Ideggyógyászati Szemle

Az intrauterin táplálkozási zavar késői neuropsychiatriai következményei

LIPÁK János1, BAZSÓ János1, KLEININGER Ottó1, ZSADÁNYI Ottó1, SOÓS Árpád1, MALÁN Mihály1

1968. NOVEMBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1968;21(11)

20 ikerpárnál végeztünk 10–17 éves korban anthropologiai, gyermekgyógyászati, szemészeti, neuropsychiatriai és psychologiai vizsgálatokat. Valamennyi ikerpárnál az egyik ikertag születési súlya a másik ikertaghoz viszonyítva legalább 15%-kal alacsonyabb volt, és minden esetben a median alatt helyezkedett el. A születési súlyon kívül minden más befolyásoló tényezőt igyekeztünk kizárni. Kétségtelen, hogy a kissúlyúaknál egy erős kiegyenlítődési tendencia figyelhető meg, de a kiegyenlítődés még a pubertáskorban sem válik teljessé. Szignifikáns különbség mutatkozik a visuomotoros perceptióban, a testsúlyban és közel szignifikáns a mozgásfejlődésben. Nem szignifikáns, de következetesen jelentkezik a retardatio a kissúlyú csoportban a testi és szellemi fejlődés valamennyi paraméterénél, és ugyanígy kimutatható hátrányos helyzetük neuropsychiatriai vonatkozásban is. Úgy véljük, hogy a 10. év utáni testi és szellemi subnormalitások területén az intrauterin rosszultápláltságot aetiologiai tényezőként el kell ismernünk.

AFFILIÁCIÓK

  1. Debreceni Orvostudományi Egyetem Idegklinika és Nőgyógyászati Klinika

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A plexus chorioideus öregkori elváltozásairól

HORÁNYI Béla, SZENDRŐI Mária

Szerzők 30 esetben vizsgálták a plexus chorioideus hámsejtjeinek és stromajának időskori elváltozásait. Minden esetben találtak változó intenzitású plexus sclerosist. 21 esetben észlelték a plexus hámsejtjeiben ezüst-impregnatióval kimutatható Biondi-féle képződményeket. Foglalkoznak ezen képződmények morphológiai sajátságaival. Anyagukban összevetették a plexus chorioideus eltéréseit az agy egyéb öregkori elváltozásainak, azaz a senilis plaque-oknak és az Alzheimer-féle fibrillum elváltozásnak az előfordulásával.

Ideggyógyászati Szemle

A beszámítási képességet befolyásoló psychopathiás reactiók

MAGYAR István

Összefoglalva az elmondottakat az alábbiakban szeretném a psychopathia kérdésben kialakult elképzeléseimet ismertetni. 1. A kóros személyiség-structura nem betegség és így önmagában a beszámítási képesség épségét nem befolyásolja. 2. A kóros személyiség-structura megkönnyítheti egy adott cselekmény létrejöttét, de ennek enyhítő körülményként való értékelése bírói feladat. Ritka esetben válik szükségessé, hogy az elmeszakértő erre felhívja a figyelmet, sőt különösen a visszaeső bűnözők eseteiben a börtönt mint „kényszer gyógykezelést” kell tudomásul vennie és helyeselnie. 3. A beszámítási képesség érintettsége a manifest psychopathiás állapotoknál, vagyis a pathologiás szintet elért psychés decompensalódás esetén kerül előtérbe, illetve olyankor, amikor a kóros személyiség-structura talaján psychotikus reactio jelentkezik. Ezekben az esetekben a legdöntőbb kérdés annak megállapítása, hogy milyen kapcsolatban áll a kialakult kóros állapot a bűn cselekménnyel; Nyírő meghatározásával élve a betegség bűnözött, vagy a tudatos én. 4. Nem beszéltem külön a katonai igazságszolgáltatás és a kóros személyiség structura vonatkozásairól, csupán megemlítem, hogy itt a kérdést az elmondottakon kívül speciális katonai problémák bonyolítják, többek között a katonai alkalmasság kérdése, a speciális katonai bűncselekmények jelentkezése. Gyakoribb a korlátozottság, vagy a beszámítási képesség kizártsága ha a bűnt elkövető alkalmatlan volt, vagy alkalmatlanná vált a katonai szolgálatra. Más a megítélés specialis katonai bűncselekmény esetében és megváltozik az értékelésben a katonai környezet alakító hatása is. E kérdésekről csupán a teljesség kedvéért tettem említést, miután önmagában kimerítené egy referátum lehetőségeit, másrészt speciális, szűkebb rétegeket érintő probléma. Témám címe a beszámítási képességet érintő psychopathiás reactiók ismertetését ígérte és látszólag nem ezt adtam. Úgy vélem azonban, hogy a kóros személyiség-structura – mely ma is vitatott kérdése mind a psychiatriának, mind az igazságügyi elmekórtannak és mely általában a beszámítási képesség épségét nem befolyásolja - e vonatkozású negatív értékelése nélkül a kérdés nem tárgyalható. Gyakorlati tapasztalat, hogy a kóros személyiség-structura talaján kialakult pathologiás állapotok elmeszakértői megítélése az esetek nagy többségében kisebb problémát jelent, mint magának a kóros személyiség structurának, a psychopathiának adaequat értelmezése, ill. a beszámítási képesség épségére való kihatásának helyes megítélése.

Ideggyógyászati Szemle

Parkinson-os betegek stereotaxiás kezelése

HULLAY József

A szerző 35 Parkinson-os beteg 40 stereotaxiás műtéte kapcsán szerzett megfigyeléseit ismerteti. Új stereotaxiás módszert dolgozott ki, amely a lehetőség szerint maximálisan alkalmazkodik a kamra- és a structura-variációkhoz, és ennek megfelelően a pontos célzás mellett a műtéti történések in vivo localizalását, dokumentálását és interpretálását is lehetővé teszi. Új módszerével laesio-elemzést végezve a tremorra és tonusra hatásos laesiók tömörülését a thalamusban a V.o 1. p. és V. im., ill. V. o. a. határán, a subthalamusban pedig a Z. i. és a Ra. prl., I, határán észlelte. A subthalamikus tömörülés helyének megfelelő célpontban az EMG-san követett elektród-bevezetéskor tartós tremor leállást észlelt, s az itt ejtett egyetlen kis laesio (40 mm) mind a tonus, mind a tremor szempontjából igen jó hatásúnak bizonyult. A műtéti eredményeket a laesio-ejtés helyének megfelelően értékelve azt találta, hogy a VL mag és subthalamus kombinált laesiója jobb eredményt adott, mint a pallidum laesio, de a legjobb eredményt subthalamus, Z. i., Ra. prl. laesio után észlelte. Nemkívánatos psychés melléktünetet leggyakrabban a VL mag és subthalamus laesio-kombinációnál észlelt. A psychés kép pozitiv alakulása és a legkevesebb melléktünet subthalamikus laesio után mutatkozott. A somatomotoros javulásban, ill. annak megőrzésében a psychomotilitas javulását fontos tényezőnek tartja.

Ideggyógyászati Szemle

Scutamil-C tabletta fájdalomcsillapító és spasmolyticus hatásának vizsgálata idegsebészeti betegeken

VIDOVSZKY Tamás

A Scutamil-C elnevezésű drazsét összesen 64, idegsebészeti osztályon, illetve ambulancián kezelt betegen próbáltuk ki. Átlagosan 4X1 tablettát adtunk és azt tapasztaltuk, hogy olyan kórképek esetében, ahol a panaszok és tünetek előterében fájdalmas izomspasmusok állanak, jó eredménnyel alkalmazható anélkül, hogy károsnak értékelhető mellékhatásokat okozna.

Ideggyógyászati Szemle

Adatok a carotis-keringési zavarok kérdéséhez I. A carotis interna thombosisa

DÉNES Iván, KÉKES Ede, HORÁNYI Péter

A szerzők 29 carotis interna-thrombosisban szenvedő beteg adatait dolgozták fel. Felhívják a figyelmet a betegség megelőzésének, ill. korai diagnosisának fontosságára. A közismert klinikai tüneteken kívül a vérnyomás változásának megfigyelését, a carotis-oszlás tapintási érzékenységének vizsgálatát, a carotis pulsus-görbe végzését, valamint az ellenoldali zörej keresését ajánlják. Tapasztalataik szerint a betegség kapcsán kialakult súlyos vérnyomásesés kezelésében és kivédésében a carotis sinus környékének novocainos infiltratiója mindig eredményes.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Heveny vestibularis szindróma képében jelentkező késői meningitis carcinomatosa – klinikopatológiai esetismertetés]

JARABIN András János, KLIVÉNYI Péter, TISZLAVICZ László, MOLNÁR Anna Fiona, GION Katalin, FÖLDESI Imre, KISS Geza Jozsef, ROVÓ László, BELLA Zsolt

[Célkitűzés – Bár a szédülés a leggyakrabban előforduló panaszok egyike, a vestibularis perifériák hirtelen kialakult tónusaszimmetriája hátterében mégis ritkán találunk peri­fériás eredetű betegséget utánzó malignus koponyaűri tumorokat. Dolgozatunk egy heveny vestibularis szindróma klinikai képében jelentkező, késői, temporalis csontot is beszűrő, disszeminált, generalizált mikrometa­sztá­zi­sok­kal járó meningitis carcinomatosa esetet mutat be, ami egy primer pecsétgyűrűsejtes gyomorcarcinoma fel­ébredé­sét követően jelent meg. Kérdésfelvetés – Célul tűztük ki, hogy azonosítjuk azon patofiziológiai folyamatokat, melyek magyarázatul szolgálhatnak a daganat felébredésére, disszeminációjára. A vestibularis tónusaszimmetria lehetséges okait szintén vizsgáltuk. Ötvenhat éves férfi betegünk interdiszciplináris orvosi adatait retrospektíven elemeztük. Összegyűjtöttük és részletesen újraértékeltük az eredeti klinikai és patológiai vizsgálatok leleteit, majd új szövettani festésekkel és immunhisztokémiai módszerekkel egészítettük ki a diagnosztikus eljárásokat. Kórboncolás során a nagyagy és a kisagy oedamás volt. A bal piramiscsont csúcsát egy 2 × 2 cm nagyságú daganatmassza szűrte be. A gyomorreszekátum eredeti szövettani metszeteinek újraértékelése submucosus daganatinfiltrációt igazolt vascularis invázió jeleivel. Immunhisztokémiai vizsgálatokkal dominálóan magányosan infiltráló daganatsejteket láttunk cytokeratin 7- és vimentinpozitivitással, valamint részleges E-kadherin szövettani festésvesztéssel. A kórboncolás során nyert szövetminták ezt követő hisztológiai vizsgálatai igazolták a disszeminált, többszervi mikroszkopikus daganatinváziót. Az újabb eredmények igazolták, hogy a vimentin kifejeződése, valamint az E-kadherin elvesztése szignifikáns (p < 0,05) kapcsolatot mutat az előrehaladott stádiummal, a nyirokcsomóáttétek jelenlétével, a vascularis és neuralis invázióval, valamint a nem differenciált szöveti típussal. Betegünk középkorú volt és nem volt immunhiányos állapotban, így a gyomorcarcinoma kilenc éven át tartó alvó állapotot követő felébredését nem tudtuk megmagyarázni. A daganat szervspecifikus tropizmusa, melyet a „seed and soil” teóriával magyaráznánk, kifejezetten váratlan volt, mivel a gyomorrákok ritkán képeznek áttétet az agyburkokon, hiszen a daganatsejtek elenyésző számban jutnak át a vér-agy gáton. Következtetések – Az előzményben szereplő malignus folyamat, valamint egy új neurológiai tünet megjelenése fel kell, hogy keltse a klinikus figyelmét a központi ideg­rendszer daganatos érintettségére, melyet adekvát, célzott diagnosztikus és terápiás stratégia megtervezése kell, hogy kövessen. Ehhez célzott szövettani festési eljárások, specifikus antitestek alkalmazása szükséges. A közelmúlt eredményei sejtkultúrákon igazolták a metformin epithelialis-mesenchymalis transitiót erősen gátló hatását gyomor­rák esetében. Így további kutatást kell végezni azon esetekben, amelyekben az epithelialis-mesenchymalis transitióra pozitív eredményeket kapunk.]

Ideggyógyászati Szemle

[Parkinson-betegek körében az alexithymia kognitív zavarral jár együtt ]

SENGUL Yildizhan, KOCAK Müge, CORAKCI Zeynep, SENGUL Serdar Hakan, USTUN Ismet

[A kognitív zavar a Parkinson-kór gyakori nem motoros tünete. Az alexithymia a Parkinson-kór még ma is kevéssé megértett neuropszichiátriai jellegzetessége. A kog­nitív zavar (különösen a visuospatialis és a végre­hajtó funkciók zavara) és az alexithymia hátterében ugyanazon neuroanatómiai struktúrák patológiája áll. Hipo­tézisünk szerint e neuroanatómiai kapcsolat követ­kez­tében összefüggésnek kell lennie a kognitív zavar és az alexithymia mértéke között. Cél – A vizsgálat célja az volt, hogy megvizsgáljuk, van-e összefüggés az alexithymia és a neurokognitív funkciók között Parkinson-betegek körében. A vizsgálatba 35 Parkinson-kóros beteget vontunk be. A Torontói Alexithymia Skálát (TAS-20), a Ge­riátriai depresszió-kérdőívet (GDI), valamint részletes neuropszichológiai vizsgálatokat alkalmaztunk. A magasabb TAS-20-pontszámok negatív összefüggésben álltak a Wechsler Intelligenciateszt felnőtt­változatának (WAIS) Similarities alskálájának pontszá­mai­val (r = –0,71; p-érték: 0,02), az órarajzolási teszt (CDT) pontszámaival (r = –0,72; p=0,02) és a verbális fluencia (VF) mértékével (r = –0,77; p<0,01). Az érzelemazonosí­tási alskála pontszámai negatív összefüggésben álltak a CDT-pontszámokkal (r = –0,74; p=0,02), a VF-pontszá­mok­kal (r = –0,66; p=0,04), valamint a vizuális emléke­zet azonnali előhívását mérő alksála pontszámaival (r = –0,74; p=0,01). A VF-pontszámok az érzelemleírás ne­héz­ségét mérő alskála (DDF) pontszámaival is összefüggést mutattak (r = –0,66; p=0,04). Fordított irányú összefüggés volt kimutatható a WAIS Similarities és a DDT alskálák pontszámai (r = –0,70; p=0,02), valamint a külső orientáltságú gondolkodás alskála pontszámai (r = –0,77; p<0,01) között. Összefüggés volt kimutatható a végrehajtó funkció Z alskála és a TAS-20-pontszámok középértéke (r = –62; p=0,03), valamint a DDF alskála pontszámai között (r = –0,70; p=0,01). Összefüggés volt kimutatható az alexi­thy­mia és a visuospatialis, valamint a végrehajtó funkciókat mérő tesztek eredménye között. Az alexithymia és a dep­resszív tünetek között szintén szignifikáns összefüggést találtunk. Az alexithymia megléte fel kell hívja a klinikus figyelmét a párhuzamosan fennálló kognitív zavarra.]

Ideggyógyászati Szemle

[Veleszületett metabolikus rendellenességgel diagnosztizált autista gyermekek]

CAKAR Emel Nafiye, YILMAZBAS Pınar

[Az autizmus spektrum zavar heterogén tünetekkel jelentkező idegrendszeri fejlődési zavar, aminek az etiológiája nem kellően tisztázott. A közelmúltban, az autizmus gyakoriságának növekedése és a veleszületett metabolikus rendellenességek diagnosztikai lehető­ségei­nek bővülése miatt egyre több komorbiditásra is fény derült. A vizsgálatban olyan autizmus spektrum zavar diagnózissal rendelkező betegek vettek részt, akik 2018. szeptember 1. és 2020. február 29. között a Gyer­mekbetegek Metabolizmusambulanciáján részesültek ellátásban (n = 179 fő). A betegek személyes adatait, rutin és speciális metabolikus teszteredményeit retrospektív módon elemeztük. Az ambulanciánkon ezen idő alatt meg­jelent 3261 beteg közül 179-en (5,48%) rendelkeztek autizmus spektrum zavar diagnózissal, ők képezik vizsgálatunk be­teg­populációját. A speciális metabolikus kivizsgálás eredményeképpen 6 beteg (3,3%) esetében állítottunk fel veleszületett metabolikus rendellenesség diagnó­zist. Két betegünk klasszikus phenylketonuria, két betegünk klasszi­kus homocystinuria, egy betegünk 3D típusú muco­poly­saccharidosis (Sanfilippo-szindróma) és egy 3-metil­krotonil-CoA-karboxiláz-hiány diagnózist kapott. A veleszületett metabolikus rendelle­nes­ség ritkán autizmus spektrum zavarhoz társulhat. A kór­-tör­ténet pontos felvétele, az alapos fizikális vizsgálat és a tünetek gondos mérlegelése az autizmus spektrum zavarban szenvedő betegek esetében segítheti a klinikust a döntéshozatali folyamatban, és elvezethet a megfelelő metabolikus kivizsgáláshoz. Ha az autizmus hátterében veleszületett metabolikus rendellenességet találunk, az hatékony kezelést eredményezhet.]

Ideggyógyászati Szemle

[Késői kezdetű Sandhoff-betegség atípusos jelentkezése: esetismertetés]

SALAMON András , SZPISJAK László , ZÁDORI Dénes, LÉNÁRT István, MARÓTI Zoltán, KALMÁR Tibor , BRIERLEY M. H. Charlotte, DEEGAN B. Patrick , KLIVÉNYI Péter

[Bevezetés – A Sandhoff-betegség egy olyan ritka, here­ditaer GM2-gangliosidosis (autoszomális recesszív), amit a HEXB gén mutációja okoz. A hexózaminidáz (Hex) enzim β-alegységének károsodása miatt mind a Hex-A, mind a Hex-B izoformák működése zavart szenved. A betegség súlyossága, valamint a tünetek kezdete (infantilis vagy klasszikus, juvenilis, felnőttkori) a residualis enzimaktivitás függvénye. A késői kezdetű formát szerteágazó tünettan jellemzi. Jelen lehetnek többek között motoneuronbeteg­ségre utaló eltérések, ataxia, tremor, dystonia, valamint pszichiátriai és neuropathiára utaló jegyek is. A 36 éves nőbeteg 9 éve tartó, progresszív, szimmetrikus alsó végtagi gyengeség miatt jelentkezett klinikánkon. A részletes neurológiai szakvizsgálat enyhe fokú szimmetrikus gyengeséget igazolt a csípőflexorokban, a többi izomcsoport megkíméltsége mellett. Mind­két oldalon a Patella-reflex renyhe volt. A laboratóriumi vizsgálatok releváns eltérést nem mutattak. A rutin elektro-encefalográfiás, valamint a koponya-MR-vizsgálatok a beteg panaszait magyarázó eltérést nem detektáltak. Az elektroneuronográfiás, valamint az elektromiográfiás vizsgálatokon szenzoros neuropathiának megfelelő eltérések látszottak. Az izombiopsziás minta elemzése kapcsán enyhe fokú neurogén károsodásra derült fény. A beteg öccse (32 éves) hasonló tüneteket mutat. Páciensünk részletes genetikai vizsgálata során két ismert patogén eltérést találtunk a HEXB génben, egy missense mutációt, valamint egy 15 008 bázispár hosszúságú deletiót (NM_000521.4:c.1417G>A; NM_000521:c.-376-5836_669+1473del; kettős hete­ro­zigóta állapot). A szegregációanalízis, valamint a családtagok hexózaminidáz-vizsgálata a késői kezdetű Sandhoff-betegség diagnózisát megerősítették. A jelen esetismertetés célja, hogy felhívja a figyelmet a késői kezdetű Sandhoff-betegség differenciáldiagnosztikai jelentőségére felnőttkorban kezdődő, proxi­mális predominanciát mutató szimmetrikus alsó végtagi gyengeség esetén.]

Hypertonia és Nephrologia

Táplálkozási javaslatok Covid-19-járvány idején

VÁLYI Péter

Az új koronavírus (SARS-CoV-2) okozta, 2019 késő őszén Kínában kirobbant, 2020. márciusban már világjárványnyá vált betegség (Coronavirus disease 2019 – Covid-19) alapvetően megváltoztatta az emberek életét.