Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Újszülöttkori koponyasérülések

NOVÁK László1, FEKETE Gábor1, NAGY Andrea2, BOGNÁR László1

2022. JÚNIUS 16.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings - 2022;7(1)

A szerzők előadásukban ismertetik a Debreceni Egyetemen az elmúlt húsz évben kezelt újszülöttkori koponyasérülést szenvedett gyermekek eseteit. A szülés kapcsán a leggyakoribb sérülés az ún. pingponglabdatörés: fedett sérülés, ami általában a parietalis tájékon kerül észlelésre. Az újszülöttkori koponyacsont rendkívüli képlékenysége miatt sérülés már minimális tompa erőbehatás kapcsán is kialakulhat. Ekkor a csont normális külső kontúrja behorpad, a koponya formája így lesz hasonlatos a behorpadt pingponglabdára – a név is innen ered. A patológia a csöves csontok zöldgallyszerű törésének megfelelője a koponyacsontokon. Ritkán társul súlyos intracranialis szövődménnyel. Két fő formáját különböztetjük meg. A már méhen belül kialakult esetekben a végtagok által okozott lokális nyomás lehet a kiváltó ok, ami ikreknél könnyen magyarázható. A sérülés a szülőcsatornában is létrejöhet, amikor a koponya a keresztcsont promontoriumán vagy a symphysisen megtámaszkodik. A diagnosztika a fizikális vizsgálaton túl ultrahangvizsgálat és koponyaröntgen alapján történik. A kisméretű, in utero létrejött esetekben konzervatív kezelés megengedhető, azonban a nagyobb vagy az egyértelműen traumás esetekben műtét javasolt. A beavatkozást indokolt rövid időn belül elvégezni. A koponyacsont képlékenységét kihasználva kis beavatkozással rendezhető az elsősorban kozmetikainak gondolt eltérés. Nem javasolt a vákuummal történő ellátás, inkább altatásban kis furatlyuk felhelyezése és az impresszió kiemelése ajánlott. Ezáltal elhárítható a csontból való késői vérzés és a fejlődő agy esetleges későbbi sérülésének veszélye is. A szerzők összefoglalják az egyéb sérüléseket is, így például az epi-, subduralis és intracerebralis vérzéseket és a bántalmazásból származó traumás eseményeket, illetve azok kezelését.

AFFILIÁCIÓK

  1. 1Debreceni Egyetem, Idegsebészeti Klinika, Debrecen
  2. 2Debreceni Egyetem, Gyermekklinika, Debrecen

HOZZÁSZÓLÁSOK

0 hozzászólás

A kiadvány további cikkei

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Magyar Neurológiai Társaság 38. Kongresszusa

Az absztraktfüzet teljes tartalma összefűzött formában érhető el ezen a linken.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A krónikus fájdalom legfrissebb osztályozása

SZOK Délia

A fájdalom definíció szerint egy kellemetlen szenzoros és emocionális tapasztalat, ami szöveti károsodáshoz köthető. A krónikus fájdalom (KF) 3 hónapnál hosszabb ideig fennálló vagy visszatérő fájdalmat jelent, ami a test bármely részén jelentkezhet. A WHO 2019-ben jelentette meg a Betegségek Nemzetközi Osztályozása (International Classification of Diseases-11) új kiadását, amelybe most először került bele a KF, mint önálló entitás. A KF a népesség magas arányát, mintegy 20%-át érinti. Az USA-ban többen szenvednek KF-tól, mint malignus tumortól, szívbetegségtől és cukorbetegségtől együttvéve. Egy 2016-os átfogó tanulmány (The Global Burden of Disease Study) megerősítette, hogy a KF és a fájdalomhoz társult betegségek első helyen állnak az egészségkárosodáshoz vezető állapotok között. A KF patomechanizmusát tekintve lehet neuropathiás, nociceptiv vagy nociplasztikus fájdalom. A neuropathiás fájdalom a szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében jön létre. A Nemzetközi Fájdalom Társaság (International Association for the Study of Pain) legfrissebb, 2019-ben publikált osztályozása alapján megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos KF-szindrómákat.

Krónikus elsődleges fájdalomszindrómák:

Definíció szerint az elsődleges KF a test egy vagy több anatómiai régiójának 3 hónapon át folyamatosan fennálló vagy visszatérő fájdalma, ami szignifikáns érzelmi kimerültséggel vagy funkcionális egészségkárosodással jár. Ebbe a csoportba tartoznak:

krónikus kiterjedt fájdalom (például fibromyalgia),

komplex regionális fájdalomszindróma (CRPS I-es és II-es típusa),

krónikus elsődleges fejfájás vagy arcfájdalom (például krónikus migrén),

krónikus elsődleges visceralis fájdalom (például irritábilis bél szindróma),

krónikus elsődleges musculoskeletalis fájdalom (például nem specifikus derékfájdalom).

Krónikus másodlagos fájdalomszindrómák:
Ide sorolható egy adott alapbetegség miatt kialakult KF, mint tünet. Ilyen esetekben a fájdalom, mint az alapbetegség kiegészítő diagnózisa szerepeltethető. Olyan eset is lehetséges, hogy a fájdalmat kiváltó betegség már nem áll fenn, de a másodlagos (szimptómás) KF továbbra is jelen van. A másodlagos KF típusai:

malignus tumorhoz társuló krónikus fájdalom,

krónikus posztoperatív vagy poszttraumás fájdalom,

krónikus neuropathiás fájdalom (a perifériás vagy a centrális szomatoszenzoros idegrendszer károsodása vagy betegsége következtében alakul ki),

krónikus másodlagos fejfájás vagy arcfájdalom,

krónikus másodlagos visceralis fájdalom,

krónikus másodlagos musculoskeletalis fájdalom.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

A Covid-19 következtében kialakuló agyi gyulladásos folyamatok mechanizmusai

DÉNES Ádám

Az absztrakt nem elérhető.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

EEG-alapú agyi funkcionális konnektivitásvizsgálat epilepsziákban

DÖMÖTÖR Johanna, CLEMENS Béla

Bevezetés: A neurológiában a tisztázatlan kérdések megválaszolásához új megközelítésre van szükség, melyre az agyi hálózatok vizsgálata nyújt lehetőséget. Epilepsziákban az epileptogenesis, a rohamok megjelenése és megszűnése, a műtéti eredmény előrejelzése, az epilepszia gyógyulása olyan nyitott kérdések, melyek megértésében segítségünkre lehet a hálózatelemzés.

Módszerek: Az agyi hálózatok vizsgálatának számos módja van, egyik az EEG-adatokból számított funkcionális konnektivitás (EEGfC) elemzése interictalis állapotban. Munkacsoportunk LORETA adatokból képzett adatsorok között számított Pearson-korreláció segítségével állapított meg összefüggést mindkét féltekében, minden (n = 23) ROI és az összes többi ROI között, az 1-25 Hz frekvenciatartományban. E vizsgálatok közül kettőt mutatok be. 1. vizsgálat: A fokális rohamok másodlagos generalizációra való hajlamának vizsgálata 131 kezeletlen és kezelt fokális epilepsziás betegen. Hat betegcsoport: egyszerű parciális rohamok (sp); egyszerű parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (spsg); komplex parciális rohamok (cps); komplex parciális és másodlagosan generalizálódó rohamok (cpssg); másodlagosan generalizálódó rohamok (sg). Az sp és cp csoport összevonásával képzett csoport (spcp). Az EEGfC elemzése a fenti módszerrel 25 keskeny frekvenciasávban. EEGfC-különbségeket részben néhány meghatározott frekvencián (spsg>sp, 15-21 Hz; cpsg> cp, 20 Hz), részben szélesebb frekvenciasávokban találtunk (sg >spcp, 2-21 és 23 Hz ).

Eredmények: fokozott kapcsoltság áll fenn a motoros cortex és több non-motor area között secunder generalizált rohamok esetén.

Következtetés: A fokális rohamok szekunder generalizációra való hajlama feltehetően összefüggésbe hozható az erőteljesebb corticocorticalis elektromos összekapcsoltsággal. 2. vizsgálat: Valproát- (VPA) kezelés hatása az EEG funkcionális konnektivitásra (EEGfC) sikeresen kezelt idiopathiás generalizált epilepsziás betegekben (IGE). Egyrészt 26 IGE-beteg EEG funkcionális konnektivitását hasonlítottuk össze normál kontrollcsoportéval. Másrészt a betegcsoportot összehasonlítottuk kezeletlen állapotban és 90 napos, sikeres VPA-kezelés után.

Eredmények: A kezeletlen IGE-csoportban a normál kontrollcsoporttal összehasonlítva fokozott konnektivitást találtunk a delta és a theta sávban, és csökkent konnektivitást az alfa sávban. A VPA-kezelés hatására az EEGfC a normálishoz közelített a delta, theta és alfa sávban.

Következtetés: a VPA-kezelés mérsékli az EEGfC-különbségeket beteg és egészséges személyek között, azaz EEG-normalizáló hatású.

Ideggyógyászati Szemle Proceedings

Az immunmoduláns kezelések választásának szempontjai sclerosis multiplexben

RÁCZ Csilla, CSABALIK Richárd, ÁROKSZÁLLÁSI Tamás, CSÉPÁNY Tünde

Bevezetés: Az elmúlt évtizedekben számos olyan immunmoduláns, illetve immunszuppresszív készítményt törzskönyveztek sclerosis multiplex (SM) kezelésére, amelyek megváltoztathatják az SM hosszú távú kimenetelét. Jelenleg relapszáló-remittáló (RR), primer progresszív (PP) és szekunder progresszív (SP) kórformák kezelése lehetséges. A RR kórforma esetén alkalmazható terápiás paletta a legszínesebb, ami olykor jelentősen megnehezíti a terápiás döntést.

Módszerek: A mielőbbi, nemzetközileg is egységes definitív diagnózis felállítása a McDonald-féle kritériumrendszernek köszönhető. A betegség aktivitása, a rokkantság mértéke rutin klinikai és MRI-paraméterekkel, funkcionális tesztek segítségével követhető.

Eredmények: A diagnózis mielőbbi felállításával lehetővé válik az immunmoduláns kezelés korai bevezetése, ami csökkenti a gyulladást, a neurodegenerációs elváltozásokat, kitolhatja az SP-fázis és a rokkantság megjelenését, hosszabb túlélést biztosíthat. A gyógyszeres kezelés célja az inaktvitás – azaz a NEDA (No Evidence of Disease Activity) állapot – elérése. A relapszáló-remittáló SM kezelésének vezető irányvonala, az eszkalációs kezelés fokozatosan fejlődött a bővülő gyógyszerek megjelenésével. Átlagos betegségaktivitás esetén a legkevesebb mellékhatással rendelkező készítményt választjuk, és a kezelésre adott szuboptimális válasz esetén hatékonyabb, de általában toxikusabb készítményre váltunk. Fokozott betegségaktivitás, rosszabb kórjóslat során az indukciós kezelés stratégiája fontolható meg. Az igen hatékony kezeléssel általában már kezdettől a NEDA gyorsan elérhető. Az új típusú, immunrekonstitúciós kezelés (IRT) a gyógyszermentes, aktivitásmentes állapot elérését célozza. Rövid ideig, pár napig adagolt ciklusban az immunrendszer depletióját okozza, a repopuláció során újonnan keletkező immunsejtek nem, vagy lényegesen kisebb autoimmun aktivitással bírnak. A hatékonyabb immunszuppressziós kezelésekkel összefüggő nemkívánatos események (például opportunista fertőzések és másodlagos rosszindulatú daganatok) kockázatát a hatékonyság mellett folyamatosan mérlegelni kell.

Következtetés: Az SM jelenleg is gyógyíthatatlan betegség, nincs gyógyszer, amely tökéletesen kivédi vagy visszafordítja a progresszív neurológiai rosszabbodást. Napjainkban a több mint egy tucat gyógyszerből a választás egyéni, a betegség és a beteg tulajdonságai alapján személyre szabott. Némi iránymutatást a jövőben a celluláris és molekuláris biomarker-vizsgálatok további eredményeitől várhatunk.

Lapszám összes cikke

Kapcsolódó anyagok

Ideggyógyászati Szemle

Súlyos koponya-agy sérülés vizsgálata diffúziós tenzor és funkcionális MR-képalkotással alacsony térerőn

AUER Tibor, SCHWARCZ Attila, EZER Erzsébet, CZEITER Endre, ARADI Mihály, HUDVÁGNER Sándor, JANSZKY József, BÜKI András, DÓCZI Tamás

Célkitűzés - Súlyos koponya-agy sérülés (traumatic brain injury, TBI) következtében elszenvedett idegpályakárosodás pontos kimutatása - Magyarországon széles körben elérhető - alacsony térerejű (1 Tesla) MRkészüléken, diffúzióstenzor-képalkotással (DTI) nyert képek segítségével. Módszer - A súlyos koponya-agy sérülést szenvedett beteget funkcionális MR (fMR) és DTI segítségével vizsgáltuk 1 T térerőn. A DTI-mérést - az összehasonlítás érdekében - egészséges alanyon is elvégeztük. Eredmények - Alacsony térerőn készített DTI-képek láthatóvá tették az egyes idegpályákat, igazolták a súlyos koponya-agy sérült beteg pályakárosodásait, amelyeket a klinikai vizsgálatokkal összhangban az fMR-eredmények is alátámasztottak. Következtetés - Az optimalizált, alacsony térerőn végzett DTI hasznos lehet koponya-agy sérülést elszenvedett beteg átvizsgálása során, sőt, segítséget nyújthat számos más agyi pályákat érintő betegség diagnosztikájában. A bemutatott eredménnyel bizonyítottuk, hogy alacsony térerőn megbízhatóan lehet és érdemes DTI-t végezni.

Magyar Radiológia

Pyeloureteralis stenosis miatt operált csecsemők hosszú távú követése ultrahang- és izotópvizsgálatokkal

KIS Éva, NYITRAI Anna, VÁRKONYI Ildikó, BÁRTFAI Katalin, GYÖRKE Tamás, MÁTTYUS István, VEREBÉLY Tibor

BEVEZETÉS - A szerzők pyeloplasticán átesett csecsemők posztoperatív követése során azt vizsgálták, hogy változott- e az operált vese morfológiai képe és működése, továbbá hogy észlelhető-e obstrukció. BETEGEK ÉS MÓDSZEREK - 1988-2001 között 184 újszülött- és fiatal csecsemőkorú (1 nap-36 hónap) betegnél történt műtét pyeloureteralis stenosis miatt. Kilencvenegy beteg adatait dolgozták fel, akiknél az elváltozás egyoldali volt, más vesefejlődési rendellenesség sem az azonos oldali, sem az ellenoldali vesében nem volt. A műtét előtt valamennyi gyermeknél ultrahangvizsgálat és diuresisrenográfia történt. A műtét után 3, 6, 12 hónappal, majd évenként ultrahangvizsgálatot végeztek, izotópos kontrollvizsgálatra a műtét után az ultrahangvizsgálat eredményétől függően került sor. EREDMÉNYEK - A műtét előtt valamennyi betegnél 3-4. fokú hydronephrosis állt fenn. Az izotópvizsgálat szerint kilenc betegnél nem működött az érintett vese (10%), náluk nephrectomia történt, 82 betegnél a görbe obstrukcióra utalt. A hydronephroticus vese tubulosecretiós kapacitása 37 esetben (41%) beszűkültnek bizonyult. Az első posztoperatív évben az ultrahangvizsgálat szerint a hydronephrosis az esetek 56%-ában, az 5. évben 91%-ában, a 8. évben 97%- ában javult vagy gyógyult. A javuló ultrahangkép miatt 35 betegnél nem történt posztoperatív izotópvizsgálat. A műtét után az elfolyás az összes vizsgált esetben javult, az obstrukció megszűnt. A műtét előtt csökkent funkciójú vesék közül (37 beteg) nyolc (22%) vese funkciója javult az első posztoperatív év végére. A vesefunkció a későbbi kontrollok során sem mutatott további javulást. KÖVETKEZTETÉS - A csecsemőkorban végzett pyelonplastica után az obstrukció röviddel a műtét után megszűnik. Az üregrendszeri tágulat javulása viszonylag lassú. A vesefunkció csak az esetek kisebb részében mutat javulást.

Ideggyógyászati Szemle

Paroxysmalis jelenségek megítélése az újszülöttés csecsemőkorban

NAGY Eszter, FARKAS Nelli, HOLLÓDY Katalin

Bevezetés - Az újszülött- és csecsemőkori görcsök elkülönítése csak a megtekintés alapján kihívást jelent a szakemberek számára is. Célkitűzés - Megvizsgálni az újszülött- és csecsemőkori paroxysmusokban jelentkező események csak inspekció alapján történő értékelését. Kérdésfeltevés - Különbözik-e a neonatológusok, a gyermekneurológusok és a neurológusok véleménye az újszülött- és fiatal csecsemőkorban gyakori paroxysmalis események megítéléséről. A vizsgálat módszere és alanyai - Tizenöt fiatal csecsemő (kétnapos - öthónapos) paroxysmalis eseményéről készült videófelvételt vetítettünk le 47 gyermek­neurológusnak és 35 neonatalis/perinatalis intenzív centrumban dolgozó neonatológusnak és szakképzett nővérnek, valamint 43 neurológusnak. Az anamnézis és az elektroencefalográfia (EEG) ismerete nélkül kellett eldönteni a válaszadóknak, hogy epilepsziás vagy nem epilepsziás eredetű eseményt látnak-e a felvételeken. Eredmények - A gyermekneurológusok és a neonatológusok az esetek 67%-ában (824/1230) ítélték meg helyesen a mozgásjelenség epilepsziás vagy nem epilepsziás voltát, szignifikáns különbséget nem találtunk a válaszaikban. A legnagyobb bizonytalanság a finom kézmozgással és a nagyon heves clonusokkal járó epilepsziás eredetű események megítélésében volt, a résztvevők mindösszesen egyharmada válaszolt helyesen. A neurológusok válaszai csak enyhe, nem szignifikáns mértékben különböztek a gyermekneurológusokétól. Következtetések - Az újszülött- és csecsemőkorban észlelt paroxysmusokban jelentkező események korrekt diagnózisához többnyire video-EEG-felvétel készítése szükséges. A neonatológusok és gyermekneurológusok megítélésében szignifikáns különbség nem mutatkozott a mozgásjelenségek differenciálásában. A gyermek- neurológusok és a neurológusok évtizedek óta tartó együttműködése segít a közös szemlélet kialakításában.

Magyar Immunológia

Az interferon-γ-aktiváció újszülöttkori sajátosságai macrophagokban

ERDŐS Melinda, MARÓDI László

Újszülöttek és csecsemõk esetében a morbiditás és a mortalitás jelentõs részben infekciók következménye. Az intra- és extracelluláris kórokozókkal szembeni fogékonyság egészséges újszülöttekre is jellemzõ. Ennek magyarázata az immunrendszer átmeneti deficientiája, amely ebben az életkorban a legsúlyosabb. Az immunvédekezõ mechanizmusok újszülöttekre jellemzõ éretlensége a késõbbi életkorokhoz képest számos funkcionális immundeficientiát eredményez; jellemzõ a T- és B-sejtek antigénekkel és mitogénekkel szembeni csökkent reaktivitása, a plazmasejtekben az IgM-IgG izotípusváltás deficientiája, a komplementrendszer funkcionális kapacitásának éretlensége. Az újszülöttek granulocytái azonos in vitro és in vivo körülmények mellett korábban mutatják a funkcionális elégtelenség jeleit, mint a felnõttek sejtjei. Az újszülöttek T-lymphocytáinak interferon-γ-termelése csökkent. Ezen defektust súlyosbítja, hogy az interferon-γ-val stimulált macrophagok baktériumölõ és szuperoxidanion-termelõ képessége is deficiens. Az újszülöttek macrophagjainak interferon-γ-aktivációval szembeni hiporeaktivitása a receptor-ligand kötõdést követõen aktiválódó jelátvitel zavarával függhet össze. Erre utal, hogy az interferon-γ által indukált jelátvitelben fontos szerepet játszó STAT1-foszforiláció az újszülöttek phagocytasejtjeiben jelentõsen csökkent.

Lege Artis Medicinae

Disszeminált intravascularis coagulatio az újszülöttkorban

GOLDSCHMIDT Béla

A szerző a disszeminált intravascularis coagulatio újszülöttkori sajátosságait foglalja össze. Ismerteti azokat a felnőttől eltérő fiziológiai és patofiziológiai állapotokat, melyek ebben az életkorban különösen hajlamosítanak e véralvadási zavar kialakulására. Foglalkozik továbbá a DIC klinikumával, a laboratóriumi diagnosztika és differenciáldiagnosztika új szülöttkori kérdéseivel, végül részletesen tárgyalja a terápia lehetőségeit.