Ideggyógyászati Szemle

A sarcoidosis ritka idegrendszeri manifesztációi

RÓZSA Anikó, SZTANKANINECZ Yvette, GÁCS Gyula, MAGYAR Tamás

2007. JANUÁR 20.

Ideggyógyászati Szemle - 2007;60(01-02)

Közleményünkben a sarcoidosis idegrendszeri manifesztációjának két esetét ismertetjük. Első esetünkben a neurosarcoidosis intraspinalis formáját mutatjuk be, amely a cervicothoracalis szakaszon okozott myelopathiát. A gerinc mágnesesrezonancia- (MR-) vizsgálata T2-súlyozott felvételeken jelintenzitás-fokozódást mutatott. A tünetek a laesio nagyságával nem voltak arányban, a neurológiai tünetek a laesio nagyságához képest szegényesebbek. Szteroid- és azathioprinterápia hatására a fél évvel később elvégzett kontroll-MR-vizsgálat szinte teljes radiológiai regressziót mutatott, majdnem teljes neurológiai javulás mellett. Második esetünkben bal oldali internukleáris ophthalmoplegia, agytörzsi laesio hátterében derült fény neurosarcoidosisra. Ebben az esetben a koponya-MRvizsgálat negatív eredményt adott, a tüneteket MR-rel nem detektálható microgranulomatosis, sarcoidosis okozta "agytörzsi encephalitis" magyarázhatta. Szteroidkezelés hatására a neurológiai tünetek ez esetben is javulást mutattak. Diagnózisunk felállításában a pulmonalis nyirokcsomók nyújtottak segítséget: a mediasztinoszkópiát követő nyirokcsomó-biopszia Boeck-sarcoidosist igazolt. Az MR-leletek érdekessége a klinikai tünetek és a látott kép közötti disszociáció. Első esetünkben az MR-rel látott durva elváltozás viszonylag szegényes tüneteket okozott, második esetünkben pedig negatív MR mellett találtunk jól lokalizálható elváltozásnak megfelelő neurológiai tüneteket.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Néhány további gondolat az epilepsziás betegek hirtelen/váratlan halálának (SUDEP) jelenségéről

RAJNA Péter, BARAN Brigitta, VERES Judit

Tisztelt Szerkesztőség! Az Ideggyógyászati Szemle szeptemberi számában [2006;59(9-10):321-328.] Szűcs Anna és munkatársai tollából összefoglaló közlemény jelent meg a témában. A kérdésben jártasabb vagy az iránt érdeklődő olvasóban (bennünk legalábbis) az egyébként gondosan öszszeállított munka elolvasása után többszörös hiányérzet támadt.

Ideggyógyászati Szemle

Ünnepi beszéd dr. Sántha Kálmán akadémikus szobrának felavatása alkalmából, halálának 50. évfordulóján

VÉCSEI László

A Magyar Ideg- és Elmeorvosok Társasága nevében Sántha Kálmán akadémikus gondolatait felidézve tisztelgek a klinikai idegtudomány világszerte elismert kiválósága előtt.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikai tapasztalatok levetiracetamkezeléssel felnőttkori epilepsziákban

BARCS Gábor, SZŰCS Anna

Célkitűzés - A levetiracetam hatásának értékelése felnőttkori gyógyszerrezisztens epilepsziában retrospektív vizsgálat alapján. Módszer - Ötvenöt gyógyszerrezisztens, levetiracetammal kezelt (közülük 11 monoterápiában) betegünk gondozási adatait követtük 6-39 hónapon át. Három kezelési csoport - idiopathiás generalizált epilepszia (kilenc fő), parciális epilepszia (30 fő), malignus vagy malignizálódott epilepsziaszindrómák (16 fő) - adatait elemeztük. Eredmény - Hét idiopathiás generalizált epilepsziás (77%), öt parciális epilepsziás (16%) beteg rohammentessé vált, további egy idiopathiás generalizált epilepsziás, tíz parciális epilepsziás beteg (33%) állapota jelentősen javult. Jelentősen javult hat beteg (37%) állapota a malignus vagy malignizálódott szindrómák csoportjában is. Öt jól reagáló, idiopathiás generalizált epilepsziában, illetve hat, parciális epilepsziában szenvedő beteg monoterápiát kapott. Összesen hét beteg (12%) átmeneti javulás vagy rohammentesség után 4-15 hónap után teljesen visszaesett. Tizenöt esetben (27%) jelentkeztek mellékhatások (többnyire álmosság, fejfájás, szédülés, ingerlékenység), amelyek a levetiracetamot tovább szedő, terápiás választ adó betegek esetében a gyógyszeradag csökkentése után (általában 2000 mg napi dózis alá) megszűntek. Következtetés - A levetiracetam széles hatásspektrumú, hatékony és jól tolerálható antiepileptikum a korábbi szerekkel nehezen kezelhető felnőtt betegek számára add-on kezelésként vagy monoterápiában.

Ideggyógyászati Szemle

A nyugtalan láb szindróma pramipexolkezelésének tapasztalatai

VIDA Zsuzsanna, SZAKÁCS ZOLTÁN

A nyugtalan láb szindróma az alvásfüggő mozgászavarok csoportjába tartozó, gyakran fel nem ismert kórkép, a krónikus alváselégtelenség és napközbeni aluszékonyság második leggyakoribb oka. A nemzetközi ajánlásnak megfelelően a kórkép kezelését dopaminagonista terápiával kell kezdeni, amely szerek közül (hatékonyságuk és kedvező mellékhatásprofiljuk miatt) az újonnan megjelent szelektív dopaminagonisták terjedtek el. Vizsgálatunkban az ebbe a csoportba tartozó szer, a pramipexol hatékonyságát mértük. Ötvenegy, idiopathiás nyugtalan láb szindrómában szenvedő beteg kapott monoterápiaként pramipexolt 0,25-1,0 mg/nap dózisban. A gyógyszer hatékonyságát háromféle módon vizsgáltuk: követő kérdőívvel (International RLS Study Group klinikai követő kérdőíve), aktigráfiás vizsgálattal és a forszírozott immobilizációs teszt segítségével. A betegek több mint 80%-ában igen jó terápiás effektust észleltünk. A követő kérdőív eredménye alapján a gyógyszer jelentős javulást eredményezett a nyugtalan láb szindróma esti és nappali tüneteinek kezelésében, szignifikánsan javult az aktigráfiás monitorozással mért végtagmozgás nélkül töltött idő/ágyban töltött idő hányadosa, valamint javult a forszírozott immobilizációs teszt eredménye is. Ennek alapján megállapítható, hogy a nyugtalan láb szindróma hatékonyan kezelhető pramipexolmonoterápiával.

Ideggyógyászati Szemle

A gyakorlati neurológia vezérfonala - I. A korszerű levodopaterápia elvei Parkinson-kórban

KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László

Bár a levodopa az egyik legrégebben alkalmazott terápia Parkinson-kórban, számos megválaszolatlan kérdés merül fel alkalmazása során. Ennek oka részint az újabb klinikai vizsgálatok eredményei, a modern funkcionális képalkotó eljárások, illetve a motoros komplikációk patomechanizmusának jobb megismerése. Az utóbbi időben közölt eredmények alapján a korábban alkalmazott terápiás gyakorlat megváltozott. Ebben az összefoglalóban a jelenlegi ismereteket, és gyakorlati irányelveket foglaljuk össze.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A motoros kiváltott válasz vizsgálat szerepe a cervicalis spondylosishoz társuló myelopathia diagnosztikájában

SIMÓ Magdolna, ARÁNYI Zsuzsanna

Bevezetés - A transcranialis mágneses ingerléssel kiváltott motoros válasz vizsgálat (MEP) az egyetlen vizsgálóeljárás, amellyel a corticospinalis pálya funkciója megítélhető. A cervicalis spondylosishoz társuló myelopathia lehet tünetmentes, illetve - különösen a kezdeti stádiumban - a tünetek nem specifikusak. Mindez az elektrofiziológiai vizsgálatok fontosságát hangsúlyozza. A szerzők célkitűzése a MEP-vizsgálat érzékenységének meghatározása volt a cervicalis spondylosis okozta myelopathia diagnosztikájában. Betegek, módszer - A nyaki gerinc MR-vizsgálatával igazolt cervicalis spondylosisban szenvedő betegeket három csoportba sorolták klinikai tüneteik alapján: az első csoportban a betegek panasz- és tünetmentesek voltak, a második csoportba tartozó betegeknek nem specifikus panaszai vagy tünetei voltak (alsó végtagi zsibbadás, járászavar), a harmadik csoport tagjainál pyramisjeleket lehetett észlelni. Eredmények - A MEP-vizsgálat eredménye az első csoportban minden beteg esetében negatív volt. A második csoportban a centrális vezetési idő minden betegnél megnyúlt. A harmadik csoportban egy beteg kivételével szintén minden esetben megnyúlt a centrális vezetési idő. Következtetések - Megállapítható, hogy a MEP-vizsgálat érzékeny eljárás a cervicalis spondylosis okozta myelopathia diagnosztikájában, különösen a kezdeti stádiumban, amikor a betegnek csak enyhe panaszai vannak és a neurológiai vizsgálat során pyramisjelek még nem észlelhetők. Ugyanakkor, ha a betegek panasz- és tünetmentesek, a MEP-vizsgálat eredménye is negatív. Amennyiben a klinikai vizsgálat alapján egyértelmű a corticospinalis pálya laesiója, a MEP-vizsgálat sem nyújt további információt.

Ideggyógyászati Szemle

Közönséges variábilis immundeficientia egyidejű központi idegrendszeri sarcoidosissal. Esetismertetés és az irodalom áttekintése a diagnózis és a patogenezis vonatkozásában

MAGDALENA Dziadzio, HORTOBÁGYI Tibor, DESMOND Kidd, RONNIE Chee

Betegünk esetét ismertetjük, akinek az anamnézisében hosszú ideje fennálló, primer generalizált epilepszia szerepelt. Az antikonvulzív kezelésben részesülő beteg láz, fejfájás, súlyosbodó rohamok és hallucinációk miatt került kórházba. A vizsgálati eredményei közül kiemelendő a liquor magas fehérje- és ACE-szintje, az MR-felvételen a leptomeningealis nodularis jelfokozás, a nem elsajtosodó granulomák az agyból és az agyhártáykból vett biopsziás mintákban. Neurosarcoidosist diagnosztizáltunk. Később panhypogammaglobulinaemiát találtunk és közönséges variábilis immundeficientiát (CVID) valószínűsítettünk. A CVID és a sarcoidosis együttes előfordulása ritka. Tipikusan CVID-ben a nem elsajtosodó granulomák a nyirokszövetben és a szo-lid szervekben jelennek meg. Ismereteink szerint eddig mindössze öt esetben számoltak be CVID-ben központi idegrendszeri granulomákról. Kitérünk az eset kapcsán a diagnosztikai nehézségekre és áttekintjük az irodalmat.

Ideggyógyászati Szemle

Pseudoabducens paresis

RÓZSA Anikó, KOVÁCS Krisztina, SZILVÁSSY Ildikó, BOÓR Krisztina, GÁCS Gyula

Közleményünkben két esetet ismertetünk, ahol különböző szemmozgászavarok változatos klinikai kórlefolyást mutattak, azonban mindkét esetben ugyanazt a végállapotot, az egyik szem abdukciós gyengeségét észleltük, mely a másik szem takarásakor megszűnt. Differenciáldiagnosztikai szempontból az ocularis myasthenia gravis, a konvergenciaspazmus, az ocularis myotonia merült fel. Feltételezésünk szerint azonban a klinikai kép pseudoabducens paresisnek avagy fokális dystoniának felelhet meg, melynek hátterében a m. rectus medialis inhibíciójának a csökkenése állhat. Cikkünkben kísérletet teszünk a pseudoabducens paresis és az internukleáris ophthalmoplegia variánsai patomechanizmusának magyarázatára is.