Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(03-04)

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Szédülés - komorbiditás pszichiátriai betegségekkel

FAZEKAS András

A szédülés-vertigo a klinikai orvoslásban az egyik leggyakoribb tünet és panasz. A differenciáldiagnózis csak gondos, interdiszciplináris gondolkodás és tevékenység révén valósítható meg, hiszen a vestibularis, neurológiai és pszichiátriai betegségek - mint kóroki tényezők - sokszor együttesen szerepelnek a tünetek előidézésében, és az egyes kórfolyamatok között átfedések is lehetnek. A szerző a közleményben a szédülés és a pszichiátriai tünetek (szorongás, pánikzavar) komorbiditásával foglalkozik, kiemelve a tünetek hátterében levő közös neurobiológiai és neurofiziológiai hátteret, hangsúlyozva a szerotonerg diszfunkció helyreállításában az SSRI-k szerepét.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

A neurontól a gliáig - Visszapillantás a glialis citoplazmainclusio tizenöt éves pályafutására

PAPP Mátyás

Próbáljunk belelátni a neurohisztológia és neuropatológia hajnalán egy kiemelkedő neurológus és agykutató, például Broca gondolatvilágába!

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Dyslipidaemia neurológiai osztályon történő felismerésének szerepe az elsődleges és másodlagos vascularis prevencióban

HORVÁTH Eszter, VADASDI Károly, VASTAGH Ildikó, FOLYOVICH András

A szérumkoleszterin értéke a szív- és érrendszeri betegségek, így a cerebrovascularis betegség fontos kockázati tényezője. A hyperlipidaemia befolyásolható kockázati tényező, ezért időben történő felismerése hatékony cardiovascularis és stroke-prevenciót jelent. A szerzők azt vizsgálták, hogy a nagy forgalmú, területi ellátást végző neurológiai- stroke osztálynak milyen szerepe lehet a vascularis kockázat szűrésében a hyperlipidaemia felismerése révén. Egy év fekvő betegeinek kórtörténeti adatait elemezték teljes körűen, tekintet nélkül a betegségcsoportra. A betegeket három csoportba osztották: 1. akut stroke miatt felvettek; 2. az anamnézisben stroke szerepelt, de friss cerebrovascularis történés nem igazolódott; 3. cerebrovascularis betegség sem az anamnézisben nem volt, sem a kórházi tartózkodás során nem igazolódott. A neurológiai ellátás során derült fény 17,6%-ban hyperlipidaemiára, további 18,5%-ban már ismert volt az emelkedett szérumkoleszterin-szint. Az 1438 beteg 36,1%-a volt hyperlipidaemiás. A korábbról ismert hypercholesterinaemia gyakorisága az akut stroke miatt felvettek körében 18,4%, a korábban (de nem aktuálisan) cerebrovascularis betegség miatt kezeltek csoportjában 26,9%, a harmadik csoportban 13,6% volt. Az újonnan felismert emelkedett koleszterinszint aránya a korábban stroke-ot elszenvedett (aktuálisan más betegség miatt kezelt) betegek körében volt a legnagyobb (22,6%); az akut strokeot elszenvedett betegek körében 20,4%, a harmadik csoportban pedig 13,2% volt. Az első két betegcsoportban az újonnan felismert emelkedett szérumkoleszterin-szintű betegek száma közel megegyezett a már felismert hypercholesterinaemiásokéval. A cerebrovascularis szempontból negatív csoportban is ez volt az eredmény. A neurológiai osztályok tehát jelentős szerepet játszhatnak a hyperlipidaemiák felismerésében.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Mozgásérzékelő eszközök neurológiai betegségben szenvedők aktuális állapotának elemzésére

JOBBÁGY Ákos, HARCOS Péter, FAZEKAS Gábor, VALÁLIK István

A mozgások vizsgálata különféle betegségek korai diagnosztizálását és progressziójának követését segíti. Kutatási eredményeink alapján a klinikai gyakorlatban is használható eszközök kifejlesztését tűztük ki célként.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Klinikopatológiai variabilitás vaslerakódással társuló neurodegenerációban

VINCZE András, KAPÁS István, MOLNÁR J. Mária, KOVÁCS G. Gábor

A vaslerakódással járó neurodegeneráció (NBIA) ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet extrapyramidalis és kognitív zavarok jellemeznek. A neuropatológiai diagnózis alapja a globus pallidusban látható vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióban előforduló neuroaxonalis spheroidok. A betegség oka legtöbbször valamilyen genetikai defektusra vezethető vissza, de előfordulhat nyilvánvaló genetikai eltérés nélkül is. A leggyakoribb genetikai eredetű formában (panthothenate kinase-associated neurodegeneration, PKAN) a pantoténkináz enzimet kódoló génben (PANK2) mutatható ki mutáció. További genetikai formák a foszfolipáz enzim gén (PLA2G6) eltéréshez kapcsolt, a neuro-ferritinopathia, illetve az aceruloplasminaemia. Két esetet mutatunk be. Az elsőben a neuropatológiai vizsgálat során a globus pallidusban észlelt vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióra kiterjedő neuroaxonalis spheroidok jelenléte alátámasztotta az NBIA diagnózisát. MR-vizsgálat során nem láttunk „tigrisszem-elváltozást”, de szimmetrikus jelintenzitás-csökkenés volt mindkét oldali globus pallidus területén. Figyelembe véve a betegség hosszú lefolyását (27 év), viszonylagos késői kezdetetét (13 év), illetve a neuropatológiai, valamint képalkotó viszgálatok eredményeit, a legvalószínűbb diagnózis a betegség idiopathiás vagy atípusos PKAN formája. A másik esetben kilenc éve kezdődött a kórkép. Az MR-vizsgálat kimutatta a típusos „tigrisszem-elváltozást”, amely jellemző a PKAN-formára. Mivel a vaslerakódással járó neurodegeneráció hasonlíthat más neurodegeneratív kórképre, a genetikai vizsgálat fontos a betegség pontos diagnosztikájában, de MR-vizsgálat megfelelő klinikai kép esetén valószínűsítheti a kórismét.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Terápiarezisztens kényszerbeteg kezelése mély agyi stimulációval - esetismertetés

CSIGÓ Katalin, DÖME László, HARSÁNYI András, DEMETER Gyula, RACSMÁNY Mihály

Az utóbbi 30 évben jelentős fejlődés történt a kényszerbetegség mechanizmusának megértésében és terápiájában. Az adekvát farmako- és kognitív viselkedésterápia alkalmazása mellett a betegek közel 40-60%-a javul, ugyanakkor a betegek egy része terápiarezisztensnek tekinthető. A terápiarezisztens betegek kezelésében áttörést jelentett az idegsebészeti eljárások megjelenése. Az idegsebészeti eljárások közé irreverzíbilis és reverzíbilis beavatkozások tartoznak. Esetismertetésünkben mély agyi stimulációval kezelt kényszerbeteg három hónapos követésének eredményeit mutatjuk be. A capsula interna anterior ágán történt a mély agyi stimuláció. A beteggel a beavatkozás előtt és után három hónappal klinikai tüneteket mérő skálát (Y-BOCS) és végrehajtó funkciókat vizsgáló neuropszichológiai teszteket vettünk fel. Eredményeink szerint a kényszeres tünetek a mély agyi stimulációt követő három hónapban javultak. A neuropszichológiai tesztek egyes végrehajtó funkciók (fluencia, szempontváltás, döntéshozás) javulását jelezték, ugyanakkor az eredményekből kirajzolódik a terápiarezisztens kényszerbetegekre jellemző neurokognitív - elsősorban a figyelmi képességek - súlyos deficitje is.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

A Horányi Béla Klinikai Idegtudományi Társaság 20 éve

STIPULA Magda

Egyre kevesebben vannak, akik Horányi professzor előadásait még hallgatták s őt ismerték.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Beköszöntő

FOLYOVICH András

Az Ideggyógyászati Szemle mostani száma, amelyet kezében tart, a Horányi Béla Klinikai Idegtudományi Társaság tagjai által jegyzett közleményeket tartalmazza.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Az atípusos Parkinson-szindrómák differenciáldiagnosztikája

CSÓTI Ilona, FORNÁDI Ferenc

Az atípusos Parkinson-szindrómák közös jellemzője az idiopathiás Parkinson-szindrómával szemben a dopaminerg terápia nem kielégítő vagy teljesen hiányzó hatása és ennek következtében a jelentősen kedvezőtlenebb prognózis. Korai elkülönítésük nagy jelentőségű a betegek számára, lehetővé teszi az ésszerű felvilágosítást és tanácsadást, megóvja a beteget a felesleges és hatástalan, de mellékhatásokat okozó gyógyszerek alkalmazásától. Ugyanakkor a korai diagnosztikai elkülönítés megkönnyíti az alkalmas tüneti gyógyszerek és fizikoterápiás formák kiválasztását. Ha a jövőben lehetővé válik a kórképek hatásos neuroprotektív vagy akár oki kezelése, akkor a korai differenciáldiagnosztikai elkülönítés az adekvát kezelés korai megkezdésének záloga lehet. Gyakran azonban nehézségeket jelent az atípusos Parkinson-szindrómák elkülönítése az idiopathiás Parkinson-szindrómától a betegség korai szakaszában a klinikai kritériumok alapján. Ebben az esetben a képalkotó eljárások és a nukleáris medicina vizsgálati módszereinek célzott alkalmazása nyújthat segítséget a helyes diagnózis felállításában.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Frontotemporalis dementia vagy frontotemporalis lobaris degeneráció - A proteinopathiák egy csoportjának áttekintése

CATHERINE Haberland

A frontotemporalis dementia az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb, korai kezdetű dementia. A frontotemporalis dementiák a dementiák jellegzetes csoportját jelentik. A klinikai diagnózis nehéz lehet az egyidejűleg előforduló pszichiátriai és neurológiai szindrómák miatt. A háttérben álló elváltozás, a frontotemporalis lebeny degenerációja a proteinopathiák újabban kiemelkedõ csoportját képviseli. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a dementiák etiológiájában. A közleményben áttekintem a frontotemporalis lebeny degene-rációjaként ismert frontotemporalis dementiák jelenlegi meghatározó jellemzőit.

Ideggyógyászati Szemle

2010. MÁRCIUS 24.

Számok, számolás, számolászavarok a kognitív neurológia megközelítésében

MÁRKUS Attila

A számolási képesség a humánspecifikus képességek egyike, a számérték, számkategóriák (egyes, tízes, százas stb.) megértésének, számtani műveletek elvégzésének képessége; olyan akusztikus-verbális szimbolikus tevékenység, amelyet írásban is kifejezünk, olvasva is megértünk. A kognitív rendszerek neuronalis bázisait, prekurzorait az evolúció biztosította az emberi faj számára. Minden bizonynyal döntő szerepe volt a szimbólumalkotási képességeknek (beszéd, vizuális betű- és számszimbólumok) abban, hogy az ember kiemelkedhetett a főemlősök világából. A számolászavarok különböző típusokba sorolása ellenére gyakorlati szempontból két forma megkülönböztetésének van jelentősége: az egyik a szerzett (a megszerzett ismeretek elvesztése), a másik a fejlődési dyscalculia, amelyen az aritmetika elsajátításnak zavarát értjük.