Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex összetett funkcionális index alkalmazhatóságának vizsgálata Debrecenben

MEZEI Zsolt, BERECZKI Dániel, CSIBA László, CSÉPÁNY Tünde

2005. MÁRCIUS 10.

Ideggyógyászati Szemle - 2005;58(03-04)

Bevezetés - A sclerosis multiplex összetett funkcionális index (Multiple Sclerosis Functional Composite, MSFC) számítása a Nemzetközi Sclerosis Multiplex Társaság által ajánlott új vizsgálati módszer, amely három klinikai dimenzió mérésén alapul: a járás (timed walk test, TWT), a kézügyesség (9 hole peg test, 9HPT) és a kognitív funkció (paced auditory serial addition test, PASAT) vizsgálatán. Az összetevõk számértéke, a Z érték jellemzi a betegek teljesítményét. Az index alkalmazása a rutingyakorlatban még nem terjedt el. Betegek és módszer - A szerzõk vizsgálatukban a módszer klinikai alkalmazhatóságát értékelték: a Debreceni Egyetem, Orvostudományi és Egészségügyi Centrum, Neurológiai Klinika neuroimmunológiai szakrendelésén egy 17 fõbõl álló, járóképes, relapszáló-remittáló típusú sclerosis multiplexben szenvedõ betegcsoportban (átlag±szórás: életkor: 37,4±10,8 év, betegségtartam: 5,5±4,9 év, EDSS: 2,7±1,4) összehasonlították az MSFC értékét a gyakorlatban használt kiterjesztett rokkantsági skála (Expanded Disability Status Scale, EDSS) pontszámával, valamint a betegek által kitöltött életminõségi tesztek eredményeivel. Tizenöt beteg immunmoduláns kezelésben részesült (béta-interferon, illetve glatiramer-acetát). A kontrollvizsgálatok alkalmával - 0, 3, 6, 9, 12 és 18 hónap múlva - a sclerosis multiplex összetett funkcionális index és a kiterjesztett rokkantsági skála értékeit, valamint a betegek által félévente kitöltött, szubjektív életminõségtesztek eredményeit értékelték. Eredmények - A klinikai összefüggés markáns volt a rokkantságot tükrözõ EDSS és az MSFC között (Spearmanféle korrelációs teszttel a hat idõpontban p=0,03, 0,004, 0,002, 0,004, 0,0008, 0,002; R=-0,54, -0,66, -0,68, -0,65, -0,73, -0,69), ez az eredmény a szakirodalmi adatokkal egyezik. A változást az MSFC-skála érzékenyebben jelezte. A két skálán mért változás mértéke csak 18 hónap után korrelált (p<0,005, R=-0,65). A kéz funkciójának vizsgálata a 9HPT teszttel volt a legérzékenyebb a progresszió elõrevetítésében. Nem volt kapcsolat az életminõségi tesztek és bármely másik módszer eredményei között. Következtetés - A vizsgálat egyszerű kivitelezése miatt a mindennapi gyakorlatban is alkalmas a betegek neurológiai tüneteinek követésére.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A Binswanger-betegség tünettana, kórszövettana és elkülönítése

KOVÁCS Tibor, SZIRMAI Imre, PAPP Mátyás

A Binswanger-betegség patológiai szempontból az U rostokat megkímélõ subcorticalis periventricularis leukoencephalopathia. Vezetõ klinikai tünetei az exekutív funkciók zavara, dementia, járászavar, incontinentia, kedélyzavarok és pseudobulbaris paresis. A Binswangerbetegség oka tisztázatlan. Feltételezik a distalis periventricularis határzóna ischaemiás-hypoxiás károsodásait, amelyeket a medullaris arteriák sclerosisa, elongációja, a perivascularis terek tágulata és hypotensio, csökkent agyi perfúzió magyarázhat. Tünetei átfedéseket mutatnak a normális agykamrai nyomású hydrocephalusszal, a vascularis parkinsonizmussal és gyakran az Alzheimer-kórral is. A Binswanger-betegség diagnosztikai feltétele a képalkotó vizsgálatokkal ábrázolható leukoaraiosis, amely azonban nem azonos a Binswanger-betegséggel. A normális agykamrai nyomású hydrocephalustól az elkülönítést nehezíti, hogy söntbeültetés után vagy lumbalpunctiót követõen a Binswanger-betegség tünetei is javulhatnak. Valószínű, hogy a fent felsorolt betegségek között számos átmeneti forma és átfedés létezik, amelyek közös patomechanizmusában az egyik tényezõ a liquorkeringés zavara lehet.

Ideggyógyászati Szemle

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság primer prevenciós programja - I. rész A tartásjavító mozgásanyag elméleti alapja

GARDI Zsuzsa, FESZTHAMMER Artúrné, DARABOSNÉ Tim Irma, TÓTHNÉ Steinhausz Viktória, SOMHEGYI Annamária, VARGA Péter Pál

A Magyar Gerincgyógyászati Társaság prevenciós programjának tartásjavító mozgásanyaga a gerinc biomechanikailag helyes használatának tudatosítását és automatizálását célozza. A biomechanikailag helyes testtartás dinamikus egyensúlyi állapot, alapja a medence helyes középállása, valamint az izomegyensúly. A medence helyes középállása esetén oldalnézetben a spina iliaca anterior superior és az os pubis medialis felsõ pontja függõleges vonalat alkot (vagyis a frontális síkban helyezkedik el). A medence ezen középállása esetén a test oldalnézeti, képzeletbeli súlyvonala a II-V. ágyéki csigolya testén és a II-V. nyaki csigolya testén halad át. A testtartásért felelõs izmok egyensúlya esetén az izmok ereje és nyújthatósága megfelelõ a gravitációval szembeni, szinte állandó munkára. Statikus vagy dinamikus túl- vagy alulterhelés esetén a zsugorodásra hajlamos izmok rövidülnek, a gyengülésre hajlamos izmok megnyúlnak, és így már nem képesek a megfelelõ működésre. Mivel az izomegyensúlyban számos olyan izom és izomrész dolgozik, amely a testnevelés és sport megszokott mozgásaiban nem vesz részt kellõen, ezért a Magyar Gerincgyógyászati Társaság tartásjavító mozgásanyagának ki kellett terjednie ezen ritkán használt izmok célzott nyújtására és erõsítésére is. A mozgásanyag a testtartásért felelõs izmokat nyújtja és erõsíti az izomegyensúly kialakítása és fenntartása érdekében; 12 tesztgyakorlat köré épül, amelyek felmérik a testtartásért felelõs izmok erejét és nyújthatóságát. Aki mind a 12 gyakorlatot hibátlanul képes elvégezni, annak az izomegyensúlya rendben van. A már gyermekkorban is folyamatosan ható mozgásszegény, ülõ életmód okozta károsodás ellensúlyozása érdekében a mozgásanyagot az iskolai (és lehetõleg óvodai) testnevelés részeként a tanulóéveken át rendszeresen kell végeztetni minden tanulóval.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai idegtudományok a hatékony gyógyítás szolgálatában - A Clinical Neuroscience/ Ideggyógyászati Szemle II. Élõ Száma Budapest, Rendezvényhajó - 2005. február 26.

RAJNA Péter

Elõzmények: lapunk I. Élõ Száma 2002-ben lapunk történetének jelentõs állomásához érkeztünk. Közel 10 éves elõkészítés, fáradságos munka és néhány kudarc után megtörtént a lap nemzetközi regisztrációja. Szerkesztõbizottságunknak ekkor támadt az az ötlete, hogy ezt az örömteli eseményt együtt ünnepeljük meg lektorainkkal, a lap tulajdonos társaságainak, valamint a hazai klinikai idegtudományok legjelesebb képviselõivel és a folyóirat sikerében hirdetéseikkel közreműködõ cégek küldötteivel.

Ideggyógyászati Szemle

A szupplementer szenzomotoros rohamok tünettana, kóreredete és műtéti kezelhetõsége, illusztratív esetismertetésekkel

HALÁSZ Péter, JUHOS Vera, ERÕSS Loránd, TÓTH Szabolcs, BALOGH Attila, GYÖRGY Ilona, BARSI Péter, KELEMEN Anna, BARCS Gábor

Az utóbbi évtizedben az epilepsziasebészet fejlõdése nyomán egyre több ismeretet szerezhettünk a Penfield és munkatársai által az 1950-es évek elején leírt szupplementer motoros área mozgásszabályozásban játszott szerepérõl és az áreát bevonó epilepsziás rohamok jellegzetességeirõl. A hazai ideggyógyászati szakirodalomban ezzel a kérdéskörrel - neurofiziológiai és gyakorlati klinikai jelentõsége ellenére - alig foglalkoztak. A szerzõk a „Kooperatív Epilepsziasebészeti Program” keretében végzett invazív műtét elõtti kivizsgálás és sebészeti kezelés során saját tapasztalatokat szerezve vállalkoztak arra, hogy a szupplementer motoros área elektrofiziológiai és mozgásszervezésbeli sajátságait, valamint az itt keletkezõ, illetve az ebbe a területbe vezetõdõ epilepsziás rohamok tüneteit összefoglalják. A rohamok kiinduló területének és terjedési útjainak megismeréséhez szükséges multidiszciplináris kivizsgálás logikáját és algoritmusait, valamint a sebészeti megoldás lehetõségeit esetismertetésekkel illusztrálva mutatják be.

Ideggyógyászati Szemle

Térfogatváltozások agydaganatok 125-jódizotópos brachytherapiája után

JULOW Jenő, VIOLA Árpád, MAJOR Tibor, MANGEL László, BAJZIK Gábor, REPA Imre, SÁGI Sarolta, VALÁLIK István, EMRI Miklós, TRÓN Lajos, NÉMETH György

Problémafelvetés - Az agydaganatok - jelen esetben fõleg szövettanilag jól differenciált gliomák - szövetközi besugárzása után végzett képfúzió lehetõvé teszi a sugárzás következményeinek (a necrosisnak, a reaktív gyűrűnek és az oedema térfogatának), valamint a dozimetriai adatoknak a kvantitatív összehasonlítását. Betegek és módszer - A szerzõk a vizsgálatokat 19, szövettanilag jól differenciált gliomás esetben végezték átlagosan 14,5 hónappal jódizotóp (I125) szövetközi besugárzása után. A besugárzástervezést és a képfúziót a BrainLab cég Target 1.19 szoftverével végezték. Az agydaganatok interstitialis besugárzása után kialakult úgynevezett hármas gyűrű CT- vagy MR-képén meghatározták az egyes szeleteken látható necrosis, reaktív zóna, valamint oedema területét és térfogatát. Ez után a sugártervezés izodózisgörbéit fuzionálták a kontrollvizsgálat során készített CT- és MR-képekkel. A necrosis és az izodózisgörbék metszéspontján a leolvasott értékeket átlagolták. Meghatározták a sugárzást kapott ép agyszövet sugárterhelését, továbbá a dóziseloszlások homogenitására és konformalitására jellemzõ térfogati paramétereket. Eredmények - A referenciadózis-térfogathoz viszonyítva a necrosis térfogata 54,9%, a reaktív zóna 59,7%, az oedema 445,3% volt. A necrosis felületén átlagosan 71,9 Gy dózisértéket észleltek a besugárzás után, azaz a necrosis és a reaktív zóna határa 71,9 Gy értéknél alakult ki. Ami az ép agyszövet besugárzását illeti, például egy átlagos, 12,7 cm3 térfogatú glioma besugárzásakor a daganat körül 5-7 cm3 ép agyszövet kapott 60-70 Gy dózisú besugárzást. Az átlagos homogenitási és konformalitási index 0,24, illetve 0,57 volt. Következtetés - Az interstitialis besugárzás okozta változásoknak, a necrosis, a reaktív gyűrű és az oedema térfogatának, valamint a dozimetriai tervezés adatainak képfúzió segítségével történõ elemzése hasznos adatokat nyújt a betegek követésénél, a klinikai teendõk megítélésénél és a további kezelés formáinak megválasztásánál.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.