Ideggyógyászati Szemle

Devic-szindróma - esetismertetés, diagnosztika és a kezelés aktuális elvei

ILJICSOV Anna1, BARSI Péter2, VÁRALLYAY György2, TÁTRAI Erika3, SOMFAI Gábor Márk3, BERECZKI Dániel1, RUDAS Gábor2, SIMÓ Magdolna1

2010. SZEPTEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(09-10)

Esetismertetés

A neuromyelitis optica (NMO, Devic-szindróma) ritka, a központi idegrendszert érintő, relapszusokban zajló, autoimmun kórkép, amelyet a többi, demyelinisatióval járó betegségtől egy specifikusnak bizonyult autoantitest különböztet meg. E közelmúltban azonosított anti-aquaporin-4 ellenanyag kimutatásával meghatározható egy heterogén betegségcsoport, az úgynevezett NMO-spektrum. A diagnózishoz a klinikum, a képalkotók és a szérumantitest kimutatása mellett a jövőben az optikai koherencia tomográfia nyújthat további segítséget. A korai diagnózis és az időben elkezdett terápia még súlyos állapotban is javíthatja a klinikai kimenetelt. A relapszus kezelése után tartós immunszuppresszív terápia bevezetése javasolt a további relapszusok megelőzése, és az állapot stabilizálása, illetve javítása céljából. Ismertetjük egy másfél éve kezelt, 51 éves nőbeteg kórtörténetét. Összefoglaljuk jelenlegi ismereteinket a kórkép patomechanizmusáról, diagnózisáról és kezeléséről. Bemutatjuk egy új, nem invazív szemészeti vizsgálattal, az optikaikoherencia-tomográfiával (optical coherence tomography, OCT) kapcsolatos eddigi diagnosztikai tapasztalatokat. A módszer az első eredmények szerint alkalmas lehet az opticus neuritis korai differenciáldiagnosztikájára.

AFFILIÁCIÓK

  1. Semmelweis Egyetem, Neurológiai Klinika, Budapest
  2. Semmelweis Egyetem, Szentágothai János Tudásközpont, MR Kutatóközpont, Budapest
  3. Semmeweis Egyetem, Szemészeti Klinika, Budapest

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Új életminőség-kérdőív pszichometriai tulajdonságainak vizsgálata migrénes betegek esetében

MANHALTER Nóra, PALÁSTI Ágnes, BOZSIK György, ÁFRA Judit, ERTSEY Csaba

Bevezetés - Számos általános és betegségspecifikus kérdőívvel végzett vizsgálat igazolta, hogy az elsődleges fejfájások jelentősen rontják az életminőséget. A jelentős klinikai különbségek dacára a különböző fejfájástípusokban hasonló életminőség-profilokat észleltek; ez összefügghet azzal, hogy a jelenleg használatos kérdőívek csak az életminőség néhány területét vizsgálják. Új, átfogó fejfájásspecifikus életminőség-kérdőívet fejlesztettünk ki, amely reményünk szerint a fejfájás okozta életminőség-csökkenés érzékenyebb vizsgálatára alkalmas. Célkitűzés - A kérdőív pszichometriai tulajdonságainak vizsgálata migrénes betegcsoportban. Betegek és módszer - A vizsgálatot 117 migrénes beteg bevonásával végeztük. Minden beteg kitöltötte az SF-36 általános életminőség-kérdőív validált magyar verzióját és az általunk kifejlesztett, 25 elemből álló kérdőívet. A kérdőív megbízhatóságát, a belső konzisztencia mérése alapján, az összes elemre vonatkozó Cronbach-α-értékkel jellemeztük. A szerkezeti validitásra kérdőívünknek és az SF-36 kérdőív részpontszámainak a korrelációjából következtettünk. A külső validitást a fejfájás klinikai adataival mutatott korrelációból számoltuk ki. Eredmények - A kérdőív kitöltése nem jelentett nehézséget a betegeknek. A kérdőív jó megbízhatóságára utal a Cronbach- α magas értéke (α=0,893). A szerkezeti validitás megfelelő volt: a fizikai állapotra vonatkozó kérdések többsége szignifikáns korrelációt mutatott az SF-36 fizikai korlátozottságára és a testi fájdalomra vonatkozó részpontszámaival; a pszichés, illetve szociális vonatkozású kérdések leginkább a mentális egészség és a társadalmi tevékenység részpontszámaival korreláltak. A kérdőív külső validitása jónak bizonyult; a kérdések a legtöbb szignifikáns korrelációt a fejfájásrohamok erősségével mutatták. Megbeszélés - A vizsgálat során a fejfájás-specifikus kérdőív pszichometriai tulajdonságai megfelelőnek bizonyultak.

Ideggyógyászati Szemle

A kétoldali subthalamicus stimuláció hatékonysága az antiparkinson gyógyszerelés változtatásának tükrében

FEHÉR Georgina, BALÁS István, KOMOLY Sámuel, DÓCZI Tamás, JANSZKY József, ASCHERMANN Zsuzsanna, BALÁZS Éva, NAGY Ferenc, KOVÁCS Norbert

Célkitűzés - A kétoldali subthalamicusmag-stimuláció hatékonyságát a gyógyszeresen már nem, vagy nem megfelelő mértékben uralható Parkinson-kór kezelésében számos metaanalízis, illetve véletlen besorolásos, kontrollcsoportos, többcentrumos viszgálatban igazolták. Célunk a subthalamicus mag stimulációjával kezelt Parkinson-kóros betegek klinikai javulásának vizsgálata mellett a gyógyszeres kezelésben bekövetkező változások áttekintése volt. Betegek és módszerek - Prospektív vizsgálatunkba 18, idiopathiás Parkinson-kórban szenvedő beteget vontunk be, akik a PTE ÁOK Idegtudományi Központban kétoldali subthalamicus mély agyi stimulációs kezelésben részesültek. Mindegyik beteg esetében jelentős mértékű és hosszú távon stabil javulást értünk el. Egy évvel a műtétet követően a betegek életvitelét, mozgásteljesítményét és gyógyszerelését hasonlítottuk össze a kiindulási állapottal a módosított Hoehn-Yahr-skála, az Egyesített Parkinson Pontozó Skála (UPDRS) és a Schwab- és England-féle skála segítségével. Mivel a vizsgált változók nem követték a normáleloszlást, nem parametrikus Wilcoxon-, McNemar- és Kendell-féle τ-teszteket használtunk a statisztikai analízisekhez. Eredmények - A műtétet megelőzően a betegek átlagosan 3,19±0,97 gyógyszerkészítményből naponta 12,05±4,57 tablettát használtak, ami a stimuláció mellett lecsökkent napi 7,00±2,96 tablettára (p<0,05). Ezzel párhuzamosan kevesebb beteg használt amantadin-, selegilin- és entecapontartalmú készítményeket (p<0,05). A dopaminerg gyógyszerdózis levodopaekvivalens értékben kifejezve 1136 mg-ról 706 mg-ra csökkent (p<0,001), miközben a betegek ON állapotban mért mozgásteljesítménye (UPDRSIII alapján) átlagosan 48,6%-kal javult. Következtetés - Betegeink esetében subthalamicus stimulációval a nemzetközi tapasztalatoknak megfelelő mozgásteljesítménybeli és életvitelbeli javulást sikerült elérnünk kisebb dózisú és egyszerűbb gyógyszerelés alkalmazása mellett.

Ideggyógyászati Szemle

Az epilepszia hálózati koncepciója. 1. rész

HALÁSZ Péter

A cikk először azoknak a fiziológiás agyi hálózatoknak a természetét foglalja röviden össze, melyeket az epilepsziás hálózatok természetes alapjául tekinthetünk. Majd vizsgálja azokat az adatokat és érveket, amelyek az epilepszia hálózati koncepcióját támogatják, az epilepsziás hálózat ismérveit és fiziológiás hálózatok epilepsziás átalakulásának lehetséges mechanizmusait. Foglalkozik a neuronalis oszcillációk szerepével és felhasználja az újabb fMRI-adatokat, amelyeket az epileptiform kisülések és rohamok idején készült BOLD-térképezés során nyertek. A második részben az ismert és feltételezhető epilepsziás hálózatokat: az idiopathiás generalizált epilepsziákkal kapcsolódó thalamocorticalis, a medialis temporalis epilepsziával kapcsolatos temporolimbicus, a rolandikus epilepszia - Landau-Kleffner - ESES-spektrum hátterében a perisylvián, a jóindulatú gyermekkori „fejlődési epilepsziák” hátterében álló részben corticothalamicus, részben corticalis, a prefrontális nocturnalis epilepsziák hátterében pedig a feltételezhető ergotrop-dinamogén arousal hálózatot mutatja be. A kevésbé ismertek közül a felső parietomedio-frontális, az alsó parietalis-mediotemporalis epilepsziás hálózatot mutatja be. Végül röviden tárgyalja a network koncepció hatását az újabb, egységesebb epilepsziaosztályozás kialakításában.

Ideggyógyászati Szemle

Az Alzheimer-kór genetikai kockázati tényezői

FEHÉR Ágnes

Alzheimer’s disease (AD) is a progressive neurodegenerative disorder representing the most common cause of dementia in the elderly population (Ritchie and Lovestone, 2002). AD pathology is characterized by the presence of extracellular senile plaques composed of amyloid-β (Aβ) peptid and intraneuronal neurofibrillary tangles containing hyperphosphorylated τ protein.

Ideggyógyászati Szemle

Mi köze az aphasiának a memória- és viselkedészavarokhoz?

SZIRMAI Imre

A„hátsó típusú” (receptív, szenzoros) aphasiák altípusai a transcorticalis szenzoros, az amnesztikus (anomiás) és a vezetéses aphasia. A szósüketséget (tiszta akusztikus agnosia) korábban Wernicke I. típusnak nevezték, majd az amnesztikus aphasiával összeolvasztották.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Terápiás megközelítés és új evidenciák a neuromyelitis optica spektrum kezelésében

ILLÉS Zsolt

A neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) az esetek körülbelül 80%-ában AQP4-ellenanyaggal társul. A szeronegatív betegek körülbelül negyedében a központi idegrendszeri myelin oligodendrocyta glikoprotein (MOG) ellen mutatható ki ellenanyag, és ez a kórkép a MOG-ellen­anyag-asszociált betegség (MOGAD) elnevezést kapta. Jelen közlemény áttekinti az off-label azathioprin és myco­phenolat mofetil, valamint az evidenciákon alapuló B- és plazmasejt-depletio, az IL-6-jelátvitel és a komplement útvonal antagonizálás klinikai aspektusait NMOSD-ben. Az összefoglaló tárgyalja az NMOSD-terápia terhességi vonatkozásait, és a MOGAD – NMOSD-től eltérő – kezelési megközelítését. Az NMOSD kezelése kapcsán az utóbbi két évben több, III. fázisú klinikai tanulmányon alapuló I. osztályú evidencia jelent meg. A monoklonális ellenanyagokkal végzett vizsgálatok a rituximab (anti-CD20), az inebilizumab (anti-CD19), a tocilizumab (anti-IL6R), a satralizumab (anti-IL6R) és az eculizumab (anti-C5) hatékonyságát és biztonságosságát jelzik egyéb immunterápiákkal kombinálva vagy monoterápiában. A MOGAD kezelését bonyolítja, hogy az esetek körülbelül fele monofázisos, és a MOG ellenanyag a betegség lefolyása során spontán vagy kezelés hatására eltűnhet. A tartós immunszuppresszió igényét MOGAD-ban a relapsusterápiát követő, leépített orális szteroidkezelés után célszerű eldönteni. NMOSD-ben a fenntartó terápia folytatása javasolt terhesség és szoptatás alatt is, és ezt az optimális kezelés kiválasztásánál fertilis nőbetegeknél figyelembe kell venni. Az új evidenciák terápiarezisztens NMOSD-ben is több lehetőséget kínálnak, és a MOGAD kezelési stratégiája is körvonalazódik.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Messenger RNS alapú vakcinációt követően kialakult neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) esetének ismertetése

SZABÓ Katalin, SIMON Gellért, BARTHA Noémi Eszter, SIMONY Zoltán, CZENCZ Máté, SZILÁGYI Géza, SZAKÁCS Zoltán

Régóta ismert, hogy az immunrendszer vakcinációval történő stimulálása során autoimmun patomechanizmusú, központi vagy perifériás idegrendszeri demyelinisatiós kórképek léphetnek fel. A 2019-ben induló Covid- 19-pandémia leküzdésére számos hatékony oltóanyag került kifejlesztésre. Az utóbbi időkben napvilágot látott szakirodalmi adatok szerint a Covid-19 elleni vakcinák alkalmazásával kapcsolatban megjelenő nem kívánt mellékhatások körülbelül 2,69%-a neurológiai szövődmény. Akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM), neuritis nervi optici, myelitis transversa, első sclerosis multiplex shub és neuromyelitis optica spektrum betegség (NMOSD) is leírásra került mint Covid-19 elleni oltással összefüggésbe hozható posztvakcinációs szövődmény. Jelenleg egy 65 éves, negatív neurológiai anamézissel rendelkező nőbeteg esetét szeretnénk bemutatni, akinél mRNS-alapú Covid-19 elleni vakcina második adagjának beadását követően 4 nappal az alsó végtagok distalis részéről induló, majd proximális irányba terjedő paraesthesia lépett fel. Neurológiai vizsgálata során jobb oldali Babinski-pozitivitást észleltünk, thoracalis IV-es dermatomától distalisan hőérzészavart, paraesthesiát jelzett. Kontrasztos koponya-, illetve cervicothoracalis gerinc-MR-vizsgálat készült, ami a thoracalis IV–IX. gerincvelői szegmentumokban kontraszthalmozó, longitudinális extenzív myelitis transversára (LETM) utaló góc jelenlétét igazolta. Liquorvizsgálat pleiocytosist mutatott, szérumvizsgálat magas titerben aquaporin 4 ellenes antitest-pozitivitást jelzett. Borrelia burgdorferi, HIV, herpeszvírus és Treponema pallidum szerológiai eredményei negatívak voltak. Nagy dózisú methylprednisolon- kezelés mellett a beteg panaszai mérsékelten regrediáltak. Az első neuroimmunológiai szakvélemény alapján a kialakult klinikum részben oltási szövődmény, részben időközben felismert B12-vitamin-hiány következménye is lehetett. Utóbbi miatt a beteg már osztályunkon B12-vitamin-pótlásban részesült. Neuroimmunológiai gondozása során kontroll thoracalis gerinc-MRI-vizsgálat és kontroll anti-aquaporin 4 antitest-meghatározás történt, mely vizsgálatok továbbra is pozitív eredményt adtak, így a hosszmetszeti kép alapján NMOSD került megálapításra. Konklúzió: Az mRNS-alapú vakcinák az aktív immunizáció új lehetőségét kínálják. A technológia számos előnnyel rendelkezik a hagyományos, vektoralapú oltóanyagokkal szemben. A nyilvánvaló előnyök mellett azonban a hagyományos vakcinákhoz hasonlóan nem kívánt autoimmun reakciók, köztük neuroimmunológiai megbetegedések ezen új eljárás mellett is előfordulhatnak.

Ideggyógyászati Szemle

A Parkinson-kór diagnosztikai kritériumai és differenciáldiagnosztikája

TAKÁTS Annamária

A Parkinson-kór diagnózisának felállítása a motoros klinikai tünetek (bradykinesis, rigor, tremor, tartási instabilitás) kombinációján alapul. A diagnosztikai bizonyosság három szintjét különböztetjük meg: lehetséges, valószínű és biztos Parkinson-kórt. Míg az első két esetben csak a klinikai tüneteket vesszük figyelembe, addig a biztos Parkinson-kór diagnózisa csak szövettanilag is igazolt esetekben állítható fel. Egyre nagyobb jelentősége van a Parkinson-kór (ismeretlen eredetű, idiopathiás betegség) és a Parkinson-szindrómák elkülönítésének. Ez nemcsak a terápiát, hanem a betegek életkilátását is érinti. A minél előbbi, pontos diagnózis felállításában növekvő szerepet kapnak a funkcionális képalkotó vizsgálatok.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

NMDAR-encephalitissel átfedő demyelinisatiós szindróma – diagnosztikai és terápiás kérdések

NYÁRI Aliz, RAJDA Cecília, DEME István, NAGY Ferenc, KLIVÉNYI Péter

Az anti-N-metil-D-aszpartát-receptor (NMDAR-) encephalitis az NMDAR GluN1 alegysége elleni IgGantitestekkel társuló autoimmun kórkép. A tünetek súlyossága ellenére csak a betegek 35%-ánál mutatható ki koponya-MRI-vel károsodás, ami leggyakrabban monofázisos formában fordul elő. A legfrissebb adatok alapján azonban az anti-NMDAR encephalitisben szenvedők kis százalékánál további relapszusok jelentkezhetnek, melyek hátterében demyelinisatiós laesiók mutathatók ki. A szakirodalomban egyre több adat lelhető fel, miszerint az NMDAR-encephalitis átfedést mutathat más autoimmum, demyelinisatiós kórképpel, leggyakrabban neuromyelitis optica spektrum betegséggel (főként anti- MOG ellenanyag-pozitív estekben), ritkábban sclerosis multiplexszel. A felmerülő diagnosztikai nehézségeket egy eset kapcsán mutatjuk be. A 24 éves férfi pszichiátriai beutalást követően 2 hónapos tünetkezdetet követően először 2014 májusában került felvételre a Neurológiai Klinikára memóriazavar, bal oldali latens hemiparesis kivizsgálása céljából. Akkor készült koponya-MRI-n disszeminált, gócos agyi folyamat ábrázolódott, gyűrűszerű kontrasztanyag-halmozással, kétoldali hippocampus-érintettséggel. A látott kép leginkább ADEM-nek felelt meg. A liquorban oligoklonális gammopathia látszott. A virális és paraneoplasiás eredetet kizártuk. Intravénás szteroidterápiára átmeneti javulás jelentkezett, azonban a terápia leépítését követően ismételt állapotrosszabbodás következett be. A szteroidterápia ismétlése érdemi változást nem hozott, plazmaferézisben részesült, azathioprinterápiát kapott. A diagnosztikai vizsgálatok során az ellenanyag-vizsgálat alapján anti- NMDAR encephalitis diagnózist állítottuk fel. PET CTvel követtük 3 évig. Állapota stagnált, koponya-MRI-n sem jelent meg új laesio, kifejezett jobb oldali hippocampalis atrophia látszott. Imuran elhagyását követően 2 évvel kettős látása jelentkezett, koponya-MRI-vizsgálaton novum fehérállományi laesiók jelentek meg. A látott radiológiai kép és a korábbi liquorlelet, valamint a klinikum alapján felmerült sclerosis multiplex lehető- sége, intravénás nagy dózisú szteroidterápiát alkalmaztunk. Szérum-aquaporin-4, anti-MOG, anti-NMDAR ellenanyag- vizsgálat a szteroidterápiát követően készült, negatív eredményt adott. A szakirodalmat részletesen áttekintve az anti-MOG ellenanyag-pozitív NMO szövődik leggyakrabban az NMDA-R encephalitisszel átfedő demyelinisatiós szindrómával, a sclerosis multiplex ettől jóval ritkább. A közös hatékony terápiás opció a rituximab, aminek támogatását kérvényeztük.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex képalkotó diagnosztikájának aktuális kérdései

BAJZIK Gábor

Az MR-vizsgálatokat széleskörűen alkalmazzák a sclerosis multiplex diagnosztikájában és követésében, a talált eltérések a betegség diagnosztikai kritériumai között szerepelnek. Nemzetközi irányelveket fogadtak el arra vonatkozóan, hogy sclerosis multiplexben mikor, milyen indikációval és milyen paraméterekkel készüljön MR-vizsgálat, és azt miként kell értékelni. A hazai gyakorlat közel sem egységes, így hasznosnak bizonyulhat az MR-diagnosztikai kritériumok és a nemzetközi irányelvek ismertetése, valamint felhívhatja a figyelmet az egységes követelményrendszer kialakításának szükségességére.