Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex funkcionális összetevő teszt alkalmazásának vizsgálata hosszú távon Debrecenben

MEZEI Zsolt, BERECZKI Dániel, CSIBA László, CSÉPÁNY Tünde

2006. NOVEMBER 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2006;59(11-12)

Bevezetés - A sclerosis multiplex funkcionális összetevő teszt (multiple sclerosis functional composite, MSFC) a Nemzetközi Sclerosis Multiplex Társaság által ajánlott új, kvantitatív vizsgálati módszer, amely három klinikai dimenzió mérésén alapul: a járás (timed walk test, TWT), a kézügyesség (9 hole peg test, 9HPT) és a kognitív funkció (paced auditory serial addition test, PASAT). Az összetevők számértéke, a Z-érték jellemzi a betegek teljesítményét. Az index alkalmazása a napi gyakorlatban még nem terjedt el. Betegek és módszerek - 2000 márciusától kezdődően öt éven keresztül a Debreceni Egyetem, Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Neurológiai Klinika neuroimmunológiai szakrendelésén 17 főből álló (átlagéletkor±szórás: 37,4±10,8 év, betegségtartam: 5,5±4,9 év), járóképes (EDSS±SD: 2,7±1,4), relapsusremisszió kórformájú betegcsoport MSFC-értékeit hasonlítottuk össze a gyakorlatban használt kiterjesztett rokkantsági skála (expanded disability status scale, EDSS) pontszámával. Tizenhárman immunmoduláns (bétainterferon, illetve glatiramer-acetát), egy beteg immunszuppresszív kezelésben részesült (azathioprin), egy beteg esetében pedig a követési idő alatt a betegség szekunder progresszív fázisba ment át, nála a korábbi interferonkezelést mitoxantronra váltottuk. Három, hat, kilenc, 12 és 18 hónap múlva, valamint öt év után kontrolláltuk betegeinket, az így kapott adatokat értékeltük. Eredmények - Az MSFC- és EDSS-érték valamennyi időpontban korrelált. Az MSFC érzékenyebben jelezte a betegek állapotában bekövetkező változást. A 18 hónap alatt szerzett tapasztalatainkat korábban már közzétettük. Hosszú távon a kéz és a láb funkciójának vizsgálata bizonyult érzékenynek a progresszió mérésére. Az irodalmi adatokkal ellentétben tesztjeink nem tükrözték 60 hónap után a kognitív funkció változását. Következtetés - A két skála értékei közötti markáns összefüggés nemcsak rövid, hanem hosszú távon is igazolható. Az egyszerű kivitelezhetőség következtében az MSFC a mindennapi gyakorlatban is alkalmas a sclerosis multiplexben szenvedő betegek neurológiai statusának követésére.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Thoracalis meningokele

FEKETE Tamás Fülöp, VERES Róbert, NYÁRY István

A meningokele a gerinccsatorna falának folytonossághiányán keresztül elõboltosuló, liquorral telt üreg, amely leggyakrabban a lumbosacralis régióban, dorsalisan helyezkedik el. Többnyire záródási zavar, rendszerbetegség vagy iatrogenia részeként jelentkezik. Az alábbiakban egy igen ritka, izolált, valódi ventralis, thoracalis meningokele esetét ismertetjük.

Ideggyógyászati Szemle

Az időskori stroke epidemiológiája

POZSEGOVITS Krisztián, KAZUO Suzuki, NAGY Zoltán

Bevezetés - A fejlett ipari országokban a lakosság átlagos élettartamának növekedése miatt egyre gyakrabban találkozunk nagyon idős korú (≥85 év) betegekkel. Jelenleg Japánban a leghosszabb a várható élettartam, így itt jól vizsgálható az igen idősek stroke-ja. Kevés, kis mintaelemszámú cikkből már tudható, hogy ebben a korcsoportban az elszenvedett cerebrovascularis betegség statisztikai jellegzetességei jelentősen különböznek a fiatalabbakétól. Betegek és vizsgálati módszerek - Az Akita Stroke Registryből kiválogattuk az 1996 és 1998 közötti első stroke-ot elszenvedett, 85 évnél idősebb betegeket. Eredmények - A regisztrált, 10 022 stroke-esetből 8046 volt első stroke (80,2%). Ebből 684 beteg életkora érte el a 85 évet (8,5%). A nemek aránya (nő/férfi) 1,89 volt. A teljes akitai populációban az első stroke incidenciája 222/100 000/év volt, míg a 85 évesnél idősebbek körében 1,085/100 000/év. A fő stroke-altípusok megoszlásában a cerebralis ischaemia a Japánban ismert 60% körüli érték helyett 73,3%-ban fordult elő a vizsgált korcsoportban, ezzel szemben a vérzéses történések kisebb arányban voltak jelen (intracerebralis haemorrhagia 20,6%, subarachnoidealis haemorrhagia 6,1%). A 85 évesnél idősebbeket a kockázati tényezők viszonylag ritkább előfordulása jellemezte, kivételt képeztek ez alól a pitvarfibrilláció (26,9%) és a cardiovascularis betegségek (34,2%). A halálozás aránya kifejezetten nagy volt, különösen a subarachnoidealis vérzéses alcsoportban. A halálozás legerősebb előrejelzője a tünetek kezdetekor jelentkező tudatzavar volt. Statisztikai szempontból erősségben a subarachnoidealis vérzés bizonyult a következőnek. Következtetés - A 85 évesnél idősebbek esetében viszonylag kevés hagyományos cardiovascularis kockázati tényező van jelen, mégis nagy gyakorisággal szenvednek el stroke-ot, a bekövetkezett agyi érkatasztrófa igen súlyos tüneteket okoz, és nagy arányban vezet halálhoz. Mindez implicit módon rávilágít az öregedés mint folyamat komplexitására, valamint megnöveli nemcsak a fiatal, de az idős emberek körében is a megelőzés, még inkább az aktív akut kezelés és a rehabilitáció jelentőségét.

Ideggyógyászati Szemle

Bevezetõ

VÉCSEI László

A 110 éves Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága 2005. október 13-15. között tartotta Szegeden 34. jubileumi nagygyűlését. Aktuális volt a szegedi helyszín, hiszen Schaffer Károly és a Nobeldíjas Cajal tanítványa volt Miskolczy Dezső, aki tíz évig (1930-1940) vezette a szegedi idegklinikát és agykutató intézetet. A neves ideggyógyász profeszszor életútjára Csanda Endre professzor emlékezett, majd a 2005. évi Miskolczy Dezső-emlékelőadást Telegdy Gyula akadémikus tartotta „Neuropeptidek a központi idegrendszerben” címmel.

Ideggyógyászati Szemle

Az ösztradiol moduláló hatása a patkány caudalis trigeminalis magjára a migrén állatkísérletes modelljében

VARGA Hedvig, PÁRDUTZ Árpád, TAJTI János, VÉCSEI László, JEAN Schoenen

A migrén az egyik leggyakoribb neurológiai betegség, amely a népesség körülbelül 14%-át érinti. A betegség nemi dimorfizmust mutat és feltételezhető, hogy más érző működéssel egyetemben a nemi hormonok alapvető szerepet játszanak a kialakulásában. Egyik kísérletes modellje a nitrogén-monoxid (NO) -donor nitroglicerin (NTG) szisztémás adása, amely késleltetett, aura nélküli rohamot provokál a migrénes páciensekben, de nem az egészséges kontrollszemélyekben. Állatkísérletekben is bizonyítást nyert, hogy az NTG képes a caudalis trigeminalis rendszer aktiválására. Munkánkban összefoglaljuk az NTG hatását a patkány caudalis trigeminalis magjában előforduló, néhány, a fejfájásban kiemelkedő szerepet játszó molekula expressziójára, és megvizsgáljuk a krónikus ösztradiolkezelés erre gyakorolt moduláló hatását. Adataink szerint az NTG befolyásolja az összes általunk vizsgált molekula megjelenését, s ezt a hatást a krónikus ösztradiolkezelés kivédi. Eredményeink közelebb vihetnek a migrén patomechanizmusának pontosabb megismeréséhez, valamint információt nyújthatnak a nemi hormonok trigeminovascularis rendszerben betöltött szerepéről.

Ideggyógyászati Szemle

Huntington-kórban használt állatmodellek

GÁRDIÁN Gabriella

A Huntington-kór autoszomális dominánsan öröklődő neurodegeneratív betegség, amely oka a betegség génjében a CAG triplet repeat expanziója. A kórkép fő tünetei az akaratlan choreiform mozgás, személyiségváltozás, dementálódás. A betegség kutatásának története jól tükrözi a tudomány lehetőségeinek és a betegséggel kapcsolatos ismereteinknek a fejlődését. Ebben a folyamatban az a cél, hogy a patomechanizmus első lépését megtaláljuk és az azt követő folyamatok sorrendjét meghatározzuk. Ez ember esetében nem megoldható a rendelkezésünkre álló eszközökkel, ezért állatmodelleket használunk. Az első állatkísérletekhez excitotoxint használtak, amely striatalis laesiót okoz. Szintén kiválóan modellezik a betegséget a súlyos energiadeficitet okozó mitokondriális toxinok. Az utóbbi évtizedben a genetikai ismereteink bővülésével születtek meg a transzgenikus modellek.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Családtervezés sclerosis multiplexben: fogantatás, terhesség, szoptatás

RÓZSA Csilla

A sclerosis multiplex leggyakrabban fogamzó­képes korú nôket érint, így a családtervezés kiemelkedôen fontos kérdés ebben a betegségben. Napjainkra egyértelmûen bebizonyosodott, hogy a terhesség nem rontja a relapszáló-remittáló sclerosis multiplex hosszú távú prognózisát, ennek ellenére sok beteg még manapság is bizonytalan a gyermekvállalást illetôen. A kérdést bonyolítja, hogy az egyre növekvô számú beteg­ségmódosító terápia terhességre gyakorolt hatásával nin­csenek eléggé tisztában a betegek, és sokszor az orvosok sem. Még kevésbé tisztázottak és ismertek a szoptatással kapcsolatos kérdések. A betegek ezekrôl a témákról elsôsorban gondozó neurológusukkal konzultálnak. A neu­ro­ló­gus feladata a fogamzásgátlással, terhességgel, asszisz­tált reprodukcióval, szüléssel, szoptatással, betegségmódosító kezelésekkel járó kockázatokat és elônyöket reá­lisan értékelni, a beteget ezekrôl tájékoztatni, majd a b­e­teggel közösen a családtervezési tervekkel összhangban a megfelelô betegségmódosító gyógyszert megválasztani. A jelen közlemény célja a klinikusok eligazodását segíteni ezekben a kérdésekben.A releváns szakirodalom áttekintése alapján, a nemzetközi irányelvekkel összhangban a közleményben áttekintjük a fogantatás, terhesség és szoptatás témakörét, különös tekintettel a törzskönyvezett betegségmódosító terápiák terhesség és szoptatás alatti alkalmazhatóságára.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

Ideggyógyászati Szemle

A sclerosis multiplex néhány aktuális kérdése: a szekunder progresszív forma

VÉCSEI László

A sclerosis multiplexben szenvedő betegek klinikai statusának hosszú távú romlása sok esetben független a relapsusoktól és az MRI-n igazolt új laesióktól. A szekunder prog­resszív sclerosis multiplex esetén az állapotrosszabbodás - megközelítően hat hónapos intervallum alatt - függetlenül halad előre a relapsus(ok)tól. Ugyanakkor a korai gyulladásos aktivitás és a gerincvelő-laesio mértéke hosszú időre előre jelzi a relapsussal kezdődő kórforma lefolyását. A PET-vizsgálatokkal igazolt „rejtett gyulladás” követése pedig sok segítséget nyújthat a betegség progressziójának követéséhez. Ezért a PET-képalkotás reménykeltő eljárássá válhat a jövőben a relapszáló-remittáló sclerosis multiplexből a szekunder progresszív sclerosis multiplexbe történő átmenet monitorozásakor. A legkülönbözőbb neurológiai betegségeknél - beleértve a sclerosis multiplext is - a „neuroaxonalis károsodás” az alapja a permanens rokkantság létrejöttének. Ezzel összefüggően a neurofilamentum-protein agyfolyadékban és vérben mért koncentrációja megemelkedik az idegrendszert ért laesiók esetén. Beigazolódott, hogy a magasabb neurofilamentum-szintet mutató betegek - függetlenül a klinikai és MRI-paramé­te­rektől - 2 és 5 év múltán lényegesen komolyabb agyi és gerincvelői károsodást szenvednek. A kinurenin-anyagcsere metabolikus termékeinek változásai pedig korrelálnak e betegség kezdeti-középsúlyos eseteiből a progresszív állapotba történő átmenettel. Remélhetőleg a kinureninek szérumból történő analízise a jövőben a kórkép egyik molekuláris biomarkere lehet. A szabad gyökök keletkezése a sclerosis multiplex progressziójának fontos faktora. Korábbi vizsgálataink során növekedett szabad­gyök-kelet­kezést igazoltunk és ezzel párhuzamosan a redu­káló komponensek koncentrációja is jelentősen megváltozott. Fontos előrelépés volt, hogy az EXPAND klinikai vizsgálat eredményeinek, valamint a sclerosis multiplex patomechanizmusával kapcsolatos újabb adatoknak az ismeretében a US Food and Drug Administration a közelmúltban engedélyezte a siponimod alkalmazását a sclerosis multiplex relapsus-remisszióval járó kórformáiban (aktivitással járó szekunder progresszív és relapszáló-remittáló sclerosis multiplexben, valamint a klinikailag izolált szindrómában).

Ideggyógyászati Szemle

A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter

BENCSIK Krisztina, SANDI Dániel, BIERNACKI Tamás, KINCSES Zsigmond Tamás, FÜVESI Judit, FRICSKA-NAGY Zsanett, VÉCSEI László

A sclerosis multiplex (SM) a teljes populáció tekintetében ritka megbetegedés, magyarországi prevalenciája 83,9/100 000. Az első SM-regisztert az 1950-es évek közepén Dániában hozták létre, melyet világszerte először nemzeti, majd nemzetközi, akár 100 000-es nagyságrendű beteg adatait tartalmazó regiszterek megszületése követett. A regiszterek elsődleges célja korábban az epidemiológiai adatok (betegszám, prevalencia, incidencia, mortalitás, kísérő betegségek) meghatározása volt. Napjainkra az SM kezelésére használt gyógyszerek számának folyamatos növekedése, a hatásosság és a mellékhatásprofilok különbözősége a terápiás regiszterek használatát is nélkülözhetetlenné tette: egy-egy betegségmódosító kezelés (DMT) monitorozása elképzelhetetlenné vált a korszerű, pontosan vezetett, folyamatosan frissített elektronikus adatbázisok nélkül. A Szegedi Sclerosis Multiplex Regiszter 1993-ban „papíralapon” jött létre, melyet 2012-ben elektronikus, internetes felületről könnyen elérhető és frissíthető adatbázissá alakítottunk. Jelenleg több mint 600 beteg szociodemográfiai és klinikai adatait tartalmazza és a regisztert folyamatosan bővítjük az új betegek adataival és a régiek frissítésével. Lehetőséget nyújt a „klasszikus” klinikai adatok mellett a képalkotó (MRI) és az egyre fontosabbá váló pszichopatológiai és életminőség-vizsgálatok eredményeinek rögzítésére és elemzésére. Az elektronikus regiszter létrejötte nagyban elősegítette mind a terápiák monitorozását, mind az új epidemiológiai és pszichopatológiai vizsgálatok sikerességét.

Ideggyógyászati Szemle

Az Expanded Disability Status Scale használata és a motoros képességek vizsgálata sclerosis multiplexes betegekben

FÜVESI Judit

Sclerosis multiplexes betegeknél vezető tünet a járászavar. A mozgáskorlátozottság értékelésére kezdetben a sclerosis multiplex klinikai vizsgálataiban használták az Expanded Disability Status Scale-t (EDSS), azonban alkalmazása a klinikai gyakorlatban is egyre jobban elterjedt. Az EDDS használata az új diagnosztikus kritériumok, az új kórforma-klasszifikáció és a terápia hatékonyságának követésére ma már elengedhetetlen. Az EDSS standardizált neurológiai vizsgálaton alapul, de azokra a tünetekre összpontosít, amelyek gyakran fordulnak elő sclerosis multiplexben. Hét funkcionális rendszert értékel a vizsgálat alapján: vizuális, agytörzs, piramispálya, cerebellaris, szenzoros, bél-/hólyagműködés és agyi funkcionális rendszert. A funkcionális rendszerekben adott pontszámok és a járástávolság felmérése alapján határozható meg a teljes EDSS-pontszám. Az újabb verziókban bevezették az „Ambulation score” fogalmát. A teszt ezen része az egyoldali vagy kétoldali támaszték szükségessége mellett a megtett maxi­má­lis távolságot is méri. Az EDSS alapját képező standardi­zált neurológiai vizsgálat reprodukálhatóságának javítására szolgál a Neurostatus/EDSS tréning módszer. A járást felmérő tesztek közül a Timed-25 Foot Walk Test és az önkitöltős 12-Item Multiple Sclerosis Walking Scale alkalmas a járásteljesítmény rutinfelmérésére. A Timed-25 Foot Walk Testen észlelt több mint 20%-os növekedés tekinthető szignifikáns változásnak a járásban.