Ideggyógyászati Szemle

Beköszöntő

FOLYOVICH András

2010. MÁRCIUS 24.

Ideggyógyászati Szemle - 2010;63(03-04)

Az Ideggyógyászati Szemle mostani száma, amelyet kezében tart, a Horányi Béla Klinikai Idegtudományi Társaság tagjai által jegyzett közleményeket tartalmazza.

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle

Számok, számolás, számolászavarok a kognitív neurológia megközelítésében

MÁRKUS Attila

A számolási képesség a humánspecifikus képességek egyike, a számérték, számkategóriák (egyes, tízes, százas stb.) megértésének, számtani műveletek elvégzésének képessége; olyan akusztikus-verbális szimbolikus tevékenység, amelyet írásban is kifejezünk, olvasva is megértünk. A kognitív rendszerek neuronalis bázisait, prekurzorait az evolúció biztosította az emberi faj számára. Minden bizonynyal döntő szerepe volt a szimbólumalkotási képességeknek (beszéd, vizuális betű- és számszimbólumok) abban, hogy az ember kiemelkedhetett a főemlősök világából. A számolászavarok különböző típusokba sorolása ellenére gyakorlati szempontból két forma megkülönböztetésének van jelentősége: az egyik a szerzett (a megszerzett ismeretek elvesztése), a másik a fejlődési dyscalculia, amelyen az aritmetika elsajátításnak zavarát értjük.

Ideggyógyászati Szemle

Klinikopatológiai variabilitás vaslerakódással társuló neurodegenerációban

VINCZE András, KAPÁS István, MOLNÁR J. Mária, KOVÁCS G. Gábor

A vaslerakódással járó neurodegeneráció (NBIA) ritka, progresszív neurodegeneratív betegség, amelyet extrapyramidalis és kognitív zavarok jellemeznek. A neuropatológiai diagnózis alapja a globus pallidusban látható vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióban előforduló neuroaxonalis spheroidok. A betegség oka legtöbbször valamilyen genetikai defektusra vezethető vissza, de előfordulhat nyilvánvaló genetikai eltérés nélkül is. A leggyakoribb genetikai eredetű formában (panthothenate kinase-associated neurodegeneration, PKAN) a pantoténkináz enzimet kódoló génben (PANK2) mutatható ki mutáció. További genetikai formák a foszfolipáz enzim gén (PLA2G6) eltéréshez kapcsolt, a neuro-ferritinopathia, illetve az aceruloplasminaemia. Két esetet mutatunk be. Az elsőben a neuropatológiai vizsgálat során a globus pallidusban észlelt vaslerakódás, valamint a szinte minden agyi régióra kiterjedő neuroaxonalis spheroidok jelenléte alátámasztotta az NBIA diagnózisát. MR-vizsgálat során nem láttunk „tigrisszem-elváltozást”, de szimmetrikus jelintenzitás-csökkenés volt mindkét oldali globus pallidus területén. Figyelembe véve a betegség hosszú lefolyását (27 év), viszonylagos késői kezdetetét (13 év), illetve a neuropatológiai, valamint képalkotó viszgálatok eredményeit, a legvalószínűbb diagnózis a betegség idiopathiás vagy atípusos PKAN formája. A másik esetben kilenc éve kezdődött a kórkép. Az MR-vizsgálat kimutatta a típusos „tigrisszem-elváltozást”, amely jellemző a PKAN-formára. Mivel a vaslerakódással járó neurodegeneráció hasonlíthat más neurodegeneratív kórképre, a genetikai vizsgálat fontos a betegség pontos diagnosztikájában, de MR-vizsgálat megfelelő klinikai kép esetén valószínűsítheti a kórismét.

Ideggyógyászati Szemle

Az atípusos Parkinson-szindrómák differenciáldiagnosztikája

CSÓTI Ilona, FORNÁDI Ferenc

Az atípusos Parkinson-szindrómák közös jellemzője az idiopathiás Parkinson-szindrómával szemben a dopaminerg terápia nem kielégítő vagy teljesen hiányzó hatása és ennek következtében a jelentősen kedvezőtlenebb prognózis. Korai elkülönítésük nagy jelentőségű a betegek számára, lehetővé teszi az ésszerű felvilágosítást és tanácsadást, megóvja a beteget a felesleges és hatástalan, de mellékhatásokat okozó gyógyszerek alkalmazásától. Ugyanakkor a korai diagnosztikai elkülönítés megkönnyíti az alkalmas tüneti gyógyszerek és fizikoterápiás formák kiválasztását. Ha a jövőben lehetővé válik a kórképek hatásos neuroprotektív vagy akár oki kezelése, akkor a korai differenciáldiagnosztikai elkülönítés az adekvát kezelés korai megkezdésének záloga lehet. Gyakran azonban nehézségeket jelent az atípusos Parkinson-szindrómák elkülönítése az idiopathiás Parkinson-szindrómától a betegség korai szakaszában a klinikai kritériumok alapján. Ebben az esetben a képalkotó eljárások és a nukleáris medicina vizsgálati módszereinek célzott alkalmazása nyújthat segítséget a helyes diagnózis felállításában.

Ideggyógyászati Szemle

Mozgásérzékelő eszközök neurológiai betegségben szenvedők aktuális állapotának elemzésére

JOBBÁGY Ákos, HARCOS Péter, FAZEKAS Gábor, VALÁLIK István

A mozgások vizsgálata különféle betegségek korai diagnosztizálását és progressziójának követését segíti. Kutatási eredményeink alapján a klinikai gyakorlatban is használható eszközök kifejlesztését tűztük ki célként.

Ideggyógyászati Szemle

Frontotemporalis dementia vagy frontotemporalis lobaris degeneráció - A proteinopathiák egy csoportjának áttekintése

CATHERINE Haberland

A frontotemporalis dementia az Alzheimer-kór után a második leggyakoribb, korai kezdetű dementia. A frontotemporalis dementiák a dementiák jellegzetes csoportját jelentik. A klinikai diagnózis nehéz lehet az egyidejűleg előforduló pszichiátriai és neurológiai szindrómák miatt. A háttérben álló elváltozás, a frontotemporalis lebeny degenerációja a proteinopathiák újabban kiemelkedõ csoportját képviseli. A genetikai tényezők fontos szerepet játszanak a dementiák etiológiájában. A közleményben áttekintem a frontotemporalis lebeny degene-rációjaként ismert frontotemporalis dementiák jelenlegi meghatározó jellemzőit.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Lege Artis Medicinae

A 30 éves LAM

FARSANG Csaba

Íme, még mindig itt vagyunk… A Lege Artis Me­dicinae (LAM) első számában („Lectori sa­lutem”) megjelent beköszöntő első mondatát kiegészítettem a „mindig” szóval. Nagy eredmény ez... Harminc év! Csendben ülök a számítógép előtt, hallom a falióra ketyegését: tik-tak. Másodpercenként egy tik vagy tak... A LAM első megjelenése óta mostanáig, amikor e sorokat írom, 950 765 620 másodperc telt el… Mindjárt egymilliárd! Megrohannak az emlékek.

Hypertonia és Nephrologia

Beköszöntő - Kedves Olvasónk!

ALFÖLDI Sándor

A 2021. év lapunk életében is jelentős változásokat hozott. Felelős szerkesztőnk, Kékes Ede professzor, aki az elmúlt 10 évben átformálta a lapot és nemcsak kiemelkedő színvonalú szerkesztője, hanem rendkívül termékeny szerzője is volt, nyugállományba vonult. A szerkesztőbizottság nevében ezúton is szeretném megköszönni kiváló és áldozatos munkáját, és bízunk benne, hogy továbbra is számíthatunk tanácsaira, illetve közleményeire egyaránt.

Ca&Csont

Tisztelt Kollégák, kedves Olvasók!

HORVÁTH CSABA

Ca&Csont 2005;8;02

Ca&Csont

Tisztelt Olvasók! Kedves Kollégák!

HORVÁTH CSABA

A Ca és Csont új számai hagyományosan a szerkesztő beköszöntő gondolataival indulnak, a szakterület aktualitásairól és az újságban megjelenő cikkek szakmai értelmezéséről.

Magyar Immunológia

Beköszöntõ

SZEGEDI Gyula

Kedves Olvasó! Ön a Magyar Immunológia című folyóirat elsõ számát tartja a kezében. Újságunk elindítása alkalmából engedje meg, hogy néhány szót szóljunk a lappal kapcsolatos elképzeléseinkrõl.