Ideggyógyászati Szemle

A subacut encephalopathiák kórszövettanáról

TARISKA István1

1969. OKTÓBER 01.

Ideggyógyászati Szemle - 1969;22(10)

Szerző neuropathologiai vizsgálatok alapján megállapítja, hogy a Creutzfeldt-Jakob-féle betegség és a hozzá hasonló állapotok csoportokra osztásának kritériumai sem a szövettani elváltozások minősége sem topographiai eloszlása szerint nem eléggé biztosak ahhoz, hogy ellenvetés nélkül végrehajthatók lennének. Az esetek túlnyomó többségében a subacut spongiform encephalopathia szövettani jelei valósulnak meg; a klasszikus Creutzfedt-Jakob-syndroma ritka. Az elváltozások jellege alapján exogen pathogenetikai tényező hatására következtet, amelyek elsődlegesen az astrocyták károsítása révén valósulnak meg. Azokat a szövettani jeleket, amelyek a keringési, oxydatiós vagy értényező pathogenetikai felelősségére utalnak (polusokhoz közeli vagy érhatár területi maximumok) diffuz agyi megbetegedésekben ismeretes általános koponyaüregi dynamikai és nem elsődlegesen kóroki tényezőkre vezeti vissza. Állástfoglal abban a tekintetben, hogy a Creutzfeldt-Jakob-féle betegség a Pick- és Alzheimer-féle betegségtől megkülönböztetendő bántalom. Ennek ellenére vannak elkülönítési nehézségek (körülírt agyi atrophia, argyrophil elváltozások). Egy amyotrophiás dementia esetben a gerincvelő motoros neuronjaiban hyalin inclusiókat észlelt.

AFFILIÁCIÓK

  1. Országos Ideg- és Elmegyógyintézet Neuropathologiai Laboratórium és az Orvostovábbképző Intézet Ideggyógyászati Tanszék

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A feltárás módjának megválasztása ágyéki korongsérv műtéteiben, négy év — 1965–1968 — 373 esete alapján

ANDRÁSOFSZKY T., MÁTHÉ Á., NAGY P., ROTH Gy., KOMJÁTSZEGI S., SZABÓ Á., KISGYÖRGY Á.

A szerzők felfogása az, hogy az ágyéki korongsérvek eredményes sebészi kezelésének feltételei között a legfontosabbak a műtét javallatának helyes felállítása és időpontjának jó megválasztása, a myelographia mellőzése, a minél kisebb csontcsonkolással járó feltárás, de mindig teljes gyökér-decompressió. Ezeknek a szempontoknak az érvényesítésével 1965-1968 között 373 műtétet végeztek, az esetek 87,64%-ban ívközi feltárással. Elemzik azokat a helyzeteket, amelyek az egyes feltárási módokat lehetővé, illetve szükségessé teszik. Hangsúlyozzák, hogy ívközi feltárással adott esetben cauda-tünetcsoportot okozó sérvek is eltávolíthatók és hogy ez a feltárási mód reoperációk során is alkalmazható.

Ideggyógyászati Szemle

A gerincvelő hátsó gyökidegeiben előforduló granulomákról

BALÓ József

A spinalis ganglionok cystáinak vizsgálatával kapcsolatban kísértük figyelemmel azokat a granulomákat, amelyek a gerincvelő hátsó gyökeiben fordulnak elő. Bár ezekben a granulomákban idült gyulladásos komponensek is találhatók, bennük az arachnoidea endothelialis, vagy újabban meningothelialisnak nevezett sejtjei is felszaporodnak. Verga, valamint Rexed és Wennström szerint a spinalis ganglionok cystáinak keletkezésében ezek a granulomák, mint oki tényezők jelentőséggel bírnak. Veith a gyökidegekben egyéb szervek chronicus fertőző betegségeivel (chronikus polyarthritis, chronikus cholecystitis, továbbá malignus daganatok) kapcsolatban granulomákat észlelt, amelyeket nem specifikus eredetűeknek tart. Ő felvetette a kérdést, vajon a Richter-féle tabeses granulomák specifikus, vagy nem specifikus jellegűek. Pemphigus esetekben a gerincvelő hátsó gyökeiben hasonló granulomák fordulnak elő, mint amilyeneket Veith különböző chronikus fertőző betegségekben a gerincvelő gyökidegeiben leírt. Az a kérdés, hogy a Richter-féle specifikus syphilitikus granulomák azonosak-e a Veith-féle, chronikus fertőző betegségek következtében előforduló nem specifikus granulomákkal, további vizsgálatra szorul. A felvetett témával kapcsolatban sor került egy hasonló észlelés ismertetésére, amely arról szól, hogy idült gyulladással (tuboovarialis tályog) kezdődő megbetegedéshez a gyökidegekben granulomák csatlakoztak és a klinikai lefolyás a bőrnek multiplex neurotikus gangraenája képében vezetett halálhoz.

Ideggyógyászati Szemle

[Melanoblasztózis és neurofibromatózis]

LUDO Van Bogaert

[A közölt klinikai és genetikai megfigyelések azt mutatják, hogy a meningeális és cutano-meningeális blastomatosis – amennyiben isolalható és súlyos blastomatosis formájában jelentkezik – megőrzi kapcsolatát, megjelenésében és főleg familiaris jellegében, a központi idegrendszer geneticus dysplasiáival. A melanin ontogenesisének mesoectodermalis conceptioja magyarázza nemcsak a neurinomak, gliomak és meningeomak megjelenését, hanem annak lehetőségét is, hogy melanin folyamatokat figyeljünk meg phacomatosisokban, mint a neurofibromatosis, sclerosis tuberosa és angiomatosis.]

Ideggyógyászati Szemle

Encephalodystrophia progressiva paranatalis

CSERMELY Hubert

Szerző a paranatalis asphyxia subacut és idült stadiumának histopathologiai képét elemzi 3 észlelése alapján. Idült stadiumban a kéreg és kéregalja szivacsos fellazulására a „status mikrocysticus” elnevezést ajánlja, mely elkülönítendő a van Bogaert és Leigh typus ,,status spongiosus”-ától. A status mikro cysticus functionalis vagy organikus vascularis laesio következménye. Végül az Alpers kórral foglalkozik és véleménye szerint az eddigi észlelések nagyrésze nem felel meg Alpers kórnak.

Ideggyógyászati Szemle

[Oro-lingual dyskinesia: a neurological enigma]

MACDONALD Critchley

[Szerző felhívja a figyelmet egy specialis dystoniás syndromára, mely főleg a száj, ajak és nyelv izomzatát vonja be. A spasmusok olyan kiterjedtté válhatnak, hogy a beteget az írásban, járásban és az állásban is akadályozhatják. Különösen az arc és a nyelv izmaiban jelentkezhet a mozgászavar. A kóreredet és a pathogenesis nem egységes. Korábban a legtöbb megbetegedés encephalitis utáni késői szövődményként jelentkezett. Manapság ez a kórok nem valószínű. Néhány esetben erősen felmerül a psychogen eredet valószínűsége, mások viszont inkább degeneratív vagy ischaemiás eredetűek. Különösen idős betegeknél van ez így. Végül az esetek egy részénél valószínű egy olyan organicus syndroma, mely phenothiazidok vagy más medicatio tartós alkalmazásával szemben meglevő szokatlan érzékenység hatására alakul ki. ]

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Magyar Immunológia

SS-A(Ro) és SS-B(La) autoantitestek elõfordulása szisztémás lupus erythematosusban

SALLAI Krisztina, NAGY Eszter, GERGELY Péter

BEVEZETÉS - A tanulmány célja annak vizsgálata volt, milyen kapcsolat van szisztémás lupus erythematosusban a klinikai kép, valamint az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitestek jelenléte között. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - Szisztémás lupus erythematosusban szenvedõ 200 beteg adatait elemezték. Az SS-A(Ro) és az SS-B(La) antitesteket enzimimmunesszével határozták meg. EREDMÉNYEK - A betegek 40,5%-ának volt az SSA( Ro) vagy az SS-B(La) antitestekre pozitív az eredménye („pozitív” csoport), ezek többségénél mindkét antitest megtalálható volt. A betegek 16,5%-ának lelete volt csak az SS-A(Ro) antitestre, míg csupán 2%-a csak az SS-B(La) antitestre pozitív. Az arthritis, a szekunder antifoszfolipid-szindróma és a hematológiai eltérések elõfordulásának tekintetében a „pozitív” és a „negatív” csoport között nem volt szignifikáns különbség, a serositis a „pozitív” csoportban valamivel gyakrabban fordult elõ. A bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticaria- (urticariform) vasculitis gyakrabban, a veseés a központi idegrendszeri involvatio - kivált ezek súlyos formái - viszont ritkábban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. A szekunder Sjögren-szindróma csak a „pozitív” csoportban fordult elõ. Az Sm, az RNP és az Scl-70 antitestek is gyakrabban fordultak elõ a „pozitív” csoportban. KÖVETKEZTETÉS - Az SS-A(Ro) vagy az SS-B(La) antitesteknek szisztémás lupus erythematosusban prognosztikai jelentõsége van; az antitestre pozitív eredményű betegek között gyakoribbak a bõrtünetek, elsõsorban a subacut cutan lupus erythematosus és az urticariavasculitis, valamint a szekunder Sjögren- szindróma, viszont ritkábbak a súlyos vese- és központi idegrendszeri manifesztációk.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai és patopsychológiai megfigyelések 25 subacut progressiv panencephalitis esetben

LÓRÁND Blanka

Szerző 25 subacut progressiv penencephalitis eset klinikai és patopsychológiai vizsgálata alapján megállapítja, hogy: 1. az EEG nagymértékben elősegíti a korai diagnózis felállítását; 2. a betegség az esetek többségében az őszi-téli hónapokban kezdődött; 3. regionalis elosztódás szerint a főváros területén kívul a nyugati vármegyék játszanak legnagyobb szerepet; 4. a 8-9- éves korosztályt a legveszélyesztetettebbnek, a nemek szerinti megoszlást egyenletesnek találta; 5. a patopsychologiai vizsgálatokés a tüneti kép egymásutánjából arra a követleztetésre jut, hogy a folyamat a perietoccipitalis régióban kezdődik és hátulról előrefelé progrediál; 6. a klinikai typus szempontjából eseteiben a van bogaert- szerű kórlefolyás a leggyakoribb, de sok átmeneti kórformát is észleltek.

Ideggyógyászati Szemle

A szemfenéki pangás jelentősége zárt koponyasérültek diagnosztikájában

ÁFRA Dénes, NAGY Vilmos

Szemfenéki pangás jelentkezett 259 zárt koponyasérült közül 43 esetben 1—6 héttel a baleset után. A subacut szakban 44 intracranialis haematoma közül 9 járt pangásos papillával, míg 103 térszűkítő vérzés nélküli sérültből 11 esetben fordult elő azonos fundus elváltozás. A chronicus periódusban a szemfenéki pangás egy kivétellel mindig subduralis haematoma jelenlétében lépett fel. A haematoma nélküli pangással járó sérültek vizsgálati leleteiben mérsékelt tudatzavar, neurológiai góctünetek, ennek megfelelő EEG-elváltozás és kóros liquorértékek szerepeltek. Az elvégzett kontraszt-vizsgálatok két kivétellel normális képeket adtak. Az egy esetben mérsékelt, a második betegben kifejezett érdislocatio az AP- angiogrammon a 14 nap után végzett kontrolikor megszűnt. A subacut szakban jelentkező szemfenéki elváltozás diffus, vagy körülírt posttraumás cerebralis oedema tüneteként értékelhető, mely mindenkor szerepet játszik a klinikai kép alakulásában. Intracranialis vérzés gyanúja miatt feltétlenül kontraszt-vizsgálat (carotis angiographia) elvégzését teszi szükségessé.

Ideggyógyászati Szemle

Mosóbenzin okozta hexacarbon-polyneuropathia öt esete

VIDA Zsuzsanna, FOLYOVICH András, GÁCS Gyula

A szerzők öt eset kapcsán mosóbenzin-expozíció révén keletkezett polyneuropathiáról számolnak be, mely az ismert n-hexan-polyneuropathia egy eddig nem közölt előfordulási formája. A tünetek (subacut sensomotoros polyneuropathia), valamint a kórlefolyás (az expozíció megszűnte utáni több hetes további romlás) a benzin révén közvetített hexacarbon polyneuropathiában azonosak voltak az egyéb, ismert, n-hexant tartalmazó anyagok (oldószerek, ragasztóanyagok, lakkok stb.) kiváltotta kórképekkel.

Ideggyógyászati Szemle

Zonisamiddal szerzett klinikai tapasztalataink rezisztens generalizált epilepsziás betegek kezelésében

KELEMEN Anna, RÁSONYI György, NEUWIRTH Magdolna, BARCS Gábor, SZŰCS Anna, JAKUS Rita, FABÓ Dániel, JUHOS Vera, PÁLFY Beatrix, HALÁSZ Péter

Célkitűzés - Az Európai Unió tagállamaiban a zonisamidot parciális és másodlagosan generalizált rohamok kezelésére törzskönyvezték, ezért egyáltalán nem vizsgálták hatékonyságát generalizált epilepsziában. Célunk a rezisztens generalizált epilepsziás betegek kezelésében szerzett tapasztalataink feldolgozása volt. Módszerek - Prospektív, megfigyeléses vizsgálatunkban 47 (átlagéletkor 29 év, szórás 3-50 év) olyan generalizált epilepsziaszindrómában szenvedő beteget elemeztünk, akik rezisztensek voltak a generalizált epilepsziában ható gyógyszerekre: idiopathiás generalizált szindrómája (IGE) 15 betegnek (juvenilis myoclonusos epilepsziája négy, absenceepilepsziája négy, myoclonusos absence-epilepsziája két, nem besorolható IGE-je öt), progresszív myoclonusos epilepszia 1-es típusa (PME1) négy, súlyos gyermekkori myoclonusos epilepsziája (SMEI) három, „borderline SMEI” [generalizált lázgörcs plusz szindróma spektrum (GEFS+)] három, Lennox-Gastaut-szindrómája/másodlagosan generalizált epileptikus encephalopathiája 23 betegnek volt. A betegeket minimum hat hónapig követtük. Az átlagos dózis 360 mg/nap, 100-600 mg határértékek között mozgott. Minden beteg legalább egy és legtöbb három más antiepiletikum mellé kapta a zonisamidot. A hatásosság kritériumának a legalább 50%-os rohamszámcsökkenést határoztuk meg. Eredmények - A legjobb hatékonyságot az 1-es típusú progresszív myoclonusos epilepsziás betegek esetében sikerült elérni. Minden betegünk adott terápiás választ. A myoclonusos rohamok 80%-ban csökkentek, egyik betegünknek sem volt generalizált tónusos-clonusos rohama a megfigyelési idő alatt. A négy betegből két esetben sikerült elhagynunk a többi antiepileptikumot (beleértve a piracetamot is), úgyhogy zonisamid-monoterápián maradtak. Egyiküknél a zonisamid jó hatása a későbbiekben csökkent. Más epilepsziaszindrómákban a hatékonysági ráta változó volt: GEFS ± SME 62,5%, rezisztens IGE 62,5%, epilepsziás encephalopathiák 33,3%. Tolerancia hat esetben alakult ki. A mellékhatások enyhék voltak: több beteg panaszkodott étvágyvesztésre, súlycsökkenésre, álmosságra és zavartságra. Három beteg számolt be kognitív javulásról. Következtetés - A zonisamid széles spektrumú antiepileptikum, különböző epilepsziákban, különböző rohamtípusokban és különböző életkorú betegek esetében jelentős rohamszámcsökkenést értünk el. Kiemelkedően hatékonynak bizonyult PME-ben.