhez képest. A transoesophagealis echokardiográfia 3 betegnél befolyásolta az antikoaguláns terápiát. A szerzők vizsgálataik alapján a transoesophagealis echokardiográfiát stroke-betegek vizsgálatában szükségesnek tartják.

Ideggyógyászati Szemle

Neuroepithelialis daganatok prognózisának vizsgálata sejtproliferációs szempontból

GYÖMÖRI Éva, MÉSZÁROS István, MÉHES Gábor, DÓCZI Tamás, PAJOR László

A daganatok sejtkinetikai analízise - prognosztikai indikátorként, valamint a terápia hatékonyságának vizsgálatára és követésére alkalmas módszerként – széles körben elterjedt a klinikai onkológiában. A neuroonkológia az agydaganatok biológiai természetének meghatározását főként a celluláris anapláziától függő besorolásra (grading) alapozza. A hisztológiai sajátságok mellett a DNS-tartalommal, a sejtproliferáció és a karyotypus abnormalitásaival is jellemezhetjük a neuroepithelialis tumorokat, bár a hisztológiai malignitás, a proliferaciós aktivitás és az aneuploiditás közvetlen kapcsolatára ellentmondásosak az irodalmi adatok. E referáló dolgozatban a sejtciklus-analízis (DNS-mennyiség eloszlás; DNS-index; S-fázis-frakció; proliferációs markerek (MIB 1 antitest, bromdeoxy-uridin jelölődési index, mitotikus index, nukleoláris organizációs régió meghatározás)] alkalmazásáról számolnak be a szerzők irodalmi adatok és saját tapasztalataik alapján. A neuroepithelialis tumorok közül a WHO szerinti II. és II. csoporthoz tartozó daganatok prognózisának megítélésében lehet jelentősége az áramlásos citometriás vizsgálatoknak és a proliferációs markerek kimutatásának. A recidiválódó agydaganatok általában már első megjelenésükkor felgyorsult sejtciklussal rendelkeznek, amely egyrészt magas proliferációs értékekben, másrészt aneuploid sejtklónok megjelenésében nyilvánul meg. Kedvezőtlen biológiai viselkedésűek (magas recidivahajlammal) azok a WHO szerinti II. és III. csoporthoz tartozó gliomák, amelyek DNS index-értéke 1+0,1-nél kisebb vagy nagyobb, az S-fázis frakció értéke 6%-nál magasabb, 10 nagy nagyítású látótérben 1-nél több mitózis látható, 1 nagy nagyítású látótérben pedig 2-3-nál több a MIB 1 jelölődő sejtek száma. Tapasztalataink alapján – további anyaggyűjtés után - lehetőség nyíl hat olyan malignitási index kidolgozására, amely a hisztológiai besorolással együtt a prognosztikai megítélésen túl az egyre fejlődő kombinált terápiás eljárások megtervezésében és eredményességének ellenőrzésében segíthet.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

Perifériás motoros tünettannal társuló kórképek

DELI Gabriella, KOMÁROMY Hedvig, PÁL Endre, PFUND Zoltán

A perifériás neuropathiák, radiculopathiák és neuronopathiák ritka, de fontos alcsoportját képezik azok a betegségek, melyekben szelektíven a motoros rostok károsodása uralja a klinikai képet. Rendszerint progrediáló, fájdalmatlan izomgyengeséggel és -sorvadással járó kórképek tartoznak ide, amelyek differenciáldiagnosztikája a gyakorlott klinikus számára is komoly kihívást jelent. A diagnózis alapját a gondos anamnézisfelvétel, a kórlefolyás és a fizikális vizsgálat képezik, míg az eszközös vizsgálatok közül az elektrofiziológiának van kiemelt szerepe. A jelen közlemény célja a perifériás motoros kórképek klinikai jellegzetességeinek áttekintése, a lehetséges diagnosztikus lépések átgondolása, elkülönítésük egyéb motoros kórképektől, és a terápiás lehetőségek összefoglalása.

Klinikai Onkológia

Gyógyszeres kezelés okozta neuropathia megelőzése a klinikai gyakorlatban

VAJDICS Tímea

Az elmúlt öt évben az onkológiai kezeléseket forradalmasította az immunterápiák megjelenése, amelynek következményeképpen a különböző immunellenőrzőpont-gátlók okozta mellékhatások kerültek a tudományos érdeklődés középpontjába. A leggyakoribb daganatos megbetegedések közé tartozó emlő- és vastagbél daganatok kezelésében azonban napjainkban is a platina-, illetve taxánalapú kemoterápiák jelentik a kezelés alapját. Az elmúlt évtizedekben számos kemoterápia okozta mellékhatás kezelésében jelentős fejlődés ment végbe. A korszerű szupportív terápiák bevezetésével a kemoterápia okozta hányinger, hányás, neutropenia, anaemia preventív kezelése mára már magas evidenciákon alapul. Továbbra is vannak azonban olyan mellékhatások, amelyeknek a megelőzése, illetve a tünetek kezelése jelenleg sem megoldott, ezek közé a mellékhatások közé sorolható a kemoterápia indukálta perifériás neuropathia is. A cikk áttekintést nyújt a kemoterápia indukálta perifériás neuropathiák megelőzésére alkalmazható gyógyszeres terápiákról, vitaminkészítményekről, illetve a nem farmakológiai eljárásokról, azonban jelenleg nincs olyan gyógyszerkészítmény, amely a klinikai vizsgálatok alapján bizonyítottan hatékony a kemoterápia indukálta perifériás neuropathia megelőzésében.

Ideggyógyászati Szemle

[Subduralis, subarachnoidealis és állományi vérzés egyidejű kialakulása perifériás arteria cerebri media aneurysmaruptura után]

BÉRES-MOLNÁR Anna Katalin, FOLYOVICH András, SZLOBODA Péter, SZENDREY-KISS Zsolt, BERECZKI Dániel, BAKOS Mária, VÁRALLYAY György, SZABÓ Huba, NYÁRI István

[Az agyi állományvérzés leggyakoribb oka hypertonia, a subarachnoidealis vérzésé érmalformáció megrepedése, a subduralis haematomáé rendszerint koponyatrauma. E háromféle vérzés egy időben, közös okra visszavezet­hetően ritkán alakul ki. Az intracerebralis aneurysmák gyakorisága a Willis-körtől távolodva csökken, az a. ce­rebri media distalis szakaszán alig fordul elő, ezek az esetek szinte mindig úgynevezett mycoticus aneurysmák, melyek általában súlyos immundeficiens állapotokban, endocarditisben alakulnak ki. Az 59 éves nőbeteg anamnézisében hypertonia, diétával egyensúlyban tartott diabetes mellitus szerepelt. Trauma nem érte. Felvételére egy napja fennálló, mind kifejezettebb szótalálási nehézség, bal oldali fej­tetői fájdalom miatt került sor. Felvételekor enyhe motoros aphasiát észleltünk. Érkezése után néhány perccel comatosussá vált, légzése felületes lett. CT-vizsgálattal bal olda­lon, frontoparietalisan subduralis és subarachnoidealis vérzés, mellette állományvérzés ábrázolódott, jobb oldalon a ponsban is állományvérzés látszott. Haemostatisa rendben volt. A subduralis haematoma evacuatióját követően gépi lélegeztetésre volt szükség. Szepszis alakult ki, MRSA igazolódott. Széles spektrumú antibiotikum mellett többször szorult transzfúzióra. Echokardiográfia vegetációt nem igazolt. Neurológiai státusza, vigilitasa fokozatosan javult, per os táplálhatóvá vált. A megkezdett rehabilitációt GM status epilepticus szakította meg. Koponya-CT, CT-angiográfia bal oldalon, az a. cerebri media perifériás szakaszán aneurysmát igazolt. Fizi­kális státusza alapján két hónappal később vált alkalmassá műtétre, melynek során bal oldali hátsó frontális feltáráson keresztül a corticalis felszínen elhelyezkedő aneurysmát két clippel elláttuk. A műtéti lelet és az érfalból készült szövettani vizsgálat „valódi”, nem mycoticus aneu­rysmát igazolt. Betegünk kórtörténetének különlegessége az egyidejűleg kialakult érmalformáció okozta subduralis, subarachnoidealis és agytörzsi, infratentorialis vérzés. Az igazolódott aneurysmaesetünk lokalizációjában rendkívül ritka. Még inkább különleges, hogy nem mycoticus aneurysma volt. A beteg maradványtünetekkel, de aktív életet él.]