Ideggyógyászati Szemle

[A trephined-szindróma - egy alulbecsült és kevéssé értett komplikáció dekompresszív craniectomia után]

LÁNG József, GANAU Mario, PRISCO Lara, BOZSIK Krisztina, BANCZEROWSKI Péter

2016. JÚLIUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2016;69(07-08)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.69.0227

[A mai napig intenzív vita övezi a dekompresszív craniectomiát (DC). Ez az eljárás olyan jelentős szövődményeket rejt magában, mint a korábbi állományi vérzések növekedése, az agyállomány herniálódása, subduralis hygroma keletkezése, vagy hydrocephalus internus kialakulása. A DC késői lehetséges szövődményeinek egyike a trephined-szindróma (ST), más néven „sinking bone flap syndrome”, amit már 1939-ben is leírtak. Az ST az intracranialis nyomás térfogatváltozással összefüggő neurológiai tünetek kialakulását foglalja magában, mivel kiterjedt koponyacsont-defektussal rendelkező betegekben megváltozik az intracranialis nyomás (ICP), valamint a liquor, a vér, és az agyszövet térfogatainak aránya. Ezen áttekintés célja a kórkép és a kialakulásához vezető lehetséges patofiziológiai mechanizmusok ismertetése, illetve az alarmírozó tünetek és egyéb olyan információk összegzése, melyek hasznosak lehetnek a dekompresszív craniectomián átesett betegekkel foglalkozó társdiszciplínák számára. Ennél a hirtelen állapotromlást mutató, de többnyire reverzibilis kórképnél az időben felismert tünettan optimalizálhatja a terápiát. Általános kezelési stratégia a mielőbbi cranioplastica, ugyanakkor a gyakran társult agyvízkeringési zavar hosszas korrekciót igényelhet. A söntrendszer nyomásának gyakori változtatása, illetve a lumbálpunkció veszélyes szövődményeket, állapotrosszabbodást eredményezhet a középvonali struktúrák vongálódásán keresztül. A fentiek miatt az ideális kezelés megtalálása sokszor kifejezett klinikai kihívást jelent.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

[A szürke állomány atrófiája a preszimptomatikus huntingtonos betegekben]

KIRÁLY András, KINCSES Zsigmond Tamás, SZABÓ Nikoletta, TÓTH Eszter, CSETE Gergő, FARAGÓ Péter, VÉCSEI László

[Bevezetés - A Huntington-kór progresszív megbetegedés, melyben neurodegeneráció folyik már a korai preszimptomatikus fázistól kezdve. Különösen fontos a preszimptomatikus stádiumban a jelző biomarkerek megismerése, melyekkel a betegség progressziója monitorozható és tesztelhető a neuroprotektívnek vélt kezelés hatékonysága. Módszer - Hét, preszimptomatikus Huntington-mutációt hordozó és tíz párosított egészséges kontroll volt a vizsgálatba bevonva. Hatan a betegekből 24 hónapos longitudinális tanulmányban vettek részt és a kezdeti mérést követően a 12. és 24. hónapokban MRI készült róluk. Nagy felbontású T1-súlyozott képek készültek és voxelalapú morfometriát használtak az adatok elemzésére. A csoportok közti különbségtől eltekintve korrelációt találtunk a CAG ismétlődési száma és a fokális corticalis vastagság, illetve a teljes szürkeállomány- terjedelem között. Eredmények - Bilaterálisnak talált fokális corticalis atrófia volt jelen a superior temporalis sulcusban és a balközép frontális gyrusban olyan preszimptomatikus huntingtonos betegeknél, akik még nem mutatták jelét a kognitív vagy motoros hanyatlásnak. A teljes szürkeállomány-atrófia (p<0,048) és a csökkent teljes agyi volumen szintén igazolódott. A CAG-tripletek száma nem mutatott korrelációt a fokális szürkeállomány-atrófiával és a teljes agyi terjedelemmel. Erős korrelációt találtunk a CAG ismétlődési száma és a teljes szürkeállomány-terjedelem között (p<0,016). Következtetés - A corticalis atrófia korán megjelenik, már a betegség preszimptomatikus fázisában. Nagyszámú betegmintán, az atrófia mérésével történő további megerősítés biomarkere lehet a betegség progressziójának és a feltételezett neurodegenerációnak.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az elülső fali mellkasi gerincvelőhártya-kitüremkedés és az azygos pulmonum közötti összefüggés]

FATIH Ersay Deniz, ATILLA Şenayli, ÜNAL Biçakçi

[A jelen esettanulmányban egy kétéves, kyphosisos leánybeteget mutatunk be elülsőfali mellkasi gerincvelőhártya-kitüremkedéssel. Azygos pulmonum szintén igazolódott a radiológiai tanulmányok során. Hátsó-oldalsó fali mellkasbemetszését követően extrapleuralis megközelítést alkalmaztunk az elülső gerincvelőt borító hártya kitüremkedésének eltávolítására, hogy szabaddá tegyük a gerincvelőt. Annak ellenére, hogy mindkét anomália a hibás embriogenezishez köthető és jól ismert, hogy a hibás embriogenezis okozhat egyidejűleg fennálló abnormalitásokat, mégsem állíthatjuk, hogy egy közös mechanizmus vezet az elülső fali mellkasi gerincvelőhártya-kitüremkedés és az azygos pulmonum közötti összefüggéshez.]

Ideggyógyászati Szemle

Meningeoma és terhesség

BENCZE János, VARKOLY Gréta, HORTOBÁGYI Tibor

A meningeoma előfordulása a primer intracranialis tumorok között több mint 30%. Megoszlása nők és férfiak között 3:2, leggyakrabban a 60-70 éves korosztályt érinti. Szövettanilag az esetek döntő többsége benignus, azonban magas a recidívaarány, gyakori a progresszió. Ritkán kerül diagnosztizálásra terhesség során, de komoly, akár életveszélyes állapotot okozhat a szokatlanul gyors növekedés és kedvezőtlen lokalizáció miatt. Ennek pontos patomechanizmusáról nincs konszenzus. A két uralkodó hipotézis a hormonális hatás, illetve a reverzibilis hemodinamikai változások szerepét emeli ki. Mindkét elképzelés alátámasztására számos tanulmány született; meggyőző bizonyítékkal azonban egyik sem szolgált - valószínűleg azért, mert a patomechanizmus összetettebb és multifaktoriális. Közleményünkben áttekintjük a terhességi meningeoma patogenezisét, különös tekintettel a korszerű neuropatológiai, molekuláris biológiai, bioinformatikai, képalkotó és epidemiológiai módszerek eredményeire. A terhességi meningeoma kialakulásában és növekedésében szerepet játszó tényezők jobb megismerése lehetőséget ad a személyre szabott kezelés kidolgozására, ami a morbiditás és mortalitás csökkenéséhez vezethet.

Ideggyógyászati Szemle

Angioneuroticus oedema előfordulása ischaemiás stroke miatt rt-PA-val kezelt betegekben

LOVÁSZ Rita, SAS Attila, KOLLÁR Tibor, PETERCSÁK Edina, FEKETE István, BILINSZKI Erika, VALIKOVICS Attila

Osztályunkon ischaemiás stroke miatt végzett 254 thrombolysis kezelésének anyagát tekintettük át 2011. január 1- jétől 2014. december 31-ig. A kezelés kapcsán jelentkező allergiform szövődményeket vizsgáltuk, az angioneuroticus oedemára fókuszálva, mely két esetben életet veszélyeztető légúti obstrukcióhoz vezetett. A két kórtörténetet ismertetjük. A 254 betegből hat esetben (2,3%) angioneuroticus oedemát észleltünk, mely két esetben súlyos légúti obstrukciót okozott (0,90%). A nemzetközi irodalomban ez az előfordulási gyakoriság 1,3-5,1% között van. Az angioneuroticus oedemával járó esetekben egy beteg kivételével valamennyi szedett ACE-gátlót vagy ARB-t korábban. Az ACE-gátlók szerepe a bradikinin anyagcsere mechanizmusban való szerepe miatt ismert. A plazmin, mely a thrombolysiskezelés során keletkezik, szintén precipitálja a szövődményt okozó biokémiai mechanizmus beindítását. Emiatt szöveti plazminogénaktivátor (rt-PA) adása önmagában is okozhat angiooedemát, de ACE-gátló adása mellett ez gyakoribb lehet.

Ideggyógyászati Szemle

A narkózis hatása a kognitív funkciókra

BOCSKAI Tímea, KARÁDI Kázmér, BURIÁN András, KOVÁCS Norbert, BOGÁR Lajos, LUJBER László

Bevezetés - Az irodalmi adatok szerint az általános anesztéziában alkalmazott gyógyszerek, a narkózis alatti hipotenzió, következményes agyi hypoperfusio és hypoxia okai lehetnek a megváltozott memóriának és egyéb készségeknek (figyelem, koncentráció, nyelvi és írásbeli képességek). Kontrollált hipotenzió létrehozásával végzett műtétek előtt és után vizsgáltuk a kognitív funkciókat. Módszer - Kombinált és intravénás anesztézia pre- és posztoperatív kognitív teszteredményeit hasonlítottuk össze, emellett vizsgáltuk az intraoperatív hemodinamikai paraméterek, a demográfiai és egyéb anamnesztikus adatok, a műtéti idő esetleges kapcsolatát a kognitív változásokkal. A randomizált, prospektív vizsgálat során a Montreal Cognitive Assessment (MoCA) magyar fordítású tesztjeit használtuk. A viszonyítási alap a műtét előtti első teszt eredménye volt. A második, kontrolltesztet műtét után vettük fel, amikor a betegek már teljesen tudatuknál voltak. A két csoportban 30-30 beteg adatait dolgoztuk fel. Eredmények és következtetés - Mindkét altatási forma után (a posztoperatív második órában) a kognitív funkciók szignifikánsan rosszabbak voltak (p<0,05). A kombinált anesztézia preoperatív MoCA-pontszámainak mediánértéke 24, interkvartilis tartománya 22-25, a posztoperatív érték 20 (19-21), (p<0,05) volt. Az intravénás anesztézia esetében a preoperatív érték 24 (23-26), a műtét utáni 20 (18-22), (p<0,01) volt. A műtét alatt rögzített artériás vérnyomás-, pulzus- és oxigénszaturációs értékek nem mutattak szoros ok-okozati kapcsolatot a kognitív funkciók roszszabbodásával (Pearson-korrelációs koefficiens -0,19 és 0,42 közötti értékek). A tesztek teljesítésére az életkor (negatív korreláció) és az iskolázottság (pozitív korreláció) is hatással van.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A háziorvoslásról - a gondolat szabadságával

BALÁZS Péter

A háziorvoslásról egy rövid történelmi áttekintés inkább fokozza, mintsem csökkenti a tisztánlátást, és segíti a helyes értékítéletet, valamint a megfelelő következtetések levonását. Világosabban láthatjuk a háziorvosi rendszer stratégiai lehetőségeit, aktuális hazai problémáit, a trendvonalak által kijelölt kényszerpályákat, és a rendelkezésünkre álló szabad mozgásteret. Jelen tanulmány szerint a humánerőforrás-helyzet és a szakmai viszonyok is kedvezőtlenek, a praxisok jövedelmei pedig részben a gazdaság szürkezónájából származnak. Jóllehet a trendek semmivel nem biztatnak, a mozgástér pedig szűk, innovatív megoldásokkal mégis kiléphetünk az évszázados merev keretekből. Teljesen újragondolva a rendszert az eredeti célok megtartásával, sőt kibővítésével, akár rövid távon is sikeresek lehetünk a háziorvosi ellátás valóban érdemi átszervezésében.

Ideggyógyászati Szemle

A késői kezdetű Pompe-kórban szenvedők enzimpótló kezelésének hosszú távú követése

MOLNÁR Mária Judit, BORSOS Beáta, VÁRDI Visy Katalin, GROSZ Zoltán, SEBÕK Ágnes, DÉZSI Lívia, ALMÁSSY Zsuzsanna, KERÉNYI Levente, JOBBÁGY Zita, JÁVOR László, BIDLÓ Judit

A Pompe-kór (PD) egy ritka lizoszomális tárolási betegség, amit a GAA gén mutációja következtében kialakuló α-glü­kozidáz (GAA) enzim elégtelen mûködése okoz. Az enzim­deficientia a glikogén lizoszomális felszaporodásához vezet. A betegségnek két klinikai formája ismert, az újszülöttkori, valamint a késôi forma. Jelenleg a betegség hátterében a GAA génnek közel 600 mutációja ismert. A kaukázusi populációban a késôi forma hátterében a c.-32-13T>G mutáció a leggyakoribb, az allélfrekvencia közel 70%. A Pompe-kórt enzimpótló terápiával (ERT) tudjuk kezelni, kéthetente Myozyme infúzió adásával. Közleményünkben 13, több mint öt éve kezelt, késôi kezdetû formában szen­vedô beteg hosszú távú követését mutatjuk be. A leg­hosszabb követési idô 15 év volt. A kezelés eredmé­nyességének megítélésére évente mértük a 6 perces járó­távolságot és a légzésfunkciót. Az adatok alapján a 6 per­ces járótávolság az enzimpótló kezelés indítása után körülbelül 3-4 évig javult, ezt követôen az esetek többségében a megtett távolság csökkent. A több mint 10 éves követés után a kezdeti 6 perces járótávolsághoz képest romlást tapasztaltunk az esetek 77%-ában, javulást az esetek 23%-ában. A követés ideje alatt mindössze egyetlen beteg került kerekesszékbe. A légzésfunkció, különösen fekvô helyzetben hasonlóan alakult. A betegek terápiára adott válaszában nagy variabilitást figyeltünk meg, ami csak részben mutatott összefüggést a terápiás fehérje ellen termelôdô antitestszinttel. Az ERT eredményessége jelentôsen függött a betegséget okozó mutáció típusától, a betegség státuszától a kezelés kezdetekor, a beteg fizikai aktivitásától és táplálkozási szokásaitól. Az innovatív orphan gyógyszerekkel kezelt betegek hosszú távú követése kiemelkedôen fontos ahhoz, hogy megismerjük a kezelés valós hasznát és a betegek igényeit.

Lege Artis Medicinae

Szerzôi válasz az „Egy nagy­mintás exploratív vizsgálat érvényessége a limitációi tükrében” címû olvasói levélre

Ideggyógyászati Szemle

Az alvásfüggő légzészavarok és epilepszia: kapcsolódási pontok és terápiás megfontolások

FALUDI Béla, BÓNÉ Beáta, KOMOLY Sámuel, JANSZKY József

Az alvásfüggő légzészavarok (obstruktív alvási apnoe szind-róma, centrális apnoe és Cheyne–Stokes-légzés) szerepe a cerebro- és cardiovascularis betegségek kialakításában jól ismert. Hasonlóan fontos, de kevésbé alkalmazott összefüggés áll fenn e kórképek és egyes epilepsziák között. A kapcsolat kétirányú. Az alvás során jelentkező légzészavarok szerepet játszanak a rohamok keletkezésében, de a rohamok, vagy az antiepileptikus terápia következtében légzészavar is jelentkezhet, melyek negatívan hatnak a rohamkontrollra. Az új terápiás eljárások (vagusstimuláció, mélyagyi stimuláció) szintén számos kérdést vetnek fel az alvásszerkezetre gyakorolt hatásuk és alvásfüggő légzészavar indukáló szerepük miatt. Az elméleti háttér mellett egy rövid esettanulmányban a mélyagyi stimulálás alvásszerkezetre való hatását is bemutatjuk. A fenti összefüggések, ismeretek alkalmazása lehetőséget nyújt egyes epilepsziák hatékonyabb kezelésére.

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.