Ideggyógyászati Szemle

[Az Életminőség Esszenciális Tremorban Skála (QUEST) független validációja]

KOVÁCS Márton, MAKKOS Attila, JANSZKY József, KOVÁCS Norbert

2017. MÁJUS 30.

Ideggyógyászati Szemle - 2017;70(05-06)

DOI: https://doi.org/10.18071/isz.70.0193

[Az Életminőség Esszenciális Tremorban Skálát (Quality of Life in Essential Tremor Questionnaire, QUEST) az esszen-ciális tremoros populáció egészséggel kapcsolatos életminőségének méréséhez fejlesztették ki. A magyar nyelvi verzió kidolgozása mellett egy olyan független validációt is elvégeztünk, ami a skála klinimetrikus tulajdonságainak kibővítését is megcélozta. Jelen vizsgálatunkba a Pécsi Tudományegyetemen kezelt 133 esszenciális tremoros beteg került bevonásra. A QUEST mellett a Beteg által Értékelt Globális Összbenyomás-súlyosság (Patient’s Global Impression-Severity, PGI-S) és a Fahn-Tolosa-Marin Tremor Pontozóskála került felvételre. A klinikai tesztek klasszikus elmélete szerinti független validációt követően hatásfokmérő karakterisztika eljárás alapján meghatároztuk a különböző mértékű korlátozottsági fokokra jellemző határértékeket. A skálára jellegzetes Cronbach-a értéke 0,897 volt. A QUEST szoros konvergens validitást mutatott a PGI-S skálával, míg divergens validitást a betegségtartammal, a pozitív családi anamnézissel, a mély agyi stimulációt igénylő súlyossággal, illetve a depresszióval és szorongással. Eredményeink alapján a 11,25 pontot meghaladó értékek a közepes fokú (szenzitivitás: 77,4%, specificitás: 83,3%), míg a 20,35 pontot meghaladó értékek súlyos fokú (szenzitivitás: 83,3%, specificitás: 59,1%) korlátozottságra utalnak. Eredményeink szerint a magyar nyelvű QUEST skála megfelelő klinimetrikus tulajdonságokkal rendelkezik.]

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

A napfényes órák és a (violens) öngyilkosságok számának összefüggése Magyarországon

BOZSONYI Károly, ZONDA Tamás, FÜLÖP Andrea, BÁLINT Lajos

Célkitűzés - Az öngyilkosságok szezonális fluktuációja speciális jelenségének vizsgálata. Régen ismert, hogy az öngyilkosságok száma a késő tavaszi-kora nyári hónapokban a legmagasabb, míg a hideg, borongós téli időszakban a legalacsonyabb. A pontos ok mindmáig ismeretlen. Az utóbbi években megjelent egy-két kutatás arra a következtetésre jutott, hogy a tavaszi-nyári hónapokban megemelkedő öngyilkossági gyakoriság oka a napfénynek való fokozottabb kitettség, főként a violens kivitelezésű esetekben. Ennek érvényességét vizsgáltuk meg a magyarországi adatokon. Módszer - Vizsgálatunk során az 1971-2000 közötti 30 év hónapjaiban észlelhető napsütéses órák számát és a havonkénti befejezett öngyilkossági esetek számát használtuk, nemek és a violens-nem violens elkövetési módok szerinti bontásban. Az öngyilkossági idősorról leválasztottuk a parabolikus trendet és a detrendelt adatokon végeztünk regresszióanalízist. A vizsgálat alanyai - A fenti időszak alatt öngyilkossá lett 127 877 személy adatai. Eredmények - Elemzésünk szerint Magyarországon nincs szignifikáns direkt kapcsolat a napsütéses órák száma és a kivitelezett öngyilkosságok száma között és nem találtunk összefüggést a napsütéses órák száma és a violens öngyilkosságok száma között sem. Következtetések - Nem tudtuk megerősíteni hazai anyagon azon vizsgálatok eredményeit, melyek szerint a tavaszi-kora nyári időszakban észlelhető öngyilkossági csúcs és az emelkedett napfény mennyisége között kapcsolat lenne, mely még a violens kivitelezésekre sem volt kimutatható. További kutatások szükségesek ez irányban, mert adott esetben az év bizonyos időszakaiban az eddigi terápiás rezsim átgondolása is felmerülhet.

Ideggyógyászati Szemle

Natalizumabkezeléssel szerzett tapasztalataink a Semmelweis Egyetem Neurológiai Klinikáján

GOMBOS Barbara, ILJICSOV Anna, BARSI Péter, HEGEDÛS Katalin, SIMÓ Magdolna

A sclerosis multiplex autoimmun demyelinisatióval járó neurodegeneratív betegség, relapszáló-remittáló kórformájának kezelésére az elmúlt két évtizedben több parenteralis, illetve a legutóbbi években per os gyógyszer került bevezetésre. A natalizumabkezelést (NTZ) Magyarországon 2010 óta második vonalban, kifejezetten aktív betegséglefolyás esetén alkalmazhatjuk. Mindezen hatásait nem a klasszikus immunmodulánsokra jellemző hatásmechanizmus alapján fejti ki, hanem specifikusabban hat azáltal, hogy az immunsejtek központi idegrendszerbe való belépését akadályozza meg, így a szisztémás immunaktivitást nem gátolja. Több klinikai vizsgálat alátámasztotta hatékonyságát és biztonságosságát. Az NTZ-kezelés mellett kialakuló szövődmények közül a progresszív multifokális leukoencephalopathiát (PML) kell kiemelnünk, amelynek előfordulását a John Cunningham-vírus (JCV) -pozitivitás, két évnél hosszabb alkalmazás és a terápiát megelőző immunszuppresszív kezelés befolyásolja. Közleményünkben az SE Neurológiai Klinikáján az elmúlt hat évben natalizumabbal kezelt betegek gondozása során nyert tapasztalatainkat ismertetjük. A betegségaktivitás jelentős csökkenését figyeltük meg betegeinknél, igen nagy hányaduknál mind klinikailag (36/37), mind radiológiailag (34/37) inaktívvá vált a betegség. A betegek életminősége jelentősen javult a kezelés során. A nemzetközi szakirodalomban leírtakkal egyezően megállapíthatjuk, hogy a natalizumabkezelés a megfelelően kiválasztott betegcsoportban igen hatékony, és a beteg számára kevés kényelmetlenséggel adható készítmény.

Ideggyógyászati Szemle

Ébredési ischaemiás stroke esetek szisztémás thrombolysise natív koponya-CT-vizsgálatra alapozva egy vidéki kórházban

POZSEGOVITS Krisztián, RENCZ László, CSÚSZ Lajos, SZABÓ Géza

Bevezetés - Hagyományosan azok az akut ischaemiás stroke betegek, akiknél ébredéskor észlelik tüneteiket (ébredési stroke betegek), elesnek a szisztémás thrombolysiskezeléstől, mivel a tünetek kezdetének a pontos időpontja nem ismert. Perfúziós agyi képalkotó vizsgálat alkalmazható lenne a szisztémás thrombolysiskezelésre alkalmas betegek kiválasztásában, azonban sok központban nem elérhető. Natív koponya-CT-vizsgálat mindenhol elérhető, könnyen kivitelezhető, a kialakuló ischaemia különböző fázisait nagy pontossággal mutatja. Ébredési stroke betegek korai koponya-CT-képei hasonló jellemzőkkel bírnak, mint azoké, akik biztosan a terápiás időablakon belül vannak. Ébredési ischaemiás stroke betegek szisztémás thrombolysise rekombináns szöveti plazminogénaktivátorral (rTPA) hasonlóan sikeresnek tűnik, mint az ismert tünetkezdetű betegek körében, korábbi közlések szerint az intracranialis vérzés veszélye nem nagyobb. Célkitűzés - Natív koponya-CT-vizsgálat után végzett szisztémás thrombolysis bemutatása két ébredési akut ischaemiás stroke beteg esete kapcsán. Módszerek - 2014-ben és 2015-ben 1-1 esetben végeztünk ébredéskor észlelt tünetekkel bíró akut ischaemiás stroke betegeknél szisztémás thrombolysist natív koponya-CT birtokában. Eredmények - A két esetben végzett kezelés biztonságosnak bizonyult, a kezelés után vérzéses szövődmény nem jelentkezett. Következtetés - Két akut ischaemiás stroke beteg szisztémás thrombolysiskezelését mutattuk be, a kezelés előtt csupán natív koponya-CT-vizsgálat történt. Szövődmény nem jelentkezett, a betegek mérsékelt 90 napos javulást mutattak. A kezelések egy közepes jövedelmű ország vidéki kórházában történtek.

Ideggyógyászati Szemle

[Antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindrómás nőbeteg esetbemutatása]

MANHALTER Nóra, GYÖRFI Orsolya, BOROS Erzsébet, BOKOR Magdolna, FAZEKAS Ferenc, DÉNES Zoltán, FABÓ Dániel, KAMONDI Anita, ERÕSS Loránd

[A stiff-person szindróma ritka neuroimmunológiai betegség, melyet súlyos, akaratlan izommerevség és fájdalmas izomgörcsök jellemeznek, melyek külső ingerek hatására fokozódnak. A betegség klasszikus formájában a glutamát-dekarboxiláz elleni antitestszint magas. A variánsformák egyikében am-phiphysin elleni antitestek mutathatók ki. Ez a kórkép egy paraneoplasztikus szindróma, melynek hátterében leggyakrabban emlőrák, ritkábban tüdőrák áll. Az antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindróma tüneti kezelései közé tartozik a benzodiazepin- és a baclofenterápia (beleértve az intrathecalis baclofenterápiát is). Az immunológiai kezelések hatása ellentmondásos. A társuló daganatos betegség terápiája igen hatásos a kórkép kezelésében. Ebben az esettanulmányban egy 68 éves nőbetegről számolunk be, akinél szokatlanul gyorsan alakult ki az antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindróma, mely emlőtumorral társult. A beteg fájdalmas spasmusai az intrathecalis baclofenterápia hatására megszűntek. Állapota daganatterápiát követően spontán és jelentősen javult. Ez lehetővé tette egy komplex rehabilitációs kezelés megkezdését és ezzel egyidejűleg az intrathecalis baclofen adagjának csökkentését. A korábban ágyhoz kötött beteg rollátorral járóképessé vált és az emlőtumorműtétet követően 18 hónap múlva a baclofenpumpa eltávolításra került. Ez felhívja a figyelmet a daganatszűrés és kezelés fontosságára antiamphiphysin-pozitív stiff-person szindróma esetén.]

Ideggyógyászati Szemle

EEG-alapú agyi hálózatok 14 neurológiai betegségben

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla, CSÉPÁNY Tünde, EMRI Miklós, FOGARASI András, HOLLÓDY Katalin, PUSKÁS Szilvia, FEKETE Klára, KOVÁCS Attila, FEKETE István

Bevezetés - Az agyi betegségek nagy részében eddig nem kutatták módszeresen az agyi hálózati működést. Célkitűzés - EEG funkcionális konnektivitás (EEGfC) -vizsgálata 14 neurológiai betegségben. Betegek - Klinikai és EEG-adatbázisokból a 14 betegcsoport valamelyikébe sorolható betegeket és úgynevezett rutin-EEG-felvételeiket gyűjtöttünk. A klinikai adatok és az EEG-k revíziója után azon betegek EEG-felvételeit elemeztük, akikben a vizsgálni kívánt betegség mellett jelentős komorbiditás, gyógyszerhatás nem volt. EEG-elemzés - A nyugalmi-ébrenléti állapotot tükröző EEG-tevékenységből betegenként összesen 3 percet elemeztünk. Low Resolution Electromagnetic Tomography (LORETA) program segítségével áramforrás-sűrűséget (current source density, CSD) számítottunk 2394 voxelben. Az egy voxelben előálló CSD-értékek idősorai között Pearson-korrelációt számítottunk. Adatösszevonás után féltekénként 23 agykérgi régió egymás közti korrelációját vizsgáltuk a jobb és bal féltekén belül, a LORETA Source Correlation (LSC) szoftver segítségével. A számításokat 1-25 Hz között, a hagyományos EEG-frekvenciasávokban és 1 Hz szélességű sávokban végeztük. Az egyes kapcsolatok erősségét saját normatív adatbázisunk (kontrollcsoport) ugyanígy előállított LSC-adataival hasonlítottuk össze (t-tesztek). A Bonferroni szerint korrigált p<0,05 értékeket statisztikailag szignifikánsnak vettük, és hálózatok formájában ábrázoltuk. Eredmények és következtetés - Csoportspecifikus mintákat, továbbá a vizsgált csoportokra nézve közös hálózati mintákat találtunk. Az a-sávban alulkapcsoltság, a d-θ sávban és a felső b-sávban túlkapcsoltság volt a leggyakoribb lelet. Az a-sávban észlelt alulkapcsoltság részben primer laesiós eredetűnek tűnt, részben a „rich club connections” nem specifikus sérülékenységéről árulkodott. A lassú sávokban észlelt túlkapcsoltság feltehetően az agyi homeosztázis adaptív-kompenzáló működésének jele.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

[A neutrophil-lymphocyta és a thrombocyta-lymphocyta arány értékelése esszenciális tremorban]

TAK Zeynal Abidin Ali, SENGUL Yildizhan

[Bevezetés - Habár az esszenciális tremor (ET) a tremor leggyakoribb oka, jelenleg nem teljesen ismert, hogy milyen kórélettani folyamatok állnak a hátterében. A tünetek között a kinetikus tremor mellett számos egyéb típusú tremor, járási ataxia, hallászavar és szemmozgási rendellenesség is megjelenik. A nem motoros tünetek és jelek is bekerültek az ET definíciójába. Szignifikáns bizonyíték támasztja alá a kórkép neurodegeneratív természetét. A legújabb vizsgálatok arra utalnak, hogy az etio­lógiában a gyulladás is közreműködik. A közelmúltban a neutrophil-lymphocyta arányt (NLR) és a thrombocyta-lymphocyta arányt (PLR) a szisztémás gyulladás markereként kezdték alkalmazni. A tanulmány célja annak vizsgálata, hogy megjelenik-e a szisztémás gyulladás ET-ben. Módszerek - A vizsgálatban 67 ET-beteg és 40 egészséges kontrollszemély vett részt. Mértük az összfehérvérsejt- (WBC), az abszolút neutrophil-, a lymphocyta- és a thrombocytaszámot. Az NLR-t a neutrophil- és a lymphocytaszám hányadosaként, a PLR-t a thrombocyta- és a lymphocytaszám hányadosaként állapítottuk meg. Eredmények - A beteg- és a kontrollcsoport megegyezett életkor és nem tekintetében. A betegek átlagos életkora 25,29 ± 8,24 év, a kontrollok átlagos életkora 26,77 ± 6,73 év volt. Az NLR a betegcsoportban 1,85 ± 0,58, a kontrollcsoportban 1,96 ± 0,53 volt. A PLR a betegcsoportban 103,52 ± 32,80, a kontrollcsoportban 91,26 ± 31,57 volt. Sem az NLR, sem a PLR nem mutatott szignifikáns különbséget a két csoport között. Következtetés - Az esszenciális tremor patofiziológiai mechanizmusa továbbra is tisztázatlan. Mindazonáltal napjainkban egyre több kutatás foglalkozik a kérdéssel. Továbbra is elképzelhető, hogy az ET neurodegeneratív természetű kórkép. Habár korábbi tanulmányok eredményei arra utalnak, hogy az idegrendszeri gyulladás része lehet a betegség etiológiájának, a jelen vizsgálatnak nem sikerült kimutatnia, hogy szisztémás gyulladás állna fenn ET esetén. ]

Ideggyógyászati Szemle

Az ágyéki gerinc funkciócsökkenésének mérése

VALASEK Tamás, VARGA Péter Pál, KLEMENCSICS István, SZÖVÉRFI Zsolt, BOZSÓDI Árpád, ÉLTES Péter Endre, LAZÁRY Áron

Háttér és célkitűzés - Tanulmányunk célja, hogy összefoglalóan bemutassuk az Oswestry Disability Index, a Quebec Back Pain Disability Scale, a Roland-Morris Disability Questionnaire és a Core Outcome Measurement Index magyar nyelvű változatainak validálási munkálatait, és ajánlásokat fogalmazzunk meg a jövőbeni felhasználásukkal kapcsolatban. Módszer - A magyar változatok kulturális és nyelvi adaptáció után jöttek létre. A validáláshoz használt kérdőívfüzet a validálni kívánt állapotfelmérőkön túl tartalmazta a WHOQoL-BREF általános életminőség-mérő kérdőívét és egy fájdalomerősséget mérő vizuális analógskálát is. Az adatokat derékfájásban szenvedő betegektől két héten belül kétszer vettük fel. Meghatároztuk a kérdőívek belső homogenitását (Cronbach-a), megismételhetőségét, standard mérési hibáját és a legkisebb detektálható változását. A betegeket két szempont alapján is alcsoportokra osztottuk (műtéti/nem műtéti, gyöki érintettség megléte/hiánya) és az állapotfelmérők segítségével vizsgáltuk a csoportok közötti különbséget. Megállapítottuk a WHOQoL-BREF fizikai alskálája, a fájdalomértékek és a vizsgálni kívánt állapotfelmérők közötti korrelációt is. Eredmények - A Cronbach-a értéke 0,85 és 0,95 között volt. Az alcsoportok között mind a négy kérdőív szignifikáns különbséget mutatott (p<0,001). A korrelációs vizsgálatok minden esetben erős és szignifikáns eredményt hoztak (p<0,001, r>0,5). A megismételhetőség értékei 0,93-0,92 között voltak. A standard mérési hiba eredményei: 4,8 (Oswestry), 5,2 (Quebec), 1,6 (Roland-Morris), 0,59 (Core Index). A legkisebb detektálható változás pedig 13, 14, 4 és 2 pontnak bizonyult. Következtetés - Mind a négy állapotfelmérő magyar változata valid. Tudományos alapossággal felhasználhatóak az ágyéki gerincpanaszoktól szenvedő betegek felmérésére. A létrejött állapotfelmérők közül elsősorban az Oswestry Disability Index és Core Outcome Measurement Index széles körű felhasználását javasoljuk a pszichometriai és applikációs tulajdonságaik alapján.

Ideggyógyászati Szemle

[A Quality of Life in Essential Tremor Questionnaire (QUEST) török verziója: a validitás és a megbízhatóság vizsgálata]

GULER Sibel, TURAN F. Nesrin

[Háttér - A szerzők célja a Quality of Life in Essential Tremor Questionnaire (QUEST) Troster által 2005-ben továbbfejlesztett változatának a lefordítása, a kérdőív validitásának és megbízhatóságának elemzése volt. Módszerek - Esszenciális termorban (ET) szenvedő 220 és 43 kontrollszemélyt vontunk be a vizsgálatba. Engedélyt kértünk a QUEST skála fordítására és validálására. A fordítást a kiadó irányelvei szerint végeztük. A fordítás után a skála végső verzióját felvettük mindkét csoportban a megbízhatóság és a validitás értékelésére. Eredmények - A QUEST fizikai, pszichoszociális, kommunikációs, hobbi/szabadidős és munka/pénzügyi pontszámai 0,967, 0,968, 0,933, 0,964 és 0,925 voltak. Jó korrelációt találtunk az egyes QUEST-pontszámok között, ami jó belső konzisztenciát mutat. Emellett megfigyeltük, hogy minden QUEST-pontszám a jobb és a bal karral állt a legszorosabb összefüggésben (p=0,0001). Emellett megfigyeltük, hogy mindegyik QUEST-pontszám gyenge összefüggésben állt a hanggal, a fejjel és a jobb lábbal (p=0,0001). Megbeszélés - Az eredmények alátámasztják a megfigyelést, hogy a Quality of Life in Essential Tremor (QUEST) kérdőív török verziója valid és megbízható eszköz az ET-ben szenvedő betegek életminőségének a felméréséhez.]

Lege Artis Medicinae

Mély agyi stimuláció: új perspektíva a mozgászavarok kezelésében

KOVÁCS Norbert, BALÁS István, LLUMIGUANO Carlos, ASCHERMANN Zsuzsanna, NAGY Ferenc, JANSZKY József, DÓCZI Tamás, KOMOLY Sámuel

A 20 éves múltra visszatekintő mély agyi stimuláció jelentős áttörést hozott a gyógyszerrezisztens mozgászavarok kezelésében. A stimuláció bizonyos kórosan túlműködő magvak funkcionális gátlásával fejti ki a hatását. Előnye, hogy a stimulációs paramétereket a beteg saját maga is képes változtatni az aktuális állapota függvényében, az optimális életminőséget elérve. A módszer évek óta elérhető Magyarországon is. Biztonságos és költséghatékony alternatívát jelent a gyógyszeresen kellő effektivitással nem kezelhető esszenciális tremor, Parkinson-kór és a primer dystonia tüneteinek enyhítésére. A műtét elvégzése előtt részletes kivizsgálás szükséges, ennek során a beteg klinikai diagnózisát, a betegség súlyosságát, a műtéti kontraindikációk fennállását és a beavatkozás várható hasznát vizsgálják. Multicentrikus, nemzetközi tanulmányok alapján Parkinson-kórban a subthalamicus mag kétoldali stimulációja során nemcsak a betegség bizonyos tünetei (meglassultság, izommerevség, remegés, levodopa-mellékhatások) javulnak, hanem az életminőség is. Esszenciális tremorban a ventralis intermedius thalamicus mag stimulációja a remegés látványos javulását eredményezi. Primer dystoniák esetében a pallidum stimulálásával a gyógyszerrezisztens tünetek és az életminőség javulása mellett a szociális kiszolgáltatottság, az ápolásra szorultság is jelentősen csökkenthető. Gyermekkori dystoniák esetében a műtét már akár hétéves kórtól is elvégezhető.

Ideggyógyászati Szemle

Dopamintranszporter-vizsgálatok egyfotonemissziós komputertomográfiával (SPECT) mozgászavarokkal járó kórképekben

KANYÓ Balázs, ÁRGYELÁN Miklós, DIBÓ György, SZAKONYI Zsolt, VÉCSEI László, FÜLÖP Ferenc, LÁNCZ Adrienn, FORGÁCS Péter, PÁVICS László

A 99mTc-TRODAT-1 új, technécium alapú radiofarmakon, amely szelektíven a preszinaptikus dopamintranszporterhez kötődik. A szerzők különböző mozgászavarokkal járó kórképek esetében vizsgálták a 99mTc-TRODAT-SPECT klinikai hatékonyságát. Módszerek - Nyolc egészséges kontrollszemély (22-58 éves), valamint 28 Parkinson-kórban (42-80 éves), 10 Parkinson-szindrómában (51-79 éves) és 13 esszenciális tremorban szenvedő beteg (43-71 éves) vett részt a vizsgálatban. 99mTc-TRODAT-SPECT-vizsgálatot végeztek náluk. Az eredményeket vizuálisan és szemikvantitatívan értékelték. Eredmények - A vizuális értékelés a szemikvantitatív értékekkel konkordáns eredményekhez vezetett az egyes kórképekben. A striatum 99mTc-TRODAT-felvételének mértékét a kisagyra, a frontális lebenyre és az occipitalis régióra vonatkoztatták. A legjellemzőbb eltérések az occipitalis lebenyben (mint referenciaterület) voltak. A striatum/occipitalis arányszámok a kontrollok esetében: 2,12±0,27; Parkinson-kórban: 1,52±0,27; Parkinson-szindrómában: 1,57±0,26; esszenciális tremorban: 2,06±0,69. A striatalis dopamintranszportersűrűség lényegesen kisebb mind Parkinson-kórban, mind Parkinson-szindrómában, mint az egészségesek esetében. Az egészségesek és az esszenciális tremorban szenvedők értékei között nincs szignifikáns különbség. Parkinson-kórban a Parkinson-szindrómásokhoz viszonyítva statisztikailag szignifikáns különbség mutatható ki a nucleus caudatus és a putamen radiofarmakonfelvételében, mivel Parkinson-kórban a nucleus caudatus dopamintranszporter-aktivitása relatíve megtartott. Diszkriminanciaanalízissel az occipitalis referenciaterület vonatkozásában a következő függvényt lehetett felállítani: f= -3,675×caud/occipitalis +6,293×putamen/occipitalis -2,548. Következtetés - A 99mTc-TRODAT-1-SPECT segítségével a preszinaptikus dopaminergrendszer károsodása vizualizálható. Az eljárás önmagában is hasznos segítséget nyújt a különböző eredetű, központi idegrendszeri mozgászavarral járó kórképek elkülönítésében.