Ideggyógyászati Szemle

Devic-szindróma - esetismertetés, diagnosztika és a kezelés aktuális elvei

ILJICSOV Anna1, BARSI Péter2, VÁRALLYAY György2, TÁTRAI Erika3, SOMFAI Gábor Márk3, BERECZKI Dániel1, RUDAS Gábor2, SIMÓ Magdolna1

2010. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(09-10)

A neuromyelitis optica (NMO, Devic-szindróma) ritka, a központi idegrendszert érintő, relapszusokban zajló, autoimmun kórkép, amelyet a többi, demyelinisatióval járó betegségtől egy specifikusnak bizonyult autoantitest különböztet meg. E közelmúltban azonosított anti-aquaporin-4 ellenanyag kimutatásával meghatározható egy heterogén betegségcsoport, az úgynevezett NMO-spektrum. A diagnózishoz a klinikum, a képalkotók és a szérumantitest kimutatása mellett a jövőben az optikai koherencia tomográfia nyújthat további segítséget. A korai diagnózis és az időben elkezdett terápia még súlyos állapotban is javíthatja a klinikai kimenetelt. A relapszus kezelése után tartós immunszuppresszív terápia bevezetése javasolt a további relapszusok megelőzése, és az állapot stabilizálása, illetve javítása céljából. Ismertetjük egy másfél éve kezelt, 51 éves nőbeteg kórtörténetét. Összefoglaljuk jelenlegi ismereteinket a kórkép patomechanizmusáról, diagnózisáról és kezeléséről. Bemutatjuk egy új, nem invazív szemészeti vizsgálattal, az optikaikoherencia-tomográfiával (optical coherence tomography, OCT) kapcsolatos eddigi diagnosztikai tapasztalatokat. A módszer az első eredmények szerint alkalmas lehet az opticus neuritis korai differenciáldiagnosztikájára.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest
  2. Semmelweis Egyetem, Szentágothai János Tudásközpont, MR Kutatóközpont, Budapest
  3. Semmeweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia hálózati koncepciója. 1. rész

HALÁSZ Péter

A cikk először azoknak a fiziológiás agyi hálózatoknak a természetét foglalja röviden össze, melyeket az epilepsziás hálózatok természetes alapjául tekinthetünk. Majd vizsgálja azokat az adatokat és érveket, amelyek az epilepszia hálózati koncepcióját támogatják, az epilepsziás hálózat ismérveit és fiziológiás hálózatok epilepsziás átalakulásának lehetséges mechanizmusait. Foglalkozik a neuronalis oszcillációk szerepével és felhasználja az újabb fMRI-adatokat, amelyeket az epileptiform kisülések és rohamok idején készült BOLD-térképezés során nyertek. A második részben az ismert és feltételezhető epilepsziás hálózatokat: az idiopathiás generalizált epilepsziákkal kapcsolódó thalamocorticalis, a medialis temporalis epilepsziával kapcsolatos temporolimbicus, a rolandikus epilepszia - Landau-Kleffner - ESES-spektrum hátterében a perisylvián, a jóindulatú gyermekkori „fejlődési epilepsziák” hátterében álló részben corticothalamicus, részben corticalis, a prefrontális nocturnalis epilepsziák hátterében pedig a feltételezhető ergotrop-dinamogén arousal hálózatot mutatja be. A kevésbé ismertek közül a felső parietomedio-frontális, az alsó parietalis-mediotemporalis epilepsziás hálózatot mutatja be. Végül röviden tárgyalja a network koncepció hatását az újabb, egységesebb epilepsziaosztályozás kialakításában.

Ideggyógyászati Szemle

Mi köze az aphasiának a memória- és viselkedészavarokhoz?

SZIRMAI Imre

A„hátsó típusú” (receptív, szenzoros) aphasiák altípusai a transcorticalis szenzoros, az amnesztikus (anomiás) és a vezetéses aphasia. A szósüketséget (tiszta akusztikus agnosia) korábban Wernicke I. típusnak nevezték, majd az amnesztikus aphasiával összeolvasztották.

Ideggyógyászati Szemle

Új életminőség-kérdőív pszichometriai tulajdonságainak vizsgálata migrénes betegek esetében

MANHALTER Nóra, PALÁSTI Ágnes, BOZSIK György, ÁFRA Judit, ERTSEY Csaba

Bevezetés - Számos általános és betegségspecifikus kérdőívvel végzett vizsgálat igazolta, hogy az elsődleges fejfájások jelentősen rontják az életminőséget. A jelentős klinikai különbségek dacára a különböző fejfájástípusokban hasonló életminőség-profilokat észleltek; ez összefügghet azzal, hogy a jelenleg használatos kérdőívek csak az életminőség néhány területét vizsgálják. Új, átfogó fejfájásspecifikus életminőség-kérdőívet fejlesztettünk ki, amely reményünk szerint a fejfájás okozta életminőség-csökkenés érzékenyebb vizsgálatára alkalmas. Célkitűzés - A kérdőív pszichometriai tulajdonságainak vizsgálata migrénes betegcsoportban. Betegek és módszer - A vizsgálatot 117 migrénes beteg bevonásával végeztük. Minden beteg kitöltötte az SF-36 általános életminőség-kérdőív validált magyar verzióját és az általunk kifejlesztett, 25 elemből álló kérdőívet. A kérdőív megbízhatóságát, a belső konzisztencia mérése alapján, az összes elemre vonatkozó Cronbach-α-értékkel jellemeztük. A szerkezeti validitásra kérdőívünknek és az SF-36 kérdőív részpontszámainak a korrelációjából következtettünk. A külső validitást a fejfájás klinikai adataival mutatott korrelációból számoltuk ki. Eredmények - A kérdőív kitöltése nem jelentett nehézséget a betegeknek. A kérdőív jó megbízhatóságára utal a Cronbach- α magas értéke (α=0,893). A szerkezeti validitás megfelelő volt: a fizikai állapotra vonatkozó kérdések többsége szignifikáns korrelációt mutatott az SF-36 fizikai korlátozottságára és a testi fájdalomra vonatkozó részpontszámaival; a pszichés, illetve szociális vonatkozású kérdések leginkább a mentális egészség és a társadalmi tevékenység részpontszámaival korreláltak. A kérdőív külső validitása jónak bizonyult; a kérdések a legtöbb szignifikáns korrelációt a fejfájásrohamok erősségével mutatták. Megbeszélés - A vizsgálat során a fejfájás-specifikus kérdőív pszichometriai tulajdonságai megfelelőnek bizonyultak.

Ideggyógyászati Szemle

Az Alzheimer-kór genetikai kockázati tényezői

FEHÉR Ágnes

Alzheimer’s disease (AD) is a progressive neurodegenerative disorder representing the most common cause of dementia in the elderly population (Ritchie and Lovestone, 2002). AD pathology is characterized by the presence of extracellular senile plaques composed of amyloid-β (Aβ) peptid and intraneuronal neurofibrillary tangles containing hyperphosphorylated τ protein.

Ideggyógyászati Szemle

Beszámoló a Környey Társaság 2010. évi tudományos üléséről. 1. rész

A pécsi Környey Társaság 2010. április 23-án tartotta Pécsett szokásos évi tudományos emlékülését az iskolaalapító, dr. Környey István tiszteletére. A tudományos ülés kezdete előtt, ugyancsak a szokásoknak megfelelően, a pécsi Rét u. 2. alatti klinikai tömb bejáratánál a dr. Reuter Camillót és dr. Környey Istvánt ábrázoló domborműveknél dr. Kopa János, a társaság elnöke koszorúkat helyezett el.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex képalkotó diagnosztikájának aktuális kérdései

BAJZIK Gábor

Az MR-vizsgálatokat széleskörűen alkalmazzák a sclerosis multiplex diagnosztikájában és követésében, a talált eltérések a betegség diagnosztikai kritériumai között szerepelnek. Nemzetközi irányelveket fogadtak el arra vonatkozóan, hogy sclerosis multiplexben mikor, milyen indikációval és milyen paraméterekkel készüljön MR-vizsgálat, és azt miként kell értékelni. A hazai gyakorlat közel sem egységes, így hasznosnak bizonyulhat az MR-diagnosztikai kritériumok és a nemzetközi irányelvek ismertetése, valamint felhívhatja a figyelmet az egységes követelményrendszer kialakításának szükségességére.

Lege Artis Medicinae

Az Alzheimer-kór diagnosztikai kritériumainak fejlődése

KOVÁCS Tibor

Az Alzheimer-kór a 21. század népbetegsége, amely a következő évtizedekben az öregedő társadalmak legnagyobb egészségügyi- szociális problémájává válik. Jelentős felismerések történtek az Alzheimer-kór strukturális és funkcionális képalkotói, biokémiai (elsősorban liquor-) és genetikai diagnózisában. A modern diagnosztikai eredmények napjainkban épülnek be a diagnosztikai kritériumokba. Ezeket tekinti át ez az összefoglaló.

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór diagnosztikai kritériumai és differenciáldiagnosztikája

TAKÁTS Annamária

A Parkinson-kór diagnózisának felállítása a motoros klinikai tünetek (bradykinesis, rigor, tremor, tartási instabilitás) kombinációján alapul. A diagnosztikai bizonyosság három szintjét különböztetjük meg: lehetséges, valószínű és biztos Parkinson-kórt. Míg az első két esetben csak a klinikai tüneteket vesszük figyelembe, addig a biztos Parkinson-kór diagnózisa csak szövettanilag is igazolt esetekben állítható fel. Egyre nagyobb jelentősége van a Parkinson-kór (ismeretlen eredetű, idiopathiás betegség) és a Parkinson-szindrómák elkülönítésének. Ez nemcsak a terápiát, hanem a betegek életkilátását is érinti. A minél előbbi, pontos diagnózis felállításában növekvő szerepet kapnak a funkcionális képalkotó vizsgálatok.

LAM Extra Háziorvosoknak

Az Alzheimer-kór diagnosztikai kritériumainak fejlődése

KOVÁCS Tibor

Az Alzheimer-kór a 21. század népbetegsége, amely a következő évtizedekben az öregedő társadalmak legnagyobb egészségügyi- szociális problémájává válik. Jelentős felismerések történtek az Alzheimer-kór strukturális és funkcionális képalkotói, biokémiai (elsősorban liquor-) és genetikai diagnózisában. A modern diagnosztikai eredmények napjainkban épülnek be a diagnosztikai kritériumokba. Ezeket tekinti át ez az összefoglaló.