Ideggyógyászati Szemle

Az atípusos Parkinson-szindrómák differenciáldiagnosztikája

CSÓTI Ilona, FORNÁDI Ferenc

2010. MÁRCIUS 24.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(03-04)

Az atípusos Parkinson-szindrómák közös jellemzője az idiopathiás Parkinson-szindrómával szemben a dopaminerg terápia nem kielégítő vagy teljesen hiányzó hatása és ennek következtében a jelentősen kedvezőtlenebb prognózis. Korai elkülönítésük nagy jelentőségű a betegek számára, lehetővé teszi az ésszerű felvilágosítást és tanácsadást, megóvja a beteget a felesleges és hatástalan, de mellékhatásokat okozó gyógyszerek alkalmazásától. Ugyanakkor a korai diagnosztikai elkülönítés megkönnyíti az alkalmas tüneti gyógyszerek és fizikoterápiás formák kiválasztását. Ha a jövőben lehetővé válik a kórképek hatásos neuroprotektív vagy akár oki kezelése, akkor a korai differenciáldiagnosztikai elkülönítés az adekvát kezelés korai megkezdésének záloga lehet. Gyakran azonban nehézségeket jelent az atípusos Parkinson-szindrómák elkülönítése az idiopathiás Parkinson-szindrómától a betegség korai szakaszában a klinikai kritériumok alapján. Ebben az esetben a képalkotó eljárások és a nukleáris medicina vizsgálati módszereinek célzott alkalmazása nyújthat segítséget a helyes diagnózis felállításában.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Klinikopatológiai variabilitás vaslerakódással társuló neurodegenerációban

VINCZE András, KAPÁS István, MOLNÁR J. Mária, KOVÁCS G. Gábor

A vaslerakódással járó neurodegeneráció (NBIA) ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet extrapyramidalis és kognitív zavarok jellemeznek. A neuropatológiai diagnózis alapja a globus pallidusban látható vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióban előforduló neuroaxonalis spheroidok. A betegség oka legtöbbször valamilyen genetikai defektusra vezethető vissza, de előfordulhat nyilvánvaló genetikai eltérés nélkül is. A leggyakoribb genetikai eredetű formában (panthothenate kinase-associated neurodegeneration, PKAN) a pantoténkináz enzimet kódoló génben (PANK2) mutatható ki mutáció. További genetikai formák a foszfolipáz enzim gén (PLA2G6) eltéréshez kapcsolt, a neuro-ferritinopathia, illetve az aceruloplasminaemia. Két esetet mutatunk be. Az elsőben a neuropatológiai vizsgálat során a globus pallidusban észlelt vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióra kiterjedő neuroaxonalis spheroidok jelenléte alátámasztotta az NBIA diagnózisát. MR-vizsgálat során nem láttunk „tigrisszem-elváltozást”, de szimmetrikus jelintenzitás-csökkenés volt mindkét oldali globus pallidus területén. Figyelembe véve a betegség hosszú lefolyását (27 év), viszonylagos késői kezdetetét (13 év), illetve a neuropatológiai, valamint képalkotó viszgálatok eredményeit, a legvalószínűbb diagnózis a betegség idiopathiás vagy atípusos PKAN formája. A másik esetben kilenc éve kezdődött a kórkép. Az MR-vizsgálat kimutatta a típusos „tigrisszem-elváltozást”, amely jellemző a PKAN-formára. Mivel a vaslerakódással járó neurodegeneráció hasonlíthat más neurodegeneratív kórképre, a genetikai vizsgálat fontos a betegség pontos diagnosztikájában, de MR-vizsgálat megfelelő klinikai kép esetén valószínűsítheti a kórismét.

Ideggyógyászati Szemle

Számok, számolás, számolászavarok a kognitív neurológia megközelítésében

MÁRKUS Attila

A számolási képesség a humánspecifikus képességek egyike, a számérték, számkategóriák (egyes, tízes, százas stb.) megértésének, számtani műveletek elvégzésének képessége; olyan akusztikus-verbális szimbolikus tevékenység, amelyet írásban is kifejezünk, olvasva is megértünk. A kognitív rendszerek neuronalis bázisait, prekurzorait az evolúció biztosította az emberi faj számára. Minden bizonynyal döntő szerepe volt a szimbólumalkotási képességeknek (beszéd, vizuális betű- és számszimbólumok) abban, hogy az ember kiemelkedhetett a főemlősök világából. A számolászavarok különböző típusokba sorolása ellenére gyakorlati szempontból két forma megkülönböztetésének van jelentősége: az egyik a szerzett (a megszerzett ismeretek elvesztése), a másik a fejlődési dyscalculia, amelyen az aritmetika elsajátításnak zavarát értjük.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia vagy frontotemporalis lobaris degeneráció - A proteinopathiák egy csoportjának áttekintése

CATHERINE Haberland

A frontotemporalis dementia az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb, korai kezdetű dementia. A frontotemporalis dementiák a dementiák jellegzetes csoportját jelentik. A klinikai diagnózis nehéz lehet az egyidejűleg előforduló pszichiátriai és neurológiai szindrómák miatt. A háttérben álló elváltozás, a frontotemporalis lebeny degenerációja a proteinopathiák újabban kiemelkedõ csoportját képviseli. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a dementiák etiológiájában. A közleményben áttekintem a frontotemporalis lebeny degene-rációjaként ismert frontotemporalis dementiák jelenlegi meghatározó jellemzőit.

Ideggyógyászati Szemle

Szédülés - komorbiditás pszichiátriai betegségekkel

FAZEKAS András

A szédülés-vertigo a klinikai orvoslásban az egyik leggyakoribb tünet és panasz. A differenciáldiagnózis csak gondos, interdiszciplináris gondolkodás és tevékenység révén valósítható meg, hiszen a vestibularis, neurológiai és pszichiátriai betegségek - mint kóroki tényezők - sokszor együttesen szerepelnek a tünetek előidézésében, és az egyes kórfolyamatok között átfedések is lehetnek. A szerző a közleményben a szédülés és a pszichiátriai tünetek (szorongás, pánikzavar) komorbiditásával foglalkozik, kiemelve a tünetek hátterében levő közös neurobiológiai és neurofiziológiai hátteret, hangsúlyozva a szerotonerg diszfunkció helyreállításában az SSRI-k szerepét.

Ideggyógyászati Szemle

Dyslipidaemia neurológiai osztályon történő felismerésének szerepe az elsődleges és másodlagos vascularis prevencióban

HORVÁTH Eszter, VADASDI Károly, VASTAGH Ildikó, FOLYOVICH András

A szérumkoleszterin értéke a szív- és érrendszeri betegségek, így a cerebrovascularis betegség fontos kockázati tényezője. A hyperlipidaemia befolyásolható kockázati tényező, ezért időben történő felismerése hatékony cardiovascularis és stroke-prevenciót jelent. A szerzők azt vizsgálták, hogy a nagy forgalmú, területi ellátást végző neurológiai- stroke osztálynak milyen szerepe lehet a vascularis kockázat szűrésében a hyperlipidaemia felismerése révén. Egy év fekvő betegeinek kórtörténeti adatait elemezték teljes körűen, tekintet nélkül a betegségcsoportra. A betegeket három csoportba osztották: 1. akut stroke miatt felvettek; 2. az anamnézisben stroke szerepelt, de friss cerebrovascularis történés nem igazolódott; 3. cerebrovascularis betegség sem az anamnézisben nem volt, sem a kórházi tartózkodás során nem igazolódott. A neurológiai ellátás során derült fény 17,6%-ban hyperlipidaemiára, további 18,5%-ban már ismert volt az emelkedett szérumkoleszterin-szint. Az 1438 beteg 36,1%-a volt hyperlipidaemiás. A korábbról ismert hypercholesterinaemia gyakorisága az akut stroke miatt felvettek körében 18,4%, a korábban (de nem aktuálisan) cerebrovascularis betegség miatt kezeltek csoportjában 26,9%, a harmadik csoportban 13,6% volt. Az újonnan felismert emelkedett koleszterinszint aránya a korábban stroke-ot elszenvedett (aktuálisan más betegség miatt kezelt) betegek körében volt a legnagyobb (22,6%); az akut strokeot elszenvedett betegek körében 20,4%, a harmadik csoportban pedig 13,2% volt. Az első két betegcsoportban az újonnan felismert emelkedett szérumkoleszterin-szintű betegek száma közel megegyezett a már felismert hypercholesterinaemiásokéval. A cerebrovascularis szempontból negatív csoportban is ez volt az eredmény. A neurológiai osztályok tehát jelentős szerepet játszhatnak a hyperlipidaemiák felismerésében.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

A corticobasalis degeneráció diagnózisának ismérvei

FARSANG Marianna, TAKÁTS Annamária, SZIRMAI Imre, KOVÁCS Tibor

A corticobasalis degenerációt 1968-ban Rebeiz, Kolodny és Richardson írta le mint aszimmetrikus akinesissel-rigorral, dystoniával, apraxiával, myoclonussal és dementiával járó klinikai szindrómát. Patológiailag jellemzõ a frontális és parietalis atrophia, az idegsejtpusztulás, a gliosis és az „achromasiás” idegsejtek (valamint újabban az úgynevezett „astrocytaplakkok”). A corticobasalis degeneráció ritka, illetve ritkán felismert betegség, gyakran tévesztik össze Parkinson-kórral. A Lang-féle diagnosztikai kritériumok szerint rigor és a corticalis tünetek (apraxia, corticalis érzészavar, idegen kéz szindróma) közül egy jelenlétekor, vagy aszimmetrikus rigor, dystonia és fokális reflexmyoclonus esetén diagnosztizálható corticobasalis degeneráció. Kizáró kritérium a betegség korai szakaszában megjelenõ dementia és vertikális tekintészavar (elkülönítése a primer dementiáktól és a progresszív szupranukleáris bénulástól), a nyugalmi tremor és a hosszú ideig jó hatású levodopakezelés (a Parkinson-kórban tapasztalttal szemben), valamint a súlyos autonóm zavarok (multiszisztémás atrophiában jellemzõ) és a képalkotó vizsgálatokkal kimutatott egyéb olyan eltérés, amely a tünetekért felelõssé tehetõ. A kizáró kritériumok némelyike napjainkban már nem állja meg a helyét, így a betegség korai tünete lehet a dementia is. Betegünk esetének ismertetésével, a szakirodalom áttekintésével hívjuk fel a figyelmet a betegségre.

Ideggyógyászati Szemle

Az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzôi a klinikai gyakorlatban: az OBSERVE-PD vizsgálat eredményei és a magyarországi alcsoport elemzése

TAKÁTS Annamária, ASCHERMANN Zsuzsanna, VÉCSEI László, KLIVÉNYI Péter, DÉZSI Lívia, ZÁDORI Dénes, VALIKOVICS Attila, VARANNAI Lajos, ONUK Koray, KINCZEL Beatrix, KOVÁCS Norbert

Az elôrehaladott Parkinson-kórban szen­vedô betegek nagy részét speciális mozgás­zavar­köz­pon­tokban kezelik. Jelenleg nincs egyértelmû konszenzus a Parkinson-kór stádiumainak meghatározására; az elôrehaladott stádiumban levô Parkinson-kóros betegek csoportja, a betegirányítás folyamata, és az elôrehaladott Parkinson-kór jellemzésére használt klinikai vonások nin­csenek megfelelôen körülhatárolva. Ennek a megfigye­lésen alapuló vizsgálatnak az elsôdleges célja a részt vevô mozgászavarközpontokban dolgozó orvosok megítélése szerint elôrehaladott Parkinson-kórban szenvedô betegek csoportjának tanulmányozása volt. Jelen közleményben a magyar betegek adatai kerülnek elemzésre. A keresztmetszeti, beavatkozással nem járó, több országra és centrumra kiterjedô vizsgálatban 18 or­szág vett részt. A betegek adatait egyetlen beteg­találkozó alkalmával gyûjtötték. A Parkinson-kór aktuális státuszát az Egységesített Parkinson-kór Pontozó Skála (UPDRS) II., III., IV. és V. (módosított Hoehn–Yahr-skála) részeivel mér­tük fel. A nem motoros tüneteket a Nem motoros Tünetek Skálával (NMSS) értékelték, az életminôséget pedig a nyolc­kérdéses Parkinson-kór Életminôségi Kérdôívvel (PDQ-8). A Parkinson-kór elôrehaladott/nem elôrehaladott stádiumba történô besorolása egyrészt az orvos értéke­lése, másrészt a Delphi módszerrel kialakított kérdéssor felhasználásával történt. Összesen 2627, Parkinson-kórban szen­vedô beteg adata került dokumentálásra 126 vizsgálóhelyen. Magyarországon négy mozgászavarközpontban 100 beteg bevonására került sor, akiknek 50%-a volt elôreha­ladott stádiumú az orvos megítélése szerint. Az elôrehala­dott Parkinson-kóros betegek pontszámai lényegesen jelentôsebb károsodást mutattak, mint a nem elôrehala­dott stádiumú betegek pontszámai: UPDRS II (14,1 vs. 9,2), UPDRS IV Q32 (1,1 vs. 0,0) és Q39 (1,1 vs. 0,5), UPDRS V (2,8 vs. 2,0) és PDQ-8 (29,1 vs. 18,9). A magyar mozgászavarközpontok orvosai a Parkinson-kóros betegek felét értékelték elôrehaladott stádiumúnak, rosszabb motoros és nem motoros tünetekkel és rosszabb életminôséggel, mint a nem elôrehaladott stádiumú betegek esetében. Annak ellenére, hogy alkalmasnak találták eszközös kezelésre, ezen betegeknek a 25%-ánál nem indult el az.

Ideggyógyászati Szemle

Mentalizációs deficit neurológiai betegségekben: összefoglaló közlemény

HEROLD Róbert, VARGA Eszter, MIKE Andrea, TÉNYI Tamás, SIMON Mária, HAJNAL András, FEKETE Sándor, ILLÉS Zsolt

Bevezetés – A mentalizáció azt a készséget jelenti, hogy képesek vagyunk másoknak mentális állapotokat (intenciókat, vágyakat, gondolatokat, érzelmeket) tulajdonítani, és ez alapján viselkedésüket megjósolni. Ez a készség alapvetően meghatározza a szociális világban történő részvételünket, és fontos szerepet játszik a szociális integrációban, adaptációban. A központi idegrendszert érintő betegségek jelentős hányada érinti azokat az agyi struktúrákat vagy transzmitterrendszereket, melyek szerepet játszanak a mentalizációs folyamatokban. Ezek alapján valószínûsíthető, hogy egyes neurológiai betegségek mentalizációs deficittel társulnak, és ez a deficit hatással van e betegségek kimenetelére. A jelen közlemény célja a neurológiai betegségekkel kapcsolatos mentalizációs kutatások áttekintése. Módszer – Internetes adatbázis-keresés történt a témában megjelent közlemények azonosítására. Eredmény – A keresési követelményeknek 62 angol nyelvû közlemény felelt meg, melyek számos neurológiai megbetegedés esetén mentalizációs zavarról számoltak be (például epilepszia, Parkinson-kór, sclerosis multiplex, dementiák, traumás agysérülés). Megbeszélés – Az eredmények alapján kimondható, hogy számos neurológiai megbetegedés mentalizációs deficittel társul. Ez a deficit sokszor már a megbetegedések korai időszakában jelen van, és prognosztikai jelentőséggel bír, ami a korai felismerés és az adekvát rehabilitációs kezelések fontosságára hívja fel a figyelmet.

LAM Extra Háziorvosoknak

Krónikus fájdalom szindrómák Myofascialis fájdalom szindrómák

BÁLINT Géza, MANDL Péter, FINCZICZKI Ágnes, BÁLINT Péter

A krónikus fájdalom szindrómák témájának feldolgozásakor a szerzők elsőként a myofascialis fájdalom szindrómák etiopatogenezisét, patológiáját, klinikai képét, diagnosztikáját és kezelését tekintik át és foglalják össze. Belső szervi fájdalmak, sőt, mozgásszervi és kötőszöveti betegségek is generálhatnak myofascialis fájdalom szindrómákat. E tünetegyüttesek felismerése fontos, hiszen kevéssé reagálnak egyszerű fájdalomcsillapítókra, szteroidra és nem szteroid gyulladáscsökkentőkre. Kezelésükben gyógytorna, fizioterápia, magatartás-terápia, lokális injekciók, izomrelaxánsok, triciklikus antidepresszánsok, szerotoninvisszavétel-gátlók alkalmazhatók eredményesen.