Ideggyógyászati Szemle

[A neutrophil-lymphocyta és a thrombocyta-lymphocyta arány értékelése esszenciális tremorban]

TAK Zeynal Abidin Ali1, SENGUL Yildizhan2

2019. JANUÁR 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2019;72(01-02)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.72.0033

[Bevezetés - Habár az esszenciális tremor (ET) a tremor leggyakoribb oka, jelenleg nem teljesen ismert, hogy milyen kórélettani folyamatok állnak a hátterében. A tünetek között a kinetikus tremor mellett számos egyéb típusú tremor, járási ataxia, hallászavar és szemmozgási rendellenesség is megjelenik. A nem motoros tünetek és jelek is bekerültek az ET definíciójába. Szignifikáns bizonyíték támasztja alá a kórkép neurodegeneratív természetét. A legújabb vizsgálatok arra utalnak, hogy az etio­lógiában a gyulladás is közreműködik. A közelmúltban a neutrophil-lymphocyta arányt (NLR) és a thrombocyta-lymphocyta arányt (PLR) a szisztémás gyulladás markereként kezdték alkalmazni. A tanulmány célja annak vizsgálata, hogy megjelenik-e a szisztémás gyulladás ET-ben. Módszerek - A vizsgálatban 67 ET-beteg és 40 egészséges kontrollszemély vett részt. Mértük az összfehérvérsejt- (WBC), az abszolút neutrophil-, a lymphocyta- és a thrombocytaszámot. Az NLR-t a neutrophil- és a lymphocytaszám hányadosaként, a PLR-t a thrombocyta- és a lymphocytaszám hányadosaként állapítottuk meg. Eredmények - A beteg- és a kontrollcsoport megegyezett életkor és nem tekintetében. A betegek átlagos életkora 25,29 ± 8,24 év, a kontrollok átlagos életkora 26,77 ± 6,73 év volt. Az NLR a betegcsoportban 1,85 ± 0,58, a kontrollcsoportban 1,96 ± 0,53 volt. A PLR a betegcsoportban 103,52 ± 32,80, a kontrollcsoportban 91,26 ± 31,57 volt. Sem az NLR, sem a PLR nem mutatott szignifikáns különbséget a két csoport között. Következtetés - Az esszenciális tremor patofiziológiai mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Mindazonáltal napjainkban egyre több kutatás foglalkozik a kérdéssel. Továbbra is elképzelhető, hogy az ET neurodegeneratív természetű kórkép. Habár korábbi tanulmányok eredményei arra utalnak, hogy az idegrendszeri gyulladás része lehet a betegség etiológiájának, a jelen vizsgálatnak nem sikerült kimutatnia, hogy szisztémás gyulladás állna fenn ET esetén. ]

AFFILIÁCIÓK

  1. Adıyaman University, School of Medicine, Department of Neurology, Adiyaman, Turkey
  2. Bezmialem Vakif University Hospital, Department of Neurology, İstanbul, Turkey

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A tenziós fejfájás és kezelése

ERTSEY Csaba, MAGYAR Máté, GYÜRE Tamás, BALOGH Eszter, BOZSIK György

Az önálló fejfájások leggyakoribb képviselője, a tenziós típusú fejfájás a népesség körülbelül 80%-át érinti. Elsősorban gyakorisága miatt társadalmi-gazdasági kihatása jelentős. A tenziós fejfájás általában kétoldali lokalizációjú, enyhe vagy közepes erősségű, nyomó jellegű, egyéb kísérő tünettel nem jár. Az egyén számára elsősorban a gyakori, vagy mindennapos tenziós fejfájás jelent nagy terhet. A tenziós fejfájás kezelésének két pillére a roham-, illetve a megelőző kezelés. Rohamkezelésre elsősorban egyszerű, vagy kombinált analgetikumokat célszerű alkalmazni. Megelőző kezelést gyakori, és/vagy nehezen kezelhető fejfájásrohamok esetén alkalmazunk. A tenziós fejfájás megelőző kezelésére triciklikus antidepresszánsokat, elsősorban amitriptylint javasolt adni, melynek hatékonyságát számos kettős vak, placebokontrollált tanulmány igazolta. Az egyéb antidepresszánsok közül a mirtazapin és venlafaxin hatékonyságát támasztják alá tudományos vizsgálatok. Gyengébb minőségű bizonyítékok vannak a gabapentin, topiramat, illetve a tizanidin hatékonyságára. A tenziós fejfájás megelőzésének nem gyógyszeres lehetőségei között egyes pszichoterápiás módszerek, illetve az akupunktúra hatékonyságát támasztják alá vizsgálatok.

Ideggyógyászati Szemle

[A tau fehérje meghatározás kiegészítő szerepe a Creutzfeldt-Jakob-betegség diagnosztikájában]

CSEH Katalin Edina, VERES Gábor, DANICS Krisztina, SZALÁRDY Levente, NÁNÁSI Nikolett, KLIVÉNYI Péter, VÉCSEI László, ZÁDORI Dénes

[Mivel jelenleg csak a patológiai vizsgálat nyújt biztos diagnózist a Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJB) vonatkozásában, különösen nagy szükség van olyan tesztekre, melyek még élő állapotban megfelelő diagnózist szolgáltatnak, lehetőleg a betegség kezdeti stádiumában. A jelen tanulmány célja egy előzetes retrospektív analízis végzése volt a gyorsan progrediáló dementiával diagnosztizált betegek liquor totál τ (tTau) és néhány egyéb biomarkerszintjének a CJB diagnosztikájában való használhatóságáról. A releváns klinikai adatok, valamint az elektroencefalográfiás és agyi mágneses magrezonanciás vizsgálati eredmények feldolgozása mellett a 14-3-3 fehérje kimutatása, továbbá a tTau-szint meghatározása Western blot, illetve enzimhez kapcsolt immunszorbens vizsgálatokkal történt n = 19, a Szegedi Tudományegyetem Neurológiai Klinikáján 2004-2017 között gyorsan progrediáló dementiával diagnosztizált beteg liquorából. A jelen előzetes tanulmány a CJB klinikai diagnózisának megerősítése vonatkozásában 100%-os szenzitivitást, ugyanakkor meglepő módon, csak 40%-os specificitást mutatott a 14-3-3 fehérjére. A tTau esetén a szenzitivitás 100%-nak, illetve 83%-nak, míg a specificitás 71%-nak, illetve 86%-nak adódott a használt referenciaértéktől függően. A 14-3-3 fehérje jelen tanulmányban kapott alacsony specificitása nem reprezentálja a szakirodalomban közölt adatokat, aminek hátterében a nem prion betegségek között a jelentős szövetkárosodással társuló kórképek nagy­arányú előfordulása állhat, míg a tTau egyaránt jó szenzitivitást és specificitást mutatott. Valószínűleg a fenti anyagok és néhány új kémiai biomarker együttes alkal­mazása a megfelelő szintre emelheti mind a szenzitivitást, mind a specificitást a CJB diagnosztikájában.]

Ideggyógyászati Szemle

Előrehaladott Parkinson-kór kezelési lehetőségei: az optimális terápia kiválasztásának szempontjai

KOVÁCS Norbert, ASCHERMANN Zsuzsanna, JUHÁSZ Annamária, HARMAT Márk, PINTÉR Dávid, JANSZKY József

Az előrehaladott Parkinson-kór kezelésére Magyarországon elérhető a mély agyi stimuláció és a levodopa/carbidopa intestinalis gél kezelés. Mind a két módszer alapvetően hasonló hatékonyságú, illetve az életminőséget és potenciálian az életkilátásokat is egyaránt javító eszközös lehetőség. A két módszer indikációja, illetve beválasztási és kizárási kritériumai eltérőek, így alapvetően más-más betegcsoportban alkal­mazhatók. Jelen összefoglaló közleményünkben az optimális kezelési lehetőség kiválasztásához kívánunk segítséget nyújtani.

Ideggyógyászati Szemle

[Herpes zoster-fertőzést követő, tévesen neuropathiás fájdalomnak diagnosztizált axillaris mononeuropathia]

GÜL Sinem Sidika, AKARSU Oguz Emel

[A herpes zoster (HZ) -fertőzést követő végtagbénulás a HZ-fertőzés ritka szövődménye, ami általában a HZ-fertőzés eredményeképpen kialakuló mononeuropathia következménye. A 77 éves férfi beteg panaszai a jobb karján jelentkező fájdalommal kezdődtek, majd négy nap elteltével viszkető, vörös laesiók jelentkeztek ugyanazon a területen. Egy héttel később a beteg jobb karjának gyengeségéről számolt be. A fizikális vizsgálat és az elektro­miográfia izolált axillaris mononeuropathiát igazolt. Ismertetjük a HZ-fertőzés ritka szövődményeképpen kialakuló, különös figyelmet érdemlő axillaris mononeuropathia esetét.]

Ideggyógyászati Szemle

Multiplex ischaemiás stroke Osler-Rendu-Weber-kórban

SALAMON András, FARAGÓ Péter, NÉMETH Viola Luca, SZÉPFALUSI Noémi, HORVÁTH Emese, VASS Andrea, BERECZKY Zsuzsanna, TAJTI János, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, ZÁDORI Dénes

A hereditaer haemorrhagiás teleangiectasia (HHT, Osler-Rendu-Weber-kór) olyan autoszomális domináns módon öröklődő, több lehetséges gén mutációja által okozott megbetegedés, amit az arteriovenosus rendszer több szervben is megjelenő malformációja jellemez. A klinikai diagnózist a Curaçao-kritériumok [1. spontán, visszatérő epistaxis; 2. karakterisztikus lokalizációban elhelyezkedő teleangiectasiák (ajak, szájüreg, orr, ujjak); 3. visceralis laesiók (gastrointestinalis, pulmonalis, cereb­ralis, spinalis); 4. elsőfokú érintett családtag] alapján állíthatjuk fel. A jelen közlemény célja Magyarországon elsőként egy multiplex ischaemiás stroke-kal társuló, genetikailag igazolt HHT-s eset ismertetése. 70 éves nőbetegünk gyermekkora óta súlyos orrvérzésektől szenvedett, felnőttkorára gastrointestinalis vérzései jelent­keztek. Bőrtünetei életének 5. évtizedében jelentkeztek a típusos lokalizációkban. Osztályunkra eszméletvesztéses rosszullét, fluktuáló beszédzavar, valamint nyelészavar miatt került. Az angiográfiás felvételekkel is kiegészített koponya-MRI több lokalizációban igazolt arteriovenosus malformációt, valamint szubakut multiplex ischaemiás laesiónak megfelelő eltéréseket. Az EEG-vizsgálat lassult elektromos tevékenységet mutatott a bal frontális lebenynek megfelelően. A beteg neuropszichológiai állapotfelmérése során az anterográd memória és a végrehajtó funkciók érintettsége volt valószínűsíthető. A beteg részletes kivizsgálása során a bal tüdőfélben arteriovenosus malformációt diagnosztizáltak. Genetikai diagnosztika során az endoglin gén 7. exonjában a 834. pozícióban egy heterozigóta formában jelen lévő timinduplikáció igazolódott, ami kereteltolódás révén egy korai stop kodon kialakulását eredményezte. Az ismertetett eset nagymértékben hasonlít a szakirodalomban már leírtakhoz és a multidiszciplináris együttműködés jelentőségére hívja fel a figyelmet a HHT-s betegek ellátásában.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[Lehetséges, hogy a vörösvérsejt-eloszlás szélessége és az átlagos vérlemezke-térfogat előrejelzői lennének a lágyéki porckorongsérveknek?]

DAGISTAN Yasar, DAGISTAN Emine, GEZICI Riza Ali, HALICIOGLU Sıdıka, AKAR Semih, ÖZKAN Nezih, AKTAS Gulali

[Háttér - A lágyéki porckorongsérv (LDH) világszerte nagyfokú okozója a rokkantságnak. Számos vizsgálat számolt be a radiculopathia és a gyulladásos markerek közötti összefüggésről. A vérképben az átlagos vérlemezke-térfogat (MPV), vörösvérsejt-eloszlás szélessége (RDW) és a neutro­phil-lymphocyta (N/L) arány olyan paraméterek, melyeket a gyulladásos folyamatokkal összefüggésbe hoztak. Célkitűzés - Tekintve, hogy a lágyéki porckorongsérvekben a gyulladásnak fontos szerepe van és az RDW, MPV és N/L arány is összefüggésbe hozható a gyulladással, így ezeket a paramétereket vizsgáltuk lágyéki gerincsérvben szenvedő betegeknél és egészségesek értékeivel vetettük ezeket össze. Módszertan - A vizsgált csoportot lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek alkották, míg a kontrollcsoport egészséges önkéntesekből állt, akik rutin ellenőrzésre érkeztek a járóbeteg-rendelésre. A vizsgálat kohortcsoportjának betegkarakterisztikáját és a vérképparamétereket intézetünk számítógépes adatbázisából nyertük. SPSS szoftvert (SPSS 15.0 for Windows, Chicago, IL, USA) használtunk a kiértékeléshez. Eredmények - A vizsgálati és kontrollcsoport között a WBC-, neutrophilszám, lymphocytaszám, neu\lym arány, Hb-, Htc-, MCV- és PLT-szintek (összesítve p>0,05) tekintetében nem volt szignifikáns különbség. RDW a vizsgálati csoportban szignifikáns növekedést mutatott [15,6 (12,3-22,5)] a kontrollcsoporthoz képest [14,5(11,9-16,3)] (p=0,004). Illetve az MPV is szignifikánsan [9,25 (6,38-14,5)] magasabb volt a vizsgálati csoportban a kontrollalanyokhoz viszonyítva [8,8 (6-10,1)] (p=0,013). Megbeszélés - Ebben a retrospektív vizsgálatban azt találtuk, hogy a vérkép RDW- és a MPV-értékei emelkedettek a lágyéki gerincsérvben szenvedő betegek esetén a kontrollcsoport értékeihez viszonyítva. Következtetések - Azt gondoljuk, hogy az emelkedett RDW- és MPV-értékek segítségére lehetnek az orvosnak eldönteni a radiológiai vizsgálat elrendelését azon betegek esetén, akik tünetei összefüggésbe hozhatók az LDH lehetséges diagnózisával. Mindazonáltal pontosítás céljából további retrospektív, nagyobb populáción végzett vizsgálatok szükségesek.]

Lege Artis Medicinae

Mély agyi stimuláció: új perspektíva a mozgászavarok kezelésében

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, LLUMIGUANO Carlos, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, JANSZKY József, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A 20 éves múltra visszatekintő mély agyi stimuláció jelentős áttörést hozott a gyógyszerrezisztens mozgászavarok kezelésében. A stimuláció bizonyos kórosan túlműködő magvak funkcionális gátlásával fejti ki a hatását. Előnye, hogy a stimulációs paramétereket a beteg saját maga is képes változtatni az aktuális állapota függvényében, az optimális életminőséget elérve. A módszer évek óta elérhető Magyarországon is. Biztonságos és költséghatékony alternatívát jelent a gyógyszeresen kellő effektivitással nem kezelhető esszenciális tremor, Parkinson-kór és a primer dystonia tüneteinek enyhítésére. A műtét elvégzése előtt részletes kivizsgálás szükséges, ennek során a beteg klinikai diagnózisát, a betegség súlyosságát, a műtéti kontraindikációk fennállását és a beavatkozás várható hasznát vizsgálják. Multicentrikus, nemzetközi tanulmányok alapján Parkinson-kórban a subthalamicus mag kétoldali stimulációja során nemcsak a betegség bizonyos tünetei (meglassultság, izommerevség, remegés, levodopa-mellékhatások) javulnak, hanem az életminőség is. Esszenciális tremorban a ventralis intermedius thalamicus mag stimulációja a remegés látványos javulását eredményezi. Primer dystoniák esetében a pallidum stimulálásával a gyógyszerrezisztens tünetek és az életminőség javulása mellett a szociális kiszolgáltatottság, az ápolásra szorultság is jelentősen csökkenthető. Gyermekkori dystoniák esetében a műtét már akár hétéves kórtól is elvégezhető.

Ideggyógyászati Szemle

[A Quality of Life in Essential Tremor Questionnaire (QUEST) török verziója: a validitás és a megbízhatóság vizsgálata]

GULER Sibel, TURAN F. Nesrin

[Háttér - A szerzők célja a Quality of Life in Essential Tremor Questionnaire (QUEST) Troster által 2005-ben továbbfejlesztett változatának a lefordítása, a kérdőív validitásának és megbízhatóságának elemzése volt. Módszerek - Esszenciális termorban (ET) szenvedő 220 és 43 kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Engedélyt kértünk a QUEST skála fordítására és validálására. A fordítást a kiadó irányelvei szerint végeztük. A fordítás után a skála végső verzióját felvettük mindkét csoportban a megbízhatóság és a validitás értékelésére. Eredmények - A QUEST fizikai, pszichoszociális, kommunikációs, hobbi/szabadidős és munka/pénzügyi pontszámai 0,967, 0,968, 0,933, 0,964 és 0,925 voltak. Jó korrelációt találtunk az egyes QUEST-pontszámok között, ami jó belső konzisztenciát mutat. Emellett megfigyeltük, hogy minden QUEST-pontszám a jobb és a bal karral állt a legszorosabb összefüggésben (p=0,0001). Emellett megfigyeltük, hogy mindegyik QUEST-pontszám gyenge összefüggésben állt a hanggal, a fejjel és a jobb lábbal (p=0,0001). Megbeszélés - Az eredmények alátámasztják a megfigyelést, hogy a Quality of Life in Essential Tremor (QUEST) kérdőív török verziója valid és megbízható eszköz az ET-ben szenvedő betegek életminőségének a felméréséhez.]

Ideggyógyászati Szemle

[Az Életminőség Esszenciális Tremorban Skála (QUEST) független validációja]

KOVÁCS Márton, MAKKOS Attila, JANSZKY József, KOVÁCS Norbert

[Az Életminőség Esszenciális Tremorban Skálát (Quality of Life in Essential Tremor Questionnaire, QUEST) az esszen-ciális tremoros populáció egészséggel kapcsolatos életminőségének méréséhez fejlesztették ki. A magyar nyelvi verzió kidolgozása mellett egy olyan független validációt is elvégeztünk, ami a skála klinimetrikus tulajdonságainak kibővítését is megcélozta. Jelen vizsgálatunkba a Pécsi Tudományegyetemen kezelt 133 esszenciális tremoros beteg került bevonásra. A QUEST mellett a Beteg által Értékelt Globális Összbenyomás-súlyosság (Patient’s Global Impression-Severity, PGI-S) és a Fahn-Tolosa-Marin Tremor Pontozóskála került felvételre. A klinikai tesztek klasszikus elmélete szerinti független validációt követően hatásfokmérő karakterisztika eljárás alapján meghatároztuk a különböző mértékű korlátozottsági fokokra jellemző határértékeket. A skálára jellegzetes Cronbach-a értéke 0,897 volt. A QUEST szoros konvergens validitást mutatott a PGI-S skálával, míg divergens validitást a betegségtartammal, a pozitív családi anamnézissel, a mély agyi stimulációt igénylő súlyossággal, illetve a depresszióval és szorongással. Eredményeink alapján a 11,25 pontot meghaladó értékek a közepes fokú (szenzitivitás: 77,4%, specificitás: 83,3%), míg a 20,35 pontot meghaladó értékek súlyos fokú (szenzitivitás: 83,3%, specificitás: 59,1%) korlátozottságra utalnak. Eredményeink szerint a magyar nyelvű QUEST skála megfelelő klinimetrikus tulajdonságokkal rendelkezik.]

Ideggyógyászati Szemle

Komplex tremorometria az esszenciális tremor és a Parkinson-szindróma elkülönítésében

FARKAS Zsuzsanna, CSILLIK Anita, PÁLVÖLGYI László, TAKÁCS Annamária, SZIRMAI Imre, KAMONDI Anita

Célkitűzés - A tremor leggyakrabban Parkinson-kór tünete vagy esszenciális. A már kialakult betegségekben a tremorok elkülönítése nem okoz gondot, a kezdeti stádiumban azonban a differenciálás nehéz lehet. A tremorok gyógyszeres kezelésének hatását csak műszerekkel lehet objektíven bizonyítani. Vizsgálatunk célja annak megítélése volt, hogy a CATSYS 2000 komplex klinikai tremorometriás módszer segítheti-e a különböző típusú tremorok elkülönítését. Módszer - A szerzők egészségesek (n=18), Parkinsonszindrómában szenvedő (n=39) és esszenciális tremoros (n=37) betegek tremorát, alternáló kéz- és ujjmozgásainak ritmusosságát és maximális frekvenciáját, az egyszerű reakcióidőt és a tartási instabilitást regisztrálták. Az adatokat digitális konvertálás után statisztikai módszerekkel elemezték. Eredmények - A tremor intenzitása, középfrekvenciája és frekvenciaeloszlása a vizsgált csoportokban jellegzetesen különbözött. Mindkét tremortípusban a ritmusos mozgásokban szignifikánsan romlott a kéz és az ujjak teljesítménye az egészségesekéhez képest. Következtetések - Az eredmények azt bizonyítják, hogy a tremorometriás vizsgálatokat minden esetben mindkét kézen el kell végezni, ugyanis a parkinsonos és az esszenciális tremor elkülönítésében a teljesítmények oldalkülönbsége döntő jelentőségű. A bemutatott rendszer objektíven méri a tremort, valamint a betegek motoros teljesítményét ritmusos mozgásokban. A vizsgálatok eredményei alapján a módszer segíti az esszenciális és a parkinsonos tremor elkülönítését, megítélhetővé teszi a betegség kórlefolyását és a terápia hatásosságát. A tremor és a mozgásteljesítmények többváltozós statisztikai elemzése lehetőséget nyújt a tremorgenezis tudományos vizsgálatára is.