Ideggyógyászati Szemle

Devic-szindróma - esetismertetés, diagnosztika és a kezelés aktuális elvei

ILJICSOV Anna, BARSI Péter, VÁRALLYAY György, TÁTRAI Erika, SOMFAI Gábor Márk, BERECZKI Dániel, RUDAS Gábor, SIMÓ Magdolna

2010. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(09-10)

A neuromyelitis optica (NMO, Devic-szindróma) ritka, a központi idegrendszert érintő, relapszusokban zajló, autoimmun kórkép, amelyet a többi, demyelinisatióval járó betegségtől egy specifikusnak bizonyult autoantitest különböztet meg. E közelmúltban azonosított anti-aquaporin-4 ellenanyag kimutatásával meghatározható egy heterogén betegségcsoport, az úgynevezett NMO-spektrum. A diagnózishoz a klinikum, a képalkotók és a szérumantitest kimutatása mellett a jövőben az optikai koherencia tomográfia nyújthat további segítséget. A korai diagnózis és az időben elkezdett terápia még súlyos állapotban is javíthatja a klinikai kimenetelt. A relapszus kezelése után tartós immunszuppresszív terápia bevezetése javasolt a további relapszusok megelőzése, és az állapot stabilizálása, illetve javítása céljából. Ismertetjük egy másfél éve kezelt, 51 éves nőbeteg kórtörténetét. Összefoglaljuk jelenlegi ismereteinket a kórkép patomechanizmusáról, diagnózisáról és kezeléséről. Bemutatjuk egy új, nem invazív szemészeti vizsgálattal, az optikaikoherencia-tomográfiával (optical coherence tomography, OCT) kapcsolatos eddigi diagnosztikai tapasztalatokat. A módszer az első eredmények szerint alkalmas lehet az opticus neuritis korai differenciáldiagnosztikájára.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A központi idegrendszer daganatainak patológiája

BÁLINT Katalin, JULOW Jenő

Bálint Katalin és Julow Jenő „A központi idegrendszer daganatainak pathologiája” című kézikönyvét a neuroonkopatológiával foglalkozó hallgatóknak és azoknak a kollégáknak ajánljuk, akik az agytumorokkal ismerkednek. Az összeállítás hasznos lehet továbbá patológus-, idegsebész-, neurológus-, neuroradiológus-, onkológus-, radioterapeuta-, szemész-, fülészrezidenseknek is a szakvizsgára történő felkészülésben.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia hálózati koncepciója. 1. rész

HALÁSZ Péter

A cikk először azoknak a fiziológiás agyi hálózatoknak a természetét foglalja röviden össze, melyeket az epilepsziás hálózatok természetes alapjául tekinthetünk. Majd vizsgálja azokat az adatokat és érveket, amelyek az epilepszia hálózati koncepcióját támogatják, az epilepsziás hálózat ismérveit és fiziológiás hálózatok epilepsziás átalakulásának lehetséges mechanizmusait. Foglalkozik a neuronalis oszcillációk szerepével és felhasználja az újabb fMRI-adatokat, amelyeket az epileptiform kisülések és rohamok idején készült BOLD-térképezés során nyertek. A második részben az ismert és feltételezhető epilepsziás hálózatokat: az idiopathiás generalizált epilepsziákkal kapcsolódó thalamocorticalis, a medialis temporalis epilepsziával kapcsolatos temporolimbicus, a rolandikus epilepszia - Landau-Kleffner - ESES-spektrum hátterében a perisylvián, a jóindulatú gyermekkori „fejlődési epilepsziák” hátterében álló részben corticothalamicus, részben corticalis, a prefrontális nocturnalis epilepsziák hátterében pedig a feltételezhető ergotrop-dinamogén arousal hálózatot mutatja be. A kevésbé ismertek közül a felső parietomedio-frontális, az alsó parietalis-mediotemporalis epilepsziás hálózatot mutatja be. Végül röviden tárgyalja a network koncepció hatását az újabb, egységesebb epilepsziaosztályozás kialakításában.

Ideggyógyászati Szemle

Kongresszusi naptár

Ideggyógyászati Szemle

A kétoldali subthalamicus stimuláció hatékonysága az antiparkinson gyógyszerelés változtatásának tükrében

FEHÉR Georgina, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, BALÁZS Éva, NAGY Ferenc, KOVÁCS Norbert

Célkitűzés - A kétoldali subthalamicusmag-stimuláció hatékonyságát a gyógyszeresen már nem, vagy nem megfelelő mértékben uralható Parkinson-kór kezelésében számos metaanalízis, illetve véletlen besorolásos, kontrollcsoportos, többcentrumos viszgálatban igazolták. Célunk a subthalamicus mag stimulációjával kezelt Parkinson-kóros betegek klinikai javulásának vizsgálata mellett a gyógyszeres kezelésben bekövetkező változások áttekintése volt. Betegek és módszerek - Prospektív vizsgálatunkba 18, idiopathiás Parkinson-kórban szenvedő beteget vontunk be, akik a PTE ÁOK Idegtudományi Központban kétoldali subthalamicus mély agyi stimulációs kezelésben részesültek. Mindegyik beteg esetében jelentős mértékű és hosszú távon stabil javulást értünk el. Egy évvel a műtétet követően a betegek életvitelét, mozgásteljesítményét és gyógyszerelését hasonlítottuk össze a kiindulási állapottal a módosított Hoehn-Yahr-skála, az Egyesített Parkinson Pontozó Skála (UPDRS) és a Schwab- és England-féle skála segítségével. Mivel a vizsgált változók nem követték a normáleloszlást, nem parametrikus Wilcoxon-, McNemar- és Kendell-féle τ-teszteket használtunk a statisztikai analízisekhez. Eredmények - A műtétet megelőzően a betegek átlagosan 3,19±0,97 gyógyszerkészítményből naponta 12,05±4,57 tablettát használtak, ami a stimuláció mellett lecsökkent napi 7,00±2,96 tablettára (p<0,05). Ezzel párhuzamosan kevesebb beteg használt amantadin-, selegilin- és entecapontartalmú készítményeket (p<0,05). A dopaminerg gyógyszerdózis levodopaekvivalens értékben kifejezve 1136 mg-ról 706 mg-ra csökkent (p<0,001), miközben a betegek ON állapotban mért mozgásteljesítménye (UPDRSIII alapján) átlagosan 48,6%-kal javult. Következtetés - Betegeink esetében subthalamicus stimulációval a nemzetközi tapasztalatoknak megfelelő mozgásteljesítménybeli és életvitelbeli javulást sikerült elérnünk kisebb dózisú és egyszerűbb gyógyszerelés alkalmazása mellett.

Ideggyógyászati Szemle

Mi köze az aphasiának a memória- és viselkedészavarokhoz?

SZIRMAI Imre

A„hátsó típusú” (receptív, szenzoros) aphasiák altípusai a transcorticalis szenzoros, az amnesztikus (anomiás) és a vezetéses aphasia. A szósüketséget (tiszta akusztikus agnosia) korábban Wernicke I. típusnak nevezték, majd az amnesztikus aphasiával összeolvasztották.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór diagnosztikai kritériumai és differenciáldiagnosztikája

TAKÁTS Annamária

A Parkinson-kór diagnózisának felállítása a motoros klinikai tünetek (bradykinesis, rigor, tremor, tartási instabilitás) kombinációján alapul. A diagnosztikai bizonyosság három szintjét különböztetjük meg: lehetséges, valószínű és biztos Parkinson-kórt. Míg az első két esetben csak a klinikai tüneteket vesszük figyelembe, addig a biztos Parkinson-kór diagnózisa csak szövettanilag is igazolt esetekben állítható fel. Egyre nagyobb jelentősége van a Parkinson-kór (ismeretlen eredetű, idiopathiás betegség) és a Parkinson-szindrómák elkülönítésének. Ez nemcsak a terápiát, hanem a betegek életkilátását is érinti. A minél előbbi, pontos diagnózis felállításában növekvő szerepet kapnak a funkcionális képalkotó vizsgálatok.

LAM Extra Háziorvosoknak

Az Alzheimer-kór diagnosztikai kritériumainak fejlődése

KOVÁCS Tibor

Az Alzheimer-kór a 21. század népbetegsége, amely a következő évtizedekben az öregedő társadalmak legnagyobb egészségügyi- szociális problémájává válik. Jelentős felismerések történtek az Alzheimer-kór strukturális és funkcionális képalkotói, biokémiai (elsősorban liquor-) és genetikai diagnózisában. A modern diagnosztikai eredmények napjainkban épülnek be a diagnosztikai kritériumokba. Ezeket tekinti át ez az összefoglaló.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex képalkotó diagnosztikájának aktuális kérdései

BAJZIK Gábor

Az MR-vizsgálatokat széleskörűen alkalmazzák a sclerosis multiplex diagnosztikájában és követésében, a talált eltérések a betegség diagnosztikai kritériumai között szerepelnek. Nemzetközi irányelveket fogadtak el arra vonatkozóan, hogy sclerosis multiplexben mikor, milyen indikációval és milyen paraméterekkel készüljön MR-vizsgálat, és azt miként kell értékelni. A hazai gyakorlat közel sem egységes, így hasznosnak bizonyulhat az MR-diagnosztikai kritériumok és a nemzetközi irányelvek ismertetése, valamint felhívhatja a figyelmet az egységes követelményrendszer kialakításának szükségességére.

Lege Artis Medicinae

Az Alzheimer-kór diagnosztikai kritériumainak fejlődése

KOVÁCS Tibor

Az Alzheimer-kór a 21. század népbetegsége, amely a következő évtizedekben az öregedő társadalmak legnagyobb egészségügyi- szociális problémájává válik. Jelentős felismerések történtek az Alzheimer-kór strukturális és funkcionális képalkotói, biokémiai (elsősorban liquor-) és genetikai diagnózisában. A modern diagnosztikai eredmények napjainkban épülnek be a diagnosztikai kritériumokba. Ezeket tekinti át ez az összefoglaló.