[Célkitûzés – Két, kifejezetten ritka, longitudinális extenzív transzverzális myelitisként (LETM) jelentkezô, szubakut lefolyású, post mortem kórismézett, intravascularis, nagy B-sejtes, valamint szekunder T-sejtes idegrendszeri lymphoma bemutatása. A diagnosztikus problémák, a meg - tévesztô radiológiai és szövettani vizsgálatok okainak keresése, és a tennivalóink megfogalmazása ezekben a nehezen diagnosztizálható betegségekben, eseteink és másutt közölt esetek alapján. Módszer, esetismertetések – Neurológiai osztályra való felvételekor a 48 éves nô parapareticus volt, az MR-vizsgálat LETM-re utalt, de a kezelés hatástalan maradt. Pneumonia és befolyásolhatatlan polyserositis miatt ápolásának negyedik hetében meghalt. A patológiai vizsgálat intravascularis diffúz nagy B-sejtes lymphomát (IVL) derített fel. Második esetünkben, egy 61 éves férfinél fejfájás és paraparesis miatt végzett MR-vizsgálat gyulladás látszatát keltô, bitemporalis elváltozást és LETM-et állapított meg. A vizsgálatok eredménytelenek maradtak, az IVL gyanúja miatt végzett áramlásos citometria és az izombiopszia is. Mellkasi, hasi CT-vizsgálat a bal tüdôben, kis területen, gyulladásos gócos elváltozást, a jobb mellékvesében adenomát talált. Az érintett temporalis területbôl neuronavigációval vett minta T-sejt mediálta meningoencephalitisre utalt, diffúz nagy B-sejtes lymphoma lehetôségét kizárta. A beteg állapota fokozatosan romlott, a kórházi felvételt követô hatodik héten meghalt. A patológiai vizsgálat során a mellékvesével összefüggô, adeno - má nak vélt daganat, valamint a pancreasfarokban és a tüdôben talált elváltozás perifériás T-sejtes lymphomának bizonyult, ugyanúgy, mint az agyban és a gerincvelôben talált elváltozások. A lymphoma megtévesztôen gyulladás látszatát keltette a szövettani mintákban, ugyanúgy, mint az MR-vizsgálatoknál. Következtetések – Lymphoma manifesztálódhat LETMként. Etiológiailag bizonytalan, atípusos LETM esetén, 40 évesnél idôsebbeknél, eseteinkre és elôzôleg közölt ese - tekre is hivatkozva, a rutinkivizsgálás részeként, hangsú - lyozottan minél hamarabb random bôrbiopszia javasolt (sub cutan zsírszövettel együtt), a comb és a has bôrébôl. A lelet, kiderítve az intravascularis lymphomát, megteremti az agresszív kemoterápia feltételeit. Ezzel egyidejûleg a liquoráramlási citometriás vizsgálata is javasolt. A bôrbiopszia negativitása esetén, ha lymphoma gyanúja továbbra is fennáll, mintavétel javasolt esetleges szisz té - más primer gócból (csontvelôbôl, nyirokcsomóból vagy mellékvesébôl), ha ez eredménytelen, a spinalis elváltozással rendszerint egyidejû cerebralis gócok egyikébôl, az IVL, a diffúz nagy B-sejtes lymphoma, de a ritka Tsejtes lymphoma kizárására is, vagy bizonyítására.]

Bevezetés - A dementia az intellektuális képességek csökkenése. A dementia hátterében sokféle kórok állhat. A szerzõk ritkán elõforduló, fiatalkori dementiában szenvedõ három betegük kórtörténetét ismertetik. Esetismertetések - Egy 44 éves férfi - akit enyhe törzsataxia mellett memóriazavar, meglassultság, apátia miatt vizsgáltak - tünetei hátterében AIDS-dementia igazolódott. A másodikként bemutatott 37 éves nõ esetében a hirtelen jelentkezõ beszédzavar hátterében a képalkotó és a liquorvizsgálatok alapján herpes simplex encephalitis gyanúja merült fel. Az antivirális kezelésre beszéde javult, majd progresszív dementálódás kezdõdött. Az ismételt liquorvizsgálatok szeropozitivitása bizonyította a neurolues dementia paralytica fennállását. A harmadik esetben, egy 38 éves nõbetegnél a liberációs jelek mellett progresszív feledékenység, figyelmetlenség, megváltozott magatartás miatt az elvégeztetett neuropszichológiai tesztek eredménye súlyos dementiát jeleztek. A csökkent arilszulfatáz-aktivitás alapján a diagnózis metakromáziás leukodystrophia volt. Következtetések - A korai dementia felismerése nem könnyű, észlelésekor az alapos anamnézisfelvételen, a neurológiai vizsgálaton, a neuropszichológiai tesztek elvégeztetésén túlmenõen a koponya MR- és a liquor szerológiai vizsgálata elengedhetetlen a korrekt diagnózis érdekében, különösen, ha a beteg fiatal.

BEVEZETÉS - A porc eredetű morfogenikus fehérje (CDMP1) génmutációi számos rendellenességért felelõsek, az intrauterin elhalástól az egészen enyhe anomáliákig, mint a C típusú brachydactylia. A CDMP1 mutációnak két hasonló megjelenésű súlyos formája van, a du Pan- és a Hunter-Thompson-szindróma. ESETISMERTETÉSEK - Két du Pan-szindrómában szenvedő gyermek esetét ismertetjük, akik másodfokú rokonok voltak. Áttekintjük az anamnézist, a csontrendszer röntgenvizsgálatát, és összevetjük az irodalmi adatokkal. Mindkét család anamnézisében több spontán abortusz szerepelt, ezek valószínűleg a CDMP1 mutációk letális formájának felelhettek meg. A betegek csontröntgenfelvételei hasonló acromesomelicus rendellenességeket mutattak a du Pan-szindrómára jellemzően. KÖVETKEZTETÉS - A du Pan-szindróma ritka irodalmi bemutatása az elégtelen röntgendokumentációval állhat öszszefüggésben. Pontosabb röntgenábrázolás szükséges ahhoz, hogy a du Pan- és a Hunter-Thompson-szindróma között egyértelmű különbséget tudjunk tenni.

BEVEZETÉS - A meningitis carcinomatosa a szolid daganatoknak általában előrehaladott stádiumban fellépő súlyos szövődménye, a hosszabbodó túlélések miatt napjainkban gyakoribbá válhat. ESETISMERTETÉSEK - Az 53 éves, emlőrákos anamnézisű (pT2pN2M0) nőbeteg egy éve mastectomián esett át, és kombinált adjuváns kezelésben részesült. Kettős látás, szédülés, gyengeség tüneteivel, vertebrobasilaris keringési zavar, esetleges térszűkítő folyamat gyanúja miatt került felvételre. A párhuzamosan tárgyalt, hypertoniás anamnézisű 62 éves férfi beteg hasi panaszok miatti kivizsgálásakor a közös epevezeték szűkületét állapították meg. Intenzív fejfájás, majd hányás és kétoldali hallásvesztés jelentkezett tenziókiugrással, ezt hipertenzív krízisnek véleményezték. Mindkét esetben a gyorsan progrediáló neurológiai tünetegyüttes és az emlőrákos anamnézis, illetve a pancreasfej-daganat lehetőségét felvető, de be nem fejezett kivizsgálás alapján, lényegében negatív CT- és korlátozott értékű, de ugyancsak negatív MR-lelet ellenére meningitis carcinomatosa klinikai diagnózisát állították fel. Ezt a liquor laboratóriumi és citológiai lelete, majd - a kórházi felvételhez vezető tünetek kialakulása után kevesebb mint egy hónappal beálló halált követően - a kórbonctani vizsgálat is alátámasztotta. A második betegnél a primer daganat a gyomor kiterjedt áttéteket képző diffúz típusú rákja volt. KÖVETKEZTETÉS - A meningitis carcinomatosa változatos, de jellegzetes klinikai képe alapján többnyire könnyen diagnosztizálható, de néha differenciáldiagnosztikai kérdéseket vet fel. A két eset tanulságai segíthetik a kórkép felismerését.